检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2022年第5期43卷 388-392页

作者：陶怡潘增凯王硕王黎赵维莅上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室国家转化医学中心(上海)上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025

目的探索如何提高华氏巨球蛋白血症(WM)患者MYD88突变检测的阳性率和准确率。方法回顾性分析2017年6月至2021年6月上海交通大学医学院附属瑞金医院66例初诊WM患者MYD88突变检测结果, 分析不同方法和标本检测MYD88突变的阳性率和准确率... 详细信息

目的探索如何提高华氏巨球蛋白血症(WM)患者MYD88突变检测的阳性率和准确率。方法回顾性分析2017年6月至2021年6月上海交通大学医学院附属瑞金医院66例初诊WM患者MYD88突变检测结果, 分析不同方法和标本检测MYD88突变的阳性率和准确率。结果 66例WM患者中51例MYD88突变阳性, 整体阳性率77%。根据检测方法分类:二代测序(NGS)和等位基因特异性PCR(AS-PCR)检测突变阳性率显著高于一代测序Sanger法(84%对71%对46%, P<0.05)。根据标本取材部位分类:淋巴结和骨髓标本检测突变阳性率显著高于外周血标本(79%对84%对52%, P<0.05)。NGS检测淋巴结、骨髓和外周血MYD88突变阳性率分别为86%、90%和67%。AS-PCR检测淋巴结、骨髓和外周血MYD88突变阳性率分别为78%、81%和53%。39例WM患者进行≥2次MYD88突变检测, 以每例患者最终突变检测结果作为标准, 判断不同方法和标本的准确率。淋巴结(18例)和骨髓(13例)NGS检测准确率显著高于外周血(4例)标本(100%对100%对75%, P<0.05)。淋巴结(15例)、骨髓(11例)和外周血(16例)AS-PCR检测准确率的差异无统计学意义(93%对91%对88%, P>0.05)。结论在检测WM患者MYD88突变情况方面, NGS或AS-PCR法优于Sanger法, 淋巴结和骨髓标本优于外周血标本。

关键词： Waldenstrom巨球蛋白血症髓样分化因子88 二代测序聚合酶链反应

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原发纵隔大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第3期45卷 209-214页

作者：中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会徐兵赵维莅马军赵海军易红梅查洁不详厦门大学附属第一医院厦门大学血液病学系厦门市血液病质控中心厦门市血液治疗精准诊治重点实验室厦门361003 上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室转化医学国家重大科技基础设施(上海)上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025 哈尔滨血液病肿瘤研究所哈尔滨150010 厦门大学附属第一医院上海交通大学医学院附属瑞金医院

原发纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMBL)是一种起源于纵隔的成熟侵袭性大B细胞淋巴瘤,具有独特的临床、病理及分子学特征。近年来,对PMBL发病机制的认识及治疗均有不同程度的更新,特别是新药治疗领域... 详细信息

原发纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMBL)是一种起源于纵隔的成熟侵袭性大B细胞淋巴瘤,具有独特的临床、病理及分子学特征。近年来,对PMBL发病机制的认识及治疗均有不同程度的更新,特别是新药治疗领域取得了较大进展。为提高我国临床医师对PMBL的诊断及治疗水平,中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组和中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会组织相关专家组,制订了本共识。

关键词：淋巴瘤,大B细胞纵隔诊断治疗

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伴t(11;14)的初治多发性骨髓瘤的临床特征及预后分析

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中华医学杂志 2022年第36期102卷 2868-2873页

作者：王焰刘元昉陶怡金诗炜糜坚青上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室国家转化医学研究中心上海200025

目的分析伴t(11;14)的初治多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2016年1月1日至2021年5月31日在上海瑞金医院确诊的经荧光原位杂交(FISH)检测为伴t(11;14)的45例初治MM患者的临床资料。诱导方案硼替佐米为基... 详细信息

目的分析伴t(11;14)的初治多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2016年1月1日至2021年5月31日在上海瑞金医院确诊的经荧光原位杂交(FISH)检测为伴t(11;14)的45例初治MM患者的临床资料。诱导方案硼替佐米为基础的占88.9%(40/45),免疫调节剂为基础的占11.1%(5/45)。其中31.1%(14/45,移植组)的患者序贯进行大剂量美法仑联合自体造血干细胞移植(AHSCT)。分析了患者临床特征、总有效率(ORR)、无进展生存期(PFS)、总生存期(OS)及预后影响因素。结果患者年龄(58.8±9.6)岁,男62.2%(28/45),骨病变82.2%(37/45)。4疗程诱导治疗后ORR为66.7%(30/45),≥非常好的部分缓解(VGPR)为31.1%(14/45),行AHSCT后≥VGPR率上升到92.9%(13/14)。45例患者随访27(20,42)个月[M(Q1,Q3)],中位PFS为34个月(95%CI:23~45个月),中位OS为44个月(95%CI:33~51个月)。移植组预测中位PFS为48个月(仅3例进展,无CI值),非移植组为24个月(95%CI:13~35个月)(P=0.115)。预测移植组中位OS为60个月(仅1例死亡,无CI值),非移植组48个月(95%CI:22~74个月)(P=0.238)。Cox回归分析显示,骨髓浆细胞数≥50%和浆细胞表达CD20是患者PFS的危险因素[OR=3.272,95%CI:1.167~9.170,P=0.024;OR=3.480,95%CI:1.082~11.234,P=0.036]。未发现影响患者OS的相关因素。结论伴t(11;14)的MM患者一线诱导缓解率不高,AHSCT可加深缓解程度。骨髓浆细胞数过高及浆细胞表达CD20的MM患者可能预后不良。

