检索结果-内蒙古大学图书馆

中华实用儿科临床杂志 2025年第4期40卷 246-261页

作者：中华医学会儿科学分会临床营养学组中国妇幼保健协会儿童营养专业委员会中国优生科学协会妇幼健康管理分会洪莉陈同辛何珊金莹莹金志娟潘莉雅吴巾红邬宇芬不详上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心风湿/免疫科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心发育行为儿科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心营养科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心综合儿科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科

过敏性疾病已成为儿童多发病、常见病,严重影响儿童的生活质量,并涉及多个系统受累,症状往往同时存在。传统上我国儿童过敏性疾病往往分散于不同的专科诊治,临床上存在着治疗标准随意性、漏诊、误诊、处理不当或诊断过度并存的情况,并... 详细信息

过敏性疾病已成为儿童多发病、常见病,严重影响儿童的生活质量,并涉及多个系统受累,症状往往同时存在。传统上我国儿童过敏性疾病往往分散于不同的专科诊治,临床上存在着治疗标准随意性、漏诊、误诊、处理不当或诊断过度并存的情况,并且患儿多因不同系统同时受累而奔波于不同科室之间,造成医疗资源的浪费。虽然我国儿科过敏免疫专科已开始兴起,但尚处于起步阶段,属于新兴学科,存在着专科医师相对缺少、多为不同专业转行而来、缺少系统培训等问题,因此如何建设规范的儿童过敏免疫诊疗中心/过敏免疫门诊是亟需解决的问题。中华医学会儿科学分会临床营养学组、中国妇幼保健协会儿童营养专业委员会和中国优生科学协会妇幼健康管理分会组织过敏免疫相关专业(包括过敏免疫科、耳鼻咽喉科、皮肤科、呼吸科、消化科、营养科和儿童保健科等)专家,综合国内外文献制订了本共识,从门诊功能、门诊类型、人员配置、临床诊治能力提升、相关功能平台和治疗平台建设、长期管理等方面提出12条专家共识。本共识以过敏免疫诊疗中心临床实践经验为基础,全面系统地阐述了如何建设规范的儿童过敏免疫门诊,对于及时发现、诊断和治疗儿童过敏性疾病具有重要意义,同时为把我国儿童过敏免疫专科建成国际先进学科打下基础。

关键词：儿童过敏/免疫门诊规范化共识

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线状皮脂腺痣综合征伴咽部乳头状瘤样增生1例

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中国耳鼻咽喉头颈外科 2025年第2期 132-133页

作者：黄剑敏陈洁何珊福建省儿童医院耳鼻咽喉科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科

1临床资料患儿，男，11个月，因“吞咽不畅11个月，加重伴打鼾4个月”于2023-08-07入院。患儿出生后偶有吞咽不畅伴头颈部散在黄斑，未重视。6个月前患儿就诊皮肤科，于全麻下行“右耳后及颈部浅表肿物切除术、右眼肿物摘除术”，术中... 详细信息

1临床资料患儿，男，11个月，因“吞咽不畅11个月，加重伴打鼾4个月”于2023-08-07入院。患儿出生后偶有吞咽不畅伴头颈部散在黄斑，未重视。6个月前患儿就诊皮肤科，于全麻下行“右耳后及颈部浅表肿物切除术、右眼肿物摘除术”，术中发现咽部肿物未处理。术后病理考虑皮脂腺痣，伴鳞状上皮轻度乳头状增生。行基因检测确诊为KRAS基因突变所致。4个月前患儿于全麻下行“口腔颌面部浅表肿物切除术”。

关键词：咽(Pharyngeal) Jadassohn皮脂腺痣(Nevus,Sebaceous of Jadassohn)

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应用导尿管进行后鼻孔扩张治疗新生儿双侧后鼻孔闭锁1例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第04期

作者：胡澜也李俊阳何文俊李幼瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科上海

本文介绍1例新生儿双侧后鼻孔闭锁病例, 患儿接受双侧后鼻孔成形术后出现再狭窄, 再次手术后采用导尿管扩张鼻腔, 连续3个月, 随访未复发。后鼻孔成形术后鼻腔不留置支架能够降低患儿术后鼻腔护理难度, 可定期使用导尿管扩张后鼻孔, 避...

