长Q-T间期综合征(Long Q-T syndrome,LQTS)是一种单基因遗传性心脏离子通道病,以QT间期延长、T波异常、尖端扭转型室速(torsade de pointes,TdP)为心电图表现,反复发作晕厥、抽搐、甚至猝死为临床特征。尽管LQTS的总体患病率不高,但由...
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长Q-T间期综合征(Long Q-T syndrome,LQTS)是一种单基因遗传性心脏离子通道病,以QT间期延长、T波异常、尖端扭转型室速(torsade de pointes,TdP)为心电图表现,反复发作晕厥、抽搐、甚至猝死为临床特征。尽管LQTS的总体患病率不高,但由于高发心源性猝死,已引起心血管医师的密切关注。目前国内缺少针对性的LQTS临床实践指南。本指南的编写参考了国内外本领域的基础研究、临床研究和其他国家的相关指南共识,对LQTS的临床表现、遗传学机制、诊断标准、治疗与预后、遗传咨询等方面进行总结,以期促进和规范其临床诊疗实践。
获得性免疫缺陷综合症(acquired immune deficiency syndrome,AIDS)相关原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)具有较独特的影像学表现,本标准基于总结文献检索病例统计及当前最新研究证据,形成了...
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获得性免疫缺陷综合症(acquired immune deficiency syndrome,AIDS)相关原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)具有较独特的影像学表现,本标准基于总结文献检索病例统计及当前最新研究证据,形成了最新的影像学诊断推荐意见:将MRI平扫及增强扫描作为艾滋病相关PCNSL强推荐检查方法;影像学征象归纳为:三高,肿瘤实体部分扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)信号增高、计算机断层扫描(computed tomography,CT)平扫等、高密度且基本均匀的明显强化;二低,肿瘤实体部分ADC图明显低信号、T1WI和T2WI等低信号;三常见,多位于大脑中线结构区、常表现为多发、囊变;特征性MR增强表现为“缺口征”“尖角征”“握雪团征”和“锯齿状或棘突状”等。对于临床疑似病例,如影像学检查结果符合以上影像学表现,可作为诊断艾滋病相关PCNSL的影像学诊断标准,以期为临床提供丰富、准确的诊断信息及较明确的诊断依据,有效提升艾滋病相关PCNSL早期诊断水平,以期形成最佳决策方案,并达到早治疗及精准治疗的目的。
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