检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学遗传学杂志 2000年第4期17卷 229-232页

作者：王迎春张敬宇张威程大卫万海英阮长耿苏州医学院附属第一医院江苏省血液研究所血栓与止血研究室 215006

目的　研究中国人 2 A型血管性血友病 (von Willebrand disease,v WD)的分子病理机理 ,了解 v WD的临床表现型和基因型的相关性。方法　对 12 6例先天性出血性疾病患者进行了出血时间、v WF∶Ag、F ∶CAg、瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集... 详细信息

目的　研究中国人 2 A型血管性血友病 (von Willebrand disease,v WD)的分子病理机理 ,了解 v WD的临床表现型和基因型的相关性。方法　对 12 6例先天性出血性疾病患者进行了出血时间、v WF∶Ag、F ∶CAg、瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集率的检测和 v WF的血浆多聚物分析。对 2 A型血管性血友病的患者用多聚酶链反应、变性梯度凝胶电泳 ,结合测序的方法进行了基因突变的研究。结果　确诊 2 A型血管性血友病 14例 ,在 3个家系发现了 4例 v WF的基因突变 ,它们是 Arg6 11His、Ala737Glu、Arg834 Trp,其中 Ala737Glu是 1例新的基因突变。结论　 2 A型 v WD的基因突变存在高度的异质性 ,对其分子病理机理的研究有助于了解 v WF的基因结构和功能的关系。

关键词： vWF基因 2a型血管性血友病 PCR 基因突变

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2a型血管性血友病的临床诊断

引用

苏州医学院学报 2000年第7期20卷 630-632页

作者：王迎春张威程大卫张敬宇阮长耿苏州医学院附属第一医院血栓与止血研究室江苏省血液研究所苏州215006

目的　探讨 2a型血管性血友病的临床特征和诊断方法。方法　用出血时间 (BT)、血浆凝血酶原时间(PT)、全血凝固时间 (CT)、活化的部分凝血活酶时间 (APTT)、vWF :Ag、FⅧ :C、FⅧC :Ag、瑞斯脱霉素诱导的血小板凝集试验和血浆多聚物分... 详细信息

目的　探讨 2a型血管性血友病的临床特征和诊断方法。方法　用出血时间 (BT)、血浆凝血酶原时间(PT)、全血凝固时间 (CT)、活化的部分凝血活酶时间 (APTT)、vWF :Ag、FⅧ :C、FⅧC :Ag、瑞斯脱霉素诱导的血小板凝集试验和血浆多聚物分析 ,对 12 6例有先天性出血倾向的患者进行了研究。结果　确诊为 2a型血管性血友病 14例。皆有初期止血障碍的出血特点 ,表现为BT延长 ,PT、CT正常 ,APTT轻度延长 ,vWF :Ag下降 ,FⅧ :C、FⅧC :Ag轻度下降 ,瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集明显降低。血浆中缺乏大中分子量的多聚物。结论　BT、CT、PT、APTT、vWF :Ag、FⅧ :C、瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集试验可作为血管性血友病的初筛试验。

关键词： 2a型血管性血友病临床特点诊断

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2a型血管性血友病的临床研究

引用

山西医药杂志 2002年第3期31卷 182-183页

作者：侯丽虹杨林花刘秀娥山西医科大学第二医院 030001

目的　研究 2 A型血管性血友病 (v WD)的临床表型。方法　对 5 3例具有先天性出血性倾向的患者进行了出血时间 (BT)、血浆凝血酶原时间 (PT)、活性化部分凝血激酶时间 (APTT)、凝血酶时间 (TT)及瑞斯托霉素诱导的血小板聚集功能、血浆 v... 详细信息

目的　研究 2 A型血管性血友病 (v WD)的临床表型。方法　对 5 3例具有先天性出血性倾向的患者进行了出血时间 (BT)、血浆凝血酶原时间 (PT)、活性化部分凝血激酶时间 (APTT)、凝血酶时间 (TT)及瑞斯托霉素诱导的血小板聚集功能、血浆 v WF:Ag的检测。结果　初步诊断 2 A型血管性血友病 4例 ,其中女性 2例 ,男性 2例。结论　 2 A型血管性血友病是质异常的常见类型 ,其临床表现具有高度异质性。

关键词： 2a型血管性血友病 VonWillebrand病出血时间凝血酶原时间凝血激酶时间凝血酶时间

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血管性血友病的分子病理机制和von Willebrand因子多态性的研究

血管性血友病的分子病理机制和von Willebrand因子多态性的研究

引用

作者：王迎春苏州医学院

学位级别：博士

血管性血友病(von Willdbrand disease)是最常见的遗传性出血性疾病之一,是由于血浆中vWF(von Willdbrand factor)质或量的异常而致.vWF在初期止血中起着重要的作用.内皮细胞损伤后,vWF与内皮下胶原结合,并与血小板膜糖蛋白GpⅨ和GpⅡb/... 详细信息

血管性血友病(von Willdbrand disease)是最常见的遗传性出血性疾病之一,是由于血浆中vWF(von Willdbrand factor)质或量的异常而致.vWF在初期止血中起着重要的作用.内皮细胞损伤后,vWF与内皮下胶原结合,并与血小板膜糖蛋白GpⅨ和GpⅡb/Ⅲa结合,产生血小板活化的信号,促使血小板在损伤的部位粘附,加速血小板的聚集,形成血小板血栓,此外,血浆中的vWF与FVⅢ以非共价键形成复合物,起着稳定FVⅢ,延长其半衰期的作用.由于vWF合成与分泌过程复杂,在任何一个环节异常均可导致vWF的质或量的改变,因此,血管性血友病的分子致病机制具有极高的异质性.

关键词： vWF基因血管性血友病 2a型血管性血友病 DGGE 基因点突变体外定点诱变基因表达 VNTR RFLP 家系分析

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