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套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2016年版）

中华血液学杂志 2016年第9期37卷 735-741页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组中国抗淋巴瘤联盟中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组中国抗淋巴瘤联盟

套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma，MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6％～8％。由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。随着研究的深入，MCL的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较... 详细信息

套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma，MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6％～8％。由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。随着研究的深入，MCL的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟。

关键词：套细胞淋巴瘤诊断标准治疗原则非霍奇金淋巴瘤专家中国 B细胞淋巴瘤组织形态学

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异基因造血干细胞移植治疗黏多糖贮积症儿科专家共识

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2017年第5期22卷 227-230页

作者：王坚敏陈静中华医学会儿科学分会血液学组

黏多糖贮积症（mucopolysacchridosis,MPS）是由于溶酶体中降解黏多糖的水解酶活性缺乏或降低,导致黏多糖（glycosaminoglycan,GAG）贮积在机体各种组织致多系统受累的一组疾病（见附表1）。目前MPS的主要治疗方法为酶替代治疗（ERT）... 详细信息

黏多糖贮积症（mucopolysacchridosis,MPS）是由于溶酶体中降解黏多糖的水解酶活性缺乏或降低,导致黏多糖（glycosaminoglycan,GAG）贮积在机体各种组织致多系统受累的一组疾病（见附表1）。目前MPS的主要治疗方法为酶替代治疗（ERT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）。ERT能够有效改善部分MPS患者的临床症状,同时降低治疗相关并发症,但是,由于酶无法透过血脑屏障,对患者中枢神经系统症状改善作用有限;另ERT费用十分昂贵，需要终生维持给药，使其应用受限。

关键词：异基因造血干细胞移植移植治疗黏多糖积症专家儿科中枢神经系统多系统受累

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异基因造血干细胞移植中国专家共识(2014年版)解读

异基因造血干细胞移植中国专家共识(2014年版)解读

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中华医学会血液学分会第九次全国造血干细胞移植学术会议

作者：吴德沛中华医学会血液学分会感染学组

专家共识制定意义目前,我国登记的移植中心已达到60个目的:规范我国allo-HSCT适应证和移植时机、为患者推荐合适的预处理方案和供主要内容适应证预处理方案供体选择适应证"移植者,患者之大事.死生之地,存亡之道,不可不察也"

关键词：

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儿童间变大细胞淋巴瘤多中心诊治情况调查研究

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中华儿科杂志 2017年第3期55卷 194-199页

作者：中华医学会儿科学分会血液学组淋巴瘤协作组中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会淋巴瘤协作组中华医学会儿科学分会血液学组淋巴瘤协作组中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会淋巴瘤协作组

目的了解儿童间变大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特点和诊治现状.方法多中心回顾性研究.收集2009年1月至2014年6月中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会和中华医学会儿科学分会血液学组10个儿童血液肿瘤中心收治的病理诊断明确且年龄≤16岁的A... 详细信息

目的了解儿童间变大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特点和诊治现状.方法多中心回顾性研究.收集2009年1月至2014年6月中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会和中华医学会儿科学分会血液学组10个儿童血液肿瘤中心收治的病理诊断明确且年龄≤16岁的ALCL病例,随访终点截至2015年6月30日.以邮件通讯方式完成资料采集.Kaplan-Meier方法计算无事件生存率（EFS）,组间的差异型行Log-rank检验,多因素Logistic回归分析疾病进展或复发危险因素.结果 80例来自10个三甲医院儿童血液肿瘤中心的ALCL患儿被纳入研究,男52例、女28例,中位年龄8.4（1.3 - 15.7）岁.临床分期（St Jude儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤分期系统）：Ⅰ期2例（3％）,Ⅱ期9例（11％）,Ⅲ期64例（80％）,Ⅳ期5例（6％）.中位随访时间25.2（7.1 -74.8）个月,55例在末次随访时无病生存,3年EFS为（65±6）％.65例应用中国儿童肿瘤协作组-B细胞非霍奇金淋巴瘤-2010化疗（CCCG-BNHL-2010）方案,15例应用其他治疗方案,患儿的3年EFS分别为（68±5）％、（65±20）％.52例伴体重减轻和（或）发热和（或）盗汗的B组症状和28例不伴B组症状患儿的3年EFS分别为（57±7）％和（78±l1）％（P=0.01）.24例患儿出现疾病进展或复发,从诊断到疾病进展或复发的中位时间为7.0（1.5 - 42.6）个月.疾病进展或复发后,仅5例于末次随访时存活.单因素分析显示,性别（P=0.04）和伴B组症状（P=0.00）是ALCL患儿疾病复发或进展的危险因素;多因素分析仅伴有B组症状与疾病进展或复发有关（风险比5.60,95％可信区间1.47 - 21.27,P≤0.05）.结论 10个儿童血液肿瘤中心的ALCL患儿临床特点和初治疗效基本符合目前国际上对于此病的普遍认识.提高对疾病进展或复发患儿的救治能力是下一期方案更新的重点.

