检索结果-内蒙古大学图书馆

临床儿科杂志 2024年第12期42卷 1001-1005页

作者：舒文卓马孝宝沈佳丽汪玮王璐孙进贺宽金玉莲杨军陈建勇上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科/上海交通大学医学院耳科学研究所/上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200092

目的评估中文版儿童前庭症状量表(C-PVSQ)的信度和效度,为儿童前庭相关头晕或眩晕症状的评估提供量化工具。方法采用跨文化翻译法将儿童前庭症状量表(PVSQ)翻译成中文版本,量表共包含10题,每题根据患儿症状进行评分,总分30分。选取2023... 详细信息

目的评估中文版儿童前庭症状量表(C-PVSQ)的信度和效度,为儿童前庭相关头晕或眩晕症状的评估提供量化工具。方法采用跨文化翻译法将儿童前庭症状量表(PVSQ)翻译成中文版本,量表共包含10题,每题根据患儿症状进行评分,总分30分。选取2023年11月至2024年6月于听力障碍及眩晕诊治中心门诊就诊的85例以头晕、眩晕或平衡障碍为主诉的6~17岁患儿作为研究对象,进行C-PVSQ信度和效度的评估。结果C-PVSQ总评分的重测信度系数为0.97>0.70(P<0.01);内部一致性检验Cronbachα系数为0.83;对所有患儿的评分结果进行探索性因子分析,KMO值为0.801,Bartlett球形检验P<0.001,提取特征根值>1的因子,得到3个公因子,分别为“头晕因子”(第1和第4题),“平衡因子”(第2、8、9题),“眩晕相关症状”(第3、6、7、10题),总累计贡献率为66.1%。结论C-PVSQ量表具有良好的信度和效度,可初步用来评估儿童头晕、眩晕或平衡障碍的症状以及严重程度。

关键词：眩晕中文版儿童前庭症状量表信度效度

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传出神经对听力发育早期耳蜗放大功能影响的研究

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中华耳科学杂志 2024年第5期22卷 811-816页

作者：林国彤张宇宋雷上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的利用外毛细胞乙酰胆碱受体α9亚基敲除(Knock-out,Chrna9 KO)与功能获得性敲入(Knockin,Chrna9 KI)的点突变小鼠,重点关注Prestin蛋白水平与耳蜗频率编码方面的差异,研究耳蜗传出神经支配对听力发育的影响。方法选取出生后18 d的KO... 详细信息

目的利用外毛细胞乙酰胆碱受体α9亚基敲除(Knock-out,Chrna9 KO)与功能获得性敲入(Knockin,Chrna9 KI)的点突变小鼠,重点关注Prestin蛋白水平与耳蜗频率编码方面的差异,研究耳蜗传出神经支配对听力发育的影响。方法选取出生后18 d的KO、KI小鼠与其各自对照组,采用听性脑干反应(auditory brainstem responses,ABR)检测听觉功能;通过耳声发射畸变产物(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)群延时实验技术评估基底膜上固定频率的编码位置;通过免疫荧光染色分别观察小鼠的传出神经突触与带状突触;全细胞膜片钳技术测量非线性膜电容来评估外毛细胞的功能及Prestin蛋白的表达情况。结果4.0~45.0 kHz的9个频率中,KO Homo组ABR阈值与KO WT组比较,KI Homo组ABR阈值与KI WT组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。22.6、16.0、8.0 kHz频率的90、85、80 dB SPL处,KI Homo组ABR的Ⅰ波波幅高于KI WT组,差异有统计学意义(P<0.05)。KO Homo组各频率、各刺激声的Ⅰ波波幅与KO WT组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。在13 kHz频率上的60 dB SPL,KI Homo组群延时短于KI WT组,差异有统计学意义(P<0.05)。在各频率上,KO Homo组群延时与KO WT组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。KI Homo组传出神经MOC终末计数顶圈第1、3排外毛细胞多于KI WT组,差异有统计学意义(P<0.05),中、底圈外毛细胞与KI WT组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。KO Homo组传出神经MOC终末计数顶、中圈第3排外毛细胞数量少于KO WT组,底圈第3排少于KO WT组,差异均有统计学意义(P<0.05)。KI Homo组、KO Homo组外毛细胞非线性膜电容曲线、Qmax值、Vh值、Clin值、Qsp值与KI WT组、KO WT组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论在听觉发育早期,传出神经支配末梢数量的降低不影响正常的听觉功能、内毛细胞带状突触与外毛细胞电能动性。然而,传出神经调控功能的增强,在不干扰毛细胞发育的情况下,可能功能性地改变了耳蜗的行波与基底膜频率编码模式。

