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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第9期38卷 834-838页

作者：吴南王国建申卫东戴朴杨仕明中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100037 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心中国人民解放军总医院第一医学中心耳神经侧颅底外科聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室

颅神经保护是头颈部副神经节瘤(Paragangliomas)切除术的主要挑战之一,特别是对于同时发生在双侧的复杂副神经节瘤病例。本文报道了1例双侧颈静脉球瘤合并单侧颈动脉体瘤的病例,在分期切除双侧病灶后发生了压力反射衰竭综合征。这种并... 详细信息

颅神经保护是头颈部副神经节瘤(Paragangliomas)切除术的主要挑战之一,特别是对于同时发生在双侧的复杂副神经节瘤病例。本文报道了1例双侧颈静脉球瘤合并单侧颈动脉体瘤的病例,在分期切除双侧病灶后发生了压力反射衰竭综合征。这种并发症尚缺乏有效的治疗手段,制定谨慎而合理的治疗策略是降低其发生率的关键。

关键词：副神经节瘤压力反射衰竭综合征颈静脉球瘤颈动脉体瘤血压

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大前庭水管综合征的遗传学诊断

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听力学及言语疾病杂志 2024年第6期32卷 494-496页

作者：黄莎莎戴朴中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

大前庭水管综合征(larged vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是伴内耳畸形的最常见遗传性聋之一,以前庭水管扩大和感音神经性听力损失为主要特征性表现;部分患者会伴有甲状腺肿,称之为Pendred综合征。临床诊断的金标准是影像学检查,颞... 详细信息

大前庭水管综合征(larged vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是伴内耳畸形的最常见遗传性聋之一,以前庭水管扩大和感音神经性听力损失为主要特征性表现;部分患者会伴有甲状腺肿,称之为Pendred综合征。临床诊断的金标准是影像学检查,颞骨CT或颅脑MRI提示前庭水管或内淋巴囊扩大。该病在听力障碍人群中发病率高,据2006年美国流行病学研究报道,4岁前的先天性听力损失患者中LVAS致聋约占12%(Everett等,1997);而其在中国听力障碍人群中的发病率更高,约占19.39%[1]。

关键词：大前庭水管综合征内耳畸形流行病学研究遗传性聋遗传学诊断颅脑MRI 前庭水管内淋巴囊

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耳鸣动物模型的研究与进展

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第6期59卷 653-657页

作者：周函汶张驰刘鹏薛鑫淼申卫东杨仕明王方园中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853 中国人民解放军总医院京中医疗区旃坛寺门诊部北京100034 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853

目前关于耳鸣的发病机制仍然不明确,具体的机制仍需进一步探索,动物模型的建立对于探索耳鸣的机制至关重要,可为解决临床耳鸣患者的困扰提供依据及治疗方法。然而,目前建立的耳鸣动物模型所选择的动物、诱导方法、验证方法均无统一、完... 详细信息

目前关于耳鸣的发病机制仍然不明确,具体的机制仍需进一步探索,动物模型的建立对于探索耳鸣的机制至关重要,可为解决临床耳鸣患者的困扰提供依据及治疗方法。然而,目前建立的耳鸣动物模型所选择的动物、诱导方法、验证方法均无统一、完善的标准,因而本文将从建立耳鸣动物模型的动物选择、诱导耳鸣的方法以及验证耳鸣的方法进行综述,为建立有效的耳鸣动物模型提供参考。

关键词：动物模型诱导方法耳鸣发病机制动物验证方法研究与进展

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豚鼠耳蜗外侧壁周细胞的分布及形态学观察

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听力学及言语疾病杂志 2025年

作者：范术杭塞娜孙健斌王琴郭维维韩维举中国人民解放军医学院中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室

目的观察豚鼠耳蜗外侧壁周细胞的分布、形态结构并分析其功能特点,为耳蜗病理生理学研究提供参考。方法显微镜下解剖分离豚鼠血管纹和螺旋韧带,利用HE染色、免疫荧光染色等对耳蜗外侧壁进行显微成像,观察周细胞的形态结构特征。结果 ... 详细信息

