检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2015年第6期53卷 453-458页

作者：钱娟李本尚殷敏智沈萍孙锟上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心PICU 200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液科 200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科 200127 上海交通大学医学院附属新华医院小儿心脏内科

目的分析尿激酶型纤溶酶原激活物（uPA）及纤溶酶原激活物抑制物1（PAI-1）在正常三尖瓣组织和假性室隔瘤（VSA）中的表达,初步探索VSA形成的规律.方法 2008年1月至2010年6月在上海仁济医院和上海儿童医学中心手术分别获得正常人心脏... 详细信息

目的分析尿激酶型纤溶酶原激活物（uPA）及纤溶酶原激活物抑制物1（PAI-1）在正常三尖瓣组织和假性室隔瘤（VSA）中的表达,初步探索VSA形成的规律.方法 2008年1月至2010年6月在上海仁济医院和上海儿童医学中心手术分别获得正常人心脏三尖瓣隔瓣7例和膜周型室间隔缺损伴VSA组织33例.免疫病理方法检测uPA和PAI-1的分布和表达,Western blot检测uPA和PAI-1的蛋白合成;荧光定量PCR方法检测uPA和PAI-1 mRNA的表达.组间比较采用t检验.结果 VSA组织具有完整的内皮结构,在内皮下层出现多层相间的肉芽样组织（致密层和疏松层）,uPA主要分布在正常三尖瓣的纤维层和VSA组织致密层,部分血管平滑肌层中亦有表达,PAI-1广泛表达在正常三尖瓣纤维层和海绵层,VSA致密层和稀疏层.9例uPA高表达组uPA表达率与正常三尖瓣组比较,差异有统计学意义[（74.6±11.8）％比（49.5±7.4）％;t=3.87,P=0.003];6例uPA低表达组uPA表达率与正常三尖瓣组比较,差异有统计学意义[（10.3±3.1）％比（49.5±7.4）％;t=11.78,P=0.000].PAI-1表达率在uPA低表达组和正常三尖瓣组间差异有统计学意义[（55.2±1.7）％比（50.8±3.8）％;t=2.55,P=0.034],在uPA高表达组和正常三尖瓣组差异无统计学意义[（47.8±3.6）％比（50.8±3.8）％;t=1.366,P=0.199].Western blot结果显示,uPA高表达组（n=5）,uPA表达灰度值和uPA/PAI-1比值分别为94±16,4.26±2.04,与正常三尖瓣组比较,两者差异均有统计学意义（t=2.669、3.670,P均＜0.05）;uPA低表达组（n=6）uPA/PAI-1比值与正常三尖瓣比较,两者差异有统计学意义（t =6.309,P＜0.01）.2例VSA（uPA高表达组）组织PAI-1相对拷贝数和uPA/PAI-1相对拷贝数比值分别为7.43±0.72,0.45±0.04,与正常瓣膜比较,差异均有明显统计学意义（t=6.499、13.269,P均＜0.01）;另5例VSA（uPA低表达组）组织uPA/PAI-1相对拷贝数比值为4.38±1.41,与正常瓣膜比较,差异有统计学意义（t=3.494,P＜0.05）.结论 uPA及抑制物系统在VSA形成过程中起重要作用,参与瘤体的形成和纤维增殖过程.

关键词：儿童室间隔缺损尿激酶型纤溶酶原激活剂纤溶酶原激活物抑制物1

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单中心19例复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤挽救性治疗经验及回顾性分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第2期39卷 109-113页

作者：韩亚丽汤静燕潘慈张安安苏萌姜大朋钟玉敏殷敏智高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科上海200127

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、... 详细信息

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿,其中21例复发,复发率为12.2%,中位复发时间为治疗结束后11个月,2例复发患儿因不符合入组标准被剔除,最终19例进入统计。19例患儿中男10例,女9例;复发年龄26个月(8~170个月);随访时间57个月(13~122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗,14例接受手术完整切除,4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例),其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿,复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)%(13例);初诊时接受化疗的患儿,复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)%(6例),二者比较差异有统计学意义(P=0.002)。单因素及Cox多因素回归分析均提示,化疗3个疗程后甲胎蛋白水平未恢复正常者明显影响最终生存率。结论颅外MGCTs患儿复发后通过完整手术切除、化疗、放疗等综合治疗后仍有较高的生存率,初治时仅手术未行辅助化疗者,复发再治疗后的生存率明显优于初治时已接受化疗的患儿。

关键词：儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤复发性

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川崎病合并冠状动脉病变患儿21例冠状动脉造影复查分析

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上海交通大学学报（医学版） 2023年第12期43卷 1535-1541页

作者：张锰崔青朱荻绮张玉奇钟玉敏沈捷上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心/上海市儿童医学中心心内科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心/上海市儿童医学中心放射科上海200127

