检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2023年第8期44卷 690-693页

作者：袁跃兴施晴赫洋裘惠玲易红梅董磊王黎程澍许彭鹏赵维莅上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科医学基因组学国家重点实验室上海血液学研究所上海200025 福建医科大学附属龙岩第一医院血液风湿科龙岩364000

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型(PCDLBCL,LT)多发于老年患者,是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),在每年新发原发性皮肤淋巴瘤中约占4%[1]。研究表明,PCDLBCL,LT患者中存在MYD88、PIM1、CD79B等基因的高频突变,且BCR信号通路上... 详细信息

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型(PCDLBCL,LT)多发于老年患者,是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),在每年新发原发性皮肤淋巴瘤中约占4%[1]。研究表明,PCDLBCL,LT患者中存在MYD88、PIM1、CD79B等基因的高频突变,且BCR信号通路上的基因(CD79A/B或CARD11)突变与患者的不良预后相关[2]。目前,国内对于PCDLBCL,LT的研究仅见于个别病例报告及小样本量的临床病理研究,尚未开展对PCDLBCL,LT的分子病理学研究。为了进一步明确中国PCDLBCL,LT患者的临床病理特征和疗效,本文收集了11例PCDLBCL,LT患者的临床资料并进行了相关研究。

关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤个别病例临床病理研究 CD7 分子病理学老年患者临床病理特征 DLBCL

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分子生物学时代T细胞淋巴瘤的治疗进展

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临床血液学杂志 2020年第9期33卷 589-593页

作者：黄耀慧赵维莅上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室国家转化医学中心上海交通大学医学院附属瑞金医院

外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas,PTCLs)是一种高度异质性的淋巴造血肿瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤患者的6%～10%,2017年WHO将PTCLs分为29种亚型,其中PTCL非特指型(PTCL-NOS)和血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)最常见。PTCLs... 详细信息

外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas,PTCLs)是一种高度异质性的淋巴造血肿瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤患者的6%～10%,2017年WHO将PTCLs分为29种亚型,其中PTCL非特指型(PTCL-NOS)和血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)最常见。PTCLs肿瘤细胞起源较为复杂。正常T细胞可分为许多亚型,包括辅助性T细胞、自然杀伤细胞、抑制性T细胞、细胞毒性T细胞、记忆性T细胞、调节性T细胞等。

关键词：外周T细胞淋巴瘤分子生物学靶向治疗

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5个遗传性高分子量激肽原缺陷家系表型诊断及基因型研究

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中国输血杂志 2013年第9期 953-954页

作者：游国岭王学锋丁秋兰许冠群张利伟奚晓东王鸿利上海交通大学医学院附属瑞金医院血液学研究所医学基因组学国家重点实验室上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科

目的对5个遗传性高分子量激肽原(HMWK)缺陷家系进行表型诊断及基因型分析,探讨其分子发病机制。方法测先证者及家系成员活化部分凝血活酶时间(APTT),1期法检测内源途径相应凝血因子(FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ)活性,vWF活性。用1例携带Null突... 详细信息

目的对5个遗传性高分子量激肽原(HMWK)缺陷家系进行表型诊断及基因型分析,探讨其分子发病机制。方法测先证者及家系成员活化部分凝血活酶时间(APTT),1期法检测内源途径相应凝血因子(FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ)活性,vWF活性。用1例携带Null突变的高分子量激肽原患者的

关键词：高分子量激肽原基因家系家族亲缘关系大片段缺失遗传性表型

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IL-2R、IL-6、IL-8、TNF-α在弥漫性大B细胞淋巴瘤中的变化及其意义

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临床血液学杂志 2023年第1期36卷 33-38页

作者：包维莺施晴霍雨佳易红梅董磊王黎程澍许彭鹏赵维莅上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科医学基因组学国家重点实验室上海血液学研究所上海200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科上海交通大学医学院附属松江医院(筹)血液科上海201699

目的:探究细胞因子IL-2R、IL-6、IL-8、TNF-α在弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的变化及其意义。方法:收集上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的155例R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)方案治疗后达完全缓解且无... 详细信息

