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中国糖原累积性肌病诊治指南

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中华神经科杂志 2016年第1期 8-16页

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肌电图规范化检测和临床应用共识修订版

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中华神经科杂志 2015年第11期48卷 950-964页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组

概论肌电图是记录肌肉静息、随意收缩及周围神经受刺激时各种电特性的一项技术。狭义肌电图通常指运用常规同芯圆针电极，记录肌肉静息和随意收缩的各种电特性。广义肌电图除了神经传导检测（nerve conduction study，NCS）和常规同芯... 详细信息

概论肌电图是记录肌肉静息、随意收缩及周围神经受刺激时各种电特性的一项技术。狭义肌电图通常指运用常规同芯圆针电极，记录肌肉静息和随意收缩的各种电特性。广义肌电图除了神经传导检测（nerve conduction study，NCS）和常规同芯圆针电极肌电图（needle electromyography，EMG）之外，

关键词：神经传导检测肌电图临床应用修订随意收缩周围神经电特性针电极

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中国脑血管病一级预防指南2015

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中华神经科杂志 2015年第8期48卷 629-643页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组

2004-2005年完成的全国第3次死因回顾性抽样调查报告显示,脑血管病已跃升至我国疾病死因的首位[1].急性脑血管病（脑卒中）是单病种致残率最高的疾病,其高发病率、高死亡率和高致残率给社会、家庭和患者带来沉重的负担和巨大的痛苦.尽... 详细信息

2004-2005年完成的全国第3次死因回顾性抽样调查报告显示,脑血管病已跃升至我国疾病死因的首位[1].急性脑血管病（脑卒中）是单病种致残率最高的疾病,其高发病率、高死亡率和高致残率给社会、家庭和患者带来沉重的负担和巨大的痛苦.尽管近年来脑血管病的诊疗技术已有很大进展,并较大程度地改善了患者的预后,但是由于绝大部分脑卒中患者的病理生理过程无法逆转,因此,减少脑血管病经济负担的最佳途径还是预防,特别应强调一级预防,即针对脑血管病的危险因素积极地进行早期干预预防,减少脑卒中的发生.

关键词：急性脑血管病一级预防脑卒中患者指南中国抽样调查报告疾病死因病理生理过程

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中国颈部动脉夹层诊治指南2015

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中华神经科杂志 2015年第8期48卷 644-651页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组

颈部动脉夹层（cervical artery dissection,CAD）是指颈部动脉内膜撕裂导致血液流入其管壁内形成壁内血肿,继而引起动脉狭窄、闭塞或动脉瘤样改变,主要为颈内动脉夹层（internal carotid artery dissection,ICAD）和椎动脉夹层（verteb... 详细信息

颈部动脉夹层（cervical artery dissection,CAD）是指颈部动脉内膜撕裂导致血液流入其管壁内形成壁内血肿,继而引起动脉狭窄、闭塞或动脉瘤样改变,主要为颈内动脉夹层（internal carotid artery dissection,ICAD）和椎动脉夹层（vertebral artery dissection,VAD）.CAD发生率约（2.6～3.0）/10万人年,其中ICAD发生率（2.5 ～3.0）/10万人年,VAD发生率（1.0～1.5）/10万人年,约13％～16％患者存在多条动脉夹层[1-2].尽管发生率较低,但CAD是青年卒中的重要病因.国外资料显示CAD导致卒中约为所有缺血性卒中的2％,在小于45岁的青年中的比例可高达8％～25％[3-4].我国一组小样本研究显示,CAD所致急性缺血性卒中占同期该年龄段缺血性卒中的7.49％[5].

