检索结果-内蒙古大学图书馆

中华耳科学杂志 2020年第2期18卷 237-241页

作者：吴萧男关静马慜悦熊文萍王洪阳赵翠兰兰彭红梅王秋菊中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853 中国人民解放军总医院妇产科北京100853 山东大学附属山东省耳鼻喉医院

目的研究携带SLC26A4致病基因突变的家庭中,胚胎植入前遗传学诊断(PGD)技术在帮助实现孕育听力正常后代、阻断耳聋基因垂直传递中的效果。方法采用单细胞全基因组扩增技术(MALBAC)、高通量测序技术及SNP分型技术,对5组夫妻双方均携带SLC... 详细信息

目的研究携带SLC26A4致病基因突变的家庭中,胚胎植入前遗传学诊断(PGD)技术在帮助实现孕育听力正常后代、阻断耳聋基因垂直传递中的效果。方法采用单细胞全基因组扩增技术(MALBAC)、高通量测序技术及SNP分型技术,对5组夫妻双方均携带SLC26A4基因已知致病突变的家庭进行胚胎植入前遗传学诊断,挑选健康胚胎进行移植,在孕中期行羊水穿刺产前诊断基因型,新生儿出生后进行听力筛查。结果5组家庭中,3组家庭经PGD成功受孕,其中家庭1、家庭2已生育听力正常的新生儿,家庭4仍在妊娠期;家庭3经一次PGD形成的胚胎均携带耳聋基因,后选择自然受孕,经产前诊断检测胎儿基因型为单杂合突变携带;家庭5经促排卵后未成功排卵而退出研究。结论1.对于明确致病基因的家庭,PGD技术能够阻断耳聋基因的垂直传播,帮助生育健康胎儿;2.如果女方高龄,由于卵巢储备逐渐下降、对外源性促性腺激素的反应能力下降等原因,在PGD过程中失败风险高。

关键词：胚胎植入前遗传学诊断遗传性耳聋 SLC26A4基因

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耳内科病房临床实践探索

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中华耳科学杂志 2020年第3期18卷 634-636页

作者：尹自芳王大勇赵立东周玉虹王秋菊中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853 中国人民解放军总医院第一医学中心护理部北京100853

耳内科是一门新兴学科,耳内科专病病房是近年来学科发展的产物,在我国得到了快速发展。我院耳内科病房作为国内耳内科病房的标杆单位,经过十余年的建设,积累了宝贵的病房管理经验。围绕患者评估与风险管理、症状管理、患者咨询与教育、... 详细信息

耳内科是一门新兴学科,耳内科专病病房是近年来学科发展的产物,在我国得到了快速发展。我院耳内科病房作为国内耳内科病房的标杆单位,经过十余年的建设,积累了宝贵的病房管理经验。围绕患者评估与风险管理、症状管理、患者咨询与教育、结构化电子病历、临床路径管理等方面,将我们病房规范化临床实践的做法结合当前国际耳内科情况进行介绍,旨在对于国内耳内科专科病房的规范化管理提供借鉴和参考。

关键词：耳内科规范化管理

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人工耳蜗植入手术机器人研究之我见

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中华耳科学杂志 2020年第4期18卷 637-642页

作者：赵辉郑凡君任巍徐聪张晨于洪健杜志江中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853 聋病教育部重点实验室北京100853 聋病防治北京市重点实验室北京100853 哈尔滨工业大学机器人技术与系统国家重点实验室哈尔滨150001

人工耳蜗植入术作为治疗感音神经性聋的重要治疗手段迄今已发展了40余年,手术机器人的发展促进了各专业领域手术术式的革新。本文通过概述近年国内外手术机器人在人工耳蜗植入术中的发展现状及应用情况,分析了人工耳蜗植入手术机器人研... 详细信息

人工耳蜗植入术作为治疗感音神经性聋的重要治疗手段迄今已发展了40余年,手术机器人的发展促进了各专业领域手术术式的革新。本文通过概述近年国内外手术机器人在人工耳蜗植入术中的发展现状及应用情况,分析了人工耳蜗植入手术机器人研究和应用中的优势与不足,并讨论了其可能的改进方式及面对的挑战。针对国内外的工作进展,结合本团队的前期工作,对国内人工耳蜗手术机器人的的快速健康发展,提出了本团队的研究方向和设计思路,强调了精度控制、规划和导航、术中安全监控在人工耳蜗植入手术机器人研究中的应用和意义。

关键词：人工耳蜗人工耳蜗植入术手术机器人

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正常青中年人扩展高频听阈参考基线

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中华耳科学杂志 2020年第6期18卷 1024-1028页

作者：夏红艳郑海峰刘浩强谌国会于澜尹自芳王大勇王秋菊赵立东浙江中医药大学杭州310053 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853 汕头大学医学院第二附属医院汕头515000

