检索结果-内蒙古大学图书馆

中华耳科学杂志 2020年第2期18卷 216-224页

作者：张娇王大勇韩冰周成勇王秋菊中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

目的通过Meta分析了解听力筛查通过而基因筛查未通过率,探讨新生儿听力与基因联合筛查的优势,为新生儿听力及基因联合筛查的实践提供循证医学证据。方法检索Pubmed、Embase、Science Direct、中国生物医学文献数据库、中国期刊全文数据... 详细信息

目的通过Meta分析了解听力筛查通过而基因筛查未通过率,探讨新生儿听力与基因联合筛查的优势,为新生儿听力及基因联合筛查的实践提供循证医学证据。方法检索Pubmed、Embase、Science Direct、中国生物医学文献数据库、中国期刊全文数据库、万方数据资源系统共六个数据库中2007年1月1日至2020年1月1日收录的有关新生儿听力与基因联合筛查的文献。按照纳入排除标准筛选文献、提取资料、采用美国卫生健康质量与研究机构推荐的横断面研究质量评价量表对纳入的文献进行质量评价,使用R软件3.6.2版本进行数据分析,通过Meta分析计算听力筛查通过而基因筛查未通过率及95%置信区间,采用漏斗图检验发表偏倚。结果共纳入21篇文献(英文7篇,中文14篇),包括434498例新生儿。Meta分析结果显示新生儿听力筛查通过而基因筛查未通过率为0.22%(95%CI:0.18%;0.26%),其中听力筛查通过而线粒体基因筛查未通过率为0.20%(95%CI:0.16%;0.23%)。结论我国在国际上最先倡导的联合筛查,经过多年临床实践和循证医学的证据分析说明了其较单纯的听力筛查具有显著优势,尤其是在发现新生儿线粒体药物敏感基因突变方面,具有理论与实践的重要意义,体现了中国模式在联合筛查领域的领先作用。

关键词：新生儿听力与基因联合筛查新生儿听力筛查耳聋基因系统综述 Meta分析

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影响未成年患者伪聋的因素及鉴别方法

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中华耳科学杂志 2020年第2期18卷 256-261页

作者：谌国会于澜赵立东尹自芳吴玉森王秋菊王大勇中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

目的探究未成年患者伪聋的影响因素及鉴别方法。方法对2014年12月至2019年7月以突聋为首发症状收入院的未成年患者(145例),行主客观听力评估,最后明确诊断。结果根据患者配合情况,经听力学联合检查鉴别出未成年伪聋患者11例,占同期以突... 详细信息

目的探究未成年患者伪聋的影响因素及鉴别方法。方法对2014年12月至2019年7月以突聋为首发症状收入院的未成年患者(145例),行主客观听力评估,最后明确诊断。结果根据患者配合情况,经听力学联合检查鉴别出未成年伪聋患者11例,占同期以突聋收治入院患者比例为7.59%(11/145),其中男7例,女4例,男女比例为1.75:1。经单独深度询问后得知伪聋原因明确的有4例(外伤2例,厌学2例),原因不详的有7例。单侧伪聋7例(7耳),双侧伪聋4例(8耳),共计15耳。结论运用听力学主客观综合评估能有效鉴别未成年人伪聋,诊疗中应重视未成年人的心理问题,必要时采取针对性的心理疏导。

关键词：伪聋突聋客观测听纯音测听言语识别率

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双侧突发性耳聋临床特征分析

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中华耳科学杂志 2020年第2期18卷 249-255页

作者：王浩然王大勇冰丹尹自芳赵立东谌国会于澜王洪阳关静王秋菊中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

目的总结分析不同类型双侧突发性耳聋(bilateral sudden sensorineural hearing loss,BSSHL)的临床特征,为临床诊治提供依据。方法连续收集2008-2019年于解放军总医院耳内科行住院治疗的124例BSSHL患者的临床表现、纯音测听、影像学检... 详细信息