目的:探究细胞因子IL-2R、IL-6、IL-8、TNF-α在弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的变化及其意义。方法:收集上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的155例R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)方案治疗后达完全缓解且无进展生存期≥24个月的DLBCL患者(持续缓解组)和45例R-CHOP方案治疗后达完全缓解但是在2年内复发的DLBCL患者(复发组)。持续缓解组患者于治疗前、第6个周期治疗开始前以及持续缓解治疗结束1年后采血,复发组患者于治疗前、第6个周期治疗开始前及复发时间点采血。采用IMMUNITE 1000化学发光分析仪检测细胞因子IL-2R、IL-6、IL-8、TNF-α的含量。结果:IL-2R、IL-6及TNF-α含量在Ⅲ~Ⅳ期、ECOG评分≥2分、结外受累个数≥2个、IPI评分≥3分的DLBCL患者中显著升高(P<0.05);IL-8在IPI评分≥3分和双表达淋巴瘤(DEL)的患者中显著升高(P<0.05);IL-6在non-GCB亚型中显著升高(P<0.05)。复发组患者治疗前血清细胞因子IL-2R、IL-6、TNF-α含量均较持续缓解组显著升高(P<0.05)。治疗6个周期开始前同治疗前比较,复发组和持续缓解组IL-2R、IL-6、IL-8、TNF-α含量均显著降低(P<0.05),以上指标在持续缓解组持续降低,而复发组在复发时又显著升高(P<0.05)。IL-2R含量≥1398 U/mL(P<0.001)、IL-6含量≥7.1 pg/mL(P=0.004)、TNF-α含量≥19.5 pg/mL(P<0.001)与短的总生存期显著相关。结论:治疗前复发组和持续缓解组患者IL-2R、IL-6、IL-8、TNF-α含量存在明显差异,且以上指标在缓解时降低,复发时再次升高,或许可成为预测和评估DLBCL患者R-CHOP治疗后复发的有效血清标记分子。此外,治疗前血清中高的IL-2R、IL-6及TNF-α与DLBCL患者不良预后相关。

关键词：弥漫性大B细胞淋巴瘤持续缓解复发 IL-2R IL-6 IL-8 TNF-α

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同1突变导致的异常纤维蛋白原血症在2个家系中不同临床表现的研究

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中国输血杂志 2013年第9期 952-953页

作者：周景艺姜林林丁秋兰王学锋王鸿利上海交通大学医学院附属瑞金医院血液学研究所上海交通大学医学院附属瑞金医院医学基因组学国家重点实验室上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科

目的遗传性异常纤维蛋白原血症是1个临床表现呈现异质性的1种遗传性疾病,55%的患者没有任何的临床表现,25%的患者有出血的表现,20%的患者有血栓的风险。即使同1种突变也可能会导致不同的临床表现。我们对2个来自于不同家系的携带有相同... 详细信息

目的遗传性异常纤维蛋白原血症是1个临床表现呈现异质性的1种遗传性疾病,55%的患者没有任何的临床表现,25%的患者有出血的表现,20%的患者有血栓的风险。即使同1种突变也可能会导致不同的临床表现。我们对2个来自于不同家系的携带有相同突变的患者进行研究,以了解其产生不同临床表现的原因。先证者A有黄体破裂和产后大出血的临床表现伴阳性家族出血史。先证者B左下肢

关键词：纤维蛋白原功能性患者球蛋白临床表现先证者血症血证家系家族亲缘关系

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CD47在血液肿瘤靶向治疗策略中的应用

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白血病．淋巴瘤 2022年第1期31卷 61-64页

作者：沈一格赵维莅上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室国家转化医学中心上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025

CD47广泛表达于细胞表面,与信号调节蛋白α(SIRPα)相结合传递"别吃我"信号,在自我识别和肿瘤免疫逃逸中起关键作用。研究表明,在不同血液肿瘤中,CD47高表达与肿瘤的发生、进展及不良预后相关。CD47作为新的免疫检查点,正逐... 详细信息

CD47广泛表达于细胞表面,与信号调节蛋白α(SIRPα)相结合传递"别吃我"信号,在自我识别和肿瘤免疫逃逸中起关键作用。研究表明,在不同血液肿瘤中,CD47高表达与肿瘤的发生、进展及不良预后相关。CD47作为新的免疫检查点,正逐渐成为肿瘤免疫治疗的有效靶标,目对血液肿瘤的相关临床前及临床研究正在进行。文章总结了CD47在血液肿瘤中的应用,以期为治疗提供参考。

关键词：血液肿瘤 CD47-SIRPɑ CD47单抗 CD47双抗靶向融合蛋白

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MYD88^(WT)CXCR4^(MUT)华氏巨球蛋白血症1例

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 606-607页

作者：杨水个张慕晨熊杰黄婷翁香琴王黎赵维莅上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科医学基因组学国家重点实验室上海血液学研究所上海200025 济宁市第一人民医院血液科济宁272100