目的建立不同年龄组正常青中年人扩展高频(9-20kHz)测听各频率听阈的参考基线。方法检测20-60岁正常人114例(228耳)扩展高频听阈,男42例,女72例,按年龄每10岁分为一组,共分4组,使用丹麦尔听美Conera纯音听力计Otosuite分别对9-20kHz各... 详细信息

目的建立不同年龄组正常青中年人扩展高频(9-20kHz)测听各频率听阈的参考基线。方法检测20-60岁正常人114例(228耳)扩展高频听阈,男42例,女72例,按年龄每10岁分为一组,共分4组,使用丹麦尔听美Conera纯音听力计Otosuite分别对9-20kHz各频率进行听阈检测。应用SPSS软件中的Kruskal-Wallis test对不同年龄组间扩展高频听阈进行统计分析,以P<0.05为差异具有统计学意义。结果在9-20kHz,与其他三组相比,20-29岁组扩展高频听阈最低,9-16kHz各组间听阈相比差异有显著性(P<0.05)。30-39岁组在9-14kHz听阈低于40-49岁组及50-60岁组,差异有显著性(P<0.05)。50-60岁组扩展高频听阈最大。随着年龄的增长,听阈检出率逐渐下降,50-60岁组在18k、20kHz处的检出率为0%。结论正常人扩展高频测听的听阈随年龄、频率的增高而升高。利用扩展高频测听结果评价早期高频听力损害时,需要考虑年龄以及所测频率,应根据每个年龄段相对应的听阈参考基线进行比较。

关键词：正常人扩展高频测听听阈年龄参考基线

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婴幼儿听神经病谱系障碍评估与管理的实践指南(二)

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中华耳科学杂志 2020年第3期18卷 618-625页

作者：王洪阳(译) 于澜(译) 张梦茜(译) 龙越(译) 熊芬(译) 李进(译) 应航(译) 兰兰(译) 关静(译) 王秋菊(译) 刘海红(审校) 刘玉和(审校) 陈晓巍(审校) 黄丽辉(审校) 王秋菊(审校) 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853 国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈疾病北京市重点实验室北京100045 浙江中医药大学医学技术学院听力系杭州310053 北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科北京100034 北京协和医院耳鼻咽喉科北京100730 首都医科大学附属北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉头颈外科学教育部重点实验室北京100005

4干预指南不但涉及双侧ANSD的管理,同时也包含对单侧ANSD管理。第4.1至4.5节主要是双侧ANSD的管理,第4.6节是对单侧ANSD管理的特殊考虑。ANSD儿童的管理需要家庭参与,同时采用多学科团队协作。我们建议团队成员应该包括儿科听力师、医... 详细信息

4干预指南不但涉及双侧ANSD的管理,同时也包含对单侧ANSD管理。第4.1至4.5节主要是双侧ANSD的管理,第4.6节是对单侧ANSD管理的特殊考虑。ANSD儿童的管理需要家庭参与,同时采用多学科团队协作。我们建议团队成员应该包括儿科听力师、医学专业人员(听力医师,耳鼻喉科顾问或儿科医生)、言语治疗师、聋儿教师和神经学专家。

