检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2020年第5期58卷 358-365页

作者：无杜立中马晓路周文浩母得志冯星富建华史源张华岩中华医学会儿科学分会新生儿学组中华儿科杂志编辑委员会浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护中心/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院复旦大学附属儿科医院四川大学华西第二医院苏州大学附属儿童医院中国医科大学附属盛京医院重庆医科大学附属儿童医院广州市妇女儿童医疗中心

合并支气管肺发育不良(BPD)的早产儿病死率和并发症发生率均显著高于一般早产儿。BPD发病机制复杂,致病因素诸多,其预防和临床管理策略需考虑各种因素,应在尽量避免肺损伤同时促进肺的生长和损伤的修复。重症BPD患儿容易并发多种并发症... 详细信息

合并支气管肺发育不良(BPD)的早产儿病死率和并发症发生率均显著高于一般早产儿。BPD发病机制复杂,致病因素诸多,其预防和临床管理策略需考虑各种因素,应在尽量避免肺损伤同时促进肺的生长和损伤的修复。重症BPD患儿容易并发多种并发症,尤其需要多学科合作的综合管理。为进一步规范早产儿BPD的预防和临床管理,改善其存活率及预后,中华医学会儿科学分会新生儿学组联合中华儿科杂志编辑委员会制定了本专家共识。

关键词：支气管肺发育不良中华儿科杂志中华医学会多学科合作并发症发生率新生儿学专家共识儿科学分会

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原发性免疫缺陷病免疫球蛋白G替代治疗专家共识

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中华儿科杂志 2019年第12期57卷 909-912页

作者：无毛华伟孙金峤李冀张志勇中华医学会儿科学分会免疫学组中华儿科杂志编辑委员会重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科 400014 复旦大学儿科医院中国医学科学院北京协和医院重庆医科大学附属儿童医院

原发性免疫缺陷病(PID)是一类罕见的免疫系统遗传性疾病.免疫球蛋白G(IgG)替代治疗是抗体缺陷类PID的重要治疗手段.为规范静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)在PID中的临床应用,中华医学会儿科学分会免疫学组制定了本专家共识.具有B细胞和(或)Ig... 详细信息

原发性免疫缺陷病(PID)是一类罕见的免疫系统遗传性疾病.免疫球蛋白G(IgG)替代治疗是抗体缺陷类PID的重要治疗手段.为规范静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)在PID中的临床应用,中华医学会儿科学分会免疫学组制定了本专家共识.具有B细胞和(或)IgG质量缺陷的PID是IgG替代治疗的主要适应证.IgG替代治疗的基本方案为每3~4周IVIG 0.4~0.6 g/kg,维持5~6 g/L以上的IgG谷浓度.在此基础上重视个体化原则,根据疾病情况和临床反应等因素进行调整.在治疗过程中需注意监测严重不良反应.随着临床研究证据的不断积累,IgG替代治疗原则将得以进一步完善.

关键词：原发性免疫缺陷病中华医学会主要适应证免疫球蛋白G 个体化原则谷浓度遗传性疾病临床反应

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Turner综合征儿科诊疗共识

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中华儿科杂志 2018年第6期56卷 406-413页

作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组《中华儿科杂志》编辑委员会

Turner综合征（Turner syndrome）即特纳综合征，又称先天性卵巢发育不全综合征，是由于全部或部分体细胞中一条X染色体完全或部分缺失，或X染色体存在其他结构异常所致。其发病率为1/2 000～1/4 000活产女婴，是常见的人类染色体异常... 详细信息

Turner综合征（Turner syndrome）即特纳综合征，又称先天性卵巢发育不全综合征，是由于全部或部分体细胞中一条X染色体完全或部分缺失，或X染色体存在其他结构异常所致。其发病率为1/2 000～1/4 000活产女婴，是常见的人类染色体异常疾病之一。Turner综合征的典型临床表现为：身材矮小、性腺发育不良、具有特殊的躯体特征（如颈蹼、盾状胸、肘外翻）等。典型Turner综合征易于诊断，但因Turner综合征表型个体差异较大，不典型者延误诊断和漏诊较为常见。