患者,女,76岁,2021年3月起多次无明显诱因出现腹泻,大便不成形,黄色水样便为主,7~8次/d,伴有腹胀,无明显腹痛,无发热,就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院消化科门诊,增强CT检查提示部分小肠壁增厚水肿。给予止泻、调节肠道菌群等治... 详细信息

患者,女,76岁,2021年3月起多次无明显诱因出现腹泻,大便不成形,黄色水样便为主,7~8次/d,伴有腹胀,无明显腹痛,无发热,就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院消化科门诊,增强CT检查提示部分小肠壁增厚水肿。给予止泻、调节肠道菌群等治疗后好转。既往高血压病史10年。2021年4月7日患者因"面、颈部疱疹2 d"于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科住院。查体:贫血貌,头面部左侧散在分布多个绿豆大小红斑,部分红斑上覆水疱。血常规:WBC 4.04×10^(9)/L、HGB 86 g/L、PLT 211×10^(9)/L。生化常规:总蛋白90 g/L、白蛋白30 g/L、血钾2.99 mmol/L、LDH 128 IU/L、红细胞沉降率121 mm/1h。免疫球蛋白:IgG 10.09 g/L、IgA 2.12 g/L、IgM 51.23 g/L。心电图大致正常。心脏超声:轻度三尖瓣关闭不全,肺动脉高压,收缩压41 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),即时心率62次/min。腹部超声未见明显异常。住院期间再次出现腹泻,给予止泻、调节肠道菌群、补液支持等治疗,腹泻症状无好转。因球蛋白明显升高转入上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科。血清蛋白电泳:在γ区可见M峰(占24.51%);血免疫固定电泳:检出单克隆免疫球蛋白(M蛋白)为IgM、κ型。骨髓象:增生活跃,粒红比值减低,粒系增生活跃,红系增生活跃,以中晚幼红细胞为主,成熟红细胞可见缗钱状排列,巨核系增生活跃,血小板散在或成簇可见,成熟淋巴细胞比例偏高(占35%),可见少量幼稚淋巴细胞,部分可见浆样分化,成熟浆细胞占5.5%,考虑淋巴浆细胞淋巴瘤。

关键词：免疫固定电泳血清蛋白电泳三尖瓣关闭不全晚幼红细胞成熟红细胞成熟淋巴细胞粒系增生 CXCR4

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3例遗传性球形红细胞增多症的分子发病机制研究

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中国输血杂志 2013年第9期 948-949页

作者：曹雅楠林琳吴希王学锋丁秋兰陈钰程澍王鸿利医学基因组学国家重点实验室上海交通大学医学院附属瑞金医院上海血液学研究所上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科

目的对3名遗传性球形红细胞增多症患者,采用4种特异性和敏感性均较高的方法进行表型诊断,家系调查,基因分析及相关分子发病机制研究。方法对3名患者进行血涂片、血常规等基本检查,并排除其它类型的溶血性贫血的同时,进行孵育红细胞渗透... 详细信息

目的对3名遗传性球形红细胞增多症患者,采用4种特异性和敏感性均较高的方法进行表型诊断,家系调查,基因分析及相关分子发病机制研究。方法对3名患者进行血涂片、血常规等基本检查,并排除其它类型的溶血性贫血的同时,进行孵育红细胞渗透脆性试验,高渗冷溶血试验,酸

关键词：遗传性球形红细胞增多症患者无胆色素尿性黄疸综合征红细胞渗透脆性试验红细胞膜蛋白发病机制分子

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重组血管紧张素转换酶2对高血压小鼠肾脏Nephrin信号及结构损伤的影响

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中华高血压杂志 2015年第10期23卷 952-957页

作者：陈来江徐颖乐金海燕徐冉张振洲宋蓓高平进钟久昌上海交通大学医学院附属瑞金医院医学基因组学国家重点实验室、上海市高血压研究所上海交通大学医学院附属瑞金医院临床心理科上海200025

目的探讨高血压状态下肾脏组织足细胞蛋白Nephrin信号改变以及重组血管紧张素转换酶2（ACE2）干预治疗对该信号和肾脏超微结构改变的影响。方法采用10~11周龄C57/B6小鼠,随机分成3组：正常对照组（n=8）;高血压＋安慰剂组（n=6）;高... 详细信息

