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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2017年第13期31卷 1039-1041页

作者：蔡林彬杨军上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉-头颈外科上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海交通大学医学院耳科学研究所上海200029

1病例报告患者,女,46岁。自幼左耳全聋,8年前右耳出现波动性听力下降及耳鸣,4年前出现反复发作性眩晕,视物旋转、恶心呕吐,每次持续0.5h左右,发作时右耳耳鸣、听力下降加重,发作后耳鸣略缓解,听力稍恢复,2~3个月发作一次。治疗期间曾口... 详细信息

1病例报告患者,女,46岁。自幼左耳全聋,8年前右耳出现波动性听力下降及耳鸣,4年前出现反复发作性眩晕,视物旋转、恶心呕吐,每次持续0.5h左右,发作时右耳耳鸣、听力下降加重,发作后耳鸣略缓解,听力稍恢复,2~3个月发作一次。治疗期间曾口服甲磺酸倍他司汀,地塞米松鼓室内注射等,初始效果较好,之后渐渐无法控制眩晕发作。入院前2个月,患者每日发作眩晕,右侧耳呈重度感音神经性聋,严重影响工作生活,药物无法控制。

关键词：迟发性膜迷路积水半规管填塞人工耳蜗植入听力损失

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Rabconnectin-3α蛋白在听神经及毛细胞的病理生理学方面的生物学功能

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中华耳科学杂志 2017年第3期15卷 345-349页

作者：卢嘉文梅玲汪雪玲蔺欣吴皓上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉-头颈外科上海交通大学耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

Rabconnectin-3(rbc3)蛋白是rab小G蛋白家族中的成员之一,有α和β两个亚基。其中人rbc3α由定位于15号染色体长臂2区1带的dmxl-2(dmx like-2)基因编码,由3036个氨基酸组成,相对分子质量Mr为339,753,包含12个结构域;研究发现,rbc3α表... 详细信息

Rabconnectin-3(rbc3)蛋白是rab小G蛋白家族中的成员之一,有α和β两个亚基。其中人rbc3α由定位于15号染色体长臂2区1带的dmxl-2(dmx like-2)基因编码,由3036个氨基酸组成,相对分子质量Mr为339,753,包含12个结构域;研究发现,rbc3α表达于啮齿类、灵长类动物的脑组织、内耳,并且在斑马鱼侧线器官亦有表达。随着临床研究的深入,发现rbc3α蛋白除了会导致听力下降以外[1],还与多种疾病相关。例如dmxl-2突变可影响激素治疗乳腺癌的效果[2];与芳香化酶过剩综合征[3]也有联系。因此rbc3α的生物学功能成为了近来研究的热点。本文将对近几年关于rbc3α在听神经及毛细胞病理生理学方面的生物学功能的研究进展进行综述。

关键词： rabconnectin3α dmxl-2 突触囊泡听力下降生物学功能

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显微镜内镜联合技术在桥小脑角区手术中的应用

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2017年第2期52卷 85-88页

作者：汪照炎贾欢杨洁谭皓月吴皓上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室 200011

目的探讨显微镜、内镜联合技术在桥小脑角区手术中的应用。方法回顾性分析2006年1月至2015年1月采用显微镜内镜联合技术进行手术治疗的72例侧颅底疾病患者的临床资料，其中男35例，女37例，年龄36-73岁。疾病种类：听神经瘤22例，颅神... 详细信息