本文介绍1例新生儿双侧后鼻孔闭锁病例, 患儿接受双侧后鼻孔成形术后出现再狭窄, 再次手术后采用导尿管扩张鼻腔, 连续3个月, 随访未复发。后鼻孔成形术后鼻腔不留置支架能够降低患儿术后鼻腔护理难度, 可定期使用导尿管扩张后鼻孔, 避免后鼻孔再狭窄或闭锁。

关键词：

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一个常染色体显性钙化不全型釉质发育不全家系的致病基因研究及多学科治疗

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上海口腔医学 2025年第1期34卷 59-67页

作者：崔梦娟柴利翟蔷岚汪政良许彤陈洁仪刘超上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔正畸科上海交通大学口腔医学院国家口腔医学中心国家口腔疾病临床医学研究中心上海市口腔医学重点实验室上海市口腔医学研究所上海200011 济南二机床集团有限公司医院口腔科山东济南250000 山东省耳鼻喉医院耳鼻咽喉科山东济南250022 复旦大学附属儿科医院分子医学中心上海201102

目的:研究一个中国常染色体显性钙化不全型釉质发育不全家系的致病基因,并报道该家系2例患者的多学科联合治疗过程,为遗传性釉质发育不全的遗传咨询和临床治疗提供指导。方法:收集先证者及其家系成员的临床资料及外周血,进行全外显子组... 详细信息

目的:研究一个中国常染色体显性钙化不全型釉质发育不全家系的致病基因,并报道该家系2例患者的多学科联合治疗过程,为遗传性釉质发育不全的遗传咨询和临床治疗提供指导。方法:收集先证者及其家系成员的临床资料及外周血,进行全外显子组测序,通过数据分析,筛选出可能的致病基因;通过Sanger测序和蛋白质三维结构预测进行验证。结果:该遗传家系中患病成员全口牙冠呈黄褐色,牙面粗糙,釉质剥脱磨损,符合钙化不全型釉质发育不全。在先证者及其母亲、妹妹的测序结果中发现了FAM83H基因第5外显子存在c.1363C>T无义突变,该突变预测会导致FAM83H蛋白发生截断突变(***455^(*)),家系中未患病成员未发现上述突变。先证者及其妹妹接受以正畸为基础的多学科治疗,口腔功能和美观恢复。结论:本研究首次在一个中国家系中发现了导致常染色体显性钙化不全型釉质发育不全的FAM83H基因无义突变位点c.1363C>T(***455^(*)),进一步验证和补充了导致釉质发育不全的FAM83H突变位点。釉质发育不全患者可以通过多种正畸和修复治疗方式,恢复口腔功能及美观。

关键词：常染色体显性钙化不全型釉质发育不全 FAM83H基因全外显子组测序多学科治疗

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中-重度尘螨变应性鼻炎儿童肠道微生物特征分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第7期36卷 533-539页

作者：林一杭李俊阳李幼瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科上海200127

目的:探讨中-重度尘螨变应性鼻炎(DAR)儿童的肠道微生物多样性和结构特征。方法:选取中-重度DAR患儿68例为DAR儿童组及相匹配的健康儿童38例为健康儿童组,收集一般资料信息,采集粪便样本行宏基因组测序。使用MetaPhlAn3生成样本的菌群... 详细信息

目的:探讨中-重度尘螨变应性鼻炎(DAR)儿童的肠道微生物多样性和结构特征。方法:选取中-重度DAR患儿68例为DAR儿童组及相匹配的健康儿童38例为健康儿童组,收集一般资料信息,采集粪便样本行宏基因组测序。使用MetaPhlAn3生成样本的菌群组成丰度表,计算Alpha及Beta多样性变化。比较两组间不同分类水平上的物种丰度差异,LEfSe分析检验组间功能通路差异。结果:DAR儿童组肠道微生物群的物种多样性与健康儿童组比较无明显变化。相对丰度具有显著性差异的微生物群落或种属主要包括蓝绿藻菌属、普雷沃菌属、Blautia wexlerae、Prevotella copri、Eubacterium eligens、Eubacterium sp CAG 180等。中-重度DAR儿童与健康儿童肠道内的微生物功能代谢存在显著差异,DAR儿童的多种脂肪酸合成代谢增强。结论:中-重度DAR儿童的肠道微生物多样性与健康儿童相比未见明显变化,但菌群结构比例发生失衡,多种特定微生物的丰度发生显著改变,并伴有部分肠道微生物功能通路的改变。