目的观察豚鼠耳蜗外侧壁周细胞的分布、形态结构并分析其功能特点,为耳蜗病理生理学研究提供参考。方法显微镜下解剖分离豚鼠血管纹和螺旋韧带,利用HE染色、免疫荧光染色等对耳蜗外侧壁进行显微成像,观察周细胞的形态结构特征。结果周细胞在血管纹及螺旋韧带上均有分布。血管纹边缘细胞形状规则、排列整齐,血管纹基底细胞呈不规则的扁平状。血管纹中间层毛细血管沿耳蜗螺旋走行,毛细血管间相互交织成网状,周细胞位于毛细血管网周围,多出现在毛细血管网交叉处;其形态不规则,细胞核多为椭圆形,细胞质形成的足突紧贴血管壁,与微血管长轴平行并逐渐分支变细,呈树枝样或点状包裹毛细血管。周细胞被血-迷路屏障内基底膜包裹,两者紧密相邻。结论周细胞在血管纹和螺旋韧带中均有分布,广泛分布在毛细血管周围。周细胞的结构特征与其维持血-迷路屏障完整、调节耳蜗血流、维持血管稳定等重要生理功能相适应。

关键词：周细胞血管纹血-迷路屏障形态学耳蜗

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基于转录测序技术对KIT基因在听觉色素障碍类疾病初步研究

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中华耳科学杂志 2024年第2期22卷 257-262页

作者：李雨青任巍石岩郑凡君王晨晨郭维维赵辉中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部中国人民解放军总医院第六医学中心听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

目的利用KITF860S突变耳聋小鼠模型研究探讨KIT基因突变导致听觉色素障碍类疾病致聋的分子机制。方法利用稳定遗传的KITF860S小鼠模型家系,并对家系中不同表型个体进行长期听觉电生理测试、同窝不同表型小鼠病理切片、进行全基因组转... 详细信息

目的利用KITF860S突变耳聋小鼠模型研究探讨KIT基因突变导致听觉色素障碍类疾病致聋的分子机制。方法利用稳定遗传的KITF860S小鼠模型家系,并对家系中不同表型个体进行长期听觉电生理测试、同窝不同表型小鼠病理切片、进行全基因组转录测序分析其表达差异基因。结果该小鼠模型家系内杂合型小鼠在初期与野生型小鼠听力表型并无明显差距,在5月龄时表现为渐进性听力下降,纯合型小鼠在听力形成初期即表现为先天性中重度听力下降,10周龄时即表现为全聋表现。转录测序结果显示,以野生型小鼠为对照,氧化磷酸化通路在KIT基因纯合突变及杂合突变中均表现为下调,紧密连接通路在KIT基因不同组别比较中为不同上下调表现。结论本研究结果表明,KIT基因突变所致听觉色素障碍类疾病表现与氧化磷酸化、紧密连接等通路相关目的基因靶蛋白表达异常有一定相关性,最终导致听力损失。对KIT基因突变致病分子机制的研究对于丰富人类耳聋基因库具有重要意义,也为后续相关综合征类疾病基因治疗提供理论基础。

关键词：听觉色素障碍 KIT基因转录测序分子机制神经嵴

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感音神经性听力损失患者的全频听力曲线分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第4期60卷 403-411页

作者：艾苹苹马伟夏红艳兰兰赵立东杨仕明中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心、听觉与平衡觉全国重点实验室聋病教育部重点实验室、聋病防治北京市重点实验室北京100037 浙江中医药大学医学技术与信息工程学院杭州310053 浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科杭州310003

目的把感音神经性聋患者的常规测听曲线和扩展高频测听曲线结合起来,形成全频听力曲线并进行分型,全面了解感音神经性听力损失患者的听力状况。方法本研究为横断面研究,研究对象为2019年7月至2020年12月于解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科... 详细信息

