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获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识(2020年版)

中华血液学杂志 2020年第3期41卷 177-184页

作者：无邵宗鸿张连生付蓉李莉娟中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组天津医科大学总医院血液科 300052 兰州大学第二医院 730030 天津医科大学总医院

为进一步提高我国纯红细胞再生障碍(Pure red cell aplasia,PRCA)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求国内多位专家意见的基础上,达成以下我国获得性PRCA诊断与治疗专家共识。一、PRCA定义及发病机制PRCA是... 详细信息

为进一步提高我国纯红细胞再生障碍(Pure red cell aplasia,PRCA)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求国内多位专家意见的基础上,达成以下我国获得性PRCA诊断与治疗专家共识。一、PRCA定义及发病机制PRCA是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓中红系前体细胞显著减低或缺如为特征的综合征。PRCA可分为先天性PRCA(Diamond-Blackfan贫血,DBA)和获得性PRCA。

关键词：中华医学会正细胞正色素纯红细胞再生障碍网织红细胞红细胞疾病获得性诊断与治疗前体细胞

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阵发性睡眠性血红蛋白尿补体抑制剂治疗与管理专家共识

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罕见病研究 2025年第1期 83-95页

作者：韩冰张连生张抒扬刘紫薇陈苗杨辰李莉娟中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组中国医学科学院北京协和医院血液科兰州大学第二医院血液科中国医学科学院北京协和医院心内科北京协和医院血液科

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病，由于基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的丢失，造成红细胞表面的补体调节蛋白的丢失，特别是CD55(衰变加速因子)和CD59(膜攻击复合物抑制因子),使PNH红细胞被补... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病，由于基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的丢失，造成红细胞表面的补体调节蛋白的丢失，特别是CD55(衰变加速因子)和CD59(膜攻击复合物抑制因子),使PNH红细胞被补体攻击而破坏，造成血管内溶血(IVH)、血栓形成及平滑肌功能障碍等一系列与溶血相关的症状，严重影响患者的生活质量，甚至导致死亡。传统治疗方案无法解决补体系统被异常激活的级联反应，造血干细胞移植(HSCT)曾经是PNH治愈的唯一途径。靶向补体成分的补体抑制剂可阻断补体级联反应通路，有效控制PNH的溶血及相关症状，已成为治疗溶血性PNH的一线疗法。近年来，全球多款补体抑制剂相继获批和在中国上市，更多中国患者接受了补体抑制剂治疗。本共识旨在规范和指导不同补体抑制剂在PNH领域的临床应用。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿血管内溶血血管外溶血近端补体抑制剂远端补体抑制剂共识

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中国成人戈谢病诊治专家共识(2020)

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中华医学杂志 2020年第24期100卷 1841-1849页

作者：无张连生韩冰杨辰中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组兰州大学第二医院兰州730030 中国医学科学院北京市协和医院

戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种因溶酶体中葡萄糖脑苷脂酶功能缺陷导致的罕见常染色体隐性遗传代谢病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebmsidase;又称酸性β-葡萄糖苷酶,acidβ-glucosidase)活性缺... 详细信息

戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种因溶酶体中葡萄糖脑苷脂酶功能缺陷导致的罕见常染色体隐性遗传代谢病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebmsidase;又称酸性β-葡萄糖苷酶,acidβ-glucosidase)活性缺乏或降低,造成其底物葡萄糖脑苷脂(glucocerebroside,也称为葡糖神经酰胺)在肝、脾、肾、骨骼、肺、甚至脑的巨噬细胞中贮积,形成典型的贮积细胞即"戈谢细胞",导致受累组织器官出现病变,临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。

关键词：进行性加重常染色体隐性遗传戈谢病葡萄糖脑苷脂酶代谢病巨噬细胞神经酰胺专家共识

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中国卟啉病诊治专家共识(2020年)

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中华医学杂志 2020年第14期100卷 1051-1056页

作者：无张连生韩冰陈苗中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组兰州大学第二医院血液科兰州730030 中国医学科学院北京协和医院

卟啉病(Porphyria)是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏,引起卟啉或其前体[如δ-氨基乙酰丙酸(delta-aminolevulinic acid,δ-ALA)和卟胆原(porphobilinogen,PBG)]浓度异常升高,并在组织中蓄积,造成细胞损伤而引起的一类代谢性疾病... 详细信息

卟啉病(Porphyria)是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏,引起卟啉或其前体[如δ-氨基乙酰丙酸(delta-aminolevulinic acid,δ-ALA)和卟胆原(porphobilinogen,PBG)]浓度异常升高,并在组织中蓄积,造成细胞损伤而引起的一类代谢性疾病。卟啉病是罕见病,不同类型的卟啉病发病率不一,成人中以迟发性皮肤卟啉病(PCT)、急性间歇性卟啉病(AIP)和红细胞生成性原卟啉病(EPP)最常见。

