检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2008年第1期16卷 1-21页

作者：陈竺陈赛娟周光飚上海交通大学医学院附属瑞金医院上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室上海200025 中国科学院广州生物医药与健康研究院广东广州510663

本文总结了国际近数十年来的血液学发展,展示了实验血液学如何不断地从临床实践的各种难题中寻找研究方向和新靶点,更新思路,实验室成果又如何不断地反馈和渗透到临床应用,促进了现代血液学的快速形成和发展,这是一个"转换型研究&q... 详细信息

本文总结了国际近数十年来的血液学发展,展示了实验血液学如何不断地从临床实践的各种难题中寻找研究方向和新靶点,更新思路,实验室成果又如何不断地反馈和渗透到临床应用,促进了现代血液学的快速形成和发展,这是一个"转换型研究"的好典型。近数十年来,实验血液学研究所取得的累累硕果,深化了我们对自身受精细调控的造血生成的认识,即胚胎与成体造血都是造血干细胞在各种转录因子、细胞因子、表观遗传学调控因素、造血微环境等的协调作用下,进行自我更新与分化,对称性与不对称性分裂并存,维持造血功能的正常。实验血液学研究还揭示了包括血红蛋白病、再生障碍性贫血等红细胞疾病、血友病等凝血障碍性疾病、白血病、骨髓增殖性疾病等血液系恶性肿瘤的分子机理,发现了这些血液病的治疗靶点并开发了靶向治疗方法与协同靶向疗法,大大改善了这些疾病的临床预后,甚至使急性早幼粒细胞性白血病等发生了从高死亡率向高治愈率的转变。现在,实验血液学的研究进入了基因组与系统生物医学的时代,该领域的进展不仅使我们在分子水平上认识自我,还使我们看到了治愈某些恶性血液病的希望。在21世纪,整合资源、团结协作、共同发展,是促使我国实验血液学赶超世界先进水平的力量源泉。

关键词：实验血液学血红蛋白病再生障碍性贫血血友病白血病急性早幼粒细胞性白血病急性髓系白血病造血造血干细胞

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重组凝血因子Ⅷ轻链Trp1707Ser突变对免疫吞噬作用的影响

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中国输血杂志 2015年第8期28卷 994-996页

作者：迟昆刘英邵妍妍丁秋兰王学锋上海交通大学医学院附属瑞金医院上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室上海200025 莱州市妇幼保健院上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科上海200025

目的探索重组凝血因子Ⅷ轻链(r FⅧLC)Trp1707Ser突变对免疫吞噬作用的影响。方法贴壁法收集人外周血CD14+单核细胞,粒-单核细胞集落刺激因子(GM-CSF)和白介素-4(IL-4)诱导培养树突状细胞(DC),运用流式细胞仪对DC进行免疫分型检测;使用F... 详细信息

目的探索重组凝血因子Ⅷ轻链(r FⅧLC)Trp1707Ser突变对免疫吞噬作用的影响。方法贴壁法收集人外周血CD14+单核细胞,粒-单核细胞集落刺激因子(GM-CSF)和白介素-4(IL-4)诱导培养树突状细胞(DC),运用流式细胞仪对DC进行免疫分型检测;使用FITC荧光染料标记原核表达获得的野生型和Trp1707Ser突变型r FⅧLC,分别与DC进行孵育吞噬,运用流式细胞仪对蛋白吞噬率进行检测。结果所培养的DC以吞噬能力较强的未成熟DC为主,DC对野生型r FⅧLC的吞噬率为80.1%,对突变型r FⅧLC的吞噬率为78.4%。结论 Trp1707Ser突变对DC免疫吞噬r FⅧLC无明显影响。

关键词：血友病A 凝血因子Ⅷ 突变免疫吞噬

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骨髓微环境变化引发的疾病

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中国组织工程研究 2013年第1期17卷 124-130页

作者：邵小虎乐黄莺上海交通大学系统生物医学研究院系统生物医学教育部重点实验室上海市200240 上海交通大学医学院附属瑞金医院血液学研究所医学基因组学国家重点实验室上海市200025

背景:骨髓微环境发生改变与血液疾病的发生和发展密切相关。目的:通过综述骨髓微环境中的细胞组分,非细胞组分和信号通路的调控作用,探讨骨髓微环境改变与疾病发生的关系。方法:应用计算机检索2001年1月至2012年4月的Pubmed数据库和万... 详细信息