目的探讨显微镜、内镜联合技术在桥小脑角区手术中的应用。方法回顾性分析2006年1月至2015年1月采用显微镜内镜联合技术进行手术治疗的72例侧颅底疾病患者的临床资料，其中男35例，女37例，年龄36-73岁。疾病种类：听神经瘤22例，颅神经疾病45例（包括三叉神经痛21例、梅尼埃病17例，面肌痉挛5例，舌咽神经痛2例），桥小脑角胆脂瘤5例；手术进路：乙状窦后进路37例（其中听神经瘤20例、颅神经疾病15例、桥小脑角胆脂瘤2例），迷路后进路35例（其中听神经瘤2例，颅神经疾病30例，桥小脑角胆脂瘤3例）。手术在显微镜和不同角度内镜配合下完成，使用时将内镜图像与显微镜图像融合。所有病例术后均随访1-5年，对手术效果进行分析。结果所有病例手术均成功。45例颅神经病变患者术后症状均消失，无一例出现面神经麻痹或非责任神经并发症，所有病例听力与术前相比均无下降。22例听神经瘤患者肿瘤均全切除，术后无一例出现面神经麻痹或其他颅脑并发症，术后实用听力保留率72．7％（16／22）；随访1-5年，无复发。5例桥小脑角胆脂瘤患者胆脂瘤均彻底切除，术后无一例出现面神经麻痹或其他颅脑并发症，术后2例患者出现听力丧失，3例保存实用听力；随访1-5年，无复发。结论显微镜联合内镜在处理桥小脑角区域病变时能结合二者的优势，避免各自的不利之处，具有较好的应用前景，尤其适用于乙状窦后进路和迷路后进路的颅神经手术、听神经瘤手术以及桥小脑角胆脂瘤手术。

关键词：耳外科手术显微外科手术内窥镜检查小脑脑桥角

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听神经瘤手术后听力保留的影响因素

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2017年第10期52卷 783-786页

作者：谭皓月汪照炎吴皓上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科 200092 上海交通大学耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室 200092 上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科 200011

在过去50年中，听神经瘤手术的重点已从保全生命转移至神经功能保留，其中听力保留是继肿瘤切除和面神经功能保留后又一重点。近来文献报道的听神经瘤术后听力保留率为2%～93%。诸如手术径路、术前神经功能、肿瘤大小、肿瘤来源、内听... 详细信息

在过去50年中，听神经瘤手术的重点已从保全生命转移至神经功能保留，其中听力保留是继肿瘤切除和面神经功能保留后又一重点。近来文献报道的听神经瘤术后听力保留率为2%～93%。诸如手术径路、术前神经功能、肿瘤大小、肿瘤来源、内听道底脑脊液充盈等可能都是影响术后听力保留的重要因素。本文总结近年来该领域重要文献的研究结果，探讨听神经瘤手术后听力保留的影响因素。

关键词：神经瘤,听听力耳外科手术

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儿童分泌性中耳炎诊断方法比较

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听力学及言语疾病杂志 2017年第6期25卷 603-606页

作者：康一施俊柴永川朱伟栋杨洁汪照炎吴皓上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的探讨耳内镜、颞骨高分辨率CT、鼓室声导抗及纯音测听等检查对儿童分泌性中耳炎(secretory otitis media,SOM)的诊断价值。方法对207例(414耳)腺样体肥大患儿分别行耳内镜、鼓室声导抗、纯音测听及颞骨高分辨率CT检查,以颞骨CT检查... 详细信息

目的探讨耳内镜、颞骨高分辨率CT、鼓室声导抗及纯音测听等检查对儿童分泌性中耳炎(secretory otitis media,SOM)的诊断价值。方法对207例(414耳)腺样体肥大患儿分别行耳内镜、鼓室声导抗、纯音测听及颞骨高分辨率CT检查,以颞骨CT检查结果作为分泌性中耳炎的诊断标准,分别计算耳内镜、声导抗及纯音测听诊断分泌性中耳炎的准确度。结果 207例414耳中,CT诊断SOM(中耳积液)125耳(30.19%,125/414),其中116耳(92.80%,116/125)鼓膜穿刺证实有中耳积液;与颞骨CT结果比较,耳内镜(诊断中耳积液128耳,其中CT检查阴性4耳)、鼓室声导抗(B型导抗图133耳,其中CT检查阴性8耳)、纯音测听(0.5~4kHz气骨导差≥15dB 81耳,其中CT检查阴性2耳)三种检查诊断SOM的敏感性分别为99.20%(124/125)、100%(125/125)、63.20%(79/125),特异性分别为98.62%(285/289)、97.23%(281/289)、99.31%(287/289),诊断符合率分别为98.79%(409/414)、98.07%(406/414)、88.41%(366/414)。耳内镜下见鼓室积液联合B型鼓室导抗图诊断SOM的符合率(99.52%)高于任一种单项检查和其他任何两种联合检查。结论以耳内镜下见鼓室积液联合B型鼓室导抗图诊断分泌性中耳炎准确、安全。