关键词：儿童尘螨鼻炎,变应性宏基因组肠道微生物

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儿童肝移植后咽喉部淋巴组织增生性疾病三例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2020年第7期55卷 698-701页

作者：林一杭芮晓清李幼瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科 200127

本文报道了3例肝移植后咽喉部淋巴组织增生性疾病患儿的临床表现及诊治经过。3例患儿主要临床表现为气道梗阻引起的喉鸣、吸气性凹陷,伴发进食减少,重者出现呼吸窘迫;1例患儿体检发现扁桃体和腺样体肿大,3例患儿电子喉镜检查均示咽喉部... 详细信息

本文报道了3例肝移植后咽喉部淋巴组织增生性疾病患儿的临床表现及诊治经过。3例患儿主要临床表现为气道梗阻引起的喉鸣、吸气性凹陷,伴发进食减少,重者出现呼吸窘迫;1例患儿体检发现扁桃体和腺样体肿大,3例患儿电子喉镜检查均示咽喉部黏膜颗粒状突起;3例患儿血Epstein-Barr病毒DNA (EBV-DNA)均阳性;病理表现3例均为慢性炎性细胞浸润,1例有浆细胞增生,2例免疫组化CD20阳性;3例患儿接受免疫抑制剂(他克莫司)减量,并监测血EBV-DNA含量和他克莫司血药浓度,2周后开始症状缓解。小儿移植术后气道移植后淋巴组织增生性疾病发生多与EBV感染相关,累及喉部常表现为喉鸣等喉梗阻症状,重者可出现呼吸困难。对于有喉梗阻表现、接受移植手术年龄小于1岁和术后口服他克莫司抗排异治疗的患儿,建议早期行喉气管镜检查及病理活检,尽早诊断和治疗,防止疾病发展成为恶性淋巴瘤。

关键词：喉梗阻呼吸窘迫病理活检喉鸣吸气性气道梗阻腺样体咽喉部

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肠道菌群在血清tIgE水平升高的变应性鼻炎儿童发病中的作用

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2020年第12期34卷 1123-1128页

作者：林一杭芮晓清李幼瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科上海200127

目的:探究肠道菌群在血清tIgE水平升高的变应性鼻炎儿童发病中的作用。方法:纳入上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的5~6级重度户尘螨过敏的变应性鼻炎患儿17例,收集所有受试者一般临床资料,采集外周血检测其血清tIgE、sIgE... 详细信息

目的:探究肠道菌群在血清tIgE水平升高的变应性鼻炎儿童发病中的作用。方法:纳入上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的5~6级重度户尘螨过敏的变应性鼻炎患儿17例,收集所有受试者一般临床资料,采集外周血检测其血清tIgE、sIgE水平。收集发作期、控制期粪便样本进行细菌DNA提取,并行16S rDNA高通量测序。采用R软件、Mother软件以及LEfSe软件进行肠道菌群多样性、相对丰度及差异物种分析。结果:共收集粪便样本23份,其中发作期13份(发作组),控制期10份(对照组)。发作期样本中血清tIgE阳性6例(阳性组),阴性7例(阴性组)。与控制期相比,变应性鼻炎患儿发作期肠道菌群的Alpha多样性、Weighted Unifrac的Beta多样性无显著差异(P>0.05)。臭杆菌科臭杆菌属相对丰度在发作期患儿中显著升高(LDA绝对值>2)。血清tIgE阳性患儿卟啉单胞菌科相对丰度下降(LDA绝对值>2),显著低于阴性患儿,而脱硫代弧菌科Pyramidobacter属相对丰度增加。结论:儿童变应性鼻炎发作期和控制期具有不同的肠道菌群特征,肠道菌群与儿童变应性鼻炎血清tIgE水平升高有关,特定微生物改变在患儿发病中发挥潜在作用。