背景:骨髓微环境发生改变与血液疾病的发生和发展密切相关。目的:通过综述骨髓微环境中的细胞组分,非细胞组分和信号通路的调控作用,探讨骨髓微环境改变与疾病发生的关系。方法:应用计算机检索2001年1月至2012年4月的Pubmed数据库和万方数据库,英文检索词为"bone marrow niche,hematopoietic stem cell(HSC)",中文检索词为"骨髓微环境,造血干细胞",检索文献总量为424篇,最终纳入61篇进入结果分析。结果与结论:骨髓中的成体造血干细胞是血液系统和淋巴系统的发源细胞。骨髓微环境是支持造血干细胞自我更新和分化的场所,它由多种造血细胞成分、非造血细胞、胞外基质和其他信号蛋白组成。正常的骨髓微环境对造血干细胞发挥正常功能十分重要。一旦发生紊乱,会引发血液疾病和癌症等病症。因此,深入研究骨髓微环境,揭示调控机制以及相关的干细胞命运决定机制,将极大的推动骨髓移植、组织修复和再生医学等领域的发展。

关键词：干细胞干细胞综述骨髓微环境造血干细胞骨髓移植血液疾病间充质干细胞信号通路干细胞因子 973项目

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汉族先天性房室间隔畸形患者GATA-4基因的突变分析

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中华心血管病杂志 2009年第5期37卷 409-412页

作者：陈名武庞玉生郭颖刘炳丽沈捷宋怀东刘唐威广西医科大学第一附属医院儿科广西南宁530021 广西心血管病研究所上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海交通大学医学院附属儿童医院上海交通大学医学院附属瑞金医院医学基因组学国家重点实验室

目的探讨先天性房室间隔畸形患者GATA-4基因突变情况以及其基因型和表现型之间的关系。方法选择50例汉族先天性房室间隔畸形患者和100名汉族健康者，用聚合酶链反应方法扩增GATA-4基因6个外显子编码区和邻近序列，聚合酶链反应产物纯化... 详细信息

目的探讨先天性房室间隔畸形患者GATA-4基因突变情况以及其基因型和表现型之间的关系。方法选择50例汉族先天性房室间隔畸形患者和100名汉族健康者，用聚合酶链反应方法扩增GATA-4基因6个外显子编码区和邻近序列，聚合酶链反应产物纯化后以自动测序仪测序，然后与NCBI数据库中GATA-4基因的序列进行比较。结果在汉族先天性房室间隔畸形患者中发现GATA-4基因2个新的杂合子突变，分别位于第2号外显子的His28Tyr和位于第7号外显子的HiM36Tyr。结论转录因子GATA-4基因突变可能与汉族先天性房室间隔畸形的发生有关。

关键词：心脏缺损先天性突变转录因子

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苯达莫司汀联合利妥昔单抗治疗进展期边缘区淋巴瘤的临床因素分析

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临床血液学杂志 2022年第11期35卷 788-794页

作者：钟启刘梦珂秦维张慕晨熊杰程澍许彭鹏王黎赵维莅上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室国家转化医学中心(上海)上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科上海200025 广东省第二人民医院血液科广州510310

目的:研究影响苯达莫司汀联合利妥昔单抗(BR)治疗边缘区淋巴瘤(MZL)疗效的相关临床因素和分子特征。方法:回顾性分析2020年3月—2021年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科收治的48例MZL患者的临床资料,初治患者29例,复发/进展患... 详细信息

目的:研究影响苯达莫司汀联合利妥昔单抗(BR)治疗边缘区淋巴瘤(MZL)疗效的相关临床因素和分子特征。方法:回顾性分析2020年3月—2021年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科收治的48例MZL患者的临床资料,初治患者29例,复发/进展患者19例,均应用BR方案(利妥昔单抗375 mg/m2,d0,苯达莫司汀90 mg/m2,d1~2)进行治疗。48例患者中有36例进行了DNA测序,以进一步探究基因突变对MZL患者中BR方案疗效的影响。结果:48例患者中位年龄65.5(22.0~79.0)岁,男女比例1.5:1.0。29例初治患者中,20例达完全代谢学缓解(CMR),8例达部分代谢学缓解(PMR),CMR率69.0%(20/29),总有效率(ORR)96.6%(28/29)。19例复发/进展患者中,13例达CMR,4例达PMR,CMR率68.4%(13/19),ORR 89.5%(17/19)。中位随访12(6~24)个月,初治患者1年疾病无进展生存(PFS)率为96.2%,1年总生存(OS)率为100.0%;复发/进展患者1年PFS率为100.0%,1年OS率为100.0%。进一步分析发现,MZL的起源部位[黏膜相关淋巴组织MALT淋巴瘤(胃、肺、其他)、脾边缘区淋巴瘤、结内边缘区淋巴瘤]、既往是否接受过治疗、肿块直径>7.5 cm、多个结外器官受累、骨髓受累、IPI评分3~5分、β2微球蛋白(β2-MG)升高、免疫固定电泳阳性,FISH-MALT1阳性均对患者的CMR率无显著影响(P≥0.05)。36例患者的DNA测序结果显示,其中20例(20/36,55.6%)MZL患者至少检出一个基因突变。肿瘤基因突变通路对患者的CMR率无显著影响(P≥0.05)。安全性方面,血液学不良反应以中性粒细胞减少、血小板减少和贫血为主,非血液学不良反应以恶心、呕吐和皮疹为主。结论:不论是初治还是复发/进展的MZL患者,BR方案均有确切的临床疗效,患者耐受性良好。本研究为单中心回顾性研究,还需要前瞻性大样本量的临床研究来验证。

