检索结果-内蒙古大学图书馆

中华实用儿科临床杂志 2016年第9期31卷 653-658页

作者：中华医学会儿科学分会呼吸学组肺功能协作组《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会呼吸学组肺功能协作组《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会

呼吸系统的疾病占儿童所有疾病的首位，其病死率也是5岁以下儿童的第1位。儿童经历自胎儿至青春期的年龄跨度以及身体迅速发育的过程，有着特有的生长发育规律。肺功能测定对于判断呼吸系统疾病尤其是在喘息性疾病的诊断、鉴别诊断、治... 详细信息

呼吸系统的疾病占儿童所有疾病的首位，其病死率也是5岁以下儿童的第1位。儿童经历自胎儿至青春期的年龄跨度以及身体迅速发育的过程，有着特有的生长发育规律。肺功能测定对于判断呼吸系统疾病尤其是在喘息性疾病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后评估方面均有重要意义。

关键词：肺功能儿童生长发育规律呼吸系统疾病喘息性疾病指南鉴别诊断预后评估

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无创正压通气治疗儿童阻塞性睡眠呼吸暂停综合征专家共识（草案）

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中华实用儿科临床杂志 2016年第19期31卷 1451-1455页

作者：中华医学会儿科学分会呼吸学组睡眠协作组《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会呼吸学组睡眠协作组《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会

儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstmc—rive sleep apnea hypopnea syndrome，OSAHS）是一种潜在的严重危害儿童健康和生长发育的疾病，可发生在新生儿到青少年任何年龄段的儿童，多见于学龄前儿童，患病率达1．2％～5．7％。... 详细信息

儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstmc—rive sleep apnea hypopnea syndrome，OSAHS）是一种潜在的严重危害儿童健康和生长发育的疾病，可发生在新生儿到青少年任何年龄段的儿童，多见于学龄前儿童，患病率达1．2％～5．7％。其病因是由于各种原因导致上呼吸道部分或全部阻塞，扰乱睡眠过程中的正常通气和睡眠结构，引起一系列病理生理变化。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停综合征儿童健康无创正压通气治疗阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征专家病理生理变化学龄前儿童生长发育

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儿童肺功能系列指南（四）：潮气呼吸肺功能

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中华实用儿科临床杂志 2016年第21期31卷 1617-1621页

潮气呼吸流量-容积曲线（tidal breathing flow volume curve，TBFv）法检测婴幼儿肺功能在我国开展20年来，目前国内已有很多医院可进行此项检测，但一直缺乏相关的技术操作指南及检测报告解读指南或共识，供技术人员及临床医师参考使... 详细信息

潮气呼吸流量-容积曲线（tidal breathing flow volume curve，TBFv）法检测婴幼儿肺功能在我国开展20年来，目前国内已有很多医院可进行此项检测，但一直缺乏相关的技术操作指南及检测报告解读指南或共识，供技术人员及临床医师参考使用。本指南主要就TBFV肺功能测定的原理、技术操作、注意事项、可获得的参数及其在不同疾病改变的特点与临床意义等进行阐述。

关键词：潮气呼吸肺功能指南流量-容积曲线儿童检测报告技术操作 curve

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儿童肺功能系列指南（三）：脉冲振荡

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中华实用儿科临床杂志 2016年第11期31卷 821-825页

脉冲振荡（impulse oscillometry，IOS）肺功能检测是基于强迫振荡技术（forced oscillation technique，FOT）的基础上发展起来的，FOT在1956年由Dubois等首先描述，经过单频振荡、多频振荡技术演化后，20世纪80年代Mtiller和Vogelc提... 详细信息

脉冲振荡（impulse oscillometry，IOS）肺功能检测是基于强迫振荡技术（forced oscillation technique，FOT）的基础上发展起来的，FOT在1956年由Dubois等首先描述，经过单频振荡、多频振荡技术演化后，20世纪80年代Mtiller和Vogelc提出IOS法，IOS通过外部发生器产生矩形电磁脉冲，经扩音器转变为多频机械波迭加于受试者的平静呼吸上，连续记录外加振荡频率下的呼吸道压力和流量；经过计算和快速傅立叶转换（fast fourier transformation，FFT）得出一系列呼吸阻抗参考值。

