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上海交通大学学报(医学版) 2016年第8期36卷 1237-1241页

作者：张凡黄秋花陈赛娟孙晓建上海交通大学医学院附属瑞金医院上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室

斑马鱼是研究造血和血液疾病的理想动物模型,广泛应用于研究造血干细胞(HSCs)的发生和迁移、HSCs与微环境的相互作用以及血液疾病的发病机制。研究表明,低氧应激信号通路对于HSCs的体内发育及其体外培养和扩增都起到重要作用。该信号通... 详细信息

斑马鱼是研究造血和血液疾病的理想动物模型,广泛应用于研究造血干细胞(HSCs)的发生和迁移、HSCs与微环境的相互作用以及血液疾病的发病机制。研究表明,低氧应激信号通路对于HSCs的体内发育及其体外培养和扩增都起到重要作用。该信号通路中的关键因子及其对下游基因的调控机制在人和斑马鱼之间具有很高的保守性。作为小鼠模型的互补,用斑马鱼进行这方面的研究显示了一些独特的优势。利用斑马鱼模型研究低氧应激在造血和血液疾病中的作用,将有助于进一步理解造血和血液疾病发生的机制,并为血液疾病的治疗提供新的思路。

关键词：造血造血干细胞血液疾病低氧斑马鱼

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PML蛋白翻译后修饰参与PML核体功能调节的研究进展

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中国实验血液学杂志 2019年第5期27卷 1696-1700页

作者：马雪菲谭云李淑芬金雯王侃侃上海交通大学医学院附属瑞金医院基因组学国家重点实验室上海血液学研究所

早幼粒细胞白血病基因(promyelocytic leukemia,PML)编码的PML蛋白,作为抑癌因子在急性早幼粒细胞白血病以及多种癌症的发生及发展中扮演着重要的角色。PML蛋白在细胞中可发生多种形式的翻译后修饰,如SUMO化(SUMOylation)、泛素化(ubiqu... 详细信息

早幼粒细胞白血病基因(promyelocytic leukemia,PML)编码的PML蛋白,作为抑癌因子在急性早幼粒细胞白血病以及多种癌症的发生及发展中扮演着重要的角色。PML蛋白在细胞中可发生多种形式的翻译后修饰,如SUMO化(SUMOylation)、泛素化(ubiquitination)、磷酸化(phosphorylation)和乙酰化(acetylation)修饰等。PML蛋白的这些修饰可直接影响PML核体(PML nuclear bodies,PML-NBs)的形成、DNA损伤修复、细胞凋亡等功能。异常修饰不仅可以引起血液系统肿瘤的发生,同时与肿瘤耐药有着密切关系。因此解析PML蛋白的翻译后修饰对PML核体形成及功能的影响和作用机制,以及相关血液系统肿瘤的预防和治疗均有重要的意义。本文就PML蛋白的翻译后修饰过程与PML核体功能间的关系作一综述,以期为相关肿瘤的药物治疗提供潜在的靶点。

关键词：早幼粒细胞白血病蛋白翻译后修饰 PML核体功能白血病

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丙戊酸联合替西罗莫司抑制弥漫大B细胞淋巴瘤细胞生长的机制研究

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中国实验血液学杂志 2013年第6期21卷 1441-1447页

作者：郑重赵艳董丽华王黎程澍赵维莅上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室上海200025

本研究探讨联合应用短链脂肪酸类去乙酰化酶(HDAC)抑制剂丙戊酸(VPA)和哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂替西罗莫司(TEM)抑制弥漫大B淋巴瘤细胞生长的机制。应用MTT法检测细胞增殖抑制率,瑞氏染色检测细胞形态学改变,流式细胞术检测... 详细信息

