检索结果-内蒙古大学图书馆

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第2期60卷 153-165页

作者：袁永一李晓鸽高搏毕青玲杨仕明韩东一戴朴国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京中日友好医院耳鼻咽喉头颈外科北京

目的分析遗传性综合征型聋患者人工耳蜗植入的围手术期注意事项、术后效果及其影响因素。方法本研究为回顾性队列研究,研究对象为2010-2021年间在中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科就诊的综合征型聋患者47例,其中男26例、女21例,年... 详细信息

目的分析遗传性综合征型聋患者人工耳蜗植入的围手术期注意事项、术后效果及其影响因素。方法本研究为回顾性队列研究,研究对象为2010-2021年间在中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科就诊的综合征型聋患者47例,其中男26例、女21例,年龄0.9~25岁。所有患者均接受单侧或双侧人工耳蜗植入。通过表型评估结合基因检测进行综合征型聋的诊断;从术前影像、术中所见及并发症处理等方面总结综合征型聋患者人工耳蜗植入的风险及注意事项;用助听听阈、听觉行为分级(Categories of Auditory Performance,CAP)量表和言语可懂度分级(Speech Intelligibility Rating,SIR)量表评价术后效果。应用SPSS 26.0软件通过单因素线性回归和多重线性回归模型评估各因素对综合征型聋患者人工耳蜗植入术后效果的影响。结果47例综合征型聋患者中CHARGE综合征20例,Waardenburg综合征9例,耳聋甲发育不全综合征4例,Pendred综合征3例,多痣Noonan综合征2例,鳃耳(肾)综合征2例,Bart-Pumphrey综合征、Perrault综合征、Kabuki综合征、额骨骺发育不良2型、Guion-Almeida型下颌面骨发育不全、Coffin-Siris综合征、10号染色体12.7 Mb区带缺失各1例。围手术期特殊处理包括:对累及心脏和/或软骨发育的患者,术前行心功能和/或喉软骨发育评估以减低麻醉风险;对伴有轻度智力障碍和/或听神经病表型的患者,术前与患者家属沟通人工耳蜗植入效果的局限性以帮助其建立合理预期;针对综合征型聋患者进行人工耳蜗植入术较常遇到的内耳畸形、面神经畸形、脑脊液漏等情况,在术前选择合适的电极,术中进行面神经监测、妥善修补脑脊液漏;对累及凝血功能的多痣Noonan综合征患者,延长术后加压包扎时间以减少血肿发生。人工耳蜗每日佩戴时长、是否有耳蜗畸形、是否有发育迟缓是术后CAP分级的独立影响因素;人工耳蜗每日佩戴时长、是否有发育迟缓、单双侧植入是术后SIR分级的独立影响因素。结论遗传性综合征型聋属于罕见病,累及多器官,功能损伤广泛。人工耳蜗植入前需要全面评估主要受累脏器功能以明确麻醉和手术风险。基因诊断除了明确综合征型聋患者的分子病因、提示罕见表型,还能辅助预后判断。是否伴耳蜗畸形、是否伴发育迟缓、人工耳蜗每日佩戴时长、单双侧植入是影响综合征型聋患者人工耳蜗植入效果的主要因素。

关键词：听觉丧失,感音神经性综合征遗传性聋耳蜗植入术围手术期预后

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基于散发耳聋核心家系的基因新发突变(DNM)特征分析及遗传咨询策略

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遗传 2025年第3期47卷 329-341页

作者：关静吴萧男李进谌国会王洪阳王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100048 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100048

新发突变(de novo mutation, DNM)是导致散发耳聋的重要遗传因素,也是复杂耳聋综合征发病的重要致病原因。为了分析散发耳聋DNM遗传学特征及其致病因素,本文以2015年10月~2023年10月纳入“中国聋病基因组计划”的410个散发耳聋核心家系... 详细信息

