检索结果-内蒙古大学图书馆

MYO15A基因罕见突变导致常染色体隐性遗传性耳聋的遗传学及听力表型分析

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 38-43页

作者：林妘许军杨涛上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200125 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的:分析MYO15A基因突变导致的常染色体隐性遗传性耳聋的表型及基因型特点,为基因诊断提供依据,为患者及家庭提供遗传咨询。方法:对上海交通大学医学院附属第九人民医院经二代测序检测诊断为MYO15A基因突变导致耳聋的2例散发病例进行... 详细信息

目的:分析MYO15A基因突变导致的常染色体隐性遗传性耳聋的表型及基因型特点,为基因诊断提供依据,为患者及家庭提供遗传咨询。方法:对上海交通大学医学院附属第九人民医院经二代测序检测诊断为MYO15A基因突变导致耳聋的2例散发病例进行基因的突变分析,并在家系内行Sanger测序验证分析。结合临床资料,依据美国医学遗传学和基因组学会(American College of Medical Genetics and Genomics, ACMG)变异分类指南对突变位点进行致病性判定。结果:2个散发耳聋家系的先证者表型分别为双侧重度听力损失与完全听力损失。鉴定了MYO15A基因4个变异,其中致病变异1个,可能致病变异2个,临床意义未明的剪切位点变异1个。患者Ⅰ携带的c.3524dup(***1176Valfs*14)变异为已报道致病变异;携带的c.10082+3G>A剪切位点变异,根据ACMG指南判定为临床意义未明。患者双侧佩戴助听器后,右耳平均听阈值37.50 dB,左耳平均听阈值33.75 dB。患者Ⅱ携带c.7441_7442del(***2481Glufs*86)、c.10250_10252del(***3417del),根据ACMG指南判定为可能致病的。患者右侧人工耳蜗植入术后8年,听觉行为分级-Ⅱ(categorical auditory performance, CAP-Ⅱ)9分,言语可懂度分级(speech intelligibility rating, SIR)5分。结论:本研究新发现的MYO15A基因罕见的c.7441_7442del突变与剪切位点突变c.10082+3G>A与常染色体隐性遗传性耳聋密切相关,丰富了MYO15A基因突变谱,为遗传性耳聋的遗传咨询提供依据。其次剪切位点致病性评估的应用为相关位点的分类提供参考。

关键词：遗传性耳聋 MYO15A基因基因型表型遗传咨询

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蜗神经缺陷患儿听觉植入相关问题

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第1期39卷 7-9页

作者：张治华陈见清上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

蜗神经缺陷(cochlear nerve deficiency,CND)指的是蜗神经纤细或者缺失,研究发现其在先天性感音神经性聋患者中发病率约为18%。发病机制尚不明确,听觉干预效果个体差异较大,本文就CND的相关问题进行探讨。

关键词：蜗神经缺陷听觉植入

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不同面神经功能重建方式治疗周围性面瘫效果分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期38卷 385-390页

作者：金婷婷柴永川薛璐蒋刈薛娜汪照炎上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的:探讨不同面神经重建方案的影响因素及其疗效,为面神经功能重建策略提供参考。方法:回顾性分析2016年1月至2021年1月因面神经不可逆损伤,行面神经功能重建手术的24例患者,面神经全瘫时程均<18个月。面神经中枢端可利用的患者中,... 详细信息

目的:探讨不同面神经重建方案的影响因素及其疗效,为面神经功能重建策略提供参考。方法:回顾性分析2016年1月至2021年1月因面神经不可逆损伤,行面神经功能重建手术的24例患者,面神经全瘫时程均<18个月。面神经中枢端可利用的患者中,根据面神经缺失长度,行面神经吻合术6例(A组),行面神经移植术(腓肠神经或耳大神经)5例(B组);面神经中枢端无法利用时,行面神经-舌下神经桥接术(端-侧吻合)5例(C组),面神经移植术(腓肠神经或耳大神经)-舌下神经桥接术(端-侧吻合)4例(D组);联合修复术(面神经-咬肌神经桥接术联合上述方式之一)4例(E组)。术后随访时程≥1年。结果:24例患者中,术后1年面神经功能HB-Ⅲ级的百分比分别是:A组83.3%(5/6),B组60.0%(3/5),C组40.0%(2/5),D组25.0%(1/4),E组50.0%(2/4)。非多重面神经修复患者,口眼联动发生率为15.0%(3/20),而进行面神经-咬肌神经桥接的多重面神经修复患者中无一例发生口眼联动,且微笑时口角偏斜不明显。所有面神经-舌下神经端侧吻合的患者,伸舌无偏斜,舌肌无萎缩。结论:周围性面瘫的面神经功能重建方案多样,需根据中枢端能否利用及面神经缺损长度制定个性化修复方案。在单一修复方案中,为增加术后面神经功能疗效,应尽量减少神经的吻合口,提倡面神经转位吻合,同时为避免术后舌下神经功能障碍,提倡面神经-舌下神经端侧吻合。另外,多重面神经修复能够有效提高微笑时口角活动对称性,并降低口眼联动的发生率,对患者术后生活质量的提高具有较重要的意义。