关键词：传出神经外毛细胞耳蜗放大器非线性膜电容 Prestin

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鼻瓣区静态参数在鼻腔空间三维模型中的研究

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第3期58卷 206-211页

作者：陈静怡汪涛王珮华孙艺渊薛娜许晨婕石润杰上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科、上海交通大学医学院耳科学研究所、上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200011

目的应用Mimics软件对颌面部CT数据进行处理,建立鼻腔空间三维模型,定位鼻瓣区并测量其重要参数,以期为鼻阀功能不良的定量诊断提供依据。方法回顾性纳入2015年1月至2018年12月于上海交通大学医学院附属第九人民医院行颌面部三维CT检查... 详细信息

目的应用Mimics软件对颌面部CT数据进行处理,建立鼻腔空间三维模型,定位鼻瓣区并测量其重要参数,以期为鼻阀功能不良的定量诊断提供依据。方法回顾性纳入2015年1月至2018年12月于上海交通大学医学院附属第九人民医院行颌面部三维CT检查的无鼻部疾病汉族黄种人32例,其中男性16例、女性16例,年龄20~80岁,<50岁者占50%。重建鼻腔空间三维模型,定位鼻瓣区并测量以下参数:鼻瓣区与鼻骨平面夹角(θ_(INV-B))、单侧鼻瓣区面积(A_(INV-R)、A_(INV-L))、鼻瓣区总面积(AINV)、单侧鼻瓣区高度(HINV-R、HINV-L)、单侧鼻瓣角(α_(INV-R)、α_(INV-L))以及鼻瓣角之和(αINV)。比较本研究所定位鼻瓣区的总面积与既往采用测量平面(垂直硬腭平面与垂直鼻骨平面)所得。分析不同侧别、性别、年龄及种族分组间上述参数的差异。采用SPSS 26及GraphPad Prism 9软件对数据进行统计分析及制图。结果本研究所定位鼻瓣区的总面积为(214.87±52.94)mm^(2),较既往CT测量方法中所采用的垂直硬腭平面[(254.97±47.80)mm^(2)]及垂直鼻骨平面[(226.07±57.36)mm^(2)]上所得偏小。本研究测得的鼻瓣区静态参数如下:θ_(INV-B)为(82.07±7.06)°,A_(INV-R)为(112.66±31.39)mm^(2)、A_(INV-L)为(102.21±27.14)mm^(2),AINV为(214.87±52.94)mm^(2),HINV-R为(24.87±4.62)mm、HINV-L为(24.35±4.86)mm,α_(INV-R)为(20.48±2.99)°、α_(INV-L)为(19.65±3.82)°、αINV为(40.13±6.24)°。右侧较左侧鼻瓣区面积偏大(t=2.33,P<0.05);男性的单侧鼻瓣区高度和右侧、左侧鼻瓣区面积,以及鼻瓣区总面积较女性偏大(t值分别为5.77、3.21、2.91及3.52,P值均<0.01);<50岁人群的鼻瓣区总面积较≥50岁人群的偏大(t=2.83,P<0.01);汉族黄种人的鼻瓣区与鼻骨平面夹角不同于白种人(t=2.92,P<0.01),鼻瓣角较白种人偏大(Z=-6.92,P<0.01),而单侧鼻瓣区高度较白种人偏小(Z=-3.89,P<0.01)。结论本研究在鼻腔空间三维模型中对汉族黄种人鼻瓣区进行定位及参数测量所测得的鼻瓣区总面积小于既往CT测量方法所得,不同性别、年龄组及种族的鼻瓣区参数存在差异。

关键词：成像,三维鼻瓣区性别年龄种族

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婴幼儿短纯音听性脑干反应阈预测模型研究

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中华耳科学杂志 2024年第4期22卷 562-566页

