检索结果-内蒙古大学图书馆

临床儿科杂志 2005年第10期23卷 752-753页

作者：陆忠沈水仙复旦大学附属儿科医院内分泌科上海200032

近年来,糖尿病的发病率明显上升,而糖尿病是一种慢性病,需要终生治疗.美国和加拿大合作的 DCCT( Diabetes Control and Complications Trial)研究资料 [1]显示,强化治疗,严格控制血糖接近正常水平,能有效延缓和减少 1型糖尿病的慢性并发... 详细信息

近年来,糖尿病的发病率明显上升,而糖尿病是一种慢性病,需要终生治疗.美国和加拿大合作的 DCCT( Diabetes Control and Complications Trial)研究资料 [1]显示,强化治疗,严格控制血糖接近正常水平,能有效延缓和减少 1型糖尿病的慢性并发症.强化治疗包括每天多次血糖测定和根据血糖调整胰岛素剂型和剂量,模拟内源性的胰岛素释放,以达到满意的血糖控制.临床实践证实,一天多次注射胰岛素,增加了发生低血糖的危险,许多患者存在未被意识到的低血糖,所以血糖监测的重要性日益受到重视.然而经典的指尖血糖测定,即使每天测 4～ 8次血糖,也仅仅间断地提供一些'瞬间'血糖值,这些信息并不能全面了解 24 h内患者的血糖全貌,依据某个或数个'瞬间'血糖值来判断糖代谢异常的状况显然带有片面性.因此目前动态血糖监测已成关注的热点.

关键词： 1型糖尿病动态血糖监测系统血糖控制临床意义胰岛素释放患儿强化治疗慢性并发症研究资料

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不同剂量生长激素治疗生长激素缺乏症患儿的疗效

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实用儿科临床杂志 2007年第20期22卷 1544-1545,1578页

作者：支涤静赵诸慧沈水仙罗飞宏叶蓉程若倩陆忠复旦大学附属儿科医院内分泌科上海200032

目的探讨不同剂量生长激素治疗生长激素缺乏症(GHD)的疗效。方法GHD患儿35例分为2个治疗组。A组16例,rhGH每周的总剂量为0.5IU/kg,分5d皮下注射,每次注射剂量为0.1IU/kg;B组19例,rhGH总剂量为0.7IU/(kg.周),分7d皮下注射,每次注射剂量为... 详细信息

目的探讨不同剂量生长激素治疗生长激素缺乏症(GHD)的疗效。方法GHD患儿35例分为2个治疗组。A组16例,rhGH每周的总剂量为0.5IU/kg,分5d皮下注射,每次注射剂量为0.1IU/kg;B组19例,rhGH总剂量为0.7IU/(kg.周),分7d皮下注射,每次注射剂量为0.1IU/kg。患儿均连续使用rhGH皮下注射最少6个月。观察指标为治疗前后身高增长速度、治疗前后实际年龄的身高均值标准差计分、胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)、治疗前后骨成熟情况(骨龄/实际年龄的变化)。结果治疗期间二组患儿身高均明显增加,生长速度均明显增快,身高均值标准差记分均明显升高,同一组患儿治疗前后差异有统计学意义。二组患儿治疗前后各指标比较无统计学差异。结论GHD儿童应用rhGH每周0.5IU/kg,与每周0.7IU/kg比较疗效相同。每周0.5IU/kg,可节省药物剂量,延长患儿用药时间,也减轻了患儿注射的痛苦。

关键词：生长激素生长激素缺乏症注射次数剂量

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387例育龄期垂体腺瘤女性临床特征及术后随访研究

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中华内分泌代谢杂志 2014年第12期30卷 1097-1103页

作者：黄新梅刘军吴跃跃盛励徐炯陈灶萍丁和远查兵兵王芳杨敏复旦大学附属上海市第五人民医院内分泌代谢科上海200240

目的探讨育龄期女性垂体瘤的临床、病理、影像学特点、治疗方式、术后常见并发症及临床症状.方法分析387例15 ～ 50岁的育龄期垂体瘤女性患者的临床资料并对患者进行随访.结果 387例育龄期女性垂体瘤患者中,92.95％由内分泌表现就诊... 详细信息

