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中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 18-25页

作者：赵明一黄蓉桂嵘何庆南黑明燕竺晓凡卢俊徐晓军袁天明张蓉王旭刘晋萍王静邵智利郭永建吴心音陈佳睿陈琦蓉郭佳杨明华中南大学湘雅三医院儿科湖南长沙410013 中南大学湘雅三医院输血科湖南长沙410013 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 中国医学科学院血液病医院/中国医学科学院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215025 浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科浙江杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科浙江杭州310005 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 中国医学科学院阜外医院小儿外科中心北京100032 中国医学科学院阜外医院体外循环中心北京100032 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心输血科上海200127 河北省儿童医院输血科河北石家庄050031 国家卫生健康标准委员会血液标准专业委员会北京100006 福建省血液中心福建福州350004 中南大学湘雅公共卫生学院流行病与卫生统计学系湖南长沙410013 中南大学湘雅护理学院湖南长沙410013 中南大学湘雅循证卫生保健研究中心湖南长沙410013

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。输血是血液病患儿最常用的支持治疗手段之一,该指南对再生障碍性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸... 详细信息

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。输血是血液病患儿最常用的支持治疗手段之一,该指南对再生障碍性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、急性白血病和骨髓增生异常综合征、免疫性血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜等患儿的输血给出了指导和建议。该文介绍了《儿科输血指南》中血液病患儿输血条款内容的证据与解读,希望对该指南的血液病患儿输血部分的理解和贯彻实施有所助益。

关键词：再生障碍性贫血地中海贫血自身免疫性溶血性贫血急性白血病血小板减少症儿童

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国家卫生健康行业标准《儿科输血指南》中重症及大出血患儿输血的编制说明与解读

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中国当代儿科杂志 2025年第4期27卷 395-403页

作者：黄蓉何庆南黑明燕杨明华竺晓凡卢俊徐晓军袁天明张蓉王旭刘晋萍王静邵智利赵明一郭永建吴心音陈佳睿陈琦蓉郭佳桂嵘中南大学湘雅三医院输血科湖南长沙410013 中南大学湘雅三医院儿科湖南长沙410013 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215025 浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科浙江杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科浙江杭州310005 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 中国医学科学院阜外医院小儿外科中心北京100032 中国医学科学院阜外医院体外循环中心北京100032 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心输血科上海200127 河北省儿童医院输血科河北石家庄050031 国家卫生健康标准委员会血液标准专业委员会北京100006 福建省血液中心福建福州350004 中南大学湘雅公共卫生学院流行病与卫生统计学系湖南长沙410013 中南大学湘雅护理学院湖南长沙410013 中南大学湘雅循证卫生保健研究中心湖南长沙410013

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T795-2022)。重症患儿常合并贫血,输血需求高于其他患儿。该指南对一般重症、脓毒症休克、急性脑创伤重症、体外膜氧合、无生命危险的出... 详细信息

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T795-2022)。重症患儿常合并贫血,输血需求高于其他患儿。该指南对一般重症、脓毒症休克、急性脑创伤重症、体外膜氧合、无生命危险的出血及失血性休克等患儿的输血给出了指导和建议。该文对《儿科输血指南》中重症及大出血患儿输血条款内容的编制背景和证据做出解读,希望对该指南的重症及大出血患儿输血部分的理解和贯彻实施有所助益。

关键词：重症脓毒症休克急性脑创伤体外膜氧合失血性休克儿童

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国家卫生健康行业标准《儿科输血指南》造血干细胞移植患儿输血的编制说明与解读

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中国当代儿科杂志 2025年第2期27卷 139-143页

作者：黄蓉何庆南黑明燕竺晓凡卢俊徐晓军袁天明张蓉王旭刘晋萍王静邵智利赵明一郭永建吴心音陈佳睿陈琦蓉郭佳桂嵘杨明华中南大学湘雅三医院输血科湖南长沙410013 中南大学湘雅三医院儿科湖南长沙410013 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215025 浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科浙江杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科浙江杭州310005 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 中国医学科学院阜外医院小儿外科中心北京100032 中国医学科学院阜外医院体外循环中心北京100032 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心输血科上海200127 河北省儿童医院输血科河北石家庄050031 国家卫生健康标准委员会血液标准专业委员会北京100006 福建省血液中心福建福州350004 中南大学湘雅公共卫生学院流行病与卫生统计学系湖南长沙410013 中南大学湘雅护理学院湖南长沙410013 中南大学湘雅循证卫生保健研究中心湖南长沙410013