作者：马孝宝沈佳丽汪玮孙进王璐贺宽杨军陈向平陈建勇上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科上海200092 上海交通大学医学院耳科学研究所、上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的通过短声听性脑干反应阈(click auditory brainstem responses,c-ABR)及500 Hz短纯音听性脑干反应阈(500 Hz-tone burst ABR,tb-500 Hz),预测tb-1000 Hz、tb-2000 Hz及tb-4000 Hz的反应阈,为临床婴幼儿tb-ABR反应阈预估及测试组合提供参考。方法选取65例(118耳)婴幼儿作为研究对象,年龄分布在2~36月龄,平均月龄13.9±2.8月。分别进行c-ABR、tb-500 Hz、tb-1000 Hz、tb-2000 Hz、tb-4000 Hz反应阈测试。随机选取60耳以tb-500 Hz和c-ABR反应阈建立预测tb-1000 Hz、tb-2000 Hz、tb-4000 Hz反应阈的多元线性回归方程,余58耳使用配对t检验和Bland-Altman法验证方程预测值与实际所测得的tb-1000 Hz、tb-2000 Hz、tb-4000 Hz反应阈的关系。结果tb-1000 Hz、tb-2000 Hz和tb-4000 Hz三组多元线性回归方程分别为:Y1=1.698+0.578X_(1)+0.382X_(2),R^(2)=0.924,P<0.001;Y2=1.814+0.230X_(1)+0.722X_(2),R^(2)=0.933,P<0.001;Y4=4.735-0.018X_(1)+0.969X_(2),R^(2)=0.920,P<0.001。配对t检验显示,tb-1000 Hz实测值与方程预测值差异不存在统计学意义(P=0.271),tb-2000 Hz和tb-4000 Hz实测值与方程预测值差异存在统计学意义(P=0.006,P=0.008)。Bland-Altman法显示三组实测值与方程预测值差值超出95%一致限(limits of agreement,LoA)的95%置信区间(confidence interval,CI)均<5%。结论本研究建立的多元线性回归方程可预测tb-1000 Hz、tb-2000 Hz、tb-4000 Hz反应阈,快速获得受试儿各频率反应阈,节省测试时间。临床诊断时,可优先组合c-ABR和tb-500 Hz反应阈,若条件允许,可进一步完成tb-1000 Hz、tb-2000 Hz和tb-4000 Hz的反应阈测试。

关键词：婴幼儿短纯音听性脑干反应阈预测模型

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蜗神经发育不良先天性耳聋儿童人工耳蜗植入干预的听觉及言语能力长效评估研究

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上海交通大学学报（医学版） 2023年第7期43卷 890-897页

作者：杨璐黄美萍周嵌李进李蕴黄治物上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海200125 上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125

目的·评估蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)先天性耳聋儿童植入人工耳蜗(cochlear implant,CI)后听觉及言语能力和社会生活能力改善的长期效果及其影响因素。方法·选取上海交通大学医学院附属第九人民医院随访... 详细信息

目的·评估蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)先天性耳聋儿童植入人工耳蜗(cochlear implant,CI)后听觉及言语能力和社会生活能力改善的长期效果及其影响因素。方法·选取上海交通大学医学院附属第九人民医院随访的21例植入CI的CND患儿作为CND组,植入年龄、CI使用时间与CND组相匹配的20例内耳结构正常的极重度感音神经性聋CI植入者作为对照组,采用助听听阈值检测、婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-toddler Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS)、汉语普通话版小龄儿童听觉发展问卷(LittlEARS Auditory Questionnaire,LEAQ)、扩展版听觉能力分级问卷(Categories of Auditory Performance-Ⅱ,CAP-Ⅱ)、有意义使用言语量表(Meaningful Use of Speech Scale,MUSS)、言语可懂度分级标准(Speech Intelligibility Rating,SIR)、闭合式和开放式双音节言语识别测试、语音清晰度测试对受试者的听觉和言语能力进行层级评估,采用婴儿-初中生社会生活能力量表(Infant-junior Middle School Student′s Social Life Ability Scale,S-M量表)评定受试者的社会生活能力。结果·CND组各频率点平均助听听阈值低于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。CND组90.5%的患儿各频率助听听阈值均进入中文香蕉图。CND组听觉和言语能力差于对照组,其中2组的IT-MAIS、CAP-Ⅱ、MUSS、SIR、闭合式和开放式双音节言语识别率、语音清晰度结果差异有统计学意义(均P<0.05),2组LEAQ得分的差异无统计学意义。CND组社会生活能力差于对照组,且差异有统计学意义(P<0.05)。植入年龄、CI使用时间、康复时间与CND组听觉及言语效果间无相关性。结论·CI对CND患儿是一种有效的听觉干预方法,但其平均听觉言语及社会生活能力明显落后于内耳结构正常的CI植入者。应注重对患儿采用个性化的交流策略和康复训练方法,加强其社会生活能力培养和心理指导。

关键词：蜗神经发育不良人工耳蜗听觉及言语能力社会生活能力

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人工耳蜗植入术后CT影像学评估的临床价值及进展

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上海交通大学学报（医学版） 2023年第12期43卷 1463-1469页

作者：顾文汐贾欢吴皓上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125 上海交通大学医学院耳科学研究所上海200125

人工耳蜗植入术是治疗重度及极重度感音神经性聋的儿童和成人患者的主要手段。电极在耳蜗内的位置是影响术后听力言语康复效果的重要因素之一,术后残余听力的保存与电极植入过程中对内耳结构的损伤程度密切相关,适当的植入深度和理想的... 详细信息