目的总结分析不同类型双侧突发性耳聋(bilateral sudden sensorineural hearing loss,BSSHL)的临床特征,为临床诊治提供依据。方法连续收集2008-2019年于解放军总医院耳内科行住院治疗的124例BSSHL患者的临床表现、纯音测听、影像学检查及凝血功能等数据,对两种不同类型BSSHL,即双耳相继突聋(sequential BSSHL,se-BSSHL)和双耳同时突聋(simultaneous BSSHL,si-BSSHL)的临床特征进行分析比较,采用二元Logistic回归分析多因素对预后的作用。结果本研究124例BSSHL患者中se-BSSHL46例(男23例,女23例),平均年龄为49.28±15.98岁,伴有耳鸣者78.3%(36/46)、耳闷30.4%(14/46)、眩晕45.7%(21/46);si-BSSHL78例(男50例,女28例),平均年龄为47.71±19.27岁,伴有耳鸣者87.2%(68/78)、耳闷43.6%(34/78)、眩晕42.3%(33/78),不同类型BSSHL间性别组成、年龄分布及是否伴有耳鸣、耳闷、眩晕症状差异无明显统计学意义;se-BSSHL第2耳治疗有效率为34.8%,有效组中平均病程较短;si-BSSHL有效率为29.5%,其疗效与活化部分凝血活酶时间(Activated Partial Thromboplastin Time,APTT)相关(Logistic,P<0.05);未发现年龄、性别、听力损失严重程度、听力损失分型、伴随症状及合并疾病等对BSSHL的疗效产生显著影响。结论se-BSSHL较si-BBSHL听力改善情况好,早期系统治疗是se-BSSHL预后的有利因素;凝血功能可能与si-BSSHL患者疗效密切相关。

关键词：双侧突发性耳聋临床特征疗效住院患者

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NLRP3基因变异致听力损失的临床特征及研究进展

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中华耳科学杂志 2020年第2期18卷 242-248页

作者：吴侃王浩然吴玉森兰兰熊芬谢林怡王洪阳关静王大勇王秋菊中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

目的通过新一代测序技术明确特殊临床表现的双侧听力损失患者的致病原因,并寻求治疗方法。方法回顾病例临床资料和听力学检查结果,计算听力阈值变化速率,绘制遗传学图谱,分析全外显子组测序结果,进行家系内Sanger验证,依据ACMG指南确定... 详细信息

目的通过新一代测序技术明确特殊临床表现的双侧听力损失患者的致病原因,并寻求治疗方法。方法回顾病例临床资料和听力学检查结果,计算听力阈值变化速率,绘制遗传学图谱,分析全外显子组测序结果,进行家系内Sanger验证,依据ACMG指南确定变异致病性。结果3例具有特殊临床表现的患者中,病例1表现为慢性婴儿神经系统皮肤和关节综合征,伴混合性耳聋。病例2和病例3表现为非综合征型感音神经性耳聋。病例2的听力阈值变化速率为左耳2.25dB/year,右耳4.25dB/year,病例3为左耳5.75dB/year,右耳3dB/year。病例1~3分别携带NL RP3变异:p.D303N、p.R918Q和p.M521T,其中p.D303N、p.R918Q为已知致病变异,是这两个家庭中的新发变异;p.M521T新发现的为疑似致病变异,在家系中符合常染色体显性遗传,且在家系其他成员中共分离。结论NLRP3基因变异可引起不同类型的双侧迟发型听力损失,部分病例伴有全身炎症反应等特殊的临床表现,听力下降速度快,不同致病变异表型异质性大,新发变异多见,增加了遗传学诊断的难度,抗IL-1治疗是有效的药物治疗方案。

关键词： NLRP3 CINCA DFNA34 感音神经性听力损失遗传性听力损失

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SLC26A4基因突变患者人工耳蜗植入效果分析

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中华耳科学杂志 2020年第2期18卷 280-286页

作者：许晖雁袁永一刘杰黄莎莎杨苏燕康东洋戴朴中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室北京100853 聋病防治北京市重点实验室北京100853