关键词： Turner综合征先天性卵巢发育不全综合征人类染色体异常诊疗儿科性腺发育不良 X染色体延误诊断

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儿童先天性呼吸系统疾病分类建议

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中华儿科杂志 2018年第4期56卷 247-260页

作者：《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会呼吸学组肺血管疾病协作组中华医学会儿科学分会呼吸学组弥漫性肺实质/肺间质性疾病协作组《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会呼吸学组肺血管疾病协作组中华医学会儿科学分会呼吸学组弥漫性肺实质、肺间质性疾病协作组

前言儿童疾病谱中最具特色的是与发育相关的疾病。各器官或系统在胚胎期经历了信号通路网络的精准时空调控后，才能在出生后发挥正常的生理功能。这一发育的调控在胚胎孕育过程中可能受到多种因素的干预，如果这种影响因素来自遗传物质... 详细信息

前言儿童疾病谱中最具特色的是与发育相关的疾病。各器官或系统在胚胎期经历了信号通路网络的精准时空调控后，才能在出生后发挥正常的生理功能。这一发育的调控在胚胎孕育过程中可能受到多种因素的干预，如果这种影响因素来自遗传物质（染色体或基因），出生后形成的就是遗传代谢性疾病；如果影响来自外界或母体的非遗传因素，胎儿发育过程的停滞、变异则会造成出生后的各种畸形。

关键词：疾病分类呼吸系统儿童先天性遗传代谢性疾病发育过程时空调控非遗传因素

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母乳喂养促进策略指南（2018版）

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中华儿科杂志 2018年第4期56卷 261-266页

作者：中华医学会儿科学分会儿童保健学组中华医学会围产医学分会中国营养学会妇幼营养分会《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会儿童保健学组中华医学会围产医学分会中国营养学会妇幼营养分会《中华儿科杂志》编辑委员会

母乳是婴儿理想的天然食物，母乳喂养不仅为母亲和儿童带来很多健康益处，同时也具有重要的社会发展意义。受多种因素影响，目前中低收入国家6月龄内婴儿的纯母乳喂养率仅为37％，高收入国家婴儿纯母乳喂养持续时间更短。尽管1991年的... 详细信息

母乳是婴儿理想的天然食物，母乳喂养不仅为母亲和儿童带来很多健康益处，同时也具有重要的社会发展意义。受多种因素影响，目前中低收入国家6月龄内婴儿的纯母乳喂养率仅为37％，高收入国家婴儿纯母乳喂养持续时间更短。尽管1991年的“中国儿童发展纲要”按每10年调整制订婴儿母乳喂养率的目标（2000年达80％，2010年达85％，2020年50％的婴儿应纯母乳喂养至6月龄），但联合国儿童基金会（UNICEF）报告显示2012—2014年中国6月龄内婴儿纯母乳喂养率仅为28％，且在3年内没有增加。

关键词：纯母乳喂养率联合国儿童基金会中低收入国家指南中国儿童天然食物持续时间发展纲要

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儿童血管迷走性晕厥及体位性心动过速综合征治疗专家共识

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中华儿科杂志 2018年第1期56卷 6-9页

作者：中华医学会儿科学分会心血管学组《中华儿科杂志》编辑委员会北京医学会儿科学分会心血管学组中国医师协会儿科医师分会儿童晕厥专业委员会中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会中华医学会儿科学分会心血管学组《中华儿科杂志》编辑委员会北京医学会儿科学分会心血管学组中国医师协会儿科医师分会儿童晕厥专业委员会中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会

晕厥是儿童时期常见的急症,血管迷走性晕厥（vasovagalsyncope,VVS）和体位性心动过速综合征（postural tachycardia syndrome,POTS）是儿童尤其是学龄期及青春期儿童晕厥常见的病因（占70％～80％）[1-4].自2009年我国儿童晕厥的诊断... 详细信息

晕厥是儿童时期常见的急症,血管迷走性晕厥（vasovagalsyncope,VVS）和体位性心动过速综合征（postural tachycardia syndrome,POTS）是儿童尤其是学龄期及青春期儿童晕厥常见的病因（占70％～80％）[1-4].自2009年我国儿童晕厥的诊断指南在《中华儿科杂志》发表以来[1],国内儿童晕厥的诊断效率得到了显著提高,但国内尚无统一的儿童晕厥治疗共识.