关键词：淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,大细胞,间变性儿童青少年多中心研究

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阵发性睡眠性血红蛋白尿补体抑制剂治疗与管理专家共识

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罕见病研究 2025年第1期 83-95页

作者：韩冰张连生张抒扬刘紫薇陈苗杨辰李莉娟中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组中国医学科学院北京协和医院血液科兰州大学第二医院血液科中国医学科学院北京协和医院心内科北京协和医院血液科

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病，由于基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的丢失，造成红细胞表面的补体调节蛋白的丢失，特别是CD55(衰变加速因子)和CD59(膜攻击复合物抑制因子),使PNH红细胞被补... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病，由于基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的丢失，造成红细胞表面的补体调节蛋白的丢失，特别是CD55(衰变加速因子)和CD59(膜攻击复合物抑制因子),使PNH红细胞被补体攻击而破坏，造成血管内溶血(IVH)、血栓形成及平滑肌功能障碍等一系列与溶血相关的症状，严重影响患者的生活质量，甚至导致死亡。传统治疗方案无法解决补体系统被异常激活的级联反应，造血干细胞移植(HSCT)曾经是PNH治愈的唯一途径。靶向补体成分的补体抑制剂可阻断补体级联反应通路，有效控制PNH的溶血及相关症状，已成为治疗溶血性PNH的一线疗法。近年来，全球多款补体抑制剂相继获批和在中国上市，更多中国患者接受了补体抑制剂治疗。本共识旨在规范和指导不同补体抑制剂在PNH领域的临床应用。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿血管内溶血血管外溶血近端补体抑制剂远端补体抑制剂共识

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获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识(2020年版)

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中华血液学杂志 2020年第3期41卷 177-184页

作者：无邵宗鸿张连生付蓉李莉娟中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组天津医科大学总医院血液科 300052 兰州大学第二医院 730030 天津医科大学总医院

为进一步提高我国纯红细胞再生障碍(Pure red cell aplasia,PRCA)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求国内多位专家意见的基础上,达成以下我国获得性PRCA诊断与治疗专家共识。一、PRCA定义及发病机制PRCA是... 详细信息

为进一步提高我国纯红细胞再生障碍(Pure red cell aplasia,PRCA)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求国内多位专家意见的基础上,达成以下我国获得性PRCA诊断与治疗专家共识。一、PRCA定义及发病机制PRCA是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓中红系前体细胞显著减低或缺如为特征的综合征。PRCA可分为先天性PRCA(Diamond-Blackfan贫血,DBA)和获得性PRCA。

关键词：中华医学会正细胞正色素纯红细胞再生障碍网织红细胞红细胞疾病获得性诊断与治疗前体细胞

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沉痛悼念张茂宏教授

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中华血液学杂志 2020年第4期41卷 301-301页

作者：本刊编辑部中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组

我国著名血液病学专家、医学教育家、山东大学教授、博士生导师,山东大学齐鲁医院“终身教授”,山东大学齐鲁医院肿瘤中心及血液科原主任张茂宏教授,因病医治无效,于2020年4月12日17时22分在济南逝世,享年92岁。张茂宏教授,男,江苏省宿... 详细信息

我国著名血液病学专家、医学教育家、山东大学教授、博士生导师,山东大学齐鲁医院“终身教授”,山东大学齐鲁医院肿瘤中心及血液科原主任张茂宏教授,因病医治无效,于2020年4月12日17时22分在济南逝世,享年92岁。张茂宏教授,男,江苏省宿迁市宿城区人,1929年2月2日出生。1947年考入齐鲁大学医学院攻读临床医学,1953年毕业后留校附属医院(现山东大学齐鲁医院)工作至2019年底。

关键词：医学教育家血液病学终身教授校附属医院齐鲁大学医学院肿瘤中心江苏省宿迁市血液科

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第十二届全国小儿血液疾病学术会议纪要

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中华儿科杂志 2005年第9期 84-85页

作者：贾苍松卢新天中华医学会儿科学分会血液学组四川大学华西第二医院儿科成都610041 《中华儿科杂志》编辑委员会

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中国卟啉病诊治专家共识(2020年)

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中华医学杂志 2020年第14期100卷 1051-1056页

作者：无张连生韩冰陈苗中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组兰州大学第二医院血液科兰州730030 中国医学科学院北京协和医院

卟啉病(Porphyria)是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏,引起卟啉或其前体[如δ-氨基乙酰丙酸(delta-aminolevulinic acid,δ-ALA)和卟胆原(porphobilinogen,PBG)]浓度异常升高,并在组织中蓄积,造成细胞损伤而引起的一类代谢性疾病... 详细信息

卟啉病(Porphyria)是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏,引起卟啉或其前体[如δ-氨基乙酰丙酸(delta-aminolevulinic acid,δ-ALA)和卟胆原(porphobilinogen,PBG)]浓度异常升高,并在组织中蓄积,造成细胞损伤而引起的一类代谢性疾病。卟啉病是罕见病,不同类型的卟啉病发病率不一,成人中以迟发性皮肤卟啉病(PCT)、急性间歇性卟啉病(AIP)和红细胞生成性原卟啉病(EPP)最常见。

关键词：罕见病生物合成途径细胞损伤代谢性疾病血红素

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中国成人戈谢病诊治专家共识(2020)

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中华医学杂志 2020年第24期100卷 1841-1849页

作者：无张连生韩冰杨辰中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组兰州大学第二医院兰州730030 中国医学科学院北京市协和医院

戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种因溶酶体中葡萄糖脑苷脂酶功能缺陷导致的罕见常染色体隐性遗传代谢病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebmsidase;又称酸性β-葡萄糖苷酶,acidβ-glucosidase)活性缺... 详细信息

戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种因溶酶体中葡萄糖脑苷脂酶功能缺陷导致的罕见常染色体隐性遗传代谢病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebmsidase;又称酸性β-葡萄糖苷酶,acidβ-glucosidase)活性缺乏或降低,造成其底物葡萄糖脑苷脂(glucocerebroside,也称为葡糖神经酰胺)在肝、脾、肾、骨骼、肺、甚至脑的巨噬细胞中贮积,形成典型的贮积细胞即"戈谢细胞",导致受累组织器官出现病变,临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。

关键词：进行性加重常染色体隐性遗传戈谢病葡萄糖脑苷脂酶代谢病巨噬细胞神经酰胺专家共识

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