检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2023年第4期44卷 336-339页

作者：常龙张路张炎冯俊周道斌曹欣欣中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

肥大细胞增生症是由异常肥大细胞克隆性增殖并在一个或多个器官系统中聚集导致的一组异质性疾病。在2017年世界卫生组织(WHO)分类中,被单独列为一种具有独立临床和病理特征的血液肿瘤[1]。根据病理特征、发病部位和临床表现分为三大亚类... 详细信息

肥大细胞增生症是由异常肥大细胞克隆性增殖并在一个或多个器官系统中聚集导致的一组异质性疾病。在2017年世界卫生组织(WHO)分类中,被单独列为一种具有独立临床和病理特征的血液肿瘤[1]。根据病理特征、发病部位和临床表现分为三大亚类:皮肤型肥大细胞增多症(cutaneous mastocytosis,CM)、系统性肥大细胞增生症(systematic mastocytosis,SM)和肥大细胞肉瘤。SM临床中较罕见,截至2020年,欧洲肥大细胞增生症研究网络(ECNM)共登记注册了2350例肥大细胞增生症患者,其中SM患者1713例[2]。自1980年冯耀庭等[3]在国内首次报道SM以来,迄今全国仅有20余例个案报道,临床资料较少,无成组队列研究。SM临床表现异质性较大,受累脏器较多,诊断相对复杂,为提高临床医师对于此病的认识,本文将我院确诊的11例SM患者进行总结。

关键词：肥大细胞增生症异质性疾病个案报道临床医师受累脏器克隆性增殖器官系统血液肿瘤

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慢性真菌性胃壁脓肿1例

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中华消化杂志 2023年第11期43卷 776-779页

作者：曾芝雨赵浩陈茹宣彭敏田庄李亚光洪涛戴梦华李太生周宝桐中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100010 解放军联勤保障部队第九〇〇医院肝胆内科福州350001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院外科北京100010 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100010 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100010

胃壁脓肿是一种以腹痛为主要表现的少见的胃化脓性炎症。计算机断层扫描检查可显示病变的位置和范围。超声内镜和细针穿刺可进行脓肿减压、切开引流治疗和病原体检测,但对于表现不典型、发展缓慢的胃壁脓肿,超声内镜联合细针穿刺对其诊... 详细信息

胃壁脓肿是一种以腹痛为主要表现的少见的胃化脓性炎症。计算机断层扫描检查可显示病变的位置和范围。超声内镜和细针穿刺可进行脓肿减压、切开引流治疗和病原体检测,但对于表现不典型、发展缓慢的胃壁脓肿,超声内镜联合细针穿刺对其诊断困难。本文就北京协和医院诊治的1例光滑念珠菌导致的慢性胃壁脓肿进行报道和分析。

关键词：胃壁脓肿光滑念珠菌胃泌素类幽门狭窄异位胰腺

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第492例——反复血栓形成,血小板减低

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 239-242页

作者：魏冲郑坤玉戴佳原蔡华聪朱铁楠赵久良周道斌庄俊玲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均... 详细信息

患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均为阴性。病程中糖皮质激素冲击及静脉免疫球蛋白(IVIG)曾使血小板升至正常,骨髓巨核细胞成熟障碍,支持免疫性血小板减低。入院后筛查易栓症的病因,同时予肝素静脉泵入抗凝,利妥昔单抗600 mg 1次;IVIG 20 g/d×3 d;口服艾曲波帕50 mg/d治疗。以上治疗3周后,血小板减少无明显改善,期间仍有新发血栓。后易栓症基因筛查回报PROS1基因杂合突变,MTHFR基因型为TT型,发现少量IgGκ型M蛋白,但仍不足以解释如此顽固的血栓倾向。在排除肿瘤、肝素诱导的血小板减少症等之后最终诊断血清阴性抗磷脂综合征可能性大。后续加用地塞米松20 mg/d×4 d,联合口服西罗莫司2 mg/d加强免疫抑制,抗凝方案过渡为低分子肝素后出院。1个月后电话随访,患者颅内静脉窦血栓所致的头痛症状好转,PLT升至(20~30)×10^(9)/L,无新发血栓及出血。

关键词：易栓症血小板减少症抗磷脂综合征

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回盲瓣帽状息肉1例

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中华消化杂志 2023年第6期43卷 416-418页

作者：周如宁杨红周炜洵王贵齐中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院肿瘤医院肿瘤研究所内镜科北京100021

帽状息肉病为罕见的良性肠道疾病,好发于直肠和乙状结肠,可引起腹泻、直肠出血、里急后重甚至全身营养不良,多见于青年女性。现报告1例发生于青年男性的回盲瓣帽状息肉,为鉴别下消化道慢性出血性疾病提供参考。

关键词：帽状息肉便血回盲瓣内镜黏膜下剥离术

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以心律失常起病的结节病的临床特征分析

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中华结核和呼吸杂志 2022年第2期45卷 183-190页