关键词：周围性面瘫面神经功能重建多重面神经功能重建神经移植

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星形胶质细胞在噪声损伤后小鼠耳蜗核突触修复中的作用

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第4期44卷 454-461页

作者：周卫军刘思迪蔡瑞捷刘宏超王美建吴皓刘辉辉汪照炎上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海200125 上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125

目的·通过形态学分析和分子生物学技术,探究噪声引起的耳蜗核损伤的病理生理变化以及星形胶质细胞对损伤的调节功能。方法·将48只C57BL/6J雄性小鼠随机分成2组暴露在110 dB声压级(sound pressure level,SPL)的宽频噪声下,持续... 详细信息

目的·通过形态学分析和分子生物学技术,探究噪声引起的耳蜗核损伤的病理生理变化以及星形胶质细胞对损伤的调节功能。方法·将48只C57BL/6J雄性小鼠随机分成2组暴露在110 dB声压级(sound pressure level,SPL)的宽频噪声下,持续2 h。然后在噪声暴露后的第1、7、14、30和90日对小鼠进行听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)测试;并对耳蜗核组织进行免疫荧光染色观察耳蜗核神经元、听觉突触损伤情况以及星形胶质细胞激活程度;此外,通过蛋白质印迹法(Western blotting)进一步验证噪声对耳蜗核神经元与神经突触的损伤情况。结果·噪声暴露后,腹侧耳蜗核中丛细胞数量显著减少。Western blotting结果显示耳蜗核神经元中神经纤维严重丢失,表明噪声对耳蜗核神经元造成了严重的损害。囊泡谷氨酸转运蛋白1(vesicular glutamate transporter 1,Vglut1)标记的听觉神经突触明显丧失,其中在噪声暴露后的第14日丧失最为严重,随后在第90日呈缓慢恢复趋势。此外,在噪声暴露后,耳蜗核中星形胶质细胞呈现出明显的聚集和激活。通过胶质酸性纤维蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)染色,提示在噪声暴露之前,大多数星形胶质细胞分布在耳蜗核的周边、颗粒细胞区和听觉神经根周围,并且形态较小。然而,在噪声暴露后的第14日,腹侧耳蜗核中大量激活的星形胶质细胞积聚,并且它们都表现出在突触周围生长的模式。结论·噪声暴露导致耳蜗核神经突触损伤,星形胶质细胞可能参与其损伤和修复过程。这些研究结果将为进一步理解耳蜗核中声音信号分析、整合和神经可塑性的机制提供关键基础。

关键词：噪声性聋耳蜗核星形胶质细胞突触可塑性

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钙离子转运ATP酶B2杂合突变导致小鼠渐进性前庭功能障碍

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第6期44卷 723-732页

作者：刘祎晴金晨曦冯宝怡成桢哲孙怡琳郑晓飞董庭婷吴皓陶永上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海200125 上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125 上海交通大学医学院附属第九人民医院样本库上海200125

目的·研究不同月龄钙离子转运ATP酶B2(ATPase plasma membrane Ca^(2+)transporting 2,ATP2B2)Oblivion杂合突变小鼠前庭毛细胞结构和前庭功能的变化。方法·选取2月龄及8月龄Atp2b2 Oblivion杂合突变雄性小鼠各10只,以同龄C57... 详细信息

