检索结果-内蒙古大学图书馆

生理学报 2024年第3期76卷 496-506页

作者：郭先凤韩璐张绪超张海航刘静中南大学生命科学学院中南大学血液学基础与应用湖南省重点实验室

血红蛋白病是全球范围内最常见的单基因遗传病之一，约有1%～5%的全球人口携带地中海贫血的突变基因。地中海贫血可根据输血需求分为输血依赖型地中海贫血和非输血依赖型地中海贫血。传统的治疗方式包括输血、脾切除手术、羟基脲疗法和... 详细信息

血红蛋白病是全球范围内最常见的单基因遗传病之一，约有1%～5%的全球人口携带地中海贫血的突变基因。地中海贫血可根据输血需求分为输血依赖型地中海贫血和非输血依赖型地中海贫血。传统的治疗方式包括输血、脾切除手术、羟基脲疗法和铁螯合疗法等，它们目前被广泛应用于临床治疗，并构成了β-地中海贫血治疗指南所推荐的主要方法。然而，这些方法的应用存在着多种障碍和限制，因此迫切需要探索新的治疗方法。随着对β-地中海贫血的病理生理学过程的研究，人们对该疾病的发病机制有了更深入的了解。现已证明，地中海贫血的发病与无效红细胞生成(ineffective erythropoiesis, IE)、α/β-珠蛋白链比例失衡和铁过载等密切相关。针对不同的发病机制，新的治疗方法不断涌现。其中，治疗IE的新药物主要包括活化素受体II陷阱配体、Janus激酶2抑制剂、丙酮酸激酶活化剂和甘氨酸转运蛋白1抑制剂等；纠正血红蛋白链不平衡的新技术主要有骨髓移植术和基因编辑等；降低铁过载方面的措施则与抑制转铁蛋白和铁调素等的活性相关。这些新方法和新药物为β-地中海贫血的治疗和管理提供了新的思路和选择。

关键词： β-地中海贫血珠蛋白链失衡铁过载无效红细胞生成

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急性髓系白血病中线粒体相关潜在治疗靶点研究新进展

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生理学报 2024年第4期76卷 605-621页

作者：韩璐刘莉刘静中南大学生命科学学院中南大学血液学基础与应用湖南省重点实验室

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)是最常见的白血病类型之一，具有恶性程度高和进展迅速的特点，导致其5年生存率不足30%。同时，随着年龄的增长，AML的发病率和死亡率均呈上升趋势。在过去的几十年里，AML的治疗进展相对... 详细信息

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)是最常见的白血病类型之一，具有恶性程度高和进展迅速的特点，导致其5年生存率不足30%。同时，随着年龄的增长，AML的发病率和死亡率均呈上升趋势。在过去的几十年里，AML的治疗进展相对缓慢。传统的治疗方法包括化疗和造血干细胞移植，但这些治疗方法有明显的局限性，包括但不限于出现贫血、感染等治疗毒性问题，以及化疗耐药等。近年来，AML机制研究的不断深入使靶向治疗成为新选择。代谢重编程是癌症的重要特征之一，线粒体功能异常在多种癌症中已被广泛研究，AML细胞线粒体功能普遍异常，并与AML发生、发展密切相关。AML细胞与正常造血细胞在能量代谢、自噬、凋亡等方面存在显著差异。线粒体是细胞能量代谢的核心，线粒体自噬和线粒体凋亡途径也影响AML细胞的存活和疾病进展。因此，抑制与线粒体功能相关的通路对于治疗AML具有显著的潜力。本综述将探讨近年来针对线粒体功能紊乱在AML细胞存活中的作用、线粒体中潜在治疗靶点以及相关靶向药物的研究进展，旨在为AML靶向治疗的发展提供思路。

关键词：急性髓系白血病线粒体氧化磷酸化代谢治疗靶点

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抑制线粒体代谢酶OGDC影响红系发育

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生理学报 2025年

作者：胡彬李茂华龚晗韩璐刘静中南大学生命科学学院中南大学血液学基础与应用湖南省重点实验室

线粒体代谢为细胞提供能量与血红素前体物质，在红系发育中扮演着至关重要的角色。作为线粒体三羧酸（tricarboxylic acid, TCA）循环中的核心限速酶，酮戊二酸脱氢酶复合体（oxoglutarate dehydrogenase complex, OGDC）水平在红系分... 详细信息

