目的·评估蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)先天性耳聋儿童植入人工耳蜗(cochlear implant,CI)后听觉及言语能力和社会生活能力改善的长期效果及其影响因素。方法·选取上海交通大学医学院附属第九人民医院随访的21例植入CI的CND患儿作为CND组,植入年龄、CI使用时间与CND组相匹配的20例内耳结构正常的极重度感音神经性聋CI植入者作为对照组,采用助听听阈值检测、婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-toddler Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS)、汉语普通话版小龄儿童听觉发展问卷(LittlEARS Auditory Questionnaire,LEAQ)、扩展版听觉能力分级问卷(Categories of Auditory Performance-Ⅱ,CAP-Ⅱ)、有意义使用言语量表(Meaningful Use of Speech Scale,MUSS)、言语可懂度分级标准(Speech Intelligibility Rating,SIR)、闭合式和开放式双音节言语识别测试、语音清晰度测试对受试者的听觉和言语能力进行层级评估,采用婴儿-初中生社会生活能力量表(Infant-junior Middle School Student′s Social Life Ability Scale,S-M量表)评定受试者的社会生活能力。结果·CND组各频率点平均助听听阈值低于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。CND组90.5%的患儿各频率助听听阈值均进入中文香蕉图。CND组听觉和言语能力差于对照组,其中2组的IT-MAIS、CAP-Ⅱ、MUSS、SIR、闭合式和开放式双音节言语识别率、语音清晰度结果差异有统计学意义(均P<0.05),2组LEAQ得分的差异无统计学意义。CND组社会生活能力差于对照组,且差异有统计学意义(P<0.05)。植入年龄、CI使用时间、康复时间与CND组听觉及言语效果间无相关性。结论·CI对CND患儿是一种有效的听觉干预方法,但其平均听觉言语及社会生活能力明显落后于内耳结构正常的CI植入者。应注重对患儿采用个性化的交流策略和康复训练方法,加强其社会生活能力培养和心理指导。
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