目的把感音神经性聋患者的常规测听曲线和扩展高频测听曲线结合起来,形成全频听力曲线并进行分型,全面了解感音神经性听力损失患者的听力状况。方法本研究为横断面研究,研究对象为2019年7月至2020年12月于解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科门诊就诊的249例感音神经性听力损失患者,其中男146例、女103例,年龄11~80岁;轻度听力损失123例,中度听力损失70例,中重度听力损失32例、重度听力损失17例、极重度听力损失6例、全聋1例。依照国家标准GB/T16403-1996对249例感音神经性听力损失患者行常规频率纯音测听(125~8000 Hz),得到其常频听力曲线,并进行曲线分型。使用扩展高频耳机对患者进行扩展高频纯音听阈测试(9000~20000 Hz),具体包括9000、10000、11200、12500、14000、16000、18000和20000 Hz八个频率,最终得到每位患者的全频听力曲线(125~20000 Hz)。利用Kmeans聚类分析方法按照听力曲线特征进行分型,在此基础上通过人工筛选对Kmeans聚类分析的结果进行部分修正。结果249例患者常规听力曲线均符合感音神经性听力损失,其扩展高频(9000、10000、11200、12500、14000、16000、18000和20000 Hz)的检出率分别为96.79%(241/249)、94.38%(235/249)、87.95%(219/249)、78.31%(195/249)、65.46%(163/249)、22.09%(55/249)、10.84%(27/249)和0.80%(2/249)。患者的常频听力曲线可分为:低频下降型(50/249,20.08%)、常频陡降型(78/249,31.33%)、常频缓降型(58/249,23.29%)、常频平坦型(25/249,10.04%)、常频4000 Hz切迹型(30/249,12.05%)以及其他型(8/249,3.21%)。235例患者结合扩展高频听力,按照不同特征将全频听力曲线分为:全频山型(32/235,13.62%)、全频上坡型(28/235,11.91%)、全频8000 Hz切迹型(14/235,5.96%)、全频陡降型(82/235,34.89%)、全频缓降型(34/235,14.47%)、全频耸肩型(7/235,2.98%)、全频落肩型(25/235,10.64%)、全频平坦型(8/235,3.40%)、全频其他型(5/235,2.13%)。结论与常频听力曲线分型相比,感音神经性听力损失患者的全频听力曲线能更全面地展示其整体听力情况。常频听力曲线分型相同的患者全频听力曲线分型可能不同,其听觉系统的病理损伤部位和程度亦可能不同。

关键词：听觉丧失,感音神经性测听法,纯音扩展高频听力曲线

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基于术中CT辅助的复杂人工耳蜗电极植入再调整策略分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第5期 443-447+452页

作者：赵超越高搏张德军郑露王秋权戴朴南开大学中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室吉林大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科

目的:通过对复杂疑难人工耳蜗电极植入手术病例的分析，重点探讨术中CT辅助技术在复杂疑难人工耳蜗电极植入优化调整策略的应用价值。方法:回顾性分析术中CT辅助复杂疑难人工耳蜗植入病例的临床资料，总结术中并发症、电极调整次数，并... 详细信息

目的:通过对复杂疑难人工耳蜗电极植入手术病例的分析，重点探讨术中CT辅助技术在复杂疑难人工耳蜗电极植入优化调整策略的应用价值。方法:回顾性分析术中CT辅助复杂疑难人工耳蜗植入病例的临床资料，总结术中并发症、电极调整次数，并对患者进行随访。结果:共51例(53耳)研究对象纳入本研究，内耳畸形患者46例，耳蜗骨化患者2例，其中7例患者行术中CT扫描后再调整电极位置后达到满意植入效果。结论:术中CT扫描是一种确定复杂人工耳蜗电极植入位置的可靠辅助手段，术中CT扫描提高了复杂疑难耳蜗植入手术的准确性。

关键词：人工耳蜗植入术内耳畸形术中CT

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不同年龄小型猪听觉失匹配负波的波形特征分析

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中华耳科学杂志 2025年第2期23卷 256-260页

作者：唐菲杨崇灵郭维维吕萍刘军川北医学院川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科南充637000 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室中国人民解放军总医院第七医学中心耳鼻咽喉头颈外科

目的分析不同年龄小型猪听觉失匹配负波(mismatch negativity,MMN)的波形特征,探讨小型猪在听觉中枢发育及功能研究中的作用。方法选取3月龄和6月龄正常听力小型猪,各6头(12耳),应用Smart EP听觉诱发电位系统,在麻醉状态下采用经典Oddb... 详细信息