本研究探讨联合应用短链脂肪酸类去乙酰化酶(HDAC)抑制剂丙戊酸(VPA)和哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂替西罗莫司(TEM)抑制弥漫大B淋巴瘤细胞生长的机制。应用MTT法检测细胞增殖抑制率,瑞氏染色检测细胞形态学改变,流式细胞术检测细胞凋亡、周期及自噬相关蛋白,透射电子显微镜检测细胞超微结构变化,蛋白质印迹法检测相关蛋白水平。结果表明,单用VPA和TEM均可抑制淋巴瘤细胞增殖,两药合用抑制作用更为显著;流式细胞术检测结果显示,两药联合后可阻断细胞周期,引起自噬相关蛋白LC3表达增高;电子显微镜检测进一步证实,经VPA及TEM处理后的细胞出现自噬体和自噬溶酶体,两药合用时自噬现象更为显著;蛋白质免疫印迹证实,自噬通路相关蛋白的表达发生改变;经VPA处理后HDAC1和HDAC3表达下调,组蛋白乙酰化水平升高,表明VPA可通过表观遗传学调控影响淋巴瘤细胞增殖、促进其自噬。结论:VPA和TEM在阻断淋巴瘤细胞增殖、促进细胞自噬方面具有协同效应,为药物联合治疗提供了新的理论基础,具有良好的临床应用前景。

关键词：去乙酰化酶抑制剂 mTOR抑制剂自噬弥漫大B细胞淋巴瘤丙戊酸替西罗莫司

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甲状腺弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理特征、基因突变谱及预后分析

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第1期44卷 64-71页

作者：杜沚珊王玥石子旸施晴易红梅董磊王黎程澍许彭鹏赵维莅上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科医学基因组学国家重点实验室上海血液学研究所上海200025

目的·探究甲状腺弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)临床病理特征、基因突变谱及预后相关因素。方法·回顾性分析2003年11月—2021年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的66例初次诊断为甲状腺DL... 详细信息

目的·探究甲状腺弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)临床病理特征、基因突变谱及预后相关因素。方法·回顾性分析2003年11月—2021年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的66例初次诊断为甲状腺DLBCL患者[原发甲状腺DLBCL 23例(34.8%),继发甲状腺DLBCL 43例(65.2%)]的临床病理资料,并进行生存和预后因素分析。其中40例甲状腺DLBCL患者进行了靶向测序(55个淋巴瘤相关基因)以评估基因突变情况。结果·继发甲状腺DLBCL患者Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期(P=0.000)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)升高(P=0.043)、结外器官受累数目≥2个(P=0.000)、非生发中心来源(non-GCB)(P=0.030)、MYC和BCL2蛋白双表达(double expression,DE)(P=0.026)、国际预后指数3~5分(P=0.000)的比例高于原发甲状腺DLBCL患者,其接受甲状腺手术切除的比例(P=0.012)低于原发甲状腺DLBCL患者。原发甲状腺DLBCL患者完全缓解(complete response,CR)率高于继发患者(P=0.039)。55例患者(83%)接受以利妥昔单克隆抗体联合环磷酰胺、阿霉素、长春新碱及泼尼松(R-CHOP)为基础的一线治疗方案,其中原发甲状腺DLBCL患者预期5年无进展生存(progress free survive,PFS)率95.0%,高于继发患者的49.7%(P=0.010)。单因素分析显示:Ann ArborⅢ~Ⅳ期(HR=4.411,95%CI 1.373~14.170)、LDH升高(HR=5.500,95%CI 1.519~19.911)、non-GCB(HR=5.291,95%CI 1.667~16.788)、DE(HR=6.178,95%CI 1.813~21.058)是甲状腺DLBCL患者PFS的不良预后因素;Ann ArborⅢ~Ⅳ期(HR=7.088,95%CI 0.827~60.717)、LDH升高(HR=6.982,95%CI 0.809~60.266)、DE(HR=18.079,95%CI 1.837~177.923)是总生存(overall survival,OS)时间的不良预后因素。多因素分析显示:Ann ArborⅢ~Ⅳ期(HR=4.693,95%CI 1.218~18.081)和LDH升高(HR=5.058,95%CI 1.166~21.941)是甲状腺DLBCL患者PFS的独立不良预后因素。靶向测序结果显示,TET2(n=14,35%)、KMT2D(n=13,32%)、TP53(n=11,28%)、GNA13(n=10,25%)、KMT2C(n=9,22%)突变频率>20%,且TP53突变是甲状腺DLBCL患者PFS的不良预后因素(P=0.000)。结论·原发甲状腺DLBCL生存情况优于继发甲状腺DLBCL。Ann ArborⅢ~Ⅳ期、LDH升高、non-GCB、DE(MYC和BCL2)是影响甲状腺DLBCL患者的不良预后因素。TET2、KMT2D、TP53、GNA13、KMT2C是甲状腺DLBCL中常见的高突变基因,TP53突变的患者预后不佳。