新发突变(de novo mutation, DNM)是导致散发耳聋的重要遗传因素,也是复杂耳聋综合征发病的重要致病原因。为了分析散发耳聋DNM遗传学特征及其致病因素,本文以2015年10月~2023年10月纳入“中国聋病基因组计划”的410个散发耳聋核心家系为对象,对收集到的先证者及其父母的临床信息进行了回顾性分析,同时通过靶向捕获高通量测序、线粒体基因组及全基因组拷贝数变异检测,进行了“父+母+先证者”核心家系遗传学比对分析,应用同源等位基因检测方法来计算DNM先证者核心家系成员之间关系系数。结果发现,这些散发耳聋核心家系中有7.3%(30例)先证者携带17种常染色体显性基因新发SNV、Indel和1种新发拷贝数变异,涵盖所有DNM类型,其中WFS1 c.2051C>T、ATP1A3 c.2452G>A、ACTG1 c.94C>T是散发耳聋中常见DNM,基因型C>T变异占比最高(34.6%);临床特征分析也显示有56.7%(17/30)先证者为非综合征性耳聋,但其中有半数以上(52.9%,9/17)携带明确与“综合征性耳聋”相关的致病基因型,可能存在暂时性“拟”非综合征性耳聋表型特征。本组30例先证者父母的平均生育年龄分别为29.4岁和28.3岁,其中父亲或母亲生育年龄≥35岁的各占13.3%;同时在遗传咨询的先证者家庭结构中,63.3%为独生子女家庭且有明确再生育意愿,16.7%先证者父母为孕育“二孩”产前遗传咨询。遗传咨询时,需要以“父+母+先证者”核心家系为单位进行检测,以便分析DNM在聋病发生中的遗传贡献度;由于DNM发生与父母生育年龄的增加存在一定相关性,因此对于已生育DNM散发耳聋患者家庭,还需要采集听力健康父母的生育年龄及孕产史等临床信息,当这些家庭再生育时建议受孕后进行已明确DNM致病变异的产前诊断并重视妊娠结局。

关键词：散发性耳聋新发突变遗传咨询年龄因素生育健康

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突发性聋伴糖尿病患者临床特征及PSM疗效分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第3期39卷 207-213页

作者：赵晓惠马肃威崔庆轩张娇王大勇王秋菊滨州医学院山东烟台264003 中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科

目的:总结分析突发性聋伴发糖尿病患者临床特征,探究糖尿病是否影响患者住院期间治疗效果,并寻找突发性聋伴糖尿病患者预后影响因素。方法:回顾性收集同一时段939例突发性聋住院患者临床资料,比较伴发糖尿病组(79例)和非糖尿病组(860例... 详细信息

目的:总结分析突发性聋伴发糖尿病患者临床特征,探究糖尿病是否影响患者住院期间治疗效果,并寻找突发性聋伴糖尿病患者预后影响因素。方法:回顾性收集同一时段939例突发性聋住院患者临床资料,比较伴发糖尿病组(79例)和非糖尿病组(860例)的基线特征与发病情况。采用倾向性评分匹配(PSM)方法,按照1︰2的比例匹配初始听力水平和年龄、性别、身体质量指数等基线特征,得到73例伴发糖尿病组和144例非糖尿病组数据,比较匹配后2组间治疗有效率;继而基于匹配后纳入的全部217例突发性聋患者临床疗效,运用多因素logistic回归方法探究其可能的预后影响因素。结果:伴发糖尿病组患者占8.40%(79/939),与非糖尿病组患者比较,其年龄更大(中位数分别为39,53岁),伴发高血压比例更高(分别为43.04%、12.67%),差异有统计学意义(P<0.05);PSM后,伴发糖尿病组(58.90%)临床疗效较非糖尿病组(47.92%)好,但差异无统计学意义(P>0.05)。突发性聋伴发糖尿病患者预后影响因素多因素logistic回归纳入年龄、HDL-C和INR 3个变量,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论:突发性聋伴发糖尿病患者年龄较大,高血压比例更高,是否伴发糖尿病对住院治疗效果无明显影响。

关键词：突发性聋糖尿病临床特征疗效

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中重度及以上听力损失突聋患者伴或不伴眩晕/头晕对听力转归的影响研究

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第3期39卷 223-227页

作者：单长硕吴萧男谌国会高云王秋菊滨州医学院山东烟台264003 中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科

目的:分析中重度及以上听力损失突聋患者眩晕/头晕的发生率,探讨眩晕/头晕对中重度及以上听力损失突聋患者听力转归的影响。方法:选取自2008年1月至2022年12月住院的697例单侧突聋患者,年龄18~60岁,PTA≥50 dB HL,且发病14 d内。依据突... 详细信息

