第5版WHO肾上腺皮质肿瘤分类(简称第5版分类)根据近几年研究进展,新增了非肿瘤性病变,包括肾上腺残基、肾上腺囊肿、肾上腺皮质增生和结节性肾上腺皮质病。根据肿瘤细胞起源、组织病理、生物标志物和分子特征,对一系列肿瘤概念进行更新或重新命名。最重要的变化为结节性肾上腺皮质病及其细化分类,包括散发性结节性肾上腺皮质病、双侧小结节性肾上腺皮质病、双侧大结节性肾上腺皮质病。第5版分类引入HISTALDO分类法,结合组织形态和CYP11B2免疫表型识别醛固酮分泌部位,并对醛固酮分泌性肾上腺皮质腺瘤进一步分类。第5版分类保留肾上腺皮质癌组织亚型、Weiss与Lin-Weiss-Bisceglia诊断标准,强调血管侵犯对肿瘤诊断与评估预后的影响。新增网状蛋白标准与Helsinki评分系统用于肾上腺皮质肿瘤的鉴别诊断,采用Wieneke系统评估儿童肾上腺皮质肿瘤。第5版分类强调使用核分裂象计数(核分裂象/10 mm 2)和Ki-67阳性指数准确评估肿瘤增殖率,在肾上腺皮质癌患者动态风险分层中发挥重要作用。本文主要针对第5版分类中主要变化进行解读,强调了肾上腺皮质病理组织学特征、辅助研究和相关基因特征的知识进展,以增加对第5版分类的理解。
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