关键词：分泌性中耳炎耳内镜声导抗纯音听阈颞骨高分辨率CT

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噪声性听力损失易感性相关基因的研究进展

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听力学及言语疾病杂志 2017年第5期25卷 542-546页

作者：汪琪璇汪雪玲黄治物吴皓上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

人们每天都接受到来自周围环境的不同声音,这些声音都是以声波形式到达内耳,转换为电信号,最终由听神经传入大脑,正常情况下不会对听力造成损害,但当声音强度过高和/或持续时间过长时,就可能会对听力造成损害,引起噪声性听力损失（noise... 详细信息

人们每天都接受到来自周围环境的不同声音,这些声音都是以声波形式到达内耳,转换为电信号,最终由听神经传入大脑,正常情况下不会对听力造成损害,但当声音强度过高和/或持续时间过长时,就可能会对听力造成损害,引起噪声性听力损失（noise-induced hearing loss,NIHL）。

关键词：听力损失 hearing 基因座周围环境持续时间声刺激 Glutathione 氧化应激反应听觉系统 glutathione

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儿童分泌性中耳炎鼓膜置管术后留置时间与复发的临床研究

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2017年第7期31卷 500-503,509页

作者：万学梅杨军成都市第一人民医院耳鼻咽喉-头颈外科上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉-头颈外科上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室(No:14DZ2260300)上海交通大学医学院耳科学研究所

目的:探讨鼓膜置管术后留置时间、取管或脱管后分泌性中耳炎(SOM)复发的影响因素。方法:对465例行鼓膜置管术的SOM患儿的病史以及随访资料进行回顾性分析。结果:随访331例SOM患儿,共576耳,脱管或取管后有177耳(30.73%)复发。置管时平均... 详细信息

目的:探讨鼓膜置管术后留置时间、取管或脱管后分泌性中耳炎(SOM)复发的影响因素。方法:对465例行鼓膜置管术的SOM患儿的病史以及随访资料进行回顾性分析。结果:随访331例SOM患儿,共576耳,脱管或取管后有177耳(30.73%)复发。置管时平均年龄为(4.69±2.18)岁,3~6岁为高峰。通气管平均留置时间为(9.96±3.72)个月,其中复发耳平均留置时间为(8.59±3.49)个月,痊愈耳为(10.57±3.65)个月,其中留置时间小于6个月者复发率为46.09%。脱管或取管后复发患儿中变应性鼻炎(AR)的患病率为59.62%,高于手术患儿整体患病率(38.67%)。177耳中79耳(44.63%)再次行鼓膜置管术,再次置管患儿的初次通气管平均留置时间为(7.50±3.40)个月,其AR患病率为68.09%,高于痊愈患儿患病率(29.07%)。结论:3~6岁行鼓膜置管术的SOM患儿脱管或取管后易复发,留置时间越短且患有AR的患儿复发率越高。留置时间大于13个月复发率明显降低。

关键词：中耳炎,分泌性鼓膜置管术复发鼻炎,变应性

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隐性听力损失的一种新机制——短暂性听神经脱髓鞘

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听力学及言语疾病杂志 2017年第4期25卷 441-442页

作者：盛海斌黄治物 Wan G Corfas G 上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科听力中心上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200011

以往认为,听阈正常的人听觉处理能力是正常的（即使是从噪声暴露导致的暂时性阈移中恢复过来的听阈正常者）,其所出现的听力缺陷问题被归因为中枢问题。但是,最新的动物和临床研究表明,中等强度的噪声暴露或者年龄因素能够导致一种新型... 详细信息