目的探讨高血压状态下肾脏组织足细胞蛋白Nephrin信号改变以及重组血管紧张素转换酶2（ACE2）干预治疗对该信号和肾脏超微结构改变的影响。方法采用10~11周龄C57/B6小鼠,随机分成3组：正常对照组（n=8）;高血压＋安慰剂组（n=6）;高血压＋重组ACE2干预组（n=6）。高血压＋安慰剂组和高血压＋重组ACE2干预组小鼠每天经微泵给予1.5mg/kg血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）制备高血压模型,然后每天分别经腹腔注射给予安慰剂或重组ACE2 2mg/kg治疗,为期2周。用尾套法测定小鼠血压水平。采用Western-blot及硫代巴比妥酸比色法检测小鼠肾脏组织中Nephrin表达和丙二醛含量。用透射电镜技术观测小鼠肾脏超微结构改变。结果与正常对照组相比,高血压＋安慰剂组小鼠血压水平明显升高[（156.2±9.8）比（100.8±9.9）mm Hg,P〈0.01],肾脏组织中Nephrin蛋白表达下调,丙二醛含量增加[Nephrin相对表达：0.48±0.06比1.00±0.08;丙二醛（159.6±12.1）比（55.2±9.0）nmol/g,均P〈0.01],与高血压＋安慰剂组相比,高血压＋重组ACE2组小鼠血压明显下降[（134.8±8.3）比（156.2±9.8）mm Hg,P〈0.05],肾脏组织Nephrin表达增加,丙二醛含量下降[Nephrin：0.71±0.07比0.48±0.06;丙二醛：（98.5±11.5）比（159.6±12.1）nmol/g,均P〈0.05]。另外,重组ACE2干预明显改善高血压小鼠肾脏功能,并减轻肾脏超微结构损伤,表现为肾小管空泡线粒体结构减少,肾小球基底膜增厚与足突细胞融合现象得到改善。结论高血压状态下存在肾脏组织中Nephrin信号下调,伴有氧化应激增强和结构损伤明显,而重组ACE2治疗通过改善高血压小鼠肾脏Nephrin表达水平,可促使肾脏氧化应激水平降低与结构损伤减轻,提示ACE2对高血压具有一定的肾脏保护功效。

关键词：高血压血管紧张素转换酶2 氧化应激 Nephrin 肾脏保护

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地西他滨抗套细胞淋巴瘤细胞株Jeko-1作用机制的研究

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中国癌症杂志 2011年第3期21卷 161-166页

作者：耿梅费爱梅刘静静聂瑞敏王瑾糜坚青上海交通大学医学院附属瑞金医院上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室肿瘤放化疗科上海200025 中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物研究所上海200031 上海交通大学医学院附属瑞金医院上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室上海200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室血液科上海200025

背景与目的:套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种难治性的恶性肿瘤,预后差。地西他滨对骨髓异常增生综合征及难治性急性髓性白血病的治疗临床上已达成共识,但是目前鲜有地西他滨对MCL作用的报道。本文探讨地西他滨抗MCL细胞... 详细信息

背景与目的:套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种难治性的恶性肿瘤,预后差。地西他滨对骨髓异常增生综合征及难治性急性髓性白血病的治疗临床上已达成共识,但是目前鲜有地西他滨对MCL作用的报道。本文探讨地西他滨抗MCL细胞的作用机制。方法:以MCL细胞株Jeko-1作为研究对象,采用MTT法检测地西他滨对细胞增殖的影响,Annexin V/PI双重染色法检测其对细胞凋亡的影响,采用DiOC6(3)染色/流式细胞术检测Jeko-1细胞线粒体跨膜电位的丢失,Western blot检测细胞周期蛋白D1(Cyclin D1)及凋亡途径相关蛋白的表达,用亚硫酸氢盐测序(bisulfate sequencing PCR,BSP)技术检测地西他滨作用Jeko-1细胞前后PCDH8基因启动子CpG岛的甲基化水平变化。结果:地西他滨能有效抑制Jeko-1细胞的增殖并诱导其凋亡,凋亡率呈时间和剂量依赖性增加,并引起MCL细胞线粒体跨膜电位丢失,Cyclin D1蛋白表达水平降低,caspase 3、caspase 9表达水平增加。本研究另发现Jeko-1细胞中PCDH8基因启动子CpG岛的甲基化率为76.67%,经过0.5μmol/L低浓度的地西他滨处理72 h后,其甲基化率下降至48.33%。结论:地西他滨在对MCL细胞的作用中,高浓度时起到细胞毒作用,低浓度时则具有去甲基化作用,为今后的临床治疗提供了新的理论依据。

关键词：套细胞淋巴瘤地西他滨凋亡线粒体途径去甲基化

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