关键词：医学专业人员儿科医生实践指南特殊考虑治疗师神经学耳鼻喉科家庭参与

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遗传性耳聋基因治疗临床指南

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实用医院临床杂志 2024年第2期21卷 39-44页

作者：齐洁玉谈方志张李燕陆玲王洪阳李文妍刘闻闻付小龙贺祖宏丁小琼孙珊方巧军董耀东朱学伟童步升曹现宝郭敏范欣淼汪芹马璐张天虹于亚峰李永新樊建刚崔勇吴佩娜张宏征唐杰郭维维查定军叶放蕾何双八曹卫杨见明钱晓云赵宇孙敬武陈晓巍孙宇夏明王秋菊袁慧军冯永孔维佳杨仕明王海波高下李华伟徐磊柴人杰东南大学数字医学工程全国重点实验室附属中大医院耳鼻咽喉头颈外科生命科学与技术学院生命与健康高等研究院江苏省生物医学高新技术研究重点实验室江苏南京210096 南通大学神经再生联合创新中心江苏南通226001 北京理工大学航天中心医院神经内科生命学院北京10081 南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻喉头颈外科江苏省医学重点学科(实验室)江苏南京210008 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853 聋病教育部重点实验室北京100853 聋病防治北京市重点实验室北京100853 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院医学神经生物学国家重点实验室教育部脑科学前沿研究中心上海200031 复旦大学生物医学研究所上海200032 国家卫健委听觉医学重点实验室上海200031 复旦大学脑科学研究院和脑科学协同创新中心上海200032 山东大学山东省耳鼻喉医院耳鼻咽喉头颈外科山东济南250022 山东省耳鼻喉研究所山东济南250022 山东第一医科大学/山东省医学科学院医学科技创新中心山东济南250000 武汉大学中南医院耳鼻咽喉头颈外科湖北武汉430071 东南大学附属中大医院耳鼻咽喉头颈外科江苏南京210009 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科上海200032 安徽医科大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科安徽合肥230601 中国医科大学附属盛京医院耳鼻咽喉头颈外科辽宁沈阳110004 吉林大学中日联谊医院耳鼻咽喉头颈外科吉林长春130033 安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科安徽合肥230022 云南省第一人民医院耳鼻喉科云南昆明650032 昆明医科大学第一附属医院耳鼻喉科云南昆明650032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科北京100730 中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科湖南长沙410008 南华大学衡阳医学院基础医学院细胞生物学与遗传学教研室细胞应激生物学衡阳市重点实验室湖南衡阳421001 哈尔滨医科大学附属第一医院黑龙江哈尔滨150001 苏州大学附属第一医院耳鼻咽喉科江苏苏州215006 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京100730 四川省医学科学院·四川省人民医院/电子科技大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科四川成都610072 广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科/广东省医学科学院/南方医科大学广东广州510080 南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉头颈外科广东广州510282 空军军医大学西京医院耳鼻咽喉-头颈外科陕西西安710032 郑州大学第一附属医院耳科河南郑州450000 东南大学医学院附属南京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科江苏南京211102 四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科四川成都610041 中国科学技术大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科安徽合肥230001 华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉头颈外科湖北武汉430022 山东第一医科大学附属山东省立医院耳鼻咽喉科山东济南250021 山东省医学科学院医学科技创新中心山东济南250021 山东大学附属山东省立医院耳鼻咽喉科山东济南250021 国家卫生健康委耳鼻咽喉重点实验室山东济南250021 四川大学华西医院罕见病研究院四川成都6010041 南华大学衡阳医学院南华大学附属妇幼保健院湖南长沙410008 中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科湖南长沙410008 上海人工耳蜗工程技术研究中心上海200031 东南大学深圳研究院广东深圳518063

遗传性耳聋是一种常见的遗传性疾病,新生儿的发病率为1‰~3‰。患者终身携带致病突变,导致不可逆性耳聋,至今尚无临床可用的治疗药物。在部分遗传性耳聋动物模型中,基因治疗已被证实为潜在有效的治疗方法。国内外已开展了多项遗传性耳... 详细信息

遗传性耳聋是一种常见的遗传性疾病,新生儿的发病率为1‰~3‰。患者终身携带致病突变,导致不可逆性耳聋,至今尚无临床可用的治疗药物。在部分遗传性耳聋动物模型中,基因治疗已被证实为潜在有效的治疗方法。国内外已开展了多项遗传性耳聋基因治疗的临床试验。其中,由东南大学附属中大医院牵头,联合国内多家医院成功开展的遗传性耳聋基因治疗临床试验,取得了显著的疗效,并积累了丰富的经验。为规范遗传性耳聋基因治疗并提供临床研究指导,全国多家医院的耳科专家讨论制定了遗传性耳聋基因治疗临床指南,内容涵盖了伦理审查、遗传性耳聋的诊断和入组标准、临床前准备、药物、疗效与安全性评估标准、术后言语康复等。本指南将为耳聋基因治疗的临床诊疗提供规范的理论和技术指导。

关键词：遗传性耳聋基因治疗临床指南

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婴幼儿听神经病谱系障碍评估与管理的实践指南(一)

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中华耳科学杂志 2020年第2期18卷 416-420页

本文是在英国国家新生儿听力筛查计划(New born Hearing Screening Programme,NHSP)的2.2版本基础上进行修订而形成的3.0版本,用于评估、诊断和管理疑似听神经病谱系障碍(Auditory Neurop athy Spectrum Disorder,ANSD)的婴幼儿。近年来... 详细信息

本文是在英国国家新生儿听力筛查计划(New born Hearing Screening Programme,NHSP)的2.2版本基础上进行修订而形成的3.0版本,用于评估、诊断和管理疑似听神经病谱系障碍(Auditory Neurop athy Spectrum Disorder,ANSD)的婴幼儿。近年来,英国听力学会(British Society of Audiology,BSA)已采纳这些指南,推荐本文与2019年1月BSA推荐的耳蜗微音电位(Cochlear Microphonic,CM)测试指南一起阅读。本文根据最新的研究进展和其他已发布的指南进行了更新,ANSD的诊断和管理仍存在许多争议和不确定性,这些指南将根据未来更新的证据进行进一步修订。

关键词：耳蜗微音电位新生儿听力筛查听神经病谱系障碍实践指南婴幼儿评估与管理 ANS

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听觉诱发电位临床应用情况在线调查

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中华耳科学杂志 2020年第6期18卷 1018-1023页