以往认为,听阈正常的人听觉处理能力是正常的（即使是从噪声暴露导致的暂时性阈移中恢复过来的听阈正常者）,其所出现的听力缺陷问题被归因为中枢问题。但是,最新的动物和临床研究表明,中等强度的噪声暴露或者年龄因素能够导致一种新型的外周听力损失,即隐性听力损失（hidden hearing Loss,HHL）。

关键词：听力损失听神经脱髓鞘噪声暴露暂时性阈移施旺细胞听力缺陷 hearing 毛细胞突触等强度内毛细胞

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内耳道及桥小脑角非听神经瘤病变的临床分析

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中国耳鼻咽喉头颈外科 2017年第9期24卷 461-466页

作者：朱伟栋柴永川杨洁张治华汪照炎吴皓上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200092

目的探讨内耳道及桥小脑角非听神经瘤病变的诊断以及影像学检查在鉴别诊断中的作用。方法回顾分析上海交通大学医学院耳科学研究所2001年1月~2016年12月185例内耳道及桥小脑角非听神经瘤的病例资料,其中后组颅神经鞘瘤65例,面神经瘤55例... 详细信息

目的探讨内耳道及桥小脑角非听神经瘤病变的诊断以及影像学检查在鉴别诊断中的作用。方法回顾分析上海交通大学医学院耳科学研究所2001年1月~2016年12月185例内耳道及桥小脑角非听神经瘤的病例资料,其中后组颅神经鞘瘤65例,面神经瘤55例,脑膜瘤25例,胆脂瘤9例,恶性肿瘤9例,三叉神经鞘瘤8例,海绵状血管瘤6例,蛛网膜囊肿5例,脂肪瘤3例。所有病例均接受手术治疗,术前诊断和手术入路根据术前临床表现、颞骨高分辨率CT和MRI检查结果确定,术后均病理确诊。结果 185例患者中男96例,女89例,年龄11~77岁,平均(46.4±25.6)岁,术后平均随访(5.1±3.2)年,病变均全切除,术后并发症脑脊液漏4例(2.2%),术后随访过程中死亡4例(均为桥小脑角恶性肿瘤),1例胆脂瘤复发。各类内耳道及桥小脑角非听神经瘤病变有特征性影像学表现,根据术前临床表现、颞骨高分辨率CT和MRI检查结果诊断准确率为93.5%(173/185)。结论准确的术前诊断对制定内耳道及桥小脑角病变的治疗策略具有重要意义;术前结合临床表现、颞骨高分辨率CT和MRI检查结果可明显提高诊断准确率。

关键词：小脑脑桥角体层摄影术 x线计算机磁共振成像内耳道

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支持细胞在哺乳动物耳蜗发育及功能中的作用

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国际耳鼻咽喉头颈外科杂志 2017年第4期41卷 187-192页

作者：陈佳瑞杨军上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海交通大学医学院耳科学研究所 200092 上海交通大学附属上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科 200062

耳蜗的感觉上皮细胞有毛细胞和支持细胞两种类型。许多研究旨在探讨听力损失的基本机制，重点针对毛细胞和螺旋神经元，较少关注支持细胞。目前对支持细胞作用的了解已从单纯的结构支持扩展到耳蜗毛细胞分化发育、耳蜗离子稳态、毛细胞... 详细信息

耳蜗的感觉上皮细胞有毛细胞和支持细胞两种类型。许多研究旨在探讨听力损失的基本机制，重点针对毛细胞和螺旋神经元，较少关注支持细胞。目前对支持细胞作用的了解已从单纯的结构支持扩展到耳蜗毛细胞分化发育、耳蜗离子稳态、毛细胞感音功能的调节以及突触发生发育、毛细胞损伤修复的多个方面。本文对支持细胞在哺乳动物耳蜗发育及功能中的关键作用做一综述。

关键词：耳蜗支持细胞毛细胞螺旋神经元发育

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