关键词：体位性心动过速综合征血管迷走性晕厥儿童时期治疗《中华儿科杂志》专家 2009年诊断指南

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儿童原发性纤毛运动障碍诊断与治疗专家共识

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中华实用儿科临床杂志 2018年第2期33卷 94-99页

作者：中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组国家呼吸系统疾病临床医学研究中心《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组国家呼吸系统疾病临床医学研究中心《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会

原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）是由于纤毛运动异常引起一系列临床表现的一组遗传异质性疾病。PCD常在儿童期以呼吸道症状起病，主要临床表现包括反复呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、支气管扩张、内脏转位、不孕... 详细信息

原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）是由于纤毛运动异常引起一系列临床表现的一组遗传异质性疾病。PCD常在儿童期以呼吸道症状起病，主要临床表现包括反复呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、支气管扩张、内脏转位、不孕不育等，由于发病率较低（1/40 000～1/2 200），纤毛结构及功能复杂，检测手段需要一定的技术水平，且易受外界因素干扰，因此不容易明确诊断。其病情慢性进展，将影响患儿的肺功能、生长发育及生存质量。为进一步提高广大儿科医师对PCD的认识，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订了适合我国儿科临床使用的《儿童原发性纤毛运动障碍诊断与治疗专家共识》，以规范对儿童PCD的诊断和治疗。

关键词：纤毛运动障碍儿童期原发性诊断专家治疗遗传异质性疾病反复呼吸道感染

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儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识

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中华实用儿科临床杂志 2018年第1期33卷 21-27页

儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生... 详细信息

儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。

关键词：支气管扩张症儿童专家治疗诊断气管发育不全心肺功能异常肌肉组织

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原发性免疫缺陷病抗感染治疗与预防专家共识

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中华儿科杂志 2017年第4期55卷 248-255页

作者：中华医学会儿科学分会免疫学组《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会免疫学组《中华儿科杂志》编辑委员会

原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency，PID）是基因突变导致免疫器官、免疫活性细胞及免疫活性分子（免疫球蛋白、细胞因子、补体和细胞膜表面分子）发生缺陷，最终导致机体免疫功能异常的一组临床综合征。

关键词：原发性免疫缺陷病 immunodeficiency 抗感染治疗细胞膜表面分子专家预防免疫活性分子免疫活性细胞

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新生儿肺动脉高压诊治专家共识

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中华儿科杂志 2017年第3期55卷 163-168页

作者：中华医学会儿科学分会新生儿学组《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会新生儿学组《中华儿科杂志》编辑委员会

新生儿持续肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of the newborn,PPHN）是指生后肺血管阻力持续性增高,使由胎儿型循环过渡至正常＂成人＂型循环发生障碍,而引起的心房和（或）动脉导管水平血液的右向左分流,临床出现严重低... 详细信息

新生儿持续肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of the newborn,PPHN）是指生后肺血管阻力持续性增高,使由胎儿型循环过渡至正常＂成人＂型循环发生障碍,而引起的心房和（或）动脉导管水平血液的右向左分流,临床出现严重低氧血症等症状.PPHN约占活产新生儿的0.2％,但在所有呼吸衰竭新生儿患儿中伴有不同程度的肺动脉高压的比例可高达10％[1],并有相对较高的死亡率.经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿,但近年来由于极低或超低出生体重儿存活率增加,支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia,BPD）并发的肺动脉高压开始受到重视;这种慢性肺动脉高压可出现在新生儿后期,甚至在新生儿重症监护病房（NICU）出院后在儿科病房被诊断.

关键词：新生儿持续肺动脉高压 hypertension pulmonary 新生儿重症监护病房支气管肺发育不良超低出生体重儿慢性肺动脉高压专家

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