目的分析不同年龄小型猪听觉失匹配负波(mismatch negativity,MMN)的波形特征,探讨小型猪在听觉中枢发育及功能研究中的作用。方法选取3月龄和6月龄正常听力小型猪,各6头(12耳),应用Smart EP听觉诱发电位系统,在麻醉状态下采用经典Oddball刺激范式行听觉MMN检测,采集听觉MMN波形,记录并分析潜伏期及振幅,借助SPSS 25.0软件进行统计分析。结果12头(24耳)小型猪中,11头(22耳)引出典型的听觉MMN波形,检出率为91.67%,平均潜伏期为(230.73±42.90)ms,平均振幅为(3.28±2.28)μV;3月龄组听觉MMN潜伏期为(266.10±20.22)ms,6月龄组潜伏期为(201.25±33.08)ms,差异有统计学意义(P<0.01);两组之间振幅差异无明显统计学意义(P>0.05)。结论小型猪听觉MMN波形、潜伏期范围及发育趋势与人类相似,可作为听觉中枢发育及功能研究的实验动物模型。

关键词：失匹配负波小型猪听觉中枢发育潜伏期振幅

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耳闷在耳科疾病中的研究与进展

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中华耳科学杂志 2025年第1期23卷 140-143页

作者：周函汶张驰刘鹏薛鑫淼易文琪王犇郭维维申卫东杨仕明王方园中国人民解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

耳闷是一个可能涉及到从外耳到内耳及听神经任何一部分听觉器官异常的常见症状,可表现为耳胀满感、堵塞感、压迫感。目前,关于耳闷产生的机制仍未明确阐明,并且缺乏系统的客观诊断方法以及治疗方法。我们从耳闷产生的病因和机制、诊断... 详细信息

耳闷是一个可能涉及到从外耳到内耳及听神经任何一部分听觉器官异常的常见症状,可表现为耳胀满感、堵塞感、压迫感。目前,关于耳闷产生的机制仍未明确阐明,并且缺乏系统的客观诊断方法以及治疗方法。我们从耳闷产生的病因和机制、诊断方法以及治疗方法的研究进展进行综述,旨在为临床医师治疗以耳闷为主诉的患者提供参考。

关键词：耳闷机制诊断咽鼓管功能障碍

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耳内镜与显微镜相结合模式在耳科规范化培训中的应用分析

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中华耳科学杂志 2024年第2期22卷 347-350页

作者：刘娅王方园邹世桢侯昭晖中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100048

目的分析耳内镜和耳显微镜相结合的教学模式在耳科规范化培训中的应用效果,提高培养耳科医师的教学效率。方法选取2022年1月—2023年12月在中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部进行规范化培训且没有耳科临床工作... 详细信息

目的分析耳内镜和耳显微镜相结合的教学模式在耳科规范化培训中的应用效果,提高培养耳科医师的教学效率。方法选取2022年1月—2023年12月在中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部进行规范化培训且没有耳科临床工作经验的33名学员进行耳科问卷调查,该问卷为作者自制问卷,内容包括:耳内镜、耳显微镜的学习时长,对耳科11项知识点的自我评价,对耳内镜学习和显微镜学习重要性的主观评价等。结合学员的耳科轮转结业考试成绩,分析耳内镜和耳显微镜教学的应用效果。结果 33份问卷共收回问卷29份,去除耳科培训尚未结束的5名,共有24名纳入调查研究,男10名,女14名,年龄23~36(27.8±4.1)岁。自我评价量表信度分析Alpha值为0.905。耳科闭卷考试的成绩为(93±2)分,均通过了耳科培训考试。24名学员对耳内镜教学和耳显微镜教学的重要性评分比较,差异无统计学意义(Z=-1.273,P=0.203)。Spearman相关性分析结果显示,24名学员耳内镜学习时长与中耳通气引流的主观评估呈正相关(r=0.502,P=0.012),耳显微镜学习时长与咽鼓管的结构功能、中耳胆脂瘤的病理生理、中耳胆脂瘤的治疗方案的主观评估呈正相关(r=0.456、0.528、0.455,P=0.025、0.008、0.026)。耳显微镜学习时长与耳科闭卷考试成绩呈正相关(r=0.494,P=0.014)。耳科知识点的学习情况主观评分排在前列的有中耳胆脂瘤的治疗、中耳炎的治疗、中耳胆脂瘤的病理生理、中耳炎的病理生理等。结论内镜与耳显微镜结合的教学方式可以提高学员的耳科学习效率,为耳科规范化培训提供高效良好的教学资源。

关键词：专科医师培训耳科耳内镜显微镜中耳

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