目的探讨育龄期女性垂体瘤的临床、病理、影像学特点、治疗方式、术后常见并发症及临床症状.方法分析387例15 ～ 50岁的育龄期垂体瘤女性患者的临床资料并对患者进行随访.结果 387例育龄期女性垂体瘤患者中,92.95％由内分泌表现就诊（月经紊乱、停经及溢乳等）,且年龄越小、术前生长激素及催乳素水平越高越以内分泌表现就诊.大腺瘤占69.5％、30岁以上占60.21％,肿瘤大小与年龄呈正相关.催乳素瘤最常见（34.1％）、58.7％为侵袭性垂体瘤,肿瘤的侵袭性与术前催乳素水平、肿瘤大小、术前有无内分泌表现及垂体卒中有关,352例（95.4％）行经蝶窦切除术,术后1周内常见的并发症及临床症状为：多尿（71.5％）、高钠血症（20.9％）、低钠血症（17.3％）及高热（5.0％）,开颅手术引起术后血钠＜ 130 mmol/L或＞150 mmol/L水平者是经蝶手术路径的19.7倍,年龄越大,术后发生多尿几率越高;手术后3个月后,随访人群LH、FSH、ACTH和促甲状腺激素减低的比例分别为7.5％、7.5％、5.3％和4.4％,术后垂体前叶功能减退与术前垂体功能减退和肿瘤大小无关（P＞0.05）;最常见临床症状为嗅觉减退（22.47％）,其次为乏力（19.82％）及性功能下降（16.74％）;术后氢化可的松替代剂量在10～20 mg/d,左旋甲状腺素片在50 ～ 75 μg/d.结论育龄期女性垂体瘤患者主要表现为月经紊乱、停经及溢乳,大腺瘤、催乳素瘤及侵袭性腺瘤常见,经蝶手术后也可出现一系列并发症及临床症状,长期随访非常重要.

关键词：育龄期女性垂体腺瘤临床特征

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^(18)F-DOPA-PET CT显像辅助诊断高胰岛素血症性低血糖患儿临床特点

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中华儿科杂志 2021年第10期59卷 853-858页

作者：章淼滢倪锦文葛璟洁管一晖裴舟孙成君吴静徐真然杨琳罗飞宏程若倩国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科上海201102 复旦大学附属华山医院PET中心上海200235 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院分子遗传诊断中心上海201102

目的总结经^(18)氟-多巴正电子发射断层扫描CT(^(18)F-DOPA-PET CT)辅助诊断的高胰岛素血症性低血糖(HH)患儿的临床特征和治疗转归。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科采用综合临床诊断流程诊断... 详细信息

目的总结经^(18)氟-多巴正电子发射断层扫描CT(^(18)F-DOPA-PET CT)辅助诊断的高胰岛素血症性低血糖(HH)患儿的临床特征和治疗转归。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科采用综合临床诊断流程诊断的123例HH患儿的临床资料,依次收集患儿的性别、发病年龄等一般情况,低血糖时同步测定的血清胰岛素水平,^(18)F-DOPA-PET CT胰腺扫描的病灶类型,基因检测结果,治疗等临床资料。比较胰腺局灶型和弥漫型两组不同类型病灶患儿的临床特征和治疗转归。组间比较采用t检验、秩和检验和χ^(2)检验。结果123例HH患儿(男72例、女51例)发病年龄为3(1~4860)日龄,分别来自24个省份,低血糖时同步血清胰岛素水平7.1(0.4~303.0)mU/L。^(18)F-DOPA-PET CT扫描显示25.2%(31/123)为局灶型病变,74.8%(92/123)为弥漫型病变。64.2%(79/123)的HH患儿发现相关基因致病性变异,其中88.6%(70/79)为KATP相关通道基因(61例ABCC8基因致病性变异,9例KCNJ11基因致病性变异)。37例(17例局灶型、20例弥漫型)接受了手术治疗,手术成功率为67.6%(25/37)。弥漫型患儿二氮嗪治疗有效率显著高于局灶型患儿[28.3%(26/92)比9.7%(3/31),χ^(2)=10.31,P=0.001]。结论^(18)F-DOPA-PET CT扫描能提高手术成功率。遗传学分析联合^(18)F-DOPA-PET CT扫描对HH患儿进行全面的病因诊断将有助于更好地治疗和预后。

关键词：高胰岛素血症低血糖正电子发射断层显像术

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从我国Prader-Willi综合征现状谈遗传病临床诊治的未来发展方向

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中华儿科杂志 2015年第6期53卷 409-411页

作者：罗飞宏罗小平复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科上海201102 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科

随着疾病谱的变迁,遗传性疾病受到日益广泛的关注.国内荟萃研究发现出生缺陷发生率在2000-2006年基本稳定在8.4/10万～10.1/10万.有研究分析2 905例出生缺陷患者的病因,发现41.0％为遗传性疾病所致.而按照现今的分子诊断技术仍可发现,... 详细信息

随着疾病谱的变迁,遗传性疾病受到日益广泛的关注.国内荟萃研究发现出生缺陷发生率在2000-2006年基本稳定在8.4/10万～10.1/10万.有研究分析2 905例出生缺陷患者的病因,发现41.0％为遗传性疾病所致.而按照现今的分子诊断技术仍可发现,所谓非遗传性疾病中相当部分实为遗传性疾病.