线粒体代谢为细胞提供能量与血红素前体物质，在红系发育中扮演着至关重要的角色。作为线粒体三羧酸（tricarboxylic acid, TCA）循环中的核心限速酶，酮戊二酸脱氢酶复合体（oxoglutarate dehydrogenase complex, OGDC）水平在红系分化过程中逐渐升高，提示其在红系发育中具有重要作用。本研究旨在探讨OGDC在红系发育中的作用及其机制。用OGDC的竞争性抑制剂CPI-613处理红系前体细胞，结果显示，CPI-613抑制促红细胞生成素（erythropoietin, EPO）诱导的人CD34+造血干细胞向红系分化和脱核，抑制细胞增殖，诱导凋亡。体内实验结果显示，CPI-613可抑制小鼠急性溶血性贫血的恢复。进一步的机制研究结果显示，CPI-613诱导红系前体细胞中活性氧（reactive oxygen species, ROS）增加，抑制线粒体呼吸并导致其损伤，并抑制血红素合成，从而抑制红系分化。临床研究结果显示，真性红细胞增多症（polycythemia vera, PV）患者骨髓细胞中OGDH蛋白表达水平上调，CPI-613显著抑制PV患者红系前体细胞的过度增殖和分化。以上结果表明，OGDC在正常红系发育中发挥关键作用，抑制其活性是治疗PV的潜在新策略。

关键词：红系发育酮戊二酸脱氢酶复合体(OGDC) CPI-613 线粒体代谢真性红细胞增多症

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热休克蛋白与红系发育

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生命科学 2022年第3期34卷 294-301页

作者：刘瑞罗赛群孙曙明刘静陈慧勇中南大学生命科学学院中南大学血液学基础与应用湖南省重点实验室

热休克蛋白(heat shock protein, HSP)是一类广泛存在且高度保守的分子伴侣蛋白质，参与生物体多种生理生化过程的调控。红细胞生成起源于造血干细胞，发育调控高度特化且机制复杂。在生理性红细胞发育过程中，红系细胞的增殖与分化、... 详细信息

热休克蛋白(heat shock protein, HSP)是一类广泛存在且高度保守的分子伴侣蛋白质，参与生物体多种生理生化过程的调控。红细胞生成起源于造血干细胞，发育调控高度特化且机制复杂。在生理性红细胞发育过程中，红系细胞的增殖与分化、血红蛋白的合成与降解及线粒体自噬等生命活动都需要热休克蛋白的参与。不仅如此，越来越多的证据表明，地中海贫血、纯红细胞再生障碍性贫血及骨髓异常增生综合征等红细胞异常相关疾病的发生与热休克蛋白的异常表达有关。因此，全面了解红系发育中热休克蛋白的作用与机制将有助于阐明这些红细胞异常相关疾病的发生机理，并由此探索更多的治疗策略。该文就目前热休克蛋白与红系发育相关的研究进行综述，并对相关疾病诊疗研究新方向提出展望。

关键词：热休克蛋白红细胞生成分子伴侣血红蛋白线粒体

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间充质干细胞在肿瘤治疗中的应用

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中南大学学报（医学版） 2022年第10期47卷 1444-1453页

作者：唐香玲张钰刘雄昊刘慕君中南大学生命科学学院遗传学实验室长沙410078 医学遗传学湖南省重点实验室长沙410078 血液学基础与应用湖南省重点实验室长沙410008

间充质干细胞(mesenchyal stem cells,MSCs)是一种广泛存在于人体内的具有自我更新及多向分化潜能的多能干细胞。由于其具有肿瘤组织趋向性、易于工程化操作等优势,近年来已被广泛应用于肿瘤治疗研究。但MSCs的促瘤或抑瘤效果颇具争议,... 详细信息

间充质干细胞(mesenchyal stem cells,MSCs)是一种广泛存在于人体内的具有自我更新及多向分化潜能的多能干细胞。由于其具有肿瘤组织趋向性、易于工程化操作等优势,近年来已被广泛应用于肿瘤治疗研究。但MSCs的促瘤或抑瘤效果颇具争议,尤其对于未修饰的MSCs。因此,研究者们更倾向于以MSCs为载体,对其进行工程化修饰。随着对囊泡认识的深入,发现以MSCs来源的囊泡作为载体更具优势。目前,MSCs在肿瘤治疗中的研究已经进入临床,但其在临床应用之前仍有许多问题需要解决。

关键词： MSCs 肿瘤治疗胞外囊泡遗传修饰组合治疗

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