关键词：脉冲振荡肺功能强迫振荡技术 fourier 指南儿童傅立叶转换功能检测

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中国儿科超说明书用药专家共识

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中华儿科杂志 2016年第2期54卷 101-103页

作者：无吴晔中华医学会儿科学分会临床药理学组《中华儿科杂志》编辑委员会北京大学第一医院儿科 100034

超说明书用药（off-label use of drugs）是指药物的应用超出了国家药监部门认可的生产厂家提供的药品说明书界定范围，包括超出了适用年龄、剂量、剂型、给药途径或适应证等。但是“超说明书用药”并不意味着不合理用药、违法用药或试... 详细信息

超说明书用药（off-label use of drugs）是指药物的应用超出了国家药监部门认可的生产厂家提供的药品说明书界定范围，包括超出了适用年龄、剂量、剂型、给药途径或适应证等。但是“超说明书用药”并不意味着不合理用药、违法用药或试验性用药[1]，通常是经过广泛临床观察，并且有文献和循证医学证据支持的。在儿科领域，超说明书用药面临一定风险和法律问题。

关键词：不合理用药药品说明书儿科专家中国生产厂家药监部门适用年龄

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中国儿童血液/肿瘤中心间变大细胞淋巴瘤诊治情况调查报告

中国儿童血液/肿瘤中心间变大细胞淋巴瘤诊治情况调查报告

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2017年全国小儿血液与肿瘤学术会议

作者：米蔷高怡瑾汤静燕谢岷杨良春蒋慧杨静薇郭霞朱易萍闫杰王景福刘爱国鞠秀丽卢俊袁晓军张美玲 200127 上海上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科中华医学会儿科学分会血液学组淋巴瘤协作组中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会淋巴瘤协作组 410008 长沙中南大学湘雅医院儿科中华医学会儿科学分会血液学组淋巴瘤协作组中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会淋巴瘤协作组 200062 上海上海交通大学医学院附属上海市儿童医院中华医学会儿科学分会血液学组淋巴瘤协作组中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会淋巴瘤协作组 610041 成都四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科中华医学会儿科学分会血液学组淋巴瘤协作组中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会淋巴瘤协作组 300060 天津天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科中华医学会儿科学分会血液学组淋巴瘤协作组中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会淋巴瘤协作组 430030 武汉华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科血液专业中华医学会儿科学分会血液学组淋巴瘤协作组中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会淋巴瘤协作组 250012 济南山东大学齐鲁医院儿科中华医学会儿科学分会血液学组淋巴瘤协作组中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会淋巴瘤协作组 215003 苏州苏州大学附属儿童医院血液科中华医学会儿科学分会血液学组淋巴瘤协作组中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会淋巴瘤协作组 200092 上海上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液/肿瘤科中华医学会儿科学分会血液学组淋巴瘤协作组中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会淋巴瘤协作组 430022 武汉华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科血液专业中华医学会儿科学分会血液学组淋巴瘤协作组中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会淋巴瘤协作组

目的：了解中国儿童和青少年间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特点和诊治现状.方法：收集2009年1月至2014年6月中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会和中华医学会儿科学分会血液学组("学组")各儿童血液/肿瘤中心收治的病理诊断明确且... 详细信息

目的：了解中国儿童和青少年间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特点和诊治现状.方法：收集2009年1月至2014年6月中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会和中华医学会儿科学分会血液学组("学组")各儿童血液/肿瘤中心收治的病理诊断明确且年龄≤16岁的ALCL病例,随访终点截止至2015年6月30日.以邮件通讯方式完成资料采集.Kaplan-Meier方法计算无事件生存率(EFS),多因素Logistic回归分析疾病进展/复发危险因素.结果：80例来自10个三甲医院儿童血液/肿瘤中心的ALCL患儿被纳入研究,男52例,女28例,中位年龄8.4岁(1.3～15.7岁).St Jude 分期：Ⅰ 期 2例(2.5%),Ⅱ 期 9例(11.2％),Ⅲ 期 64 例(80.0％),Ⅳ 期 5例(6.3％).中位随访时间25.2(7.1-74.8)个月,55例在末次随访时无病生存,3年EFS为65.3％±5.8％.65例应用CCCG-BNHL-2010方案和15例应用其他治疗方案患儿的3年EFS分别为65.2％±6.2％和65.2％±19.2％(P=0.21).52例伴有B组症状(体重减轻,和/或发热,和/或盗汗)和28例不伴B组症状患儿的3年EFS分别为56.8％±7.3％和78.2％±1.1％(P=0.01).24例患儿出现疾病进展/复发,从诊断到疾病进展/复发的中位时间为7.0月(1.5～42.6月).疾病进展/复发后,仅5例于末次随访时存活.单因素分析示,性别(P=0.04)和伴B组症状(P=0.00)是ALCL患儿疾病复发/进展的危险因素;多因素分析后,仅伴有B组症状与疾病进展/复发有关(HR 5.60,95％CI 1.47～21.27,P≤0.05).结论：10个儿童血液/肿瘤中心的ALCL患儿临床特点和初治疗效基本符合目前国际上对于此病的普遍认识.提高对疾病进展/复发患儿的救治能力是下一期方案更新的重点.