关键词：多发性骨髓瘤自体造血干细胞移植 t(11 14) CD 20 回顾性队列研究

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老年弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第4期45卷 322-329页

作者：中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会徐兵赵维莅马军赵海军查洁白洁菲不详厦门大学附属第一医院厦门大学血液病学系厦门市血液病质控中心厦门市血液治疗精准诊治重点实验室厦门361003 上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室转化医学国家重大科技基础设施(上海)上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025 哈尔滨血液病肿瘤研究所哈尔滨150010 厦门大学附属第一医院北京医院

随着人口老龄化来临,老年弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)患者比例上升。老年患者对治疗耐受性差,治疗方案需要个体化制定。为提高我国临床医师对老年DLBCL的诊断及治疗水平,中华医学会血液病学分会淋巴细胞疾... 详细信息

随着人口老龄化来临,老年弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)患者比例上升。老年患者对治疗耐受性差,治疗方案需要个体化制定。为提高我国临床医师对老年DLBCL的诊断及治疗水平,中华医学会血液病学分会淋巴细胞疾病学组和中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会组织相关专家制定了本共识。

关键词：淋巴瘤,大B细胞,弥漫性老年诊断治疗

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CD47在血液肿瘤靶向治疗策略中的应用

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白血病．淋巴瘤 2022年第1期31卷 61-64页

作者：沈一格赵维莅上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室国家转化医学中心上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025

CD47广泛表达于细胞表面,与信号调节蛋白α(SIRPα)相结合传递"别吃我"信号,在自我识别和肿瘤免疫逃逸中起关键作用。研究表明,在不同血液肿瘤中,CD47高表达与肿瘤的发生、进展及不良预后相关。CD47作为新的免疫检查点,正逐... 详细信息

CD47广泛表达于细胞表面,与信号调节蛋白α(SIRPα)相结合传递"别吃我"信号,在自我识别和肿瘤免疫逃逸中起关键作用。研究表明,在不同血液肿瘤中,CD47高表达与肿瘤的发生、进展及不良预后相关。CD47作为新的免疫检查点,正逐渐成为肿瘤免疫治疗的有效靶标,目对血液肿瘤的相关临床前及临床研究正在进行。文章总结了CD47在血液肿瘤中的应用,以期为治疗提供参考。

关键词：血液肿瘤 CD47-SIRPɑ CD47单抗 CD47双抗靶向融合蛋白

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如何获得大量的造血干细胞?

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上海交通大学学报 2021年第S01期55卷 16-17页

作者：董了了程林上海交通大学医学院附属瑞金医院上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室转化医学国家重大科技基础设施(上海)上海200025

简要介绍了造血干细胞的基础研究和临床应用价值,指出大量造血干细胞的获得是亟待解决的重要科学问题.造血干细胞扩增和诱导产生造血干细胞是极具前景的研究方向,同时面临多重机遇和挑战.

关键词：造血干细胞扩增分化重编程

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血管内大B细胞淋巴瘤诊治中国专家共识(2023年版)

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中华血液学杂志 2023年第3期44卷 177-181页

作者：中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会赵海军易红梅李志峰林志娟徐兵赵维莅不详厦门大学附属第一医院上海交通大学医学院附属瑞金医院厦门大学附属第一医院厦门大学血液病学系厦门361003 上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室转化医学国家重大科技基础设施(上海)上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025

血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL)是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见亚型,发病率约0.5/100万。与其他结外淋巴瘤不同,IVLBCL的特点为大量肿瘤细胞聚集在小或中等大小血管管腔,尤其以毛细血管和毛细血管后微... 详细信息

血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL)是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见亚型,发病率约0.5/100万。与其他结外淋巴瘤不同,IVLBCL的特点为大量肿瘤细胞聚集在小或中等大小血管管腔,尤其以毛细血管和毛细血管后微静脉多见,易侵犯神经系统、皮肤、骨髓和肺等器官,而淋巴结较少受累。2008年WHO淋巴造血组织肿瘤分类将其明确归类为结外弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一个独立亚型[1],2022年WHO第五版淋巴造血组织肿瘤新分类(以下简称新分类)仍然保留该亚型[2]。既往资料显示,IVLBCL患者中位生存期约1年,预后极差[3]。由于IVLBCL临床少见,对该疾病的认识尚未统一,诊治尚不规范。为加强我国临床医师对IVLBCL的认知,提高诊断、鉴别诊断及治疗水平,中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会组织相关专家参考2007年国际结外淋巴瘤研究组制定的IVLBCL临床实践指南[4]并结合国内外最新的研究进展,讨论并制定本共识。