关键词：鼻炎变应性儿童肠道菌群免疫球蛋白E

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嗜碱性粒细胞活化及临床诊断的研究进展

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临床血液学杂志 2025年第4期 322-326页

作者：陈晓钦李俊阳李幼瑾福建医科大学妇儿临床医学院福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)儿内科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科

嗜碱性粒细胞来源于骨髓，是健康人外周血中含量最少的细胞。近年来，随着嗜碱性粒细胞研究方法的不断开发与进步，人类对其功能的认识逐渐深入，嗜碱性粒细胞的活化是嗜碱性粒细胞发挥其功能的重要方式，通过对嗜碱性粒细胞活化机制的... 详细信息

嗜碱性粒细胞来源于骨髓，是健康人外周血中含量最少的细胞。近年来，随着嗜碱性粒细胞研究方法的不断开发与进步，人类对其功能的认识逐渐深入，嗜碱性粒细胞的活化是嗜碱性粒细胞发挥其功能的重要方式，通过对嗜碱性粒细胞活化机制的了解，可以进一步探索其在临床诊断的作用机制。本综述主要总结了近年来对嗜碱性粒细胞的活化机制及其在临床中的应用和研究进展。

关键词：嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞活化嗜碱性粒细胞活化试验发育

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儿童变应性鼻炎气象环境因素研究

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2014年第14期28卷 1015-1019页

作者：陈洁李幼瑾江帆上海交通大学医学院附属儿童医学中心耳鼻咽喉科200017

目的:探讨儿童变应性鼻炎与气象环境因素的相关性。方法:选择2007-01-01-2011-12-31期间在上海市儿童医学中心耳鼻咽喉科就诊的变应性鼻炎儿童的门急诊人数,及在此期间可能对变应性疾病具有影响的气象数据(气象观测资料由上海市中心气... 详细信息

目的:探讨儿童变应性鼻炎与气象环境因素的相关性。方法:选择2007-01-01-2011-12-31期间在上海市儿童医学中心耳鼻咽喉科就诊的变应性鼻炎儿童的门急诊人数,及在此期间可能对变应性疾病具有影响的气象数据(气象观测资料由上海市中心气象台提供),选用上海市环境局提供的SO2、NO2和PM10,每日O38h平均最大值(涵盖全市6个观察站点),应用广义相加模型进行统计分析。结果:儿童变应性鼻炎在每日平均温度11℃和21℃左右,门诊人数较高,呈双峰状。但随着湿度的增加,变应性鼻炎的就诊人数呈下降的趋势,说明高湿度对变应性鼻炎有保护作用。而大气污染物O3、SO2和PM10增加10μg/m3,变应性鼻炎的就诊人数分别增加1.95%、1.19%和0.33%,提示大气污染可增加变应性鼻炎发作的风险。结论:气象和环境污染因素与儿童变应性鼻炎的发病有较大的相关性。

关键词：鼻炎,变应性气象因素环境因素儿童

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儿童分泌性中耳炎相关骨导听力下降的临床分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2009年第4期23卷 154-156页

作者：李幼瑾陈洁陶峥上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科上海200127

目的:分析儿童分泌性中耳炎相关的骨导听力下降的病因、诊断和治疗方法。方法:回顾性分析150例(225耳)分泌性中耳炎儿童中35例(37耳)骨导听力下降的临床资料。结果:35例患儿均给予鼓膜切开置管或(和)鼻内镜下腺样体切除术,术后给予药物... 详细信息

目的:分析儿童分泌性中耳炎相关的骨导听力下降的病因、诊断和治疗方法。方法:回顾性分析150例(225耳)分泌性中耳炎儿童中35例(37耳)骨导听力下降的临床资料。结果:35例患儿均给予鼓膜切开置管或(和)鼻内镜下腺样体切除术,术后给予药物治疗。34例患儿骨导听阈恢复正常,1例患儿随访6个月改善不明显。结论:35例(23.3%)患儿的暂时性听阈移位或永久性听阈移位的发病机制与分泌性中耳炎有关。儿童分泌性中耳炎的发病病程中有发展成骨导听力下降的可能,应引起高度重视,及早干预避免病情发展。

关键词：分泌性中耳炎感音神经性聋儿童病因

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