关键词：甲状腺弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理特征基因突变谱预后分析

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我如何诊断和治疗外周T细胞淋巴瘤

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中华血液学杂志 2019年第5期40卷 363-367页

作者：赵维莅蔡铭慈上海交通大学医学院附属瑞金医院医学基因组学国家重点实验室上海血液学研究所200025

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组起源于成熟T淋巴细胞的恶性增殖性疾病,占非霍奇金淋巴瘤的10%~15%.生物学行为和临床表现呈现高度异质性和侵袭性,缺乏高效、特异的治疗手段,预后不良[1].根据2016年最新的WHO分型,PTCL包含至少29种亚型,最... 详细信息

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组起源于成熟T淋巴细胞的恶性增殖性疾病,占非霍奇金淋巴瘤的10%~15%.生物学行为和临床表现呈现高度异质性和侵袭性,缺乏高效、特异的治疗手段,预后不良[1].根据2016年最新的WHO分型,PTCL包含至少29种亚型,最常见的是外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-NOS)、血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)、间变大细胞淋巴瘤(ALCL)、NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)和成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATLL).不同PTCL亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及治疗反应,致使临床医师对PTCL的诊断和治疗面临较大困难.笔者通过3个典型病例,介绍本中心对最常见PTCL亚型(ALCL、PTCL-NOS和AITL)的诊治经验,供同行借鉴.

关键词：外周T细胞淋巴瘤治疗反应诊断 NK/T细胞淋巴瘤间变大细胞淋巴瘤增殖性疾病 T淋巴细胞生物学行为

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纤维蛋白原γ链Arg275His突变所致异常纤维蛋白原的功能研究

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中华血液学杂志 2013年第3期34卷 190-194页

作者：周景艺王学锋丁秋兰许冠群张利伟戴菁陆晔玲奚晓东王鸿利上海交通大学医学院附属瑞金医院、上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室 200025

目的对两个遗传性异常纤维蛋白原血症家系的突变纤维蛋白原（Fg）进行功能研究。方法常规筛查凝血功能；Fg抗原和活性分别用免疫比浊法和Clauss法测定；抽提DNA，对Fg3个基因（FGA、FGB和FGG）以及抗凝血酶基因（AT3）所有外显子及侧翼... 详细信息

目的对两个遗传性异常纤维蛋白原血症家系的突变纤维蛋白原（Fg）进行功能研究。方法常规筛查凝血功能；Fg抗原和活性分别用免疫比浊法和Clauss法测定；抽提DNA，对Fg3个基因（FGA、FGB和FGG）以及抗凝血酶基因（AT3）所有外显子及侧翼序列进行PCR扩增、测序及分析；采用常规血栓弹力图（TEG）和功能性FgTEG检查对家系B先证者及其父亲进行凝血功能的综合评价及血浆功能性Fg评估；应用Westernblot检测血浆赡肽链分子量；采用赡动态聚集曲线和纤维蛋白溶解曲线实验检测血浆Fg的功能。结果2例先证者凝血酶原时间（。rT）和爬虫酶凝固时间（RT）明显延长，Fg活性仅为0．5∥L和0．6g／L，但其抗原均正常，分别为2．32g／L和2．66g／L。两个家系先证者均存在1链Arg275His杂合突变，家系B先证者的祖父和姑母同时检出AT3g．5876T〉C（Serll6Pro）杂合突变。家系B先证者及其父亲TEG检测结果中α值分别接近和低于正常参考值范围下限，但最大波幅（MA值）均为正常；在功能性FgTEG检测中，MA值明显偏低。Fg动态聚集曲线中先证者和家系患者的起跳时间明显延长、峰值明显降低。纤维蛋白溶解曲线中多数患者的纤维蛋白在特定时间内不能被纤溶酶原完全溶解。结论首次发现遗传性异常纤维蛋白原血症合并AT缺陷的患者。1链Arg275His突变使Fg在纤维蛋白单体聚合以及纤维蛋白溶解方面出现异常。联合应用常规TEG和功能性TEG检测，可以更好地评估异常纤维蛋白原血症患者Fg的功能。