目的·研究不同月龄钙离子转运ATP酶B2(ATPase plasma membrane Ca^(2+)transporting 2,ATP2B2)Oblivion杂合突变小鼠前庭毛细胞结构和前庭功能的变化。方法·选取2月龄及8月龄Atp2b2 Oblivion杂合突变雄性小鼠各10只,以同龄C57BL/6J野生型雄性小鼠作为对照。通过免疫荧光实验观察不同月龄2组小鼠前庭毛细胞ATP2B2表达情况,并对微纹区及纹外区毛细胞数量进行统计;通过扫描电子显微镜(电镜)观察小鼠前庭毛细胞纤毛形态;通过透射电镜观察小鼠前庭毛细胞带状突触和线粒体;采用前庭诱发电位(vestibular evoked potential,VsEP)、前庭肌源性诱发电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP),及转棒、平衡木实验检测小鼠的前庭功能。结果·2组小鼠ATP2B2均主要表达于前庭毛细胞纤毛,2月龄及8月龄Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠微纹区及纹外区毛细胞数量与野生型小鼠均无明显差异。扫描电镜下,2月龄及8月龄杂合突变小鼠椭圆囊毛细胞纤毛无明显结构异常。透射电镜下,2月龄杂合突变小鼠前庭毛细胞表皮板与神经连接部位附近的线粒体结构无异常,突触结构无异常;8月龄杂合突变小鼠前庭毛细胞表皮板附近线粒体出现空泡样变性,神经连接部位附近的线粒体及突触结构无异常。2月龄及8月龄杂合突变小鼠VsEP及VEMP阈值均较野生型小鼠显著上升,VsEP波形分析显示杂合突变小鼠P1潜伏期延长,P1N1波幅降低(均P<0.05)。2月龄杂合突变小鼠转棒、平衡木实验结果未见明显改变,但8月龄杂合突变小鼠完成转棒、平衡木能力较野生型小鼠显著下降(均P<0.05)。结论·Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠2月龄时前庭电生理功能下降,8月龄时出现前庭相关行为学异常,Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠呈渐进性前庭功能障碍。

关键词：钙离子转运ATP酶B2 前庭功能障碍前庭毛细胞纤毛

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听神经病的基因治疗现状

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 510-518,446页

作者：孙怡琳金晨曦冯宝怡董庭婷吴皓陶永上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125 上海交通大学医学院附属第九人民医院生物样本库上海200125

听神经病是以听力下降、言语识别困难为表现的一类特殊的听觉障碍疾病,病因机制复杂、临床诊疗仍有挑战。近年来,包括基因治疗在内的生物学治疗技术在耳聋治疗研究中展示出良好效果。本文总结听神经病基因治疗研究现状,以期推动听神经... 详细信息

听神经病是以听力下降、言语识别困难为表现的一类特殊的听觉障碍疾病,病因机制复杂、临床诊疗仍有挑战。近年来,包括基因治疗在内的生物学治疗技术在耳聋治疗研究中展示出良好效果。本文总结听神经病基因治疗研究现状,以期推动听神经病的精准治疗。

关键词：听神经病听觉障碍病因机制生物学治疗精准治疗基因治疗临床诊疗言语识别

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传出神经对听力发育早期耳蜗放大功能影响的研究

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中华耳科学杂志 2024年第5期22卷 811-816页

作者：林国彤张宇宋雷上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的利用外毛细胞乙酰胆碱受体α9亚基敲除(Knock-out,Chrna9 KO)与功能获得性敲入(Knockin,Chrna9 KI)的点突变小鼠,重点关注Prestin蛋白水平与耳蜗频率编码方面的差异,研究耳蜗传出神经支配对听力发育的影响。方法选取出生后18 d的KO... 详细信息

目的利用外毛细胞乙酰胆碱受体α9亚基敲除(Knock-out,Chrna9 KO)与功能获得性敲入(Knockin,Chrna9 KI)的点突变小鼠,重点关注Prestin蛋白水平与耳蜗频率编码方面的差异,研究耳蜗传出神经支配对听力发育的影响。方法选取出生后18 d的KO、KI小鼠与其各自对照组,采用听性脑干反应(auditory brainstem responses,ABR)检测听觉功能;通过耳声发射畸变产物(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)群延时实验技术评估基底膜上固定频率的编码位置;通过免疫荧光染色分别观察小鼠的传出神经突触与带状突触;全细胞膜片钳技术测量非线性膜电容来评估外毛细胞的功能及Prestin蛋白的表达情况。结果4.0~45.0 kHz的9个频率中,KO Homo组ABR阈值与KO WT组比较,KI Homo组ABR阈值与KI WT组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。22.6、16.0、8.0 kHz频率的90、85、80 dB SPL处,KI Homo组ABR的Ⅰ波波幅高于KI WT组,差异有统计学意义(P<0.05)。KO Homo组各频率、各刺激声的Ⅰ波波幅与KO WT组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。在13 kHz频率上的60 dB SPL,KI Homo组群延时短于KI WT组,差异有统计学意义(P<0.05)。在各频率上,KO Homo组群延时与KO WT组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。KI Homo组传出神经MOC终末计数顶圈第1、3排外毛细胞多于KI WT组,差异有统计学意义(P<0.05),中、底圈外毛细胞与KI WT组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。KO Homo组传出神经MOC终末计数顶、中圈第3排外毛细胞数量少于KO WT组,底圈第3排少于KO WT组,差异均有统计学意义(P<0.05)。KI Homo组、KO Homo组外毛细胞非线性膜电容曲线、Qmax值、Vh值、Clin值、Qsp值与KI WT组、KO WT组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论在听觉发育早期,传出神经支配末梢数量的降低不影响正常的听觉功能、内毛细胞带状突触与外毛细胞电能动性。然而,传出神经调控功能的增强,在不干扰毛细胞发育的情况下,可能功能性地改变了耳蜗的行波与基底膜频率编码模式。