关键词：边缘区淋巴瘤苯达莫司汀利妥昔单抗基因突变预后

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老年弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第4期45卷 322-329页

作者：中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会徐兵赵维莅马军赵海军查洁白洁菲不详厦门大学附属第一医院厦门大学血液病学系厦门市血液病质控中心厦门市血液治疗精准诊治重点实验室厦门361003 上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室转化医学国家重大科技基础设施(上海)上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025 哈尔滨血液病肿瘤研究所哈尔滨150010 厦门大学附属第一医院北京医院

随着人口老龄化来临,老年弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)患者比例上升。老年患者对治疗耐受性差,治疗方案需要个体化制定。为提高我国临床医师对老年DLBCL的诊断及治疗水平,中华医学会血液病学分会淋巴细胞疾... 详细信息

随着人口老龄化来临,老年弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)患者比例上升。老年患者对治疗耐受性差,治疗方案需要个体化制定。为提高我国临床医师对老年DLBCL的诊断及治疗水平,中华医学会血液病学分会淋巴细胞疾病学组和中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会组织相关专家制定了本共识。

关键词：淋巴瘤,大B细胞,弥漫性老年诊断治疗

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RhoA-ROK通路与高血压

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中华高血压杂志 2007年第9期15卷 714-716页

作者：楚玉峰高平进上海交通大学医学院附属瑞金医院上海市血管生物重点实验室上海高血压研究所医学基因组学国家重点实验室上海200025

Rho蛋白参与调节细胞的多种生命过程,家族分子RhoA与其下游效应分子Rho激酶(Rhoassociated kinase,ROK)是细胞内信号转导通路的重要成分。近来研究表明RhoA-ROK通路在心血管疾病中起重要作用,特别是参与了高血压的发生与发展过程。本文... 详细信息

Rho蛋白参与调节细胞的多种生命过程,家族分子RhoA与其下游效应分子Rho激酶(Rhoassociated kinase,ROK)是细胞内信号转导通路的重要成分。近来研究表明RhoA-ROK通路在心血管疾病中起重要作用,特别是参与了高血压的发生与发展过程。本文重点讲述RhoA-ROK通路对血压的影响及其调节血压的细胞分子机制。[第一段]

关键词：信号转导通路 RhoA 高血压细胞分子机制效应分子 Rho激酶心血管疾病生命过程

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肝癌相关基因DLK1转基因小鼠的构建与鉴定

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中华消化杂志 2008年第5期28卷 310-313页

作者：黄丽钰王克生韩泽广张新上海交通大学医学院附属瑞金医院血液病研究所 200025 上海市疾病与健康基因组学实验室-省部共建国家重点实验室培育基地国家人类基因组南方研究中心

目的构建并鉴定肝脏特异性表达的DLKl转基因小鼠.方法通过基因重组方法,将小鼠DLK1 cDNA片段置于小鼠白蛋白基因增强子和启动子序列下游,构建肝脏特异性表达的DLKl重组质粒,酶切重组质粒得到转基因片段,转基因在体外进行表达鉴定后,... 详细信息

目的构建并鉴定肝脏特异性表达的DLKl转基因小鼠.方法通过基因重组方法,将小鼠DLK1 cDNA片段置于小鼠白蛋白基因增强子和启动子序列下游,构建肝脏特异性表达的DLKl重组质粒,酶切重组质粒得到转基因片段,转基因在体外进行表达鉴定后,显微注射获得DLK1转基因首建小鼠,对首建小鼠进行传代,利用F1代小鼠进行DLK1转基因表达的鉴定.结果逆转录(RT)-PCR和细胞免疫荧光显示,转基因DLK1片段可在小鼠肝癌细胞系Hep1-6中表达.RT-PCR和免疫组化结果显示,DLK1在F1代成年转基因小鼠肝脏中特异性表达.结论成功构建了肝脏特异性表达的DLK1转基因小鼠.