目的·通过冠状动脉(冠脉)造影复查分析川崎病所致严重冠脉病变患儿的进展情况,并评价心脏超声(心超)对此类患儿的诊断价值。方法·采用回顾性分析,收集2013年1月至2023年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的冠脉病变... 详细信息

目的·通过冠状动脉(冠脉)造影复查分析川崎病所致严重冠脉病变患儿的进展情况,并评价心脏超声(心超)对此类患儿的诊断价值。方法·采用回顾性分析,收集2013年1月至2023年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的冠脉病变分级达到Ⅳ级及以上的川崎病患儿,要求纳入对象接受过至少2次的冠脉造影,收集其临床及影像学检查资料,分析病变进展情况;并将心超与冠脉造影结果进行对比分析。结果·共纳入21例患儿,其中男15例、女6例,中位发病年龄为3岁6个月,初次冠脉造影的中位年龄为7岁11个月,发病时间与初次造影中位间隔时间为4年5个月;造影复查时的中位年龄为9岁2个月,与初次造影中位间隔时间为1年3个月。初次造影发现有13例患儿存在冠脉狭窄或闭塞,其中6例行冠状动脉旁路移植术(coronary artery bypass grafting,CABG),并在1年后复查造影,结果显示桥血管通畅,未见明显狭窄。15例患儿在后续随访中,心超发现病变进展并行造影复查,其中8例患儿冠状病变较前明显进展,并有1例患儿于术中行冠脉内球囊扩张术,1例复查后行CABG。在21例患儿初次造影时,共发现16处冠脉狭窄或闭塞;而同期心超仅提示1处冠脉狭窄。21例患儿初次造影时共发现28处中大型冠脉瘤,将心超和冠脉造影对此28处冠脉瘤的测量直径进行Bland-Altman一致性分析,最大直径差值为(1.63±2.33)mm,95%CI为−2.95~6.21 mm。结论·川崎病所致严重冠脉病变可能是不断进展的;对病变严重的患儿,心超可能对冠脉狭窄或闭塞存在漏诊或误诊,对冠脉瘤直径测量存在一定误差,需定期复查冠脉造影。

关键词：川崎病冠状动脉瘤冠状动脉狭窄冠状动脉造影心脏超声

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单心室小儿手术麻醉的研究进展

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上海交通大学学报（医学版） 2011年第9期31卷 1335-1338页

作者：张瑞冬张马忠陈锡明刘锦纷上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科上海200127 新华医院麻醉科上海200092 上海儿童医学中心心胸外科上海200127

单心室生理是指一侧心室发育不良或缺如,由发育良好的一侧心室独立供应体循环和肺循环。随着对单心室生理了解的深入和手术方式的改进,单心室患儿的生存期得到了延长。该文就姑息术前、术中和术后单心室解剖、单心室生理以及手术麻醉的... 详细信息

单心室生理是指一侧心室发育不良或缺如,由发育良好的一侧心室独立供应体循环和肺循环。随着对单心室生理了解的深入和手术方式的改进,单心室患儿的生存期得到了延长。该文就姑息术前、术中和术后单心室解剖、单心室生理以及手术麻醉的研究进展作一综述。

关键词：单心室小儿麻醉

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室间隔缺损患儿住院干预期间营养风险筛查及其临床结局的研究

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 783-787页

作者：潘莉雅宋思清翁子寒付欢欢贾雪琦洪莉上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心临床营养科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心信息科上海200127

目的:利用信息化工具分析室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)患儿的营养风险筛查评分及相关临床数据,为VSD患儿的营养成本效益分析提供循证基础。方法:收集2019年1月至2020年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏科... 详细信息

目的:利用信息化工具分析室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)患儿的营养风险筛查评分及相关临床数据,为VSD患儿的营养成本效益分析提供循证基础。方法:收集2019年1月至2020年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏科收治的3100例VSD患儿的临床资料,其中男1605例,女1495例;心内科收治455例,心外科收治2557例,重症监护室收治88例。以改良的儿科营养不良评估筛查工具对患儿进行营养风险筛查,<4分为低中营养风险,≥4分为高营养风险。收集患儿身高、体重资料,计算相关Z值并评估患儿为急慢性营养不良。分别比较不同营养风险和是否存在急慢性营养不良患儿的临床结局相关指标差异。组间比较采用χ2检验、配对t检验、Wilcoxon检验。结果:住院期间高营养风险患儿1430例,心内科32例,心外科1343例,重症监护室55例。与中低营养风险比较,VSD患儿在高营养风险时有更长的住院天数[(10.3±6.9)d比(8.3±3.5)d],其住院总费用[(74346.6±30347.0)元比(65916.1±36780.4)元]、抗菌药物费用[(1260.0±344.2)元比(612.8±154.7)元]以及日均抗菌药物费用[(92.1±86.5)元比(63.2±59.3)元]均提高,差异具有统计学意义(均P<0.001)。VSD患儿入院时即存在急慢性营养不良的患儿分别为496例和515例,但两者间住院天数、住院总费用、抗菌药物费用、日均总费用和日均抗菌药物费用差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论:与入院时的身高、体重相比,营养风险筛查对住院天数与总费用、抗菌药物费用及日均费用等均具有更好的预测作用,住院期间应定期对VSD患儿进行营养风险筛查。