目的:分析中重度及以上听力损失突聋患者眩晕/头晕的发生率,探讨眩晕/头晕对中重度及以上听力损失突聋患者听力转归的影响。方法:选取自2008年1月至2022年12月住院的697例单侧突聋患者,年龄18~60岁,PTA≥50 dB HL,且发病14 d内。依据突聋患者住院病历资料判定是否伴有眩晕/头晕,听力损失程度参考2021年WHO分级标准,分为中重度组、重度组、极重度组和全聋组,应用SPSS 22.0软件分析中重度及以上听力损失突聋患者伴有眩晕/头晕与未伴有眩晕/头晕听力转归的差异。结果:本研究分析697例单侧中重度至全聋突聋患者的临床数据,其中男382例,女315例,平均年龄(40.8±11.0)岁。中重度至全聋听力损失突聋患者伴有眩晕/头晕比例分别为18.4%、35.7%、47.9%和76.4%,中重度组、重度组、极重度组和全聋组比较,差异有统计学意义(P<0.001)。中重度至全聋听力损失突聋患者痊愈率分别为28.2%、25.2%、18.2%和1.9%,总有效率分别为72.8%、83.5%、86.7%和78.0%,中重度组、重度组、极重度组和全聋组在痊愈率(P<0.001)、显效率(P<0.001)、有效率(P=0.026)和无效率(P=0.022)差异均有统计学意义。伴眩晕/头晕突聋患者的痊愈率在中重度组、重度组、极重度组和全聋组与不伴眩晕/头晕突聋患者的痊愈率差异均有统计学意义(P<0.05),而总有效率仅在极重度组与不伴眩晕/头晕的突聋患者差异有统计学意义(P<0.05)。经住院治疗后,伴眩晕/头晕的突聋患者中,听力损失在中重度突聋患者的4000和8000 Hz,重度突聋患者2000~8000 Hz,极重度突聋患者500~8000 Hz,全聋患者2000~8000 Hz的最终听力阈值与不伴眩晕/头晕的患者差异有统计学意义(P<0.05)。结论:中重度及以上突聋患者的听力损失程度越高,伴发眩晕/头晕的比例越高。眩晕/头晕的突聋患者高频听力恢复较差,痊愈率显著低于不伴眩晕/头晕的患者。

关键词：突发性聋眩晕头晕听力损失程度预后

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儿童良性阵发性位置性眩晕临床特征分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第3期39卷 243-249页

作者：张静郭英张娇苏娟王铭歆张耕周慧芳王秋菊天津医科大学总医院耳鼻喉科天津300052 中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科

目的:探究影响儿童良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)在儿童眩晕中的诊断的相关因素。方法:回顾性分析2017年9月至2023年8月就诊于天津医科大学总医院听力眩晕诊疗中心的眩晕儿童(年龄<18岁)中BPPV... 详细信息

目的:探究影响儿童良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)在儿童眩晕中的诊断的相关因素。方法:回顾性分析2017年9月至2023年8月就诊于天津医科大学总医院听力眩晕诊疗中心的眩晕儿童(年龄<18岁)中BPPV的诊断占比,并对BPPV患儿一般资料、病史、首诊科室、受累半规管、治疗、预后及复发等临床特征及共病情况进行分析。采用SPSS 25.0软件进行统计学分析。结果:BPPV在眩晕儿童中占比为22.8%,不同年龄段眩晕儿童中BPPV占比存在差异(P<0.05),7~12岁组BPPV的确诊时病程较13~17岁组病程长(P<0.05)。72.3%(47/65)的患儿或家属能在就诊初期向医生提供BPPV典型位置性眩晕病史。49.2%的BPPV患儿存在共病(32/65),不同年龄组BPPV患儿存在共病的比例差异有统计学意义(P<0.05)。随着研究进展,儿童BPPV在眩晕儿童中诊断比例及将耳鼻喉科作为首诊科室的比例均呈现上升趋势(P<0.05)。儿童BPPV水平半规管的比例提高。BPPV患儿均进行了耳石复位治疗,治疗效果良好,复发率为12.3%(8/65),存在共病的BPPV患儿组的复发率为21.9%,高于无共病组(P<0.05)。结论:儿童BPPV具有病史不明确、共病比例高、共病患儿易复发、水平半规管受累比例高等临床特点。对于已经诊断为其他眩晕疾病的患儿亦不可忽视BPPV诊断试验,建议在条件允许下对眩晕患儿常规进行位置试验,防止儿童BPPV的漏诊。

关键词：眩晕儿童良性阵发性位置性眩晕临床特征

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爆震性听力损失临床特征及疗效分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第3期39卷 228-232,238页

作者：曹扬吴萧男李进王洪阳王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军医学院

目的:探讨爆震性听力损失(blast-induced hearing loss, BIHL)患者的临床特征及治疗效果。方法:统计分析耳内科病房收治的爆震接触后突发听力下降患者与特发性突聋(idiopathic sudden hearing loss, ISHL)患者的临床特征、检验指标、听... 详细信息