关键词：动脉夹层诊治指南颈部急性缺血性卒中 artery ICAD 中国动脉内膜撕裂

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中国脑出血诊治指南（2014）

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中华神经科杂志 2015年第6期48卷 435-444页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组

脑出血（intracerebral hemorrhage）在脑卒中各亚型中发病率仅次于缺血性脑卒中,居第2位。人群中脑出血的发病率为（12 ～15）/10万人年。在西方国家中,脑出血约占所有脑卒中的15％,占所有住院卒中患者的10％～ 30％,我国的比例更高,... 详细信息

脑出血（intracerebral hemorrhage）在脑卒中各亚型中发病率仅次于缺血性脑卒中,居第2位。人群中脑出血的发病率为（12 ～15）/10万人年。在西方国家中,脑出血约占所有脑卒中的15％,占所有住院卒中患者的10％～ 30％,我国的比例更高,为18.8％～47.6％[1-5]。脑出血发病凶险,病情变化快,致死致残率高,超过70％的患者发生早期血肿扩大或累及脑室,3个月内的死亡率为20％～30％ [1-2]。脑出血也导致了沉重的社会经济负担，2003年我国统计显示脑出血的直接医疗费用为137．2亿元/年[6]。因此临床医生需要更多关注脑出血的诊治。

关键词：中脑出血诊治指南缺血性脑卒中中国早期血肿扩大社会经济负担直接医疗费用发病率

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抗癫痫药物应用专家共识

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中华神经科杂志 2011年第1期44卷 56-65页

作者：中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组

目的编制我国抗癫痫药物应用专家共识。方法采用无记名问卷调查形式，收集我国三级医院中成人神经科专科医生有关抗癫痫药物的应用经验与评价。调查内容为特发性全面性癫痫与症状性部分性癫痫的药物治疗，以及特殊人群与伴有共患病患者... 详细信息

目的编制我国抗癫痫药物应用专家共识。方法采用无记名问卷调查形式，收集我国三级医院中成人神经科专科医生有关抗癫痫药物的应用经验与评价。调查内容为特发性全面性癫痫与症状性部分性癫痫的药物治疗，以及特殊人群与伴有共患病患者的抗癫痫药物应用。药物评价标准采用九级分级制。药物治疗策略评价根据专家评分所得均数、标准差与95％可信区间（95％CI），分为首选药物、一线、二线与三线药物。结果发出问卷50份，回收49份（98％）。49名专家中，男性38名（77．6％），女性11名（22．4％），年龄（53．9±10．8）岁（35～81岁），平均从业时间（17．9±10．2）年（3～45年），所有专家每月诊治癫痫患者20～800例（中位数100例）。总体治疗策略中，有关特发性全面性癫痫与症状性部分性癫痫的首选治疗，100％的专家选择单药。丙戊酸是新诊断特发性全面性癫痫的一线药物且惟一的首选药物。症状性部分性癫痫的初始药物首选均为卡马西平和奥卡西平。在特发性全面性癫痫药物治疗中，丙戊酸是与其他药物联合治疗的首选药物。症状性部分性癫痫的药物治疗中，卡马西平（奥卡西平）＋托吡酯、卡马西平（奥卡西平）＋左乙拉西坦、卡马西平（奥卡西平）＋丙戊酸、丙戊酸＋拉莫三嗪等是常用配伍。拉莫三嗪为健康育龄期妇女特发性全面性癫痫与症状性部分性癫痫的首选用药；伴抑郁的癫痫患者，特发性全面性发作的首选用药为丙戊酸与拉莫三嗪，继发性部分性发作的首选用药为拉莫三嗪、奥卡西平与卡马西平；伴有乙肝的癫痫患者，无论肝功能是否正常，特发性全面性发作的首选用药为托吡酯与左乙拉西坦，肝功能正常的继发性部分性患者，首选用药为奥卡西平，肝功能指标异常时，首选用药为托吡酯与左乙拉西坦；急诊室中的癫痫患者（不确定类型）首选丙戊酸与左乙拉西坦。结论本共识归纳专家的临床经验，将对癫痫的药物治疗有帮助。

关键词：癫痫药物疗法问卷调查

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遗传性共济失调诊断与治疗专家共识

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中华神经科杂志 2015年第6期48卷 459-463页