关键词：血管内大B细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤中华医学会结外淋巴瘤临床实践指南血管管腔肿瘤分类临床医师

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我如何诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤

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中华血液学杂志 2021年第12期42卷 978-984页

作者：赵维莅张慕晨付迪上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室国家转化医学中心(上海)上海交通大学医学院附属瑞金医院200025

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的病理亚型,占所有NHL的30%~40%[1]。DLBCL具有高度异质性,不同亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及治疗反应。R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱/长春地辛+泼尼松)... 详细信息

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的病理亚型,占所有NHL的30%~40%[1]。DLBCL具有高度异质性,不同亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及治疗反应。R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱/长春地辛+泼尼松)是目前治疗DLBCL的标准方案,然而仍有30%~40%的患者存在耐药和复发等问题[2]。DLBCL是一种潜在可治愈性肿瘤,临床上只要条件允许应尽可能以治愈为目标,在此,我们将结合几例典型病例,对DLBCL异质性分层下的当代治疗策略进行探讨,供临床医师借鉴。

关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤利妥昔单抗长春地辛遗传学改变临床医师治疗反应病理亚型 DLBCL

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硼替佐米、利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素和泼尼松(VR-CAP)方案治疗初治套细胞淋巴瘤60例的疗效及预后分析

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中华血液学杂志 2021年第5期42卷 415-419页

作者：曹怡文郑重许彭鹏程澍王黎钱樱赵维莅上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室国家转化医学中心(上海)上海交通大学医学院附属瑞金医院200025

套细胞淋巴瘤(MCL)占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的2.5%~6.0%,经典型MCL临床病程常呈惰性且伴多部位结外累及[1,2]。部分MCL可出现形态学变异,其中以母细胞变异型最常见[3,4],母细胞变异型MCL临床病程常为侵袭性且多伴有骨髓及脾脏累及[5]... 详细信息

套细胞淋巴瘤(MCL)占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的2.5%~6.0%,经典型MCL临床病程常呈惰性且伴多部位结外累及[1,2]。部分MCL可出现形态学变异,其中以母细胞变异型最常见[3,4],母细胞变异型MCL临床病程常为侵袭性且多伴有骨髓及脾脏累及[5]。关于MCL的分子学发病机制研究认为,染色体t(11;14)(q13;q32)易位产生过表达的CyclinD1导致细胞周期紊乱及肿瘤的发生[6]。

关键词：套细胞淋巴瘤临床病程利妥昔单抗硼替佐米环磷酰胺母细胞变异型泼尼松

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巨球蛋白血症患者临床特征和预后并与Pivotal研究比较

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中华血液学杂志 2021年第12期42卷 993-997页

作者：陶怡王硕王黎武敏赵维莅上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室国家转化医学中心(上海)上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025

目的总结上海交通大学医学院附属瑞金医院108例华氏巨球蛋白血症(WM)患者的临床特征和预后,并与应用BTK抑制剂(BTKi)单药的Pivotal研究比较。方法回顾性分析2008年3月至2021年2月收治的症状性WM患者的临床特征、无进展生存(PFS)和总体生... 详细信息

目的总结上海交通大学医学院附属瑞金医院108例华氏巨球蛋白血症(WM)患者的临床特征和预后,并与应用BTK抑制剂(BTKi)单药的Pivotal研究比较。方法回顾性分析2008年3月至2021年2月收治的症状性WM患者的临床特征、无进展生存(PFS)和总体生存(OS),其中52例患者进行MYD88突变检测。结果108例患者中位年龄63(38~78)岁,男女比例3.5∶1。IPSS评分高危组43例(40%),中危组36例(33%),低危组29例(27%)。与Pivotal研究63例患者的基线特征比较,年龄、性别、IPSS危险度、血清IgM水平、PLT的差异无统计学意义,但HGB(86 g/L对105 g/L)、血清β2-微球蛋白(3.1 mg/L对3.9 mg/L)、骨髓受累(13%对60%)、淋巴结肿大比例(41%对59%)低于Pivotal研究患者,脾肿大患者比例(27%对11%)高于Pivotal研究,差异均有统计学意义(P值均<0.05)。MYD88突变整体检测阳性率77%。中位随访36(1~121)个月,中位OS时间为95个月,中位PFS时间为35个月。患者2年OS率(83%对96%)和5年OS率(67%对87%)低于Pivotal研究。2008-2021年,以BTKi、CD20单抗和蛋白酶体抑制剂治疗为主的患者比例从50%逐步提升至93%,2015-2021年诊断患者的长期OS较2008-2014年改善(P=0.048)。结论包括BTKi在内的新药治疗使WM患者获益并改善其生存,中国WM患者MYD88和CXCR4突变检测阳性率及对BTKi的敏感性值得进一步探索。

关键词：巨球蛋白血症基因,MYD88 布鲁顿酪氨酸激酶总体生存无进展生存

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