作者：陈艾婷韩莹吴鹏琦康烁烁钟波冀飞中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853 聋病教育部重点实验室北京100853 聋病防治北京市重点实验室北京100853 国家老年疾病临床医学研究中心(解放军总医院) 北京100853 中国计量科学研究院力声所北京100029 浙江中医药大学滨江系部杭州310053 解放军总医院医疗大数据中心北京100853

目的调查我国医院和听力服务机构听力学听觉诱发电位测试的开展情况,分析其计量校准及临床应用的现状。方法制定关于听觉诱发电位测试临床应用的在线调查问卷。收集整理分析被访单位对于听觉诱发电位测试和设备计量标准化方面的回复和... 详细信息

目的调查我国医院和听力服务机构听力学听觉诱发电位测试的开展情况,分析其计量校准及临床应用的现状。方法制定关于听觉诱发电位测试临床应用的在线调查问卷。收集整理分析被访单位对于听觉诱发电位测试和设备计量标准化方面的回复和建议。结果收到有效反馈问卷47份:共42家单位(89.4%)开展听觉诱发电位检查,开展听觉诱发电位检查项目最多的是ABR(100%),其次是ASSR(66.7%)。其中:①31家单位(73.8%)采用至少两个项目的组合测试评估儿童客观听阈,其中16家单位(38.1%)使用ABR、40Hz AERP、ASSR的组合测试;28家单位(66.7%)采用至少两个项目的组合测试作为听力残疾评定和伤残鉴定的客观依据,但仍有13家单位(31%)仅采用ABR阈值和1家单位(2.4%)仅使用ASSR一种手段进行评定;29家单位(69%)开展了频率特异性ABR,13家(31%)单位仅开展了clickABR。②每年送计量部门进行至少一次校准的单位共计18家(42.9%)。③34家单位(81%)使用dB nHL作为听阈单位,在实际应用中,各单位使用的dB nHL零级变异较大。④按照经验或国外指南修正ABR反应阈为纯音听阈的单位有29家(69%);直接作为纯音听阈的单位有13家(31%)。⑤多数受访单位提出了对听觉诱发电位测试临床应用培训以及设备计量标准化推广的需求。结论调查结果显示了各个单位进行客观听阈评估的测试组合并不一致,设备的定期校准的意识仍需提高,dB nHL零级的确定以及ABR反应阈与纯音听阈间修正值的统一也需要更多临床数据的支持。

关键词：听觉诱发电位客观听阈校准

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外耳道胆脂瘤的诊疗现状

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中华耳科学杂志 2020年第5期18卷 957-961页

作者：黄晶李云彭涛冯勃川北医学院川北医学院第二临床医学院耳鼻喉头颈外科南充市中心医院耳鼻喉头颈外科南充637000 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室中国解放军总医院医疗大数据应用技术国家工程实验室北京100853 川北医学院川北医学院附属第二医院绵阳四0四医院耳鼻咽喉头颈外科绵阳621000

外耳道胆脂瘤(external auditory canal cholesteatoma,EACC)是耳科的相对常见病之一,临床表现缺乏特异性,临床误诊率偏高,需要和其他疾病鉴别。作者复习国内外的相关文献,对EACC的发病机制、临床表现、影像学特点、临床分期、治疗及预... 详细信息

外耳道胆脂瘤(external auditory canal cholesteatoma,EACC)是耳科的相对常见病之一,临床表现缺乏特异性,临床误诊率偏高,需要和其他疾病鉴别。作者复习国内外的相关文献,对EACC的发病机制、临床表现、影像学特点、临床分期、治疗及预后等方面的研究现状进行综述。

关键词：外耳道胆脂瘤病因学诊断学治疗学

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遗传性耳聋规范化筛查与诊断的探讨

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中华耳科学杂志 2019年第5期17卷 611-615页

作者：袁永一戴朴中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所聋病分子诊断中心北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室

先天性耳聋中60%由遗传因素导致,通过基因筛查明确遗传风险、通过基因诊断明确耳聋分子病因,能够阻断遗传性耳聋在家庭内的垂直传递,是耳聋防控的有效手段。本文就耳聋基因诊断方法和检测基因范围的选择、新生儿耳聋基因筛查和携带者筛... 详细信息

先天性耳聋中60%由遗传因素导致,通过基因筛查明确遗传风险、通过基因诊断明确耳聋分子病因,能够阻断遗传性耳聋在家庭内的垂直传递,是耳聋防控的有效手段。本文就耳聋基因诊断方法和检测基因范围的选择、新生儿耳聋基因筛查和携带者筛查的意义及筛查位点纳入原则、检测前及检测后遗传咨询等进行探讨,期望促进遗传性耳聋规范化筛查与诊断的开展。

关键词：遗传性耳聋基因诊断基因筛查产前诊断胚胎植入前诊断

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