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。造血干细胞移植患儿输血极具复杂性和挑战性,该指南对这些患儿的输血阈值、血液成分的选择给出了指导和建议。该文将介绍... 详细信息

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。造血干细胞移植患儿输血极具复杂性和挑战性,该指南对这些患儿的输血阈值、血液成分的选择给出了指导和建议。该文将介绍造血干细胞移植患儿输血条款内容的证据与解读,希望对《儿科输血指南》的理解和贯彻实施有所助益。

关键词：造血干细胞移植红细胞输注血小板输注儿童

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核因子红细胞系2相关因子2抑制铁死亡对高氧肺损伤的影响

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中华实用儿科临床杂志 2023年第7期38卷 532-537页

作者：殷晓桐罗好施佳楚晓云蔡成上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院新生儿科上海200062

目的观察不同条件下人肺微血管内皮细胞(HPMEC)中核因子红细胞系2相关因子2(Nrf2)、谷胱甘肽过氧化物酶4(GPX4)的表达变化, 探讨Nrf2抑制铁死亡在减轻高氧肺损伤(HLI)过程中的作用。方法采用HPMEC建立高氧暴露模型。将HPMEC按照简单随... 详细信息

目的观察不同条件下人肺微血管内皮细胞(HPMEC)中核因子红细胞系2相关因子2(Nrf2)、谷胱甘肽过氧化物酶4(GPX4)的表达变化, 探讨Nrf2抑制铁死亡在减轻高氧肺损伤(HLI)过程中的作用。方法采用HPMEC建立高氧暴露模型。将HPMEC按照简单随机分组分为4组:对照组、高氧组(氧体积分数950 mL/L)、铁死亡抑制剂组(氧体积分数950 mL/L, 10 μmol/L Ferrostatin)及Nrf2抑制剂组(氧体积分数950 mL/L, 10 μmol/L ML385), 分别在24 h、48 h使用细胞活性检测试剂盒测定细胞活性, 荧光活性氧(ROS)试剂盒检测各组细胞内ROS水平, 应用实时荧光定量PCR和Western blot法分别检测Nrf2、GPX4的mRNA及其蛋白表达水平。2组间比较采用两样本t检验;多组间比较采用单因素方差分析。结果 1.与对照组相比, 高氧组HPMEC细胞活性降低, 细胞内ROS含量增加, 24 h及48 h GPX4 mRNA(24 h:0.750±0.010比1.010±0.160, 48 h:0.690±0.050比1.000±0.070)和蛋白表达(24 h:0.160±0.010比0.290±0.010, 48 h:0.190±0.010比0.250±0.010)均下降, Nrf2 mRNA(24 h:1.740±0.050比1.000±0.050, 48 h:2.130±0.020比1.000±0.030)和蛋白表达(24 h:0.840±0.010比0.480±0.010, 48 h:0.840±0.010比0.550±0.030)均增加, 差异均有统计学意义(均P<0.05);2.与高氧组相比, 铁死亡抑制剂组细胞活性增加, 细胞内ROS含量减少, 24 h及48 h GPX4 mRNA(24 h:1.520±0.110, 48 h:1.880±0.050)和蛋白表达(24 h:0.290±0.010, 48 h:0.250±0.004)均增加, Nrf2 mRNA(24 h:0.780±0.040, 48 h:0.760±0.030)和蛋白表达(24 h:0.480±0.010, 48 h:0.540±0.020)均下降, 差异均有统计学意义(均P<0.05);3.与高氧组相比, Nrf2抑制剂组细胞活性进一步下降, 细胞内ROS水平进一步增加, 24 h及48 h GPX4 mRNA(24 h:0.600±0.030, 48 h:0.590±0.003)及蛋白表达(24 h:0.150±0.001, 48 h:0.180±0.001)均下降, Nrf2 mRNA表达量在24 h表达升高(3.360±0.130), 48 h表达下降(1.430±0.130), 差异均有统计学意义(均P<0.05), Nrf2蛋白表达差异无统计学意义(P>0.05)。结论铁死亡参与了HLI的发生, Nrf2可以通过抑制铁死亡, 从而减轻高氧暴露引起的HLI。因此, Nrf2抑制铁死亡对于HLI的改善作用可以为相关疾病提供新的治疗靶点。