目的:探讨爆震性听力损失(blast-induced hearing loss, BIHL)患者的临床特征及治疗效果。方法:统计分析耳内科病房收治的爆震接触后突发听力下降患者与特发性突聋(idiopathic sudden hearing loss, ISHL)患者的临床特征、检验指标、听力水平、疗效。组间比较使用独立样本t检验、Wilcoxon秩和检验、χ^(2)检验,以P<0.05为差异有统计学意义。结果:共纳入59例爆震组(BIHL)患者与117例对照组(ISHL)患者。BIHL组平均年龄(39.07±14.49)岁;男45例,女14例;爆震后14 d内入院患者21例,超过14 d入院患者38例;单侧发病33例,PTA为(50.30±28.85) dB HL,双侧发病26例,PTA为(44.54±26.22) dB HL。ISHL组单侧发病112例,PTA为(56.28±14.19) dB HL,双侧发病5例,PTA为(56.25±35.14) dB HL。BIHL组14 d内入院治疗有效率31.8%,ISHL组14 d内有效率77.0%。结论:BIHL由高强度噪声暴露导致,住院治疗总有效率低于ISHL,且治疗时间窗更短,因此应更加注重预防。

关键词：爆震性听力损失突发性聋临床特征疗效

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国内近30年噪声性听力损失研究状况分析

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听力学及言语疾病杂志 2025年第03期 265-269页

作者：曹扬王洪阳李丹阳李进关静王大勇王秋菊中国人民解放军总医院解放军医学院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心

目的分析我国近30年来噪声性听力损失(noise-induced hearing loss, NIHL)的研究热点及发展趋势。方法应用文献计量学的方法，针对1992年以来NIHL国内研究文献，检索中国知网、万方数据知识服务平台、维普网三个数据库，使用NoteExpr... 详细信息

目的分析我国近30年来噪声性听力损失(noise-induced hearing loss, NIHL)的研究热点及发展趋势。方法应用文献计量学的方法，针对1992年以来NIHL国内研究文献，检索中国知网、万方数据知识服务平台、维普网三个数据库，使用NoteExpress软件进行文献筛选，CiteSpace6.1.R6软件进行文献计量分析和数据可视化。结果共纳入3 823篇文章，排名前3位的关键词为：“噪声”、“听力损失”、“噪声聋”。NIHL发病机制文献共358篇，包括氧化应激、遗传易感性、机械损伤、微循环障碍、钙超载等机制。结论 NIHL领域发文量逐年提高，总体发展经历噪声影响的探索、病因学的研究、职业性噪声聋的防治与评估三个阶段。发病机制方面，氧化应激机制得到学者广泛认可，遗传易感性为目前研究热点。

关键词：文献计量学噪声听力损失职业病

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大前庭导水管综合征突发听力下降住院患者临床特征及药物治疗疗效分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第3期39卷 233-238页

作者：王华吴萧男关静张娇王大勇王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军医学院中国人民解放军联勤保障部队第九二一医院耳鼻咽喉科

目的:探讨大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者突发听力下降的临床特征、听力学转归以及药物治疗的疗效相关因素。方法:对2009年1月1日至2023年12月31日因突发听力下降住院治疗的77例(117耳)的双侧LVAS患... 详细信息

目的:探讨大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者突发听力下降的临床特征、听力学转归以及药物治疗的疗效相关因素。方法:对2009年1月1日至2023年12月31日因突发听力下降住院治疗的77例(117耳)的双侧LVAS患者的临床资料进行回顾性分析,纳入患者依据Valvassori标准确诊并接受规范的药物治疗,分析其临床特征、听力学转归及治疗疗效,并通过统计学方法探讨影响疗效的因素。结果:①入组患者年龄为4~37岁;首次听力波动年龄为0~24岁,平均年龄为5.8岁;男女比例接近(男37例,女40例)。单侧与双侧突发听力下降的比例为1.0︰1.2,其中右耳单侧下降更为常见(64.9%)。②发病诱因包括:无明显诱发因素(48.1%)、头部外伤史(24.7%)、上呼吸道感染史(11.7%)、劳累后诱发(11.7%)以及噪声、饮酒和情绪激动各占1.3%。③临床症状方面,35.1%仅表现为听力下降,44.2%的合并眩晕,46.8%的合并耳鸣。④病程≤14 d的首次突发听力下降患者治疗有效率为75.0%,治疗有效耳中,极重度或以上听力损失占93.0%,治疗后平均听阈改善32 dB HL。治疗前68.9%的患者存在低频气骨导差,治疗后增至76.1%;17.6%患耳低频骨导阈值提升≥15 dB HL,治疗无效耳组中有7.3%出现骨导阈值改善。⑤治疗有效组与无效组在首次听力波动年龄、病程及听力波动的严重程度方面差异有统计学意义(P<0.05)。结论:大前庭导水管综合征(LVAS)患者突发性听力下降的药物治疗效果受首次发病年龄、病程及听力损失严重程度的影响。早期诊断和及时干预能够提高治疗有效率,尤其是病程≤14 d且首次突发下降的患者疗效最佳。听力损失严重的患者,尤其是极重度及以上听力损失对治疗反应较为敏感。药物治疗对气导阈值和骨导阈值均有积极的改善作用,其中对骨导阈值的提升值得进一步探索。