关键词：心室间隔缺损营养风险筛查住院天数住院费用

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唐氏综合征小儿的麻醉

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上海医学 2011年第2期34卷 151-154页

作者：张瑞冬张马忠陈锡明上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科 200127 上海交通大学医学院附属新华医院麻醉科

1866年英国人约翰.朗顿.唐首先在《伦敦医院报道》中报道了唐氏综合征。1959年美国学者Jacobs和法国学者Lejeune分别发现了唐氏综合征的遗传学基础是第21号染色体三体畸形。该病包含多种先天缺陷,

关键词：唐氏综合征麻醉小儿美国学者染色体三体遗传学基础先天缺陷英国人

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单中心连续79例儿童单侧组织学良好型肾母细胞瘤先期手术治疗结果及疗效分析

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上海交通大学学报（医学版） 2021年第10期41卷 1330-1335页

作者：谢晨捷高怡瑾殷敏智蔡骄阳张安安唐月佳顾松潘慈汤静燕徐敏上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肿瘤外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科上海200127

目的·加深对先期手术策略治疗儿童肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)的理解,规范手术操作及其后的化学治疗±放射治疗(放疗)流程,为中国儿童WT临床研究提供必要的数据支持。方法·回顾性收集2010年1月1日—2017年12月30日首诊于... 详细信息

目的·加深对先期手术策略治疗儿童肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)的理解,规范手术操作及其后的化学治疗±放射治疗(放疗)流程,为中国儿童WT临床研究提供必要的数据支持。方法·回顾性收集2010年1月1日—2017年12月30日首诊于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肿瘤外科并获得病理诊断的初治单侧组织学良好型WT(favorable histology Wilms tumor,FHWT)连续病例资料。所有病例均按照中国小儿肿瘤专业委员会(Chinese Children Cancer Group,CCCG)-WT-2009和CCCG-WT-2015方案诊断、分期并接受相应治疗。采用SPSS 25.0软件对手术结果、无事件生存率(event-free survival,EFS)和总体生存率(overall survival,OS)进行分析。最后随访时间为2020年3月31日。结果·共纳入79例初治单侧FHWT连续病例。男性41例,女性38例;中位年龄27.1个月。系统分期Ⅰ期7例,Ⅱ期39例,Ⅲ期23例,Ⅳ期10例。69例(87.3%)一期手术行肾脏肿瘤切除术,10例(12.7%)行肾脏肿瘤活检术(2例粗针穿刺活检,8例开腹活检)。11例患儿出现疾病进展/复发,1例放弃治疗后8周又回到原治疗方案。具有原发灶放疗指征的32例患儿中27例实际接受放疗,10例初诊时有肺转移灶患儿中3例接受全肺放疗。67例无事件病例中位随访时间为69.8个月。所有病例5年EFS和OS分别为84.8%和92.4%;Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ以及Ⅳ期患儿5年EFS分别为100.0%、84.6%、95.7%和50.0%(P=0.010),5年OS分别为100.0%、94.9%、95.7%和70.0%(P=0.070)。Ⅲ/Ⅳ期患儿中,一期手术切除原发灶病例5年EFS高于仅实施活检术患儿(91.3%vs 60.0%,P=0.032);对于先期接受活检术患儿,6周评估可进行根治性手术者较无法根治性手术者5年EFS更高(100%vs 0,P=0.005)。结论·采用先期手术策略治疗儿童单侧FHWT安全、可行且有效。一期手术切除肾原发病灶及准确的淋巴结取样是确定分期和成功治疗的关键。

关键词：肾母细胞瘤组织学良好型治疗预后儿童

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儿童自我调控能力发展特点的研究

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中华儿科杂志 2006年第1期44卷 31-36页

作者：张劲松金星明沈晓明上海交通大学医学院附属新华医院儿童与青少年保健科上海儿童医学中心 200092 上海交通大学医学院

目的探讨我国儿童自我调控能力的发展特点。方法以18—36个月和3～6岁儿童为研究对象，采用儿童早期行为问卷（ECBQ）和儿童行为问卷（CBQ）分别评价不同年龄儿童的注意集中、努力控制和冲动性。Achenbach儿童行为量表评价儿童的总体的... 详细信息

