检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2015年第12期54卷 1057-1059页

作者：刘玲春朴月善卢德宏首都医科大学宣武医院病理科北京100053

组织细胞增生症是以组织细胞（单核一巨噬细胞）异常增生为特征的一组疾病，大体被分为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）、非朗格汉斯细胞组织细胞增生症（NLCH）以及恶性组织细胞增生症。LCH起源于树状突细胞，曾被称作组织细胞增生... 详细信息

组织细胞增生症是以组织细胞（单核一巨噬细胞）异常增生为特征的一组疾病，大体被分为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）、非朗格汉斯细胞组织细胞增生症（NLCH）以及恶性组织细胞增生症。LCH起源于树状突细胞，曾被称作组织细胞增生症X和嗜酸性肉芽肿等。NLCH则是具有巨噬细胞分化特性的细胞的良性增殖性疾病，包括皮肤损害为主、皮肤和多系统受累、原发性皮肤外组织受累3种主要类型，其中累及中枢神经系统（CNS）的NLCH主要是皮肤和多系统受累、原发性皮肤外组织受累型，包括罗塞一道夫曼病（Rosai—Doffman disease，RDD）、欧迪海姆-奇斯特病（Erdheim—Chester disease，ECD）、幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma，JXG）、成人黄色肉芽肿（adult xanthogranuloma，AXG）及播散性黄色瘤（xanthoma disseminatum，XD）。

关键词：非朗格汉斯细胞组织细胞增生症中枢神经系统幼年性黄色肉芽肿恶性组织细胞增生症组织细胞增生症X 皮肤损害增殖性疾病多系统受累

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眼部组织细胞增生症诊疗进展

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国际眼科杂志 2023年第10期23卷 1683-1688页

作者：乔俊逸何为民四川大学华西医院眼科中国四川省成都市610041

眼部组织细胞增生症是一组罕见的成人及儿童均可发病的异质性疾病,其临床及影像学表现无特异性,临床上该类疾病的诊疗存在巨大困难。随着对组织细胞增生症分子机制的研究,BRAF V600E突变基因的发现使人们对组织细胞增生症有了进一步的认... 详细信息

眼部组织细胞增生症是一组罕见的成人及儿童均可发病的异质性疾病,其临床及影像学表现无特异性,临床上该类疾病的诊疗存在巨大困难。随着对组织细胞增生症分子机制的研究,BRAF V600E突变基因的发现使人们对组织细胞增生症有了进一步的认识,也使多数患者能够得到针对性的治疗。诊断的金标准发展为组织病理活检联合突变基因的检测,治疗方式不再是单一的手术切除治疗,靶向治疗对MAPK-ERK通路中突变基因阳性的患者也有极好的疗效。但是眼部组织细胞增生症类型众多且常常涉及多个系统,临床表现多样,对其早期、正确地诊断仍面临挑战。因此本文就近年眼部组织细胞增生症的诊疗进展进行文献复习,总结眼部组织细胞增生症的临床病理特征并对最新的治疗进展进行综述,旨在提高临床医生对该疾病的诊疗水平。

关键词：组织细胞增生症眼部朗格汉斯细胞组织细胞增生症非朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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累及喉部的进行性结节性组织细胞增生症1例并文献复习

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山东大学耳鼻喉眼学报 2021年第4期35卷 35-39页

作者：廖静雯陈敏李娜黄沂传赵涵青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科山东青岛266071 青岛大学附属医院病理科山东青岛266071

目的探讨1例罕见的累及喉部的进行性结节性组织细胞增生症的诊疗过程、临床及病理特点。方法提取患者的病例资料、病理切片,对切片进行免疫组化染色观察,总结本病历的特点并查询PNH相关文献。结果本病历中患者的病理提示梭形细胞弥漫浸... 详细信息

目的探讨1例罕见的累及喉部的进行性结节性组织细胞增生症的诊疗过程、临床及病理特点。方法提取患者的病例资料、病理切片,对切片进行免疫组化染色观察,总结本病历的特点并查询PNH相关文献。结果本病历中患者的病理提示梭形细胞弥漫浸润,免疫组化显示CD68和CD163阳性。患者出现声门上狭窄、气管壁增厚、气管内多发结节,曾因呼吸困难行气管切开,累及皮肤形成多发结节,面部结节形成"狮面"外观,确诊后予以安罗替尼药物治疗可减缓病情发展。结论该病通过病理检查确诊,可累及喉部引起呼吸困难,面部结节除非严重影响功能,不主张手术切除皮损。

关键词：组织细胞增生症非肿瘤性增生性皮肤病非朗格汉斯细胞组织细胞增生症喉

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幼年性黄色肉芽肿17例临床病理分析

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诊断病理学杂志 2023年第10期30卷 1016-1019页

作者：程书亚王桥芸柏玉萍吴余王波海南省人民医院病理科海南医学院附属海南医院海口570311

幼年性黄色肉芽肿(Juvenile xanthogranuloma,JXG)是一种发病机制不明的非朗格汉斯细胞型组织细胞增生性疾病,通常发生于婴幼儿头颈部和躯干,由Adamson在1905年首次报道,并于1954年命名^([1])。临床多表现为单发或多发性红色丘疹或结节... 详细信息

幼年性黄色肉芽肿(Juvenile xanthogranuloma,JXG)是一种发病机制不明的非朗格汉斯细胞型组织细胞增生性疾病,通常发生于婴幼儿头颈部和躯干,由Adamson在1905年首次报道,并于1954年命名^([1])。临床多表现为单发或多发性红色丘疹或结节,但也可累及肝、脾等内脏器官,通常可自行消退^([1-2])。该病在疾病发展的不同阶段,组织病理学表现具有多样化,诊断难度大。本研究收集了17例JXG,并对其临床表现及病理学特征进行了分析,以提高临床及病理医师对该疾病的认识。

关键词：幼年性黄色肉芽肿非朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理免疫组化鉴别诊断

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10例幼年性黄色肉芽肿临床病理分析

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诊断病理学杂志 2022年第6期29卷 510-513,518页

作者：魏胜男白君苏雅洁李文帅何乐健北京市顺义区妇幼保健院北京儿童医院顺义妇儿医院病理科北京101300 北京市顺义区妇幼保健院北京儿童医院顺义妇儿医院超声科北京101300 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

目的探讨幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma,JXG)的临床表病理特征。方法分析10例JXG的临床病理及免疫表型特点,并进行文献复习。结果本组男性7例,女性3例,平均年龄(3.88±4.27)岁。8例临床表现为皮肤单发的黄棕色丘疹、结... 详细信息

目的探讨幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma,JXG)的临床表病理特征。方法分析10例JXG的临床病理及免疫表型特点,并进行文献复习。结果本组男性7例,女性3例,平均年龄(3.88±4.27)岁。8例临床表现为皮肤单发的黄棕色丘疹、结节;1例表现为间断少量阴道流血20天;1例表现为唾液腺多发的结节。镜下瘤细胞位于真皮内,包括早期片状增生的单核组织细胞及中晚期典型的Touton巨细胞,间质纤维化,并伴有多少不等的炎细胞浸润。免疫组织化学染色提示瘤细胞CD163、CD68均阳性,不表达S-100、CD1α、Langerin。结论JXG是一种十分罕见的良性、可自愈的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,临床表现缺乏特异性,组织病理诊断难度较大。CD163较CD68具有更高的敏感性;穿刺病理诊断可避免部分系统型JXG患者进行不必要的手术治疗。

关键词：幼年性黄色肉芽肿非朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理 CD163 穿刺病理诊断

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幼年性黄色肉芽肿初诊为卡波西样血管内皮瘤1例