关键词：大前庭导水管综合征突发听力下降药物治疗疗效

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难治性内耳病研究现状与未来对策

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第3期39卷 185-190页

作者：王秋菊余力生杨仕明中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军医学院北京大学人民医院耳鼻咽喉科

难治性内耳病是指经现有的临床实践指南推荐的规范化治疗后仍不能达到良好疗效的系列内耳疾病谱。该疾病谱发病因素多样,表型异质性高,分型特征不清、致病机制不详,预后转归多样,难以精确定义。难治性内耳病在内耳病总人群中占重要比例... 详细信息

难治性内耳病是指经现有的临床实践指南推荐的规范化治疗后仍不能达到良好疗效的系列内耳疾病谱。该疾病谱发病因素多样,表型异质性高,分型特征不清、致病机制不详,预后转归多样,难以精确定义。难治性内耳病在内耳病总人群中占重要比例,至今未得到系统总结、提炼和深入研究。本文首次明确提出了难治性内耳病的理念、定义和范畴,并就难治性内耳病的研究现状、面临问题和应对策略进行了阐述。相信随着科学技术的发展和进步,未来我们将见证更多新质的创新技术与新药物应用于难治性内耳病的治疗领域,为患者带来治愈的希望。

关键词：难治性内耳病定义精准分型问题与挑战对策

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低龄婴幼儿同期双侧人工耳蜗植入围术期安全性及并发症评估

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第5期 413-418+424页

作者：李晓鸽戴朴袁永一中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心听觉与平衡觉全国重点实验室

目的:评估低龄婴幼儿同期双侧人工耳蜗植入的围术期安全性及长期并发症，为临床小龄儿童双侧同期人工耳蜗植入提供参考数据。方法:连续入组2018年8月至2019年8月在解放军总医院耳鼻咽喉科就诊拟行人工耳蜗植入的74例先天性重度-极重度... 详细信息

目的:评估低龄婴幼儿同期双侧人工耳蜗植入的围术期安全性及长期并发症，为临床小龄儿童双侧同期人工耳蜗植入提供参考数据。方法:连续入组2018年8月至2019年8月在解放军总医院耳鼻咽喉科就诊拟行人工耳蜗植入的74例先天性重度-极重度感音神经性聋婴幼儿，手术年龄6～23个月，单侧还是双侧植入在病情的基础上由父母决定。研究分为单侧人工耳蜗植入(UCI)1岁前组、1岁后组，同期双侧人工耳蜗植入(BCI)1岁前组、1岁后组。评估围手术期风险变量、麻醉及手术并发症、其他术后不良事件等安全性指标，并发症随访至术后5～6年。比较单、双侧植入及1岁前、1岁后植入在这些指标上是否存在统计学差异。结果:共40例BCI患者(1岁前23例，1岁后17例)和34例UCI患者(1岁前20例，1岁后14例)纳入研究。在围手术期风险变量方面，BCI组麻醉时长、手术时长、出血量显著大于UCI组，但小于UCI组的2倍；2组均无麻醉并发症发生；2组术后住院天数差异无统计学意义。手术并发症方面，术后5年内BCI组发生7例并发症(2例主要，5例次要),UCI组发生7例并发症(1例主要，6例次要),2组在并发症发生率上均差异无统计学意义。在其他术后不良事件方面，BCI组总不良事件发生率显著高于UCI组(80.0%vs 38.2%),术后中度以上贫血发生率显著高于UCI组(60.0%vs 20.6%),平均血红蛋白水平低于UCI组[(92.35±12.14) g/L vs (102.39±13.09) g/L];2组术后发热率无明显差异(50.0%vs 52.9%),术后C反应蛋白水平无明显差异。在BCI组内，1岁前植入的总不良事件发生率显著高于1岁后(91.3%vs 64.7%),术后高热发生率显著高于1岁后(26.1%vs 0),术后中重度贫血发生率显著高于1岁后(78.3%vs 35.3%)。结论:低龄婴幼儿双侧同期人工耳蜗植入总体风险可控，其与单侧植入比较，麻醉及手术并发症未见增多，但围手术期风险及不良事件发生率升高，尤其是对于1岁前植入者，应予以特殊关注。

关键词：婴幼儿人工耳蜗植入双侧安全性并发症

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