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中华耳科学杂志 2024年第2期22卷 257-262页

作者：李雨青任巍石岩郑凡君王晨晨郭维维赵辉中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部中国人民解放军总医院第六医学中心听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

目的利用KITF860S突变耳聋小鼠模型研究探讨KIT基因突变导致听觉色素障碍类疾病致聋的分子机制。方法利用稳定遗传的KITF860S小鼠模型家系,并对家系中不同表型个体进行长期听觉电生理测试、同窝不同表型小鼠病理切片、进行全基因组转... 详细信息

目的利用KITF860S突变耳聋小鼠模型研究探讨KIT基因突变导致听觉色素障碍类疾病致聋的分子机制。方法利用稳定遗传的KITF860S小鼠模型家系,并对家系中不同表型个体进行长期听觉电生理测试、同窝不同表型小鼠病理切片、进行全基因组转录测序分析其表达差异基因。结果该小鼠模型家系内杂合型小鼠在初期与野生型小鼠听力表型并无明显差距,在5月龄时表现为渐进性听力下降,纯合型小鼠在听力形成初期即表现为先天性中重度听力下降,10周龄时即表现为全聋表现。转录测序结果显示,以野生型小鼠为对照,氧化磷酸化通路在KIT基因纯合突变及杂合突变中均表现为下调,紧密连接通路在KIT基因不同组别比较中为不同上下调表现。结论本研究结果表明,KIT基因突变所致听觉色素障碍类疾病表现与氧化磷酸化、紧密连接等通路相关目的基因靶蛋白表达异常有一定相关性,最终导致听力损失。对KIT基因突变致病分子机制的研究对于丰富人类耳聋基因库具有重要意义,也为后续相关综合征类疾病基因治疗提供理论基础。

关键词：听觉色素障碍 KIT基因转录测序分子机制神经嵴

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不同年龄小型猪听觉失匹配负波的波形特征分析

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中华耳科学杂志 2025年第2期23卷 256-260页

作者：唐菲杨崇灵郭维维吕萍刘军川北医学院川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科南充637000 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室中国人民解放军总医院第七医学中心耳鼻咽喉头颈外科

目的分析不同年龄小型猪听觉失匹配负波(mismatch negativity,MMN)的波形特征,探讨小型猪在听觉中枢发育及功能研究中的作用。方法选取3月龄和6月龄正常听力小型猪,各6头(12耳),应用Smart EP听觉诱发电位系统,在麻醉状态下采用经典Oddb... 详细信息

目的分析不同年龄小型猪听觉失匹配负波(mismatch negativity,MMN)的波形特征,探讨小型猪在听觉中枢发育及功能研究中的作用。方法选取3月龄和6月龄正常听力小型猪,各6头(12耳),应用Smart EP听觉诱发电位系统,在麻醉状态下采用经典Oddball刺激范式行听觉MMN检测,采集听觉MMN波形,记录并分析潜伏期及振幅,借助SPSS 25.0软件进行统计分析。结果12头(24耳)小型猪中,11头(22耳)引出典型的听觉MMN波形,检出率为91.67%,平均潜伏期为(230.73±42.90)ms,平均振幅为(3.28±2.28)μV;3月龄组听觉MMN潜伏期为(266.10±20.22)ms,6月龄组潜伏期为(201.25±33.08)ms,差异有统计学意义(P<0.01);两组之间振幅差异无明显统计学意义(P>0.05)。结论小型猪听觉MMN波形、潜伏期范围及发育趋势与人类相似,可作为听觉中枢发育及功能研究的实验动物模型。

关键词：失匹配负波小型猪听觉中枢发育潜伏期振幅

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豚鼠耳蜗外侧壁周细胞的分布及形态学观察

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听力学及言语疾病杂志 2025年

作者：范术杭塞娜孙健斌王琴郭维维韩维举中国人民解放军医学院中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室

目的观察豚鼠耳蜗外侧壁周细胞的分布、形态结构并分析其功能特点,为耳蜗病理生理学研究提供参考。方法显微镜下解剖分离豚鼠血管纹和螺旋韧带,利用HE染色、免疫荧光染色等对耳蜗外侧壁进行显微成像,观察周细胞的形态结构特征。结果 ... 详细信息