关键词：肝肿瘤基因表达鼠,转基因

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血管内大B细胞淋巴瘤诊治中国专家共识(2023年版)

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中华血液学杂志 2023年第3期44卷 177-181页

作者：中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会赵海军易红梅李志峰林志娟徐兵赵维莅不详厦门大学附属第一医院上海交通大学医学院附属瑞金医院厦门大学附属第一医院厦门大学血液病学系厦门361003 上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室转化医学国家重大科技基础设施(上海)上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025

血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL)是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见亚型,发病率约0.5/100万。与其他结外淋巴瘤不同,IVLBCL的特点为大量肿瘤细胞聚集在小或中等大小血管管腔,尤其以毛细血管和毛细血管后微... 详细信息

血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL)是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见亚型,发病率约0.5/100万。与其他结外淋巴瘤不同,IVLBCL的特点为大量肿瘤细胞聚集在小或中等大小血管管腔,尤其以毛细血管和毛细血管后微静脉多见,易侵犯神经系统、皮肤、骨髓和肺等器官,而淋巴结较少受累。2008年WHO淋巴造血组织肿瘤分类将其明确归类为结外弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一个独立亚型[1],2022年WHO第五版淋巴造血组织肿瘤新分类(以下简称新分类)仍然保留该亚型[2]。既往资料显示,IVLBCL患者中位生存期约1年,预后极差[3]。由于IVLBCL临床少见,对该疾病的认识尚未统一,诊治尚不规范。为加强我国临床医师对IVLBCL的认知,提高诊断、鉴别诊断及治疗水平,中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会组织相关专家参考2007年国际结外淋巴瘤研究组制定的IVLBCL临床实践指南[4]并结合国内外最新的研究进展,讨论并制定本共识。

关键词：血管内大B细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤中华医学会结外淋巴瘤临床实践指南血管管腔肿瘤分类临床医师

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RhoA/ROCK通路参与血管紧张素Ⅱ诱导的血管外膜成纤维细胞表型转化

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中华高血压杂志 2007年第6期15卷 493-496页

作者：楚玉峰陈闻东朱鼎良高平进上海交通大学医学院附属瑞金医院上海市血管生物学重点实验室上海市高血压研究所医学基因组学国家重点实验室上海200025

目的血管外膜成纤维细胞(AF)的表型转化在血管重塑过程中起了重要作用。通过观察血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)对血管AF中RhoA/ROCK通路活性的影响,探讨该通路在AF/肌成纤维细胞(MF)表型转化中的作用。方法AngⅡ刺激体外培养的SD大鼠血管AF,测定... 详细信息

目的血管外膜成纤维细胞(AF)的表型转化在血管重塑过程中起了重要作用。通过观察血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)对血管AF中RhoA/ROCK通路活性的影响,探讨该通路在AF/肌成纤维细胞(MF)表型转化中的作用。方法AngⅡ刺激体外培养的SD大鼠血管AF,测定刺激后10、30min RhoA的活性变化,并分别测定2、6、12、24hROCK底物肌球蛋白磷酸酶目标亚单位1(MYPT1)的磷酸化水平,Western blot检测AF/MF表型转化标记蛋白α平滑肌肌动蛋白(α-SM-actin)的表达,并观察腺病毒dominant negative N19RhoA(dnN19RhoA,MOI=200)和ROCK抑制剂Y27632(10μmol/L)对α-SM-actin表达的影响。结果AngⅡ刺激使AFRhoA活性的明显增强及ROCK底物MYPT1的磷酸化水平明显增加。刺激30min RhoA活性约为未刺激的3倍,刺激12hMYPT1的磷酸化约为未刺激的3.5倍。dnN19RhoA和Y27632均可明显抑制AngⅡ诱导的血管AFα-SM-actin表达,抑制α-SM-actin表达程度均约为75%。结论AngⅡ可激活血管AF中的RhoA/ROCK通路,该通路参与了AngⅡ诱导的血管AF/MF表型转化。

关键词： RhoA ROCK 血管紧张素Ⅱ 血管外膜成纤维细胞肌成纤维细胞

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