人工耳蜗植入术是治疗重度及极重度感音神经性聋的儿童和成人患者的主要手段。电极在耳蜗内的位置是影响术后听力言语康复效果的重要因素之一,术后残余听力的保存与电极植入过程中对内耳结构的损伤程度密切相关,适当的植入深度和理想的电极位置对于良好的频率识别至关重要。植入后的影像学检查包括X线片和计算机断层扫描术(computed tomography,CT)。相比X线片,CT具有三维成像的优势。通过植入术后的CT影像学检查和评估,能够明确电极的完整程度,有助于确保手术的安全性和辅助术后调机或故障分析。基于CT影像学的三维重建方法让电极位置的评估更加直观和准确,有助于判断植入过程对于内耳精细结构损伤的程度,分析对听觉、言语预后的影响。人工耳蜗植入后的CT影像学评估在推动电极设计、改进柔手术技巧、推广机器人或手术导航等新手段的应用等方面功不可没,越来越受到有关研究者的关注。该文就人工耳蜗植入术后CT影像学评估的临床应用价值和技术进展等进行述评。

关键词：人工耳蜗植入术计算机断层扫描术多平面重建三维融合重建

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钙蛋白酶与内毛细胞带状突触噪声损伤的相关性研究

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听力学及言语疾病杂志 2024年第5期32卷 448-453页

作者：蔡瑞捷刘宏超周卫军刘辉辉吴皓上海交通大学附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的通过比较噪声暴露后基底膜不同区域内毛细胞(IHCs)带状突触损伤差异,探讨带状突触损伤易感性的相关因素。方法将28只C57BL/6J雄性小鼠随机分为噪声暴露组和对照组,每组14只。噪声暴露组小鼠给予强度103 dB SPL、频率2~20 kHz、持续... 详细信息

目的通过比较噪声暴露后基底膜不同区域内毛细胞(IHCs)带状突触损伤差异,探讨带状突触损伤易感性的相关因素。方法将28只C57BL/6J雄性小鼠随机分为噪声暴露组和对照组,每组14只。噪声暴露组小鼠给予强度103 dB SPL、频率2~20 kHz、持续2 h的宽带噪声暴露,对照组小鼠则饲养于安静环境中。噪声暴露前及噪声暴露后第一天进行ABR测试及毛细胞带状突触免疫荧光染色实验。使用全细胞膜片钳技术比较不同区域IHCs的钙离子流入。通过免疫荧光染色比较噪声暴露后的耳蜗基底膜顶回、中回、底回IHCs钙蛋白酶(Calpain)表达水平,并用蛋白质印迹实验验证钙蛋白酶对IHCs带状突触蛋白CtBP2的损伤作用。结果噪声暴露后一天,噪声暴露组在11.3、16.0、22.6、32.0 kHz的ABR阈值较对照组显著上升(均为P<0.001),中回、底回IHCs带状突触数量明显减少(P<0.05)。全细胞膜片钳实验结果表明耳蜗基底膜中回IHCs有较多的钙离子通道(P<0.01),但其单通道电流较小(P<0.01),顶回、中回IHCs钙离子通道开放率无显著差异(P>0.05)。噪声暴露后,耳蜗基底膜中回、底回IHCs的Calpain表达水平显著高于顶回(P<0.001),蛋白质印迹实验结果表明Calpain以钙离子依赖的方式降解带状突触蛋白CtBP2。结论钙蛋白酶是基底膜高频区内毛细胞带状突触噪声损伤易感的重要因素。

关键词：噪声性听力损失带状突触钙离子钙蛋白酶

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钙离子转运ATP酶B2杂合突变导致小鼠渐进性前庭功能障碍

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第6期44卷 723-732页

作者：刘祎晴金晨曦冯宝怡成桢哲孙怡琳郑晓飞董庭婷吴皓陶永上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海200125 上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125 上海交通大学医学院附属第九人民医院样本库上海200125

目的·研究不同月龄钙离子转运ATP酶B2(ATPase plasma membrane Ca^(2+)transporting 2,ATP2B2)Oblivion杂合突变小鼠前庭毛细胞结构和前庭功能的变化。方法·选取2月龄及8月龄Atp2b2 Oblivion杂合突变雄性小鼠各10只,以同龄C57... 详细信息