关键词：铁死亡高氧肺损伤人肺微血管内皮细胞谷胱甘肽过氧化物酶4 核因子红细胞系2相关因子2

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上皮-间充质转化在高氧诱导大鼠支气管肺发育不良模型中的作用及机制研究

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 765-773页

作者：林雅婷颜崇兵洪文超蔡成龚小慧上海交通大学医学院附属儿童医院/上海市儿童医院新生儿科上海200062

目的探讨上皮-间充质转化(epithelial-mesenchymal transition,EMT)在大鼠支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)模型中的作用及机制。方法实验分为两部分。(1)将48只早产大鼠随机分为常氧组和高氧组,每组24只。高氧组暴露... 详细信息

目的探讨上皮-间充质转化(epithelial-mesenchymal transition,EMT)在大鼠支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)模型中的作用及机制。方法实验分为两部分。(1)将48只早产大鼠随机分为常氧组和高氧组,每组24只。高氧组暴露于85%氧气中建立早产大鼠BPD模型,常氧组置于同一室内常压空气中,于实验第1、4、7、14天收集早产大鼠肺组织标本。(2)将大鼠肺泡Ⅱ型上皮细胞系(RLE-6TN)随机分为常氧组(常规空气中培养)和高氧组(在95%氧气中培养),分别于高氧暴露后12 h、24 h、48 h收集细胞标本进行检测。使用苏木精-伊红染色法观察早产大鼠肺泡化情况,免疫荧光检测早产大鼠肺组织和RLE-6TN细胞肺表面活性蛋白C(surfactant protein C,SPC)和α-平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin,α-SMA)的共定位。实时荧光定量聚合酶链反应和蛋白免疫印迹法检测早产大鼠肺组织和RLE-6TN细胞EMT相关mRNA和蛋白表达水平。结果(1)与常氧组相比,高氧暴露7 d开始高氧组早产鼠可见肺泡化阻滞和肺泡结构简单化改变;肺组织中SPC和α-SMA存在明显共定位现象,高氧暴露7 d、14 d时,与常氧组比较,高氧组SPC表达减少,α-SMA表达增加;高氧暴露7 d、14 d时,与常氧组比较,高氧组TGF-β1、α-SMA、N-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达水平升高(P<0.05),SPC、E-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达水平降低(P<0.05)。(2)高氧暴露24 h、48 h时,与常氧组比较,高氧组SPC表达减少,α-SMA表达增加;高氧暴露48 h时,与常氧组比较,高氧组SPC、E-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达降低(P<0.05),TGF-β1、α-SMA、N-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达升高(P<0.05)。结论EMT破坏了BPD早产大鼠肺泡上皮细胞之间的紧密连接,造成肺泡结构简单化和发育异常,参与了BPD的发生发展。

关键词：支气管肺发育不良上皮-间充质转化肺泡Ⅱ型上皮细胞紧密连接早产大鼠

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早产儿支气管肺发育不良的高危因素临床分析及预测模型构建

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中国当代儿科杂志 2024年第11期26卷 1148-1154页

作者：刘怡波颜崇兵张媛洋翁博雯蔡成上海交通大学医学院附属儿童医院/上海市儿童医院新生儿科上海200062

目的探讨早产儿支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的高危因素,建立风险预测模型。方法回顾性收集2022年1—12月在上海市儿童医院新生儿重症监护病房住院的早产儿资料,根据2018年美国国立儿童健康与人类发展研究所发布的... 详细信息

目的探讨早产儿支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的高危因素,建立风险预测模型。方法回顾性收集2022年1—12月在上海市儿童医院新生儿重症监护病房住院的早产儿资料,根据2018年美国国立儿童健康与人类发展研究所发布的BPD诊断标准,将其分为非BPD组(n=84)和BPD组(n=36),比较两组患儿及孕母的临床资料。通过单因素及逐步回归多因素分析筛选出BPD发生的高危因素,构建风险预测模型。结果早产儿出生胎龄<28周、无创呼吸支持时间、合并感染性肺炎及孕母合并绒毛膜羊膜炎均为BPD发生的独立危险因素(P<0.05)。基于这些危险因素构建预测BPD发生的列线图模型,得到受试者操作特征曲线下面积是0.93,列线图校准曲线斜率趋近于1;拟合优度检验显示该模型拟合较好(χ^(2)=8.287,P=0.406)。结论早产儿出生胎龄<28周、无创呼吸支持时间、合并感染性肺炎及孕母合并绒毛膜羊膜炎是BPD发生的独立危险因素.