关键词：罕见病生物合成途径细胞损伤代谢性疾病血红素

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获得性PRCA诊断治疗中国专家共识

获得性PRCA诊断治疗中国专家共识

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中华医学会第15次全国红细胞疾病（贫血）学术会议

作者：付蓉中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组

＜正＞～～

关键词： EPO 急性淋巴细胞白血病专家共识

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红细胞寿命测定在血液系统疾病中的临床应用中国专家共识

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中华医学杂志 2019年第30期99卷 2321-2324页

作者：无张连生邵宗鸿王一浩中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组兰州大学第二医院血液科兰州730030 天津医科大学总医院血液科天津300052 天津医科大学总医院血液科

红细胞寿命(red blood cell life span,RBCS)是指红细胞自骨髓释放至外周血中的存活时间.生理状态下,红细胞的生成和破坏呈动态平衡,健康成年人RBCS平均115(70~140)d.病理状态下,无论何种机制介导的红细胞破坏增多(即溶血),均可导致RBC... 详细信息

红细胞寿命(red blood cell life span,RBCS)是指红细胞自骨髓释放至外周血中的存活时间.生理状态下,红细胞的生成和破坏呈动态平衡,健康成年人RBCS平均115(70~140)d.病理状态下,无论何种机制介导的红细胞破坏增多(即溶血),均可导致RBCS缩短,红细胞破坏超过骨髓代偿增生时,即导致贫血.临床现有反映红细胞破坏增多的实验室指标(如镜检红细胞碎片增多、血浆结合珠蛋白降低、游离血红蛋白升高、血红蛋白尿、含铁血黄素尿、血清未结合胆红素增高、乳酸脱氢酶水平升高等)和因溶血导致骨髓红系代偿性增生的实验室指标(如骨髓红系比例升高、网织红细胞增多等),但上述指标受影响因素较多,灵敏度和特异度不高[1-2],溶血早期或轻度不典型时无法及时、准确判定.RBCS是反映红细胞被破坏最早、最直接的指标,因此RBCS检测对溶血的临床诊断和鉴别诊断具有重要价值.

关键词：红细胞寿命临床应用血液系统疾病代偿性增生实验室指标血红蛋白尿骨髓红系专家

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第十一届全国红细胞疾病(贫血)学术会议征文通知

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临床血液学杂志 2007年第7期 247-247页

由中华血液学会红细胞疾病（贫血）学组主办，山东省血液学会、山东大学齐鲁医院承办的第十一届全国红细胞疾病（贫血）学术会议定于2007年10月国庆假期后第一个周末（12日报到，13、14日开会）在山东省青岛市举行。现将会议内容和征文...

由中华血液学会红细胞疾病（贫血）学组主办，山东省血液学会、山东大学齐鲁医院承办的第十一届全国红细胞疾病（贫血）学术会议定于2007年10月国庆假期后第一个周末（12日报到，13、14日开会）在山东省青岛市举行。现将会议内容和征文范围通知如下：(1)全血细胞减少症、造血功能衰竭症的鉴别诊断；(2)再生障碍性贫血的发病机制及病理生理；(3)骨髓增生异常综合征的病理本质、诊断及鉴别诊断；

关键词：

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第十一届全国红细胞疾病（贫血）学术会议征文通知

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临床血液学杂志 2007年第3期20卷 157-157页

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第十一届全国红细胞疾病(贫血)学术会议征文通知

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中华血液学杂志 2007年第7期28卷 496-496页

由中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组主办,山东省血液学会、山东大学齐鲁医院承办的第十一届全国红细胞疾病(贫血)学术会议定于2007年10月12至14日在山东省青岛市举行。会议内容和征文范围:①全血细胞减少症、造血功能衰竭症的... 详细信息

由中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组主办,山东省血液学会、山东大学齐鲁医院承办的第十一届全国红细胞疾病(贫血)学术会议定于2007年10月12至14日在山东省青岛市举行。会议内容和征文范围:①全血细胞减少症、造血功能衰竭症的鉴别诊断;②再生障碍性贫血的发病机制及病理生理;③骨髓增生异常综合征的病理本质、诊断及鉴别诊断;④阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断治疗;⑤自身免疫性溶血性贫血/Evan’s综合征、免疫相关性血细胞减少症诊治;⑥难治性血细胞减少症的治疗;⑦遗传性红细胞疾病的诊断与治疗;

关键词：红细胞红血球会议全血细胞减少症疾病骨髓增生异常综合征山东大学齐鲁医院齐鲁医院免疫相关性血细胞减少症 Email 鉴别诊断自身免疫性溶血性贫血获得性溶血性贫血

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第十一届全国红细胞疾病(贫血)学术会议征文通知

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中华血液学杂志 2007年第6期28卷 374-374页

关键词：红细胞红血球会议全血细胞减少症疾病骨髓增生异常综合征山东大学齐鲁医院齐鲁医院

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