目的探讨我国儿童自我调控能力的发展特点。方法以18—36个月和3～6岁儿童为研究对象，采用儿童早期行为问卷（ECBQ）和儿童行为问卷（CBQ）分别评价不同年龄儿童的注意集中、努力控制和冲动性。Achenbach儿童行为量表评价儿童的总体的行为问题。结果18～36个月儿童114人，3～6岁儿童413人纳入统计。（1）18～36个月和3～6岁儿童，努力控制中的注意集中的内部一致性Alpha值分别为0．89和0．75，抑制性控制的Alpha值分别为0．74和0．78，自我调控发展的Alpha值分别为0．84和0．94。（2）18—36个月儿童的努力控制和自我调控发展的性别差异无统计学意义；3～6岁儿童，女孩努力控制的得分高于男孩，女孩自我调控发展除调控动机各因子和总分均高于男孩，差异有统计学意义。（3）3～6岁儿童的自我调控能力随年龄增长而增强，差异有统计学意义。（4）注意集中和抑制性控制与自我调控发展水平呈显著正相关，偏相关系数分别为0．52和0．64（P〈0．001）。（5）3—6岁儿童冲动性、行为问题得分与注意集中、抑制性控制及自我调控发展总分呈较低水平的负相关。结论自我调控能力有性别差异，但在3岁以前差异无统计学意义，除调控动机外，女孩的自我调控能力高于男孩。儿童自我调控能力随年龄而增加。自我调控能力越低，冲动和行为问题越高，但为低水平相关。

关键词：儿童行为注意力冲动行为自我心理学问卷

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造血干细胞移植治疗以新生儿糖尿病起病的IPEX综合征:临床随访及文献复习

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中华内分泌代谢杂志 2021年第4期37卷 288-292页

作者：王依柔张倩文丁宇殷蕾常国营李娟王坚敏王剑王秀敏上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心内分泌遗传代谢科 200217 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肾脏内科 200217 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科 200217 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心医学遗传科 200217

收集并总结1例以糖尿病酮症酸中毒起病,遗传学检测明确为FOXP3突变的男性患儿的临床资料,分析经造血干细胞移植后18个月的随访结果和临床特点。患者男性,3岁5个月龄。5个月龄时因精神萎靡、呕吐症状就诊被诊断为糖尿病酮症酸中毒,继而... 详细信息

收集并总结1例以糖尿病酮症酸中毒起病,遗传学检测明确为FOXP3突变的男性患儿的临床资料,分析经造血干细胞移植后18个月的随访结果和临床特点。患者男性,3岁5个月龄。5个月龄时因精神萎靡、呕吐症状就诊被诊断为糖尿病酮症酸中毒,继而出现严重腹泻、反复湿疹及肾病综合征,经遗传学检测明确为FOXP3基因突变引起的IPEX综合征。2018年8月于本院血液科行造血干细胞移植,术后随访18个月中,患者自身免疫受损状态得到改善,未再出现新的自身免疫性疾病,其血糖控制情况较移植前明显好转,胰岛素用量明显减少。

关键词： FOXP3 新生儿糖尿病 IPEX综合征造血干细胞移植

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先天性巨结肠小肠结肠炎反复发作危险因素分析

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上海交通大学学报（医学版） 2016年第6期36卷 830-834页

作者：李玉青严志龙冯一潘莉雅谢周龙龙洪莉上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心临床营养科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心外科上海200127

目的探讨先天性巨结肠小肠结肠炎反复发作的非手术影响因素。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2007年1月—2014年1月收治的67例接受巨结肠根治术患儿的临床资料,将小肠结肠炎发作≥3次者纳入肠炎反复发作组,1~2次... 详细信息

目的探讨先天性巨结肠小肠结肠炎反复发作的非手术影响因素。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2007年1月—2014年1月收治的67例接受巨结肠根治术患儿的临床资料,将小肠结肠炎发作≥3次者纳入肠炎反复发作组,1~2次者纳入肠炎组,未发肠炎者纳入无肠炎组。分析肠炎反复发作的非手术影响因素。结果 3组间性别和根治术年龄差异均无统计学意义（P〉0.05）;肠炎反复发作组病变类型、低白蛋白血症发生率与肠炎组相比差异均无统计学意义（P〉0.05）,但与无肠炎组比较均存在统计学差异（P〉0.05）。肠炎反复发作组术前营养不良、小肠结肠炎、上呼吸道或肺部感染发生率与肠炎组相比差异均有统计学意义（P〈0.05）,而肠炎组与无肠炎组差异均无统计学意义（P〉0.05）。多因素Logistic回归分析显示,术前营养不良、术前小肠结肠炎为小肠结肠炎反复发作的危险因素（OR=9.000,95%CI=1.355~59.783;OR=8.667,95%CI=1.526~49.220）。结论术前营养不良、术前小肠结肠炎可能是先天性巨结肠小肠结肠炎反复发作的危险因素。

关键词：先天性巨结肠小肠结肠炎复发危险因素

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