目的观察豚鼠耳蜗外侧壁周细胞的分布、形态结构并分析其功能特点,为耳蜗病理生理学研究提供参考。方法显微镜下解剖分离豚鼠血管纹和螺旋韧带,利用HE染色、免疫荧光染色等对耳蜗外侧壁进行显微成像,观察周细胞的形态结构特征。结果周细胞在血管纹及螺旋韧带上均有分布。血管纹边缘细胞形状规则、排列整齐,血管纹基底细胞呈不规则的扁平状。血管纹中间层毛细血管沿耳蜗螺旋走行,毛细血管间相互交织成网状,周细胞位于毛细血管网周围,多出现在毛细血管网交叉处;其形态不规则,细胞核多为椭圆形,细胞质形成的足突紧贴血管壁,与微血管长轴平行并逐渐分支变细,呈树枝样或点状包裹毛细血管。周细胞被血-迷路屏障内基底膜包裹,两者紧密相邻。结论周细胞在血管纹和螺旋韧带中均有分布,广泛分布在毛细血管周围。周细胞的结构特征与其维持血-迷路屏障完整、调节耳蜗血流、维持血管稳定等重要生理功能相适应。

关键词：周细胞血管纹血-迷路屏障形态学耳蜗

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基于术中CT辅助的复杂人工耳蜗电极植入再调整策略分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第5期 443-447+452页

作者：赵超越高搏张德军郑露王秋权戴朴南开大学中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室吉林大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科

目的:通过对复杂疑难人工耳蜗电极植入手术病例的分析，重点探讨术中CT辅助技术在复杂疑难人工耳蜗电极植入优化调整策略的应用价值。方法:回顾性分析术中CT辅助复杂疑难人工耳蜗植入病例的临床资料，总结术中并发症、电极调整次数，并... 详细信息

目的:通过对复杂疑难人工耳蜗电极植入手术病例的分析，重点探讨术中CT辅助技术在复杂疑难人工耳蜗电极植入优化调整策略的应用价值。方法:回顾性分析术中CT辅助复杂疑难人工耳蜗植入病例的临床资料，总结术中并发症、电极调整次数，并对患者进行随访。结果:共51例(53耳)研究对象纳入本研究，内耳畸形患者46例，耳蜗骨化患者2例，其中7例患者行术中CT扫描后再调整电极位置后达到满意植入效果。结论:术中CT扫描是一种确定复杂人工耳蜗电极植入位置的可靠辅助手段，术中CT扫描提高了复杂疑难耳蜗植入手术的准确性。

关键词：人工耳蜗植入术内耳畸形术中CT

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感音神经性听力损失患者的全频听力曲线分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第4期60卷 403-411页

作者：艾苹苹马伟夏红艳兰兰赵立东杨仕明中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心、听觉与平衡觉全国重点实验室聋病教育部重点实验室、聋病防治北京市重点实验室北京100037 浙江中医药大学医学技术与信息工程学院杭州310053 浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科杭州310003

目的把感音神经性聋患者的常规测听曲线和扩展高频测听曲线结合起来,形成全频听力曲线并进行分型,全面了解感音神经性听力损失患者的听力状况。方法本研究为横断面研究,研究对象为2019年7月至2020年12月于解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科... 详细信息

目的把感音神经性聋患者的常规测听曲线和扩展高频测听曲线结合起来,形成全频听力曲线并进行分型,全面了解感音神经性听力损失患者的听力状况。方法本研究为横断面研究,研究对象为2019年7月至2020年12月于解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科门诊就诊的249例感音神经性听力损失患者,其中男146例、女103例,年龄11~80岁;轻度听力损失123例,中度听力损失70例,中重度听力损失32例、重度听力损失17例、极重度听力损失6例、全聋1例。依照国家标准GB/T16403-1996对249例感音神经性听力损失患者行常规频率纯音测听(125~8000 Hz),得到其常频听力曲线,并进行曲线分型。使用扩展高频耳机对患者进行扩展高频纯音听阈测试(9000~20000 Hz),具体包括9000、10000、11200、12500、14000、16000、18000和20000 Hz八个频率,最终得到每位患者的全频听力曲线(125~20000 Hz)。利用Kmeans聚类分析方法按照听力曲线特征进行分型,在此基础上通过人工筛选对Kmeans聚类分析的结果进行部分修正。结果249例患者常规听力曲线均符合感音神经性听力损失,其扩展高频(9000、10000、11200、12500、14000、16000、18000和20000 Hz)的检出率分别为96.79%(241/249)、94.38%(235/249)、87.95%(219/249)、78.31%(195/249)、65.46%(163/249)、22.09%(55/249)、10.84%(27/249)和0.80%(2/249)。患者的常频听力曲线可分为:低频下降型(50/249,20.08%)、常频陡降型(78/249,31.33%)、常频缓降型(58/249,23.29%)、常频平坦型(25/249,10.04%)、常频4000 Hz切迹型(30/249,12.05%)以及其他型(8/249,3.21%)。235例患者结合扩展高频听力,按照不同特征将全频听力曲线分为:全频山型(32/235,13.62%)、全频上坡型(28/235,11.91%)、全频8000 Hz切迹型(14/235,5.96%)、全频陡降型(82/235,34.89%)、全频缓降型(34/235,14.47%)、全频耸肩型(7/235,2.98%)、全频落肩型(25/235,10.64%)、全频平坦型(8/235,3.40%)、全频其他型(5/235,2.13%)。结论与常频听力曲线分型相比,感音神经性听力损失患者的全频听力曲线能更全面地展示其整体听力情况。常频听力曲线分型相同的患者全频听力曲线分型可能不同,其听觉系统的病理损伤部位和程度亦可能不同。