关键词：异常纤维蛋白原血症,遗传性纤维蛋白原血栓弹力图 γArg275His突变凝血酶缺陷症,遗传性

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四例遗传性异常纤维蛋白原血症患者基因型和凝血功能分析

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中华血液学杂志 2012年第6期33卷 475-479页

作者：姜林林王学锋丁秋兰许冠群张利伟戴菁陆晔玲奚晓东王鸿利上海交通大学医学院附属瑞金医院、上海血液学研究所；医学基因组学国家重点实验室 200025

目的研究遗传性异常纤维蛋白原血症患者表型、基因型及功能。方法对4例遗传性异常纤维蛋白原血症患者及其家系成员行常规凝血及抗凝检测。分别用免疫比浊法和Clauss法测定血浆纤维蛋白原（Fg）抗原和活性，用Western blot法检测Fg三条... 详细信息

目的研究遗传性异常纤维蛋白原血症患者表型、基因型及功能。方法对4例遗传性异常纤维蛋白原血症患者及其家系成员行常规凝血及抗凝检测。分别用免疫比浊法和Clauss法测定血浆纤维蛋白原（Fg）抗原和活性，用Western blot法检测Fg三条肽链的分子量；分别进行血浆Fg凝固率、Fg动态聚集功能、纤维蛋白动态溶解功能检测；抽提患者及家系成员DNA，PCR扩增Fg3个基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列，DNA直接测序并进行基因分析。结果4例患者活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）以及抗凝指标（抗凝血酶活性、蛋白C活性和蛋白S活性）均正常，凝血酶时间（TT）和蕲蛇酶时间（RT）明显延长；Fg活性降低（分别为0．54、0．52、0．43和0．50g／L），Fg抗原基本正常（分别为2．0、2．9、1．7和2．3g／L）；Western blot未检测到异常条带；患者血浆Fg凝固率降低至50％左右；Fg动态聚集开始时间延迟、最大聚集率下降；纤维蛋白凝块溶解速率降低；基因分析发现4例患者均发生了Ad链16位精氨酸的改变，3例为FGAg．1203G—A，导致Arg16His杂合错义突变，1例为FGAg．1202c—T，导致Arg16Cys杂合错义突变。结论4例患者Fg分子的凝固率降低、聚集和纤溶功能异常均由A“链16位精氨酸杂合错义突变所致。

关键词：异常纤维蛋白原血症纤维蛋白原基因突变

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原发与继发胰腺弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 55-61页

作者：霍雨佳张慕晨施晴秦维石子旸王黎程澍许彭鹏赵维莅上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科医学基因组学国家重点实验室上海血液学研究所上海200025

目的研究原发与继发胰腺弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2003年4月至2020年6月就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院的胰腺DLBCL患者的临床资料,采用靶向测序(55个淋巴瘤相关基因)评估患者的基因突变情... 详细信息