关键词：淋巴瘤非霍奇金间变大细胞儿童青少年多中心研究

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染色体基因组芯片在儿科遗传病的临床应用专家共识

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中华儿科杂志 2016年第6期54卷 410-413页

作者：中国医师协会医学遗传学分会中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中国医师协会医学遗传学分会中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组

自21世纪初发现并证实基因组拷贝数变异（copy number variations,CNV）可导致人类遗传病以来[1],基因组病作为遗传病中的一类重要疾病,受到越来越多关注.在欧美国家,染色体基因组芯片分析（chromosome microarray analysis,CMA）目前... 详细信息

自21世纪初发现并证实基因组拷贝数变异（copy number variations,CNV）可导致人类遗传病以来[1],基因组病作为遗传病中的一类重要疾病,受到越来越多关注.在欧美国家,染色体基因组芯片分析（chromosome microarray analysis,CMA）目前已成为一项常规的临床遗传学诊断工具.继美国医学遗传学会（American College of Medical Genetics and Genomics,ACMG）专家委员会CMA指南（2010年10月）发布后[2],加拿大、澳大利亚、法国和比利时等国相继发布各自的相关CMA临床应用指南或共识[3-4].

关键词：人类遗传病专家委员会临床应用芯片分析基因组染色体 microarray 儿科

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先天性肾上腺皮质增生症新生儿筛查共识

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中华儿科杂志 2016年第6期54卷 404-409页

作者：中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组

先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia,CAH）为常染色体隐性遗传代谢病,由于类固醇激素合成过程中某种酶（如21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-羟类固醇脱氢酶等）的先天性缺陷,导致肾上腺皮质功能减退,部分患儿伴有电... 详细信息

先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia,CAH）为常染色体隐性遗传代谢病,由于类固醇激素合成过程中某种酶（如21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-羟类固醇脱氢酶等）的先天性缺陷,导致肾上腺皮质功能减退,部分患儿伴有电解质紊乱及性腺发育异常.21-羟化酶缺乏症（21-hydroxylase deficiency,21-OHD）为CAH最常见的病因,占90％～95％ [1-2];国内外报道发病率1/10 000～1/20 000[1,3-4].部分患儿在新生儿期可因肾上腺皮质功能危象而危及生命.

关键词：先天性肾上腺皮质增生症新生儿筛查 21-羟化酶缺乏症肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能危象隐性遗传代谢病羟类固醇脱氢酶类固醇激素

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儿童支气管哮喘诊断与防治指南(2016年版)

儿童支气管哮喘诊断与防治指南(2016年版)

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中国医师协会第十五届中国呼吸医师论坛

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诊断性介入肺脏病学快速现场评价临床实施指南

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天津医药 2017年第4期45卷 441-448页

作者：无李雯冯靖国家卫计委海峡两岸医药卫生交流协会呼吸病学专业委员会中华医学会结核病学分会呼吸内镜专业委员会中国医师协会儿科学分会内镜专业委员会(筹中国支气管病及介入肺脏病学会天津市医师协会睡眠医学专业委员会呼吸与危重症学组浙江大学医学院附属第二医院呼吸与危重症医学科天津医科大学总医院呼吸与危重症医学科不详

近年来，由于肺癌和下呼吸道耐药病原感染患病率的增加，加之疑难病与呼吸危重症在诊断层面的迫切需求，促进了诊断性介入肺脏病学的蓬勃发展，使介入诊断能力成为评价一个呼吸或肿瘤中心综合实力的重要参考指标，由此带动一批新技术设... 详细信息

近年来，由于肺癌和下呼吸道耐药病原感染患病率的增加，加之疑难病与呼吸危重症在诊断层面的迫切需求，促进了诊断性介入肺脏病学的蓬勃发展，使介入诊断能力成为评价一个呼吸或肿瘤中心综合实力的重要参考指标，由此带动一批新技术设备应用于临床。作为诊断性介入肺脏病学“实时伴随技术”的快速现场评价（rapidonsiteevaluation，ROSE）技术也获得了前所未有的关注和发展。

关键词：肺疾病指南介入气道疾病诊断性介入肺脏病学快速现场评价

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