关键词：传出神经外毛细胞耳蜗放大器非线性膜电容 Prestin

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鼻瓣区静态参数在鼻腔空间三维模型中的研究

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第3期58卷 206-211页

作者：陈静怡汪涛王珮华孙艺渊薛娜许晨婕石润杰上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科、上海交通大学医学院耳科学研究所、上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200011

目的应用Mimics软件对颌面部CT数据进行处理,建立鼻腔空间三维模型,定位鼻瓣区并测量其重要参数,以期为鼻阀功能不良的定量诊断提供依据。方法回顾性纳入2015年1月至2018年12月于上海交通大学医学院附属第九人民医院行颌面部三维CT检查... 详细信息

目的应用Mimics软件对颌面部CT数据进行处理,建立鼻腔空间三维模型,定位鼻瓣区并测量其重要参数,以期为鼻阀功能不良的定量诊断提供依据。方法回顾性纳入2015年1月至2018年12月于上海交通大学医学院附属第九人民医院行颌面部三维CT检查的无鼻部疾病汉族黄种人32例,其中男性16例、女性16例,年龄20~80岁,<50岁者占50%。重建鼻腔空间三维模型,定位鼻瓣区并测量以下参数:鼻瓣区与鼻骨平面夹角(θ_(INV-B))、单侧鼻瓣区面积(A_(INV-R)、A_(INV-L))、鼻瓣区总面积(AINV)、单侧鼻瓣区高度(HINV-R、HINV-L)、单侧鼻瓣角(α_(INV-R)、α_(INV-L))以及鼻瓣角之和(αINV)。比较本研究所定位鼻瓣区的总面积与既往采用测量平面(垂直硬腭平面与垂直鼻骨平面)所得。分析不同侧别、性别、年龄及种族分组间上述参数的差异。采用SPSS 26及GraphPad Prism 9软件对数据进行统计分析及制图。结果本研究所定位鼻瓣区的总面积为(214.87±52.94)mm^(2),较既往CT测量方法中所采用的垂直硬腭平面[(254.97±47.80)mm^(2)]及垂直鼻骨平面[(226.07±57.36)mm^(2)]上所得偏小。本研究测得的鼻瓣区静态参数如下:θ_(INV-B)为(82.07±7.06)°,A_(INV-R)为(112.66±31.39)mm^(2)、A_(INV-L)为(102.21±27.14)mm^(2),AINV为(214.87±52.94)mm^(2),HINV-R为(24.87±4.62)mm、HINV-L为(24.35±4.86)mm,α_(INV-R)为(20.48±2.99)°、α_(INV-L)为(19.65±3.82)°、αINV为(40.13±6.24)°。右侧较左侧鼻瓣区面积偏大(t=2.33,P<0.05);男性的单侧鼻瓣区高度和右侧、左侧鼻瓣区面积,以及鼻瓣区总面积较女性偏大(t值分别为5.77、3.21、2.91及3.52,P值均<0.01);<50岁人群的鼻瓣区总面积较≥50岁人群的偏大(t=2.83,P<0.01);汉族黄种人的鼻瓣区与鼻骨平面夹角不同于白种人(t=2.92,P<0.01),鼻瓣角较白种人偏大(Z=-6.92,P<0.01),而单侧鼻瓣区高度较白种人偏小(Z=-3.89,P<0.01)。结论本研究在鼻腔空间三维模型中对汉族黄种人鼻瓣区进行定位及参数测量所测得的鼻瓣区总面积小于既往CT测量方法所得,不同性别、年龄组及种族的鼻瓣区参数存在差异。

关键词：成像,三维鼻瓣区性别年龄种族

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水杨酸盐致大鼠耳鸣相关神经通路递质变化的初步研究

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听力学及言语疾病杂志 2025年第1期33卷 66-72页

作者：易彬马青坪汪雪玲刘辉辉顾佳怡杜婷婷王文枭石润杰黄治物上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉-头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的初步研究听觉中枢脑区谷氨酸(Glu)及γ-氨基丁酸(GABA)分泌的动态变化,探讨水杨酸钠对听觉通路不同位置的影响。方法 126只SD大鼠,6只作为空白对照组,不作任何处理,余120只根据腹腔注射水杨酸盐的方式,分为急性注射1、2、4、8、24 ... 详细信息