目的研究原发与继发胰腺弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2003年4月至2020年6月就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院的胰腺DLBCL患者的临床资料,采用靶向测序(55个淋巴瘤相关基因)评估患者的基因突变情况,采用单因素和多因素Cox回归模型评估患者总生存(OS)和无进展生存(PFS)的影响因素。结果共纳入80例患者,其中原发胰腺DLBCL 12例,继发胰腺DLBCL 68例。与原发胰腺DLBCL相比,继发胰腺DLBCL患者结外受累数目较多(P<0.001)、国际预后指数(IPI)评分较高(P=0.013)。原发与继发胰腺DLBCL患者OS和PFS的差异均无统计学意义(P值分别为0.120和0.067)。多因素分析结果显示,IPI评分中高危/高危(P=0.025)和双表达(DE)(P=0.017)是影响胰腺DLBCL患者OS的独立不良预后因素;IPI评分中高危/高危(P=0.021)是影响胰腺DLBCL患者PFS的独立不良预后因素。29例患者的靶向测序结果显示,PIM1、SGK1、BTG2、FAS、MYC和MYD88在胰腺DLBCL患者中的突变率大于20%,其中PIM1突变(OS:P=0.006,PFS:P=0.032)和MYD88突变(OS:P=0.001,PFS:P=0.017)与继发胰腺DLBCL患者较差的OS和PFS相关。结论原发与继发胰腺DLBCL患者的生存无显著差异,IPI评分中高危/高危、DE是影响胰腺DLBCL患者预后的不良因素。PIM1、SGK1、BTG2、FAS、MYC和MYD88是胰腺DLBCL中常见的突变,且具有PIM1及MYD88突变的患者预后不佳。

关键词：胰腺淋巴瘤,大B细胞,弥漫性临床特征突变预后

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长链非编码RNA与淋巴瘤

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中华血液学杂志 2017年第11期38卷 997-1000页

作者：房莹王黎赵维莅上海交通大学医学院附属瑞金医院医学基因组学国家重点实验室上海血液学研究所200025

人类基因组中仅有1．5％～2．0％编码蛋白的基因得以稳定转录，而剩余的绝大多数RNA无编码蛋白的功能。长链非编码RNA（IncRNA）是一类异质性的非编码RNA，根据IncRNA的功能，可将其分为信号分子、诱饵分子、引导分子和骨架分子类。

关键词：非编码RNA 长链淋巴瘤人类基因组信号分子编码蛋白异质性分子类

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原发中枢神经系统大B细胞淋巴瘤临床病理特点及生存分析

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中华血液学杂志 2024年第5期45卷 481-487页

作者：许起帆沈容沈一格曹怡文钱樱许彭鹏程澍王黎赵维莅上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科医学基因组学国家重点实验室上海血液学研究所上海200025

目的回顾性分析原发中枢神经系统大B细胞淋巴瘤(PCNSLBCL)患者的临床、病理特征、疗效、生存和预后情况。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院自2010年10月至2022年11月收治的70例PCNSLBCL患者的临床和病理资料, 采用Kaplan-M... 详细信息

目的回顾性分析原发中枢神经系统大B细胞淋巴瘤(PCNSLBCL)患者的临床、病理特征、疗效、生存和预后情况。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院自2010年10月至2022年11月收治的70例PCNSLBCL患者的临床和病理资料, 采用Kaplan-Meier法及Log-rank检验进行生存分析以及Cox比例风险模型进行预后分析。结果 70例PCNSLBCL患者接受一线诱导治疗后49例(70.0%)评价为完全缓解(CR), 4例(5.7%)评价为部分缓解, 客观缓解率为75.7%。2年无进展生存(PFS)率55.8%, 中位PFS期为35.9个月;2年总生存(OS)率79.1%, 中位OS期未达到。一线诱导CR后, 接受auto-HSCT的患者累积复发率(CIR)低于未接受任何巩固治疗的患者(P=0.032);口服小分子药物维持的患者2年PFS率为84.4%, 中位PFS期为79.5个月, 无巩固治疗患者2年PFS率为54.4%, 中位PFS期为35.9个月, 差异有统计学意义(P=0.038)。多因素分析显示纪念斯隆-凯特琳肿瘤中心(MSKCC)预后评分3类是影响PCNSLBCL患者OS的独立预后不良因素(HR=3.127, 95%CI 1.057~9.253, P=0.039)。结论一线诱导治疗CR的PCNSLBCL患者接受auto-HSCT巩固治疗可降低CIR, 口服小分子药物维持治疗可延长PFS期。MSKCC预后评分3类与PCNSLBCL患者较差的OS相关。

关键词：淋巴瘤,大B细胞,弥漫性中枢神经系统布鲁顿酪氨酸激酶突变预后

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