作者：中华医学会神经病学分会神经遗传学组中华医学会神经病学分会神经遗传学组

一、概述遗传性共济失调（hereditaryataxia，HA）是一大类具有高度临床和遗传异质性、病死率和病残率较高的遗传性神经系统退行性疾病，约占神经系统遗传性疾病的10％。15％[1-2]。在欧洲，常染色体显性遗传性小脑性共济失调（ autosom... 详细信息

一、概述遗传性共济失调（hereditaryataxia，HA）是一大类具有高度临床和遗传异质性、病死率和病残率较高的遗传性神经系统退行性疾病，约占神经系统遗传性疾病的10％。15％[1-2]。在欧洲，常染色体显性遗传性小脑性共济失调（ autosomal dominant cerebellar ataxia, ADCA ）的患病率为（1～3）／10万[3]，常染色体隐性遗传小脑性共济失调（autosomal recessive cerebellar ataxia，ARCA）中最常见的弗里德赖希共济失调（Friedreichataxia，FRDA）患病率为（3～4）／10万[4]。HA多于20～40岁发病，但也有婴幼儿及老年发病者，临床上以共济运动障碍为主要特征，可伴有复杂的神经系统损害，如锥体束、锥体外系、大脑皮质、脊髓、脑神经、脊神经、自主神经等症状，亦可伴有非神经系统表现如心脏病变、内分泌代谢异常、骨骼畸形、皮肤病变等。

关键词：遗传性共济失调小脑性共济失调神经系统退行性疾病神经系统遗传性疾病常染色体显性遗传性弗里德赖希共济失调常染色体隐性遗传内分泌代谢异常

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中国快速眼球运动睡眠期行为障碍诊断与治疗专家共识

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中华神经科杂志 2017年第8期50卷 567-571页

作者：中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组

快速眼球运动睡眠期行为障碍（rapid-eye-movement sleep behavior disorder,RBD）是一种以REM睡眠期间伴随梦境及肢体活动为特征的睡眠疾病,发作时的暴力行为可造成自身及同床者伤害并破坏睡眠.RBD通常发生在50岁以上的人群,但也有15... 详细信息

快速眼球运动睡眠期行为障碍（rapid-eye-movement sleep behavior disorder,RBD）是一种以REM睡眠期间伴随梦境及肢体活动为特征的睡眠疾病,发作时的暴力行为可造成自身及同床者伤害并破坏睡眠.RBD通常发生在50岁以上的人群,但也有15岁发病的报道[2].在普通人群中发病率为0.4%-0.5%,70岁以上人群发病率为7%-8%.

关键词：睡眠期行为障碍快速眼球运动专家治疗诊断中国普通人群睡眠疾病

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中国多发性肌炎诊治共识

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中华神经科杂志 2015年第11期48卷 946-949页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经生理学组中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经生理学组

概述多发性肌炎（polymyositis，PM）是以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎（sIBM）、免疫介导坏死性肌病（IMNM）等同属特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）。欧美... 详细信息

概述多发性肌炎（polymyositis，PM）是以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎（sIBM）、免疫介导坏死性肌病（IMNM）等同属特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）。欧美报道IIMs的年发病率约为1／10万（依据Bohan和Peter标准），其中PM最为少见，但日本的报道则以PM最为多见，我国各类IIM发病率不详，但其中PM并非最少。

关键词：多发性肌炎 inflammatory 散发性包涵体肌炎特发性炎性肌病诊治中国年发病率坏死性肌病

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中国假肥大型肌营养不良症诊治指南

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中华神经科杂志 2016年第1期49卷 17-20页

假肥大型肌营养不良症（pseudohypertrophy muscular dystrophy ）包括杜兴型肌营养不良症（ Duchenne muscular dystrophy, DMD）和贝克型肌营养不良症（ Becker muscular dystrophy, BMD），二者均是由于抗肌萎缩蛋白（dystrophin，dy... 详细信息

关键词：假肥大型肌营养不良症诊治指南 x-连锁隐性遗传病 Duchenne 中国 Becker 抗肌萎缩蛋白基因突变

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