目的探讨SLC26A4基因突变患者人工耳蜗植入后听力及言语康复效果。方法回顾性分析2007年7月至2015年7月在解放军总医院聋病分子诊断中心行基因检测并在耳鼻咽喉头颈外科行人工耳蜗植入手术的314例患者临床资料,包括突变基因、植入年龄... 详细信息

目的探讨SLC26A4基因突变患者人工耳蜗植入后听力及言语康复效果。方法回顾性分析2007年7月至2015年7月在解放军总医院聋病分子诊断中心行基因检测并在耳鼻咽喉头颈外科行人工耳蜗植入手术的314例患者临床资料,包括突变基因、植入年龄、术后康复时长、术前佩戴助听器、术后佩戴助听器、术耳侧别、在康复中心进行发音及言语训练时长、是否有家庭训练。通过单因素卡方分析、分层分析以及多元回归分析SLC26A4基因突变与人工耳蜗植入术后听觉及言语康复效果之间的关系及影响。结果考虑到术后康复时间(Cox模型时间变量),在未调整模型,SLC26A4基因突变与满意的听力康复(HR 2.14,95%CI 1.51~3.04,P﹤0.00001)及言语康复(HR 1.88,95%CI 1.21~2.94,P=0.0053)显著相关,调整性别、手术年龄、术前及术后佩戴助听器时长、术耳侧别、在语训学校康复时长、家庭训练、规律调机等变量发现,SLC26A4基因突变与满意的听力康复(HR 2.29,95%CI 1.63~3.31,P﹤0.00001)及言语康复(HR 2.06,95%CI 1.26~3.36,P=0.0062)显著相关。结论SLC26A4基因突变患者人工耳蜗术后听力言语康复效果普遍较好,经多元回归分析控制其他影响因素表明,SLC26A4基因突变是独立的预后因素。

关键词： SLC26A4基因突变耳聋人工耳蜗植入听力及言语康复预后

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中国迟发性非综合征性耳聋家系CEACAM16基因新突变的鉴定

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2020年第9期34卷 777-781页

作者：张秋静吴楷文赵翠谢林怡熊芬兰兰王秋菊中国人民解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

目的:对我国一个常染色体显性遗传性耳聋家系进行临床特征及分子遗传学分析,明确其病因,为今后临床上开展基因诊断奠定基础。方法:通过问卷调查方式采集家系成员的病史,并进行系统的查体和听力学检查。家系成员留取外周静脉血提取DNA,... 详细信息

目的:对我国一个常染色体显性遗传性耳聋家系进行临床特征及分子遗传学分析,明确其病因,为今后临床上开展基因诊断奠定基础。方法:通过问卷调查方式采集家系成员的病史,并进行系统的查体和听力学检查。家系成员留取外周静脉血提取DNA,开展包括139个已知耳聋基因的目标区域捕获和测序,同时对6个耳聋相关的线粒体DNA突变位点进行检测。结果:该家系成员主要表现为20岁左右发病的听力进行性下降的常染色体显性遗传性耳聋,听力图主要表现为高频下降型。基因检测结果提示先证者及其母亲和女儿携带CEACAM16基因c.418A>G/***140Ala杂合突变,并且其基因型与临床表型共分离,考虑为新发现的致病突变。结论:本研究在我国的一个常染色体显性遗传性耳聋家系中发现了CEACAM16基因的一个新的突变位点,这是我国耳聋人群中检测到的第2个可能的致病突变,丰富了我国人群该基因的突变图谱。

关键词： CEACAM16基因耳聋基因突变

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《指南标准共识》专栏

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中华耳科学杂志 2020年第2期18卷 414-415页

作者：王秋菊韩东一中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

《中华耳科学杂志》自2003年创刊以来,历经了17个春秋的淬炼和发展,于2017年在2008种核心期刊中脱颖而出,成为“中国精品科技期刊”。2018年,在2000余种医学及相关期刊中,仅13本期刊入选“2018期刊数字影响力100强”,《中华耳科学杂志... 详细信息