关键词：听觉丧失,感音神经性测听法,纯音扩展高频听力曲线

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耳闷在耳科疾病中的研究与进展

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中华耳科学杂志 2025年第1期23卷 140-143页

作者：周函汶张驰刘鹏薛鑫淼易文琪王犇郭维维申卫东杨仕明王方园中国人民解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

耳闷是一个可能涉及到从外耳到内耳及听神经任何一部分听觉器官异常的常见症状,可表现为耳胀满感、堵塞感、压迫感。目前,关于耳闷产生的机制仍未明确阐明,并且缺乏系统的客观诊断方法以及治疗方法。我们从耳闷产生的病因和机制、诊断... 详细信息

耳闷是一个可能涉及到从外耳到内耳及听神经任何一部分听觉器官异常的常见症状,可表现为耳胀满感、堵塞感、压迫感。目前,关于耳闷产生的机制仍未明确阐明,并且缺乏系统的客观诊断方法以及治疗方法。我们从耳闷产生的病因和机制、诊断方法以及治疗方法的研究进展进行综述,旨在为临床医师治疗以耳闷为主诉的患者提供参考。

关键词：耳闷机制诊断咽鼓管功能障碍

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先天性聋听觉中枢发育及可塑性的研究进展

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中华耳科学杂志 2024年第3期22卷 498-503页

作者：唐菲吕萍杨崇灵郭维维刘军川北医学院川北医学院附属医院耳鼻咽喉-头颈外科中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室中国人民解放军总医院第七医学中心耳鼻咽喉头颈外科

先天性重度-极重度感音神经性聋且助听器效果不佳是人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)的适应证,但CI效果与诸多因素有关,其中听觉剥夺时间和植入年龄是关键因素之一。相对来说,植入年龄越小,CI效果越好,这可能与听觉中枢发育关键... 详细信息

先天性重度-极重度感音神经性聋且助听器效果不佳是人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)的适应证,但CI效果与诸多因素有关,其中听觉剥夺时间和植入年龄是关键因素之一。相对来说,植入年龄越小,CI效果越好,这可能与听觉中枢发育关键期及可塑性水平有关。出生后听觉中枢的发育依赖于听觉刺激,先天性聋患者由于关键期内缺乏听觉刺激,听觉中枢的结构和功能发育延迟,听皮层发生跨模态重组,耳蜗慢性电刺激可使听皮层神经元突触重塑,皮层结构重组,皮质反应逐渐成熟,听觉功能改善,这可能与即刻早期基因c-fos和基质金属蛋白酶-9(matrix metallopeptidase-9,MMP-9)、脑源性神经生长因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)等神经元可塑性相关因子表达有关,并受兴奋性-抑制性神经递质调控。先天性遗传性聋小型猪在基因表型、听觉发育规律、颞骨解剖结构、内耳形态和听觉中枢结构等多方面与人类高度相似性,比传统先天性聋动物模型更具优势,可利用先天性遗传性聋小型猪模型研究先天性听觉剥夺和耳蜗慢性电刺激后听觉中枢发育及可塑性的影响,深入探究听觉中枢可塑性机制。

关键词：先天性聋听觉中枢可塑性慢性电刺激动物模型

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耳蜗微压力研究进展

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中华耳科学杂志 2025年第2期23卷 322-326页