目的初步研究听觉中枢脑区谷氨酸(Glu)及γ-氨基丁酸(GABA)分泌的动态变化,探讨水杨酸钠对听觉通路不同位置的影响。方法 126只SD大鼠,6只作为空白对照组,不作任何处理,余120只根据腹腔注射水杨酸盐的方式,分为急性注射1、2、4、8、24 h组(400 mg/kg水杨酸钠注射1次)、慢性注射3、7、14 d组(200 mg/kg水杨酸钠腹腔注射,每天两次,间隔大于8 h)和慢性恢复21、28 d组(每天注射水杨酸模式与慢性注射组相同,14 d注射完毕后停止,继续常规饲养至第21、28 d作为恢复期)共10小组及与其相对应的标准对照组(水杨酸钠替换为生理盐水),每组6只。各组大鼠麻醉后取材,行高效液相色谱法(HPLC)检测听觉中枢的听皮层、下丘、耳蜗核、海马的Glu及GABA在不同时间点的动态含量。结果与对照组相比较,急性注射水杨酸盐24 h内,听皮层的Glu含量在1 h到达高峰,海马在注射后第4 h到达高峰,之后缓慢下降。听皮层、下丘、耳蜗核、海马四个脑区的GABA含量在慢性注射期均出现了上升趋势,第7 d到达了顶峰值,在第14 d时出现了下降并趋近于正常,在恢复期则基本回归正常水平。结论水杨酸盐对听觉中枢有一定的短期兴奋刺激作用,在中枢可塑性的机制作用下,长期注射水杨酸盐后,神经递质释放达成了一个新的兴奋/抑制平衡状态,这个过程是可逆的。Glu和GABA各自起到了不同的作用,最终可能导致了耳鸣的形成。

关键词：耳鸣水杨酸盐听觉中枢神经递质中枢可塑性

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蜗神经发育不良先天性耳聋儿童人工耳蜗植入干预的听觉及言语能力长效评估研究

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上海交通大学学报（医学版） 2023年第7期43卷 890-897页

作者：杨璐黄美萍周嵌李进李蕴黄治物上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海200125 上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125

目的·评估蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)先天性耳聋儿童植入人工耳蜗(cochlear implant,CI)后听觉及言语能力和社会生活能力改善的长期效果及其影响因素。方法·选取上海交通大学医学院附属第九人民医院随访... 详细信息

目的·评估蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)先天性耳聋儿童植入人工耳蜗(cochlear implant,CI)后听觉及言语能力和社会生活能力改善的长期效果及其影响因素。方法·选取上海交通大学医学院附属第九人民医院随访的21例植入CI的CND患儿作为CND组,植入年龄、CI使用时间与CND组相匹配的20例内耳结构正常的极重度感音神经性聋CI植入者作为对照组,采用助听听阈值检测、婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-toddler Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS)、汉语普通话版小龄儿童听觉发展问卷(LittlEARS Auditory Questionnaire,LEAQ)、扩展版听觉能力分级问卷(Categories of Auditory Performance-Ⅱ,CAP-Ⅱ)、有意义使用言语量表(Meaningful Use of Speech Scale,MUSS)、言语可懂度分级标准(Speech Intelligibility Rating,SIR)、闭合式和开放式双音节言语识别测试、语音清晰度测试对受试者的听觉和言语能力进行层级评估,采用婴儿-初中生社会生活能力量表(Infant-junior Middle School Student′s Social Life Ability Scale,S-M量表)评定受试者的社会生活能力。结果·CND组各频率点平均助听听阈值低于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。CND组90.5%的患儿各频率助听听阈值均进入中文香蕉图。CND组听觉和言语能力差于对照组,其中2组的IT-MAIS、CAP-Ⅱ、MUSS、SIR、闭合式和开放式双音节言语识别率、语音清晰度结果差异有统计学意义(均P<0.05),2组LEAQ得分的差异无统计学意义。CND组社会生活能力差于对照组,且差异有统计学意义(P<0.05)。植入年龄、CI使用时间、康复时间与CND组听觉及言语效果间无相关性。结论·CI对CND患儿是一种有效的听觉干预方法,但其平均听觉言语及社会生活能力明显落后于内耳结构正常的CI植入者。应注重对患儿采用个性化的交流策略和康复训练方法,加强其社会生活能力培养和心理指导。

关键词：蜗神经发育不良人工耳蜗听觉及言语能力社会生活能力

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