《中华耳科学杂志》自2003年创刊以来,历经了17个春秋的淬炼和发展,于2017年在2008种核心期刊中脱颖而出,成为“中国精品科技期刊”。2018年,在2000余种医学及相关期刊中,仅13本期刊入选“2018期刊数字影响力100强”,《中华耳科学杂志》以排名第二的成绩登榜。2019年《中华耳科学杂志》又获评“中华人民共和国成立70周年精品期刊”。随着医疗大数据,人工智能,手术机器人,微创技术,新一代测序技术,遗传咨询等前沿领域的拓展和发展,《中华耳科学杂志》也时刻进行着自我的改进和创新。由此,与临床耳科学实践密切相关的《指南标准共识》专栏应运而生。

关键词：精品期刊耳科学新一代测序技术手术机器人遗传咨询医疗大数据人工智能核心期刊

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隐性听力损失的诊断方法探讨

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中华耳科学杂志 2020年第1期18卷 146-151页

作者：戚国伟于宁杨仕明中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所北京100853 中国人民解放军总医院研究生院北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853 聋病教育部重点实验室北京100853 聋病防治北京市重点实验室北京100853

隐性听力损失是一类表现为嘈杂环境中语言理解能力下降、空间定位能力降低的阈上听觉功能缺失性疾病。由于缺乏国际公认的诊断标准,目前临床诊断隐性听力损失有一定困难,更遑论进行正确治疗。本文结合隐性听力损失发病机制和病理生理特... 详细信息

隐性听力损失是一类表现为嘈杂环境中语言理解能力下降、空间定位能力降低的阈上听觉功能缺失性疾病。由于缺乏国际公认的诊断标准,目前临床诊断隐性听力损失有一定困难,更遑论进行正确治疗。本文结合隐性听力损失发病机制和病理生理特点,综述了隐性听力损失诊断性研究与基础实验中所涉及到的检查方法,以期对后续该课题的深入研究提供理论参考。

关键词：隐性听力损失听力检查临床诊断基础实验

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关于《婴幼儿听神经病谱系障碍评估和处理指南》的解读与思考

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中华耳科学杂志 2020年第5期18卷 982-987页

作者：熊芬于澜张梦茜谢林怡兰兰王洪阳刘海红王秋菊中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

听神经病/听神经失同步化(Auditory Neuropathy/Auditory Dys-synchrony, AN/AD),又称听神经病谱系障碍(Auditory Neuropathy Spectrum Disorder,ANSD)。听神经病是导致婴幼儿听力言语交流障碍的常见疾病,在新生儿听力筛查中约1/7000的新生儿显示听神经功能异常[1],在确诊的重度或极重度感音神经性听力损失患儿中,患病率为7%~13.4%,平均10%[2]。

关键词：神经功能异常听神经病新生儿听力筛查感音神经性听力损失交流障碍婴幼儿患病率

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耳内科病房临床实践探索

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中华耳科学杂志 2020年第3期18卷 634-636页

作者：尹自芳王大勇赵立东周玉虹王秋菊中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853 中国人民解放军总医院第一医学中心护理部北京100853

耳内科是一门新兴学科,耳内科专病病房是近年来学科发展的产物,在我国得到了快速发展。我院耳内科病房作为国内耳内科病房的标杆单位,经过十余年的建设,积累了宝贵的病房管理经验。围绕患者评估与风险管理、症状管理、患者咨询与教育、... 详细信息

耳内科是一门新兴学科,耳内科专病病房是近年来学科发展的产物,在我国得到了快速发展。我院耳内科病房作为国内耳内科病房的标杆单位,经过十余年的建设,积累了宝贵的病房管理经验。围绕患者评估与风险管理、症状管理、患者咨询与教育、结构化电子病历、临床路径管理等方面,将我们病房规范化临床实践的做法结合当前国际耳内科情况进行介绍,旨在对于国内耳内科专科病房的规范化管理提供借鉴和参考。

关键词：耳内科规范化管理

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