目的·研究不同月龄钙离子转运ATP酶B2(ATPase plasma membrane Ca^(2+)transporting 2,ATP2B2)Oblivion杂合突变小鼠前庭毛细胞结构和前庭功能的变化。方法·选取2月龄及8月龄Atp2b2 Oblivion杂合突变雄性小鼠各10只,以同龄C57BL/6J野生型雄性小鼠作为对照。通过免疫荧光实验观察不同月龄2组小鼠前庭毛细胞ATP2B2表达情况,并对微纹区及纹外区毛细胞数量进行统计;通过扫描电子显微镜(电镜)观察小鼠前庭毛细胞纤毛形态;通过透射电镜观察小鼠前庭毛细胞带状突触和线粒体;采用前庭诱发电位(vestibular evoked potential,VsEP)、前庭肌源性诱发电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP),及转棒、平衡木实验检测小鼠的前庭功能。结果·2组小鼠ATP2B2均主要表达于前庭毛细胞纤毛,2月龄及8月龄Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠微纹区及纹外区毛细胞数量与野生型小鼠均无明显差异。扫描电镜下,2月龄及8月龄杂合突变小鼠椭圆囊毛细胞纤毛无明显结构异常。透射电镜下,2月龄杂合突变小鼠前庭毛细胞表皮板与神经连接部位附近的线粒体结构无异常,突触结构无异常;8月龄杂合突变小鼠前庭毛细胞表皮板附近线粒体出现空泡样变性,神经连接部位附近的线粒体及突触结构无异常。2月龄及8月龄杂合突变小鼠VsEP及VEMP阈值均较野生型小鼠显著上升,VsEP波形分析显示杂合突变小鼠P1潜伏期延长,P1N1波幅降低(均P<0.05)。2月龄杂合突变小鼠转棒、平衡木实验结果未见明显改变,但8月龄杂合突变小鼠完成转棒、平衡木能力较野生型小鼠显著下降(均P<0.05)。结论·Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠2月龄时前庭电生理功能下降,8月龄时出现前庭相关行为学异常,Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠呈渐进性前庭功能障碍。

关键词：钙离子转运ATP酶B2 前庭功能障碍前庭毛细胞纤毛

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对OTOFERLIN蛋白中两个未被广泛描述的C2结构域的研究

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听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：林宇哲高云鸽陆青吴皓上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海交通大学医学院耳科学研究所上海交通大学biox研究院

目的研究OTOFERLIN蛋白中两个未被广泛认知的C2结构域的结构以及生化特征。方法使用ALPHAFOLD2对OTOFERLIN三级结构进行预测。使用大肠杆菌体外表达系统对两个C2结构域进行体外表达,使用尺寸排阻色谱法分离体外表达系统纯化后的蛋白... 详细信息

目的研究OTOFERLIN蛋白中两个未被广泛认知的C2结构域的结构以及生化特征。方法使用ALPHAFOLD2对OTOFERLIN三级结构进行预测。使用大肠杆菌体外表达系统对两个C2结构域进行体外表达,使用尺寸排阻色谱法分离体外表达系统纯化后的蛋白并描述蛋白状态。使用PIP STRIPS描述蛋白在有钙以及无钙条件下的脂质选择差异。结果预测结果显示OTOFERLIN蛋白存在两个未被广泛描述的C2结构域,分别位于C2C与C2D结构域之间和C2D与C2E结构域之间,依据其分布位置分别命名为C2C'以及C2D',其中C2C'结构域中存在子结构域FerA结构域。该结构域β链组成保守,可能存在钙离子结合能力。C2C'、C2D'、FerA均与负电荷脂质存在结合能力,且均受钙离子调控。结论本研究确认OTOFERLIN蛋白存在C2C'、C2D'两个结构域,并初步描述了其生化特征。

关键词： OTOFERLIN ALPHAFOLD2 蛋白纯化脂质选择性

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听神经病的基因治疗现状

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 510-518,446页

作者：孙怡琳金晨曦冯宝怡董庭婷吴皓陶永上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125 上海交通大学医学院附属第九人民医院生物样本库上海200125

听神经病是以听力下降、言语识别困难为表现的一类特殊的听觉障碍疾病,病因机制复杂、临床诊疗仍有挑战。近年来,包括基因治疗在内的生物学治疗技术在耳聋治疗研究中展示出良好效果。本文总结听神经病基因治疗研究现状,以期推动听神经... 详细信息

听神经病是以听力下降、言语识别困难为表现的一类特殊的听觉障碍疾病,病因机制复杂、临床诊疗仍有挑战。近年来,包括基因治疗在内的生物学治疗技术在耳聋治疗研究中展示出良好效果。本文总结听神经病基因治疗研究现状,以期推动听神经病的精准治疗。

关键词：听神经病听觉障碍病因机制生物学治疗精准治疗基因治疗临床诊疗言语识别

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