关键词： Prader-Willi综合征临床诊治出生缺陷发生率遗传病遗传性疾病分子诊断技术疾病谱

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新生儿糖尿病致病基因分析及其对疗效的影响

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中华内分泌代谢杂志 2011年第6期27卷 488-491页

作者：陈秀丽沈水仙罗飞宏章淼滢李堂陈临琪胡敏杜虹曹凌峰程若倩赵诸慧支涤静复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科上海201102 青岛大学医学院附属医院儿科苏州大学附属儿童医院内分泌科嘉兴妇幼保健院哈尔滨市儿童医院内分泌科复旦大学附属儿科医院儿科研究所上海

14例新生儿糖尿病（neonatal diabetes mellitus）入选，比较胰岛素（n=5）和格列本脲（n=9）的疗效。扩增6例患儿KCNJll、ABCC8、INS基因并测序。共发现2例存在ABCC8基因突变，1例KCNJIl基因突变，1例为INS基因突变，1例为6q24甲基化... 详细信息

14例新生儿糖尿病（neonatal diabetes mellitus）入选，比较胰岛素（n=5）和格列本脲（n=9）的疗效。扩增6例患儿KCNJll、ABCC8、INS基因并测序。共发现2例存在ABCC8基因突变，1例KCNJIl基因突变，1例为INS基因突变，1例为6q24甲基化减低，1例突变基因不清。9例新生儿糖尿病格列本脲治疗者8例血糖控制良好（88．9％）。5例采用胰岛素治疗后均失访或死亡。提示新生儿糖尿病胰岛素治疗依从性差，格列本脲可有效降低血糖。

关键词：新生儿糖尿病格列本脲 KCNJ11基因 ABCC8基因 INS基因突变

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经脐水平测定腹围与腹内脂肪体积关系的研究

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中华内分泌代谢杂志 2012年第2期28卷 121-125页

作者：林寰东颜红梅饶圣祥姚秀忠高鑫复旦大学附属中山医院内分泌代谢科上海200032 复旦大学附属中山医院放射科上海200032

目的比较临床常用的3种腹围测量方法与CT测定的腹内脂肪体积的关系,探讨最能反映腹内脂肪堆积程度的腹围测量方法和临床应用价值.方法对147例18岁以上经年龄和性别匹配的成年人进行身高、体重和臀围测量,分别采用髂嵴上缘水平（WC1）... 详细信息

目的比较临床常用的3种腹围测量方法与CT测定的腹内脂肪体积的关系,探讨最能反映腹内脂肪堆积程度的腹围测量方法和临床应用价值.方法对147例18岁以上经年龄和性别匹配的成年人进行身高、体重和臀围测量,分别采用髂嵴上缘水平（WC1）、肋骨下缘和髂嵴上缘连线中点水平（WC2）和脐水平（ WC3）测量腹围,与CT测量的腹内脂肪体积进行比较.结果男性腹内脂肪体积高于女性[（1 236.0±608.4对931.0±665.0）cm3,P＜0.01].相关性分析显示WC1 （r=0.634）,WC2（r =0.677）和WC3（r=0.712）均与腹内脂肪体积呈正相关（均P＜0.01）,经性别、体重或体重指数校正后,WC3（r分别为0.488和0.432）与腹内脂肪体积的相关性优于WC1（r分别为0.347和0.293）和WC2（r分别为0.424和0.365）.多元逐步线性回归分析显示WC2和WC3均与腹内脂肪体积独立相关,其中以WC3相关性最强（β=0.270,R2C=0.504,P＜0.01）.结论经髂嵴上缘水平、肋骨下缘与髂嵴上缘连线中点水平以及经脐水平腹围均能反映腹内脂肪含量,其中经脐水平测量腹围是简便易行、更好地反映腹内脂肪体积的方法.