关键词：支气管肺发育不良危险因素风险预测模型早产儿

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新生儿高氨血症诊断与治疗的专家共识

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中国当代儿科杂志 2023年第5期25卷 437-447页

作者：中华医学会儿科学分会新生儿学组青年委员会蔡成周文浩不详上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院新生儿科复旦大学附属儿科医院新生儿科

新生儿高氨血症是一种发生于新生儿期的氨代谢紊乱,以血液中氨的异常积累、中枢神经系统功能障碍为主要表现的临床综合征。由于其发病率较低,且临床表现缺乏特异性,易造成误诊、漏诊。为进一步规范新生儿高氨血症的诊断与治疗,中华医学... 详细信息

新生儿高氨血症是一种发生于新生儿期的氨代谢紊乱,以血液中氨的异常积累、中枢神经系统功能障碍为主要表现的临床综合征。由于其发病率较低,且临床表现缺乏特异性,易造成误诊、漏诊。为进一步规范新生儿高氨血症的诊断与治疗,中华医学会儿科学分会新生儿学组青年委员会基于国内外临床证据,结合临床实践经验,制定了该专家共识,对新生儿高氨血症的诊断和治疗提出了18条推荐意见。

关键词：高氨血症诊断治疗专家共识新生儿

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重度新生儿暂时性高氨血症2例及文献复习

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中华围产医学杂志 2023年第6期26卷 502-506页

作者：霍小梅龚小慧蔡成洪文超上海市儿童医院(上海交通大学医学院附属儿童医院)新生儿科上海200062

目的探讨重度新生儿暂时性高氨血症(transient hyperammonemia of the newborn,THAN)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2021年9月和2022年8月上海市儿童医院收治的2例重度THAN患儿的临床资料。在万方数据库、中国知网数据库、中... 详细信息

目的探讨重度新生儿暂时性高氨血症(transient hyperammonemia of the newborn,THAN)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2021年9月和2022年8月上海市儿童医院收治的2例重度THAN患儿的临床资料。在万方数据库、中国知网数据库、中华医学期刊数据库和PubMed数据库中检索确诊THAN(血氨>400µmol/L)且有详细诊疗经过的文献,提取临床资料进行总结分析。对数据资料采用描述性统计分析。结果纳入文献12篇,共22例;连同本单位收治的2例,共24例重度THAN患儿。24例中,早产儿19例(79.2%),足月儿5例;出生体重(2237±608)g,发病时间为生后27 h(4~55 h);早期临床表现主要包括呼吸窘迫及反应低下(嗜睡、昏睡、昏迷、肌张力减低)各18例(75.0%)、代谢性酸中毒11例(45.8%)、低钙血症7例(29.2%)、瞳孔固定/散大6例(25.0%)、惊厥5例(20.8%)、呼吸暂停3例(12.5%)和窦性心动过缓1例(4.2%)。血氨1422.8μmol/L(547.2~4494.1µmol/L)。治疗方式包括腹膜透析+换血8例(33.3%)、换血7例(29.2%)、连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)4例(16.7%)、应用精氨酸2例(8.3%)、腹膜透析2例(8.3%),以及CRRT+腹膜透析1例(4.2%)。随访年龄4月龄(1月龄~6岁),13例(54.2%)发育正常,2例(8.3%)发育迟缓,6例(25.0%)死亡。3例(12.5%)文献未报告随访情况。结论重度THAN早期临床表现不典型。尽早排除引起高氨血症相关遗传代谢性疾病,积极降低血氨,预后相对较好。患儿的神经系统结局需要长期随访。