作者：禹昌彬陈伟杨仕明中国人民解放军医学院中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

耳蜗压力和耳蜗结构、大小等多种因素有关,耳蜗生理和病理以及临床疾病和耳蜗微压力关系紧密。对耳蜗微压力的研究工作主要在动物及尸体中进行,形成了相关的理论和构建了一些力学模型去解释耳蜗工作机制。传统的耳蜗测压技术缺点明显,... 详细信息

耳蜗压力和耳蜗结构、大小等多种因素有关,耳蜗生理和病理以及临床疾病和耳蜗微压力关系紧密。对耳蜗微压力的研究工作主要在动物及尸体中进行,形成了相关的理论和构建了一些力学模型去解释耳蜗工作机制。传统的耳蜗测压技术缺点明显,目前光纤压力传感器已在啮齿动物和尸体颞骨中应用。本文重点对耳蜗微压力相关的结构因素,临床疾病及病理生理,测量技术进展方面进行综述。

关键词：耳蜗微压力耳蜗结构临床病理测量技术

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大前庭水管综合征患者的耳蜗结构与人工耳蜗植入听力研究

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中华耳科学杂志 2025年第3期23卷 418-422页

作者：禹昌彬庄博翔伏振豪左慧君洪梦迪陈伟杨仕明中国人民解放军医学院北京100853 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者听力下降的发病机制及人工耳蜗植入术预后。方法回顾性选取2012年1月至2023年6月在中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科进行人工耳蜗植入术的患者69例(78耳)... 详细信息

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者听力下降的发病机制及人工耳蜗植入术预后。方法回顾性选取2012年1月至2023年6月在中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科进行人工耳蜗植入术的患者69例(78耳),且至少有一侧耳蜗植入耳符合大前庭水管综合征诊断标准,对其结构相关数据与听力测量结果进行统计分析。结果内淋巴囊加内淋巴管的体积与前庭导水管中点直径、外口直径显著相关(P=0.016、0.031),相关系数分别为0.275、0.246,呈弱正相关。前庭导水管中点直径与外口直径显著相关(P<0.001),相关系数为0.711,呈强正相关。内淋巴囊加内淋巴管的体积与波动性听力下降事件显著相关(P=0.002),相关系数0.355,呈较弱正相关;与声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)引出率无相关性(P=0.100);与术后助听听阈无相关性(P=0.335)。前庭导水管中点直径、外口直径与波动性听力下降事件无相关性(P=0.310、0.135);与ASNR引出率无相关性(P=0.239、0.173);与术后助听听阈无相关性(P=0.326,0.258)。合并Modini畸形与波动性听力下降事件无相关性(P=0.295);与ASNR引出率显著相关(P=0.018),相关系数-0.272,呈弱负相关。结论前庭导水管直径大小和听力发展特点无关,和内淋巴囊体积加内淋巴管大小显著相关;内淋巴囊加内淋巴管体积大小和听力发展特点有关,内淋巴囊加内淋巴管体积越大,表现为波动性听力下降的可能性越大,而体积越小越可能表现为出生即为极重度感音神经性聋;LVAS发病机制可能是内淋巴囊体积增大后其压力调节的失衡;前庭导水管结构和术后助听听阈无关;LVAS和非LVAS患者术后残余听力的保留情况可能存在差异;合并Modini畸形的LVAS患者ASNR引出率更低。

关键词：大前庭导水管综合征内淋巴囊加内淋巴管体积前庭导水管直径人工耳蜗植入

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耳内镜外科持续灌流操作模式专家共识

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第2期38卷 93-97页

作者：全国耳内镜外科规范化培训推广协作组廖华杨希林侯昭晖虞幼军不详武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科中心武汉430060 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100037 佛山市第一人民医院耳医学中心

耳内镜外科持续灌流操作模式是于2019年提出并在临床开始践行的一种新的手术操作理念,在一定程度上解决了耳内镜外科操作中的一些痛点和难点。关于其诞生背景、核心理念、操作规范、适用范围、技术优势和局限性等问题经全国耳内镜外科... 详细信息

耳内镜外科持续灌流操作模式是于2019年提出并在临床开始践行的一种新的手术操作理念,在一定程度上解决了耳内镜外科操作中的一些痛点和难点。关于其诞生背景、核心理念、操作规范、适用范围、技术优势和局限性等问题经全国耳内镜外科规范化培训协作组专家讨论,共同发布该操作模式的专家共识。

关键词：耳内镜外科操作模式持续灌流模式

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