关键词：腹围形体测量腹内脂肪体层摄影术,X线计算机

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替尔泊肽在中国超重/肥胖成人中的疗效和安全性:一项随机对照试验

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中华内分泌代谢杂志 2024年第8期40卷 637-640页

作者：赵琳成志锋鲁一兵刘铭陈宏张敏王睿袁媛李小英复旦大学附属中山医院内分泌科上海200032 哈尔滨医科大学附属第四医院内分泌科哈尔滨150023 南京医科大学第二附属医院内分泌科南京210011 天津医科大学总医院内分泌代谢科天津300070 南方医科大学珠江医院内分泌代谢科广州510260 复旦大学附属中山医院青浦分院内分泌科上海201799 礼来公司上海200003

本文介绍2024年5月31日在《美国医学会杂志》发表的论文"Tirzepatide for weight reduction in Chinese adults with obesity:The SURMOUNT-CN randomized clinical trial"的设计、主要结果及其意义。该研究为替尔泊肽治疗肥... 详细信息

本文介绍2024年5月31日在《美国医学会杂志》发表的论文"Tirzepatide for weight reduction in Chinese adults with obesity:The SURMOUNT-CN randomized clinical trial"的设计、主要结果及其意义。该研究为替尔泊肽治疗肥胖的首项中国证据,为肥胖及其合并症的防治提供了强有力的治疗手段。

关键词：替尔泊肽胰升糖素样肽-1/葡萄糖依赖性促胰岛素释放多肽受体激动剂肥胖症

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五例垂体柄中断综合征的临床诊断

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中华内分泌代谢杂志 2008年第5期24卷 483-485页

作者：叶红英李庆华吴晞杨叶虹闻杰鹿斌周丽诺李益明周一鸣姚振威朱禧星胡仁明复旦大学附属华山医院内分泌代谢科上海200040 复旦大学附属华山医院放射科上海200040

目的提高对垂体柄中断综合征（PSIS）的认识和诊断水平。方法回顾分析5例PSIS患者的临床表现、垂体前叶及各靶腺轴和垂体后叶功能、影像学表现。结果PSIS患者5例，其中男性4例，年龄17—21岁，3例有难产史，1例有头颅外伤史，均表现为... 详细信息

目的提高对垂体柄中断综合征（PSIS）的认识和诊断水平。方法回顾分析5例PSIS患者的临床表现、垂体前叶及各靶腺轴和垂体后叶功能、影像学表现。结果PSIS患者5例，其中男性4例，年龄17—21岁，3例有难产史，1例有头颅外伤史，均表现为不同程度的生长发育障碍，1例有畏寒、反应迟钝等甲状腺功能减退症状，均无多饮和低比重尿。所有患者存在生长激素缺乏、低促性腺激素性性腺功能减退和肾上腺皮质储备功能不足，4例患者同时存在中枢性甲状腺功能减退，3例临床并无相应表现。磁共振检查显示所有患者垂体柄和垂体后叶正常高信号消失，而在视交叉下（4例）、蝶窦内（1例）见到点状异常高信号，伴部分空蝶鞍。结论PSIS以生长发育迟缓为主要临床表现，部分性或完全性垂体前叶功能减退而垂体后叶功能正常，磁共振检查呈现的特征性改变为重要诊断依据。

关键词：垂体柄中断综合征生长发育迟缓垂体功能减退

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中国儿童糖尿病诊治进展

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诊断学理论与实践 2024年第5期23卷 461-466页

作者：裴舟罗飞宏复旦大学附属儿科医院内分泌代谢科上海201102

全球0~19岁儿童青少年的1型糖尿病(type 1 diabetes mellitus,T1DM)患病率约为1 211.9/1 000万,发病率为149.5/100万人年;中国0~19岁儿童青少年T1DM患病率约为56/100万,发病率为6.1/100万人年。儿童青少年2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)的发病率也逐年上升。流行病学数据显示,美国青少年T2DM的患病率从2001年的34/10万增至2009年的46/10万和2017年的67/10万。我国儿童T2DM也呈明显上升趋势,儿童T2DM患病率由1995年的4.1/10万上升至2010年的10.0/10万。中国儿童糖尿病的诊断标准采用的是2019年世界卫生组织颁布的标准。与儿童相关的糖尿病亚型包括T1DM、T2DM、混合型糖尿病、其他特殊类型糖尿病。成人糖尿病的典型临床表现为多饮、多尿、多食和体重下降(三多一少),儿童T1DM患儿三多一少症状较明显,T2DM可较为隐匿。传统T1DM治疗主要采用胰岛素治疗,但无法从根本上解决胰岛功能减退的问题,阻止/延缓β细胞损伤,保护残存的胰岛功能,已成为T1DM治疗的新研究方向。除传统的胰岛素治疗和生活方式干预外,免疫治疗、人工胰腺和干细胞移植等新的治疗甚至治愈糖尿病的技术已初步展现出令人振奋的临床效果,不仅为糖尿病的未来治疗提供了新方向,也有可能使糖尿病从不治之症转变为可治之症。

关键词：儿童糖尿病 1型糖尿病 2型糖尿病

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