关键词：高氨血症连续性肾替代疗法腹膜透析婴儿,新生

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新生儿尿素循环障碍5例临床分析

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临床儿科杂志 2023年第4期41卷 266-271页

作者：楚晓云孙祎璠颜崇兵洪文超龚小慧蔡成上海市儿童医院、上海交通大学医学院附属儿童医院新生儿科上海200062

目的总结新生儿尿素循环障碍(UCDs)的临床特征、诊治过程、转归及预后,以提高对该病的认识。方法回顾性分析2017年7月至2022年7月收治的经基因测序证实为阳性变异的5例新生儿UCDs的临床特点、治疗及预后等资料。结果5例新生儿中男4例、... 详细信息

目的总结新生儿尿素循环障碍(UCDs)的临床特征、诊治过程、转归及预后,以提高对该病的认识。方法回顾性分析2017年7月至2022年7月收治的经基因测序证实为阳性变异的5例新生儿UCDs的临床特点、治疗及预后等资料。结果5例新生儿中男4例、女1例,胎龄(39.0±1.2)周,出生体重(3642.0±511.6)g,中位发病日龄2(1~5)d,初始血氨水平(1386.8±398.4)μmol/L。起病特征分别为纳差3例、低体温2例、气促2例、呕吐1例,均有肌张力减退、意识障碍及惊厥。原发病为鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD)3例,氨甲酰磷酸合成酶1缺乏症(CPS1D)2例。OTCD患儿瓜氨酸降低,尿乳清酸增高,存在3种基因致病变异,其中c.177delA和c.387-1G>T为新发变异。CPS1D患儿瓜氨酸降低,尿乳清酸浓度正常或降低,基因测序存在4个变异位点,其中c.548T>C和c.3G>C为新发变异。5例UCDs新生儿均在饮食控制及药物治疗的基础上叠加透析疗法以快速清除血氨,其中3例患儿血氨水平降至(164.0±47.1)μmol/L,但因神经系统不良预后,最终4例放弃治疗后死亡,1例存活。存活患儿在1岁时接受了肝移植手术,随访至2022年12月存在语言及运动发育落后。结论新生儿UCDs病死率高且预后差,临床起病特征常缺乏特异性,尽早的血氨检测是发现该病的关键,基因分析可明确诊断。尽早给予有效干预可挽救患儿生命及改善其神经系统预后。

关键词：高氨血症尿素循环障碍临床分析新生儿

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早产儿感染耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌后的阿米卡星治疗和管理

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中国临床药理学与治疗学 2024年第12期29卷 1401-1408页

作者：胡文娟杨巧玲王学彬谭波宇陈一欢孙华君上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院药学部上海200040 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院新生儿科上海200040

目的:了解阿米卡星(AMK)治疗早产儿耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKP)肺炎的疗效和安全性,并建立早产儿阿米卡星使用的管理流程。方法:2019年1月至2021年12月期间接受阿米卡星治疗的CRKP感染早产儿进行回顾性分析,对纳入的感染性指标和安... 详细信息

目的:了解阿米卡星(AMK)治疗早产儿耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKP)肺炎的疗效和安全性,并建立早产儿阿米卡星使用的管理流程。方法:2019年1月至2021年12月期间接受阿米卡星治疗的CRKP感染早产儿进行回顾性分析,对纳入的感染性指标和安全性指标采用参数数据配对t检验,评估阿米卡星的有效性和安全性,并建立早产儿阿米卡星使用的管理流程。结果:纳入8例CRKP感染病例,主要诊断为肺炎和脓毒症。8名早产儿在阿米卡星治疗前进行阿米卡星耳毒性基因线粒体基因MT-RNR1(MT-RNR11494C>T和MTRNR11555A>G)筛查,均未发现基因变异,接受硫酸阿米卡星注射液治疗7 d后,感染指标均有所改善(P<0.01)。用药前后未发现患儿出现临床耳毒性和肾毒性。结论:氨基糖苷类药物仍是早产儿疑似感染尤其是耐药菌感染经验性治疗的主要抗生素选择之一。虽然存在耳毒性和肾毒性风险,我们提供了新生儿使用阿米卡星治疗的管理流程和建议,以降低阿米卡星的耳毒性和肾毒性风险。

关键词：阿米卡星氨基糖苷类耳毒性肾毒性早产儿耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌

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