作者：邵池孙宇新于琛张新李霁徐凯曹剑王怡宁黄慧徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的探讨以心律失常为首要和主要表现的结节病患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院呼吸内科门诊2017年1月至2020年12月接诊并规律随诊的4例累及心脏的结节病患者资料,其中男1例,女3例,年龄42~58岁,平均51岁;分析其临床表现、诊... 详细信息

目的探讨以心律失常为首要和主要表现的结节病患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院呼吸内科门诊2017年1月至2020年12月接诊并规律随诊的4例累及心脏的结节病患者资料,其中男1例,女3例,年龄42~58岁,平均51岁;分析其临床表现、诊疗经过及转归。结果4例患者均以心律失常为首发或主要临床表现就诊:1例为Ⅲ°房室传导阻滞、1例为Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞、2例为频发室性早搏和短阵室性心动过速。3例在心律失常的诊断过程中,发现胸部CT异常而同期诊断了呼吸系统结节病;1例在心律失常5年后因颈部淋巴结肿大而发现胸部CT异常诊断呼吸系统结节病。4例患者均经支气管镜检查获取组织、病理证实为上皮样细胞肉芽肿性炎。2例患者接受心肌灌注延迟成像核磁共振检查,均有典型的心脏结节病的影像学表现,3例患者经正电子发射计算机断层显像证实心脏受累。4例患者均经口服糖皮质激素、免疫抑制剂以及抗心律失常药物治疗后病情控制,2例接受了心脏起搏器植入术。结论不明原因的高度房室传导阻滞、室性心律失常的中老年患者需要考虑到心脏结节病的可能。建议常规行胸部CT筛查;而对于疑诊患者建议完善心脏增强核磁和(或)PET检查来明确诊断心脏结节病的诊断;口服糖皮质激素和免疫抑制剂有效。

关键词：结节病心律失常心脏结节病呼吸系统结节病

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胃黏膜病变中异常的黏蛋白表达及糖基化修饰

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中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 294-298页

作者：邹龙杨爱明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

黏蛋白是主要分布于上皮细胞中的一种高度糖基化的蛋白质,参与胃上皮细胞的保护及细胞的许多生理活动。在幽门螺杆菌感染、慢性萎缩性胃炎、肠上皮化生、不典型增生和胃癌等病理状态下,上皮细胞黏蛋白的表达和糖基化会发生异常改变,进... 详细信息

黏蛋白是主要分布于上皮细胞中的一种高度糖基化的蛋白质,参与胃上皮细胞的保护及细胞的许多生理活动。在幽门螺杆菌感染、慢性萎缩性胃炎、肠上皮化生、不典型增生和胃癌等病理状态下,上皮细胞黏蛋白的表达和糖基化会发生异常改变,进一步影响疾病进程。本文总结了黏蛋白及其糖基化修饰在正常胃上皮的表达特征和各种病理状态下发生的改变。

关键词：黏蛋白糖基化幽门螺杆菌慢性萎缩性胃炎肠上皮化生异型增生胃癌

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第591例皮疹—意识障碍—发热—狒狒巴拉姆希阿米巴脑炎

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中华医学杂志 2024年第45期104卷 4179-4181页

作者：张娇葛瑛丛杨郭伏平江伟马小军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 定州市人民医院感染性疾病科定州073000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院重症医学科北京100730

本文报道1例以皮疹、意识障碍和发热为临床特点的病例。患者男,37岁,既往体健,2019年11月发现右下肢皮疹,范围逐渐扩大,外院治疗无好转,2021年6月突发意识障碍,外院查头颅MRI示左侧额叶占位,不除外脑胶质瘤并行手术切除,术后病理提示肉... 详细信息

本文报道1例以皮疹、意识障碍和发热为临床特点的病例。患者男,37岁,既往体健,2019年11月发现右下肢皮疹,范围逐渐扩大,外院治疗无好转,2021年6月突发意识障碍,外院查头颅MRI示左侧额叶占位,不除外脑胶质瘤并行手术切除,术后病理提示肉芽肿性炎,考虑不除外结核感染可能,外院给予抗结核治疗2个月余,但病情仍持续进展。2021年10月18日转入北京协和医院治疗,2次脑脊液宏基因组测序诊断为狒狒巴拉姆希阿米巴脑炎(BAE)。虽经积极治疗,但因诊断延迟,病情进展迅速,最终死亡。BAE临床极为罕见,病死率高达90%以上,本文旨在提高临床医师对本病的认识,减少误诊和漏诊。

关键词：脑炎狒狒巴拉姆希阿米巴皮疹发热

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以消化道穿孔伴肺部巨大空洞起病的结核感染

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中华结核和呼吸杂志 2022年第9期45卷 904-909页

作者：范俊平朱恬缘孙蒙清师杰刘安雷秦岭宋兰刘雅萍田欣伦刘继海中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科ICU 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所医学遗传学系北京100005

本文报道1例以急性消化道穿孔起病,伴肺部巨大空洞,最终确诊为多部位结核感染的病例。患者男,23岁,主因“腹泻伴间断咳嗽、咳痰3个月,腹痛1个月,加重1 d”入急诊,CT见腹腔大量游离气体,胸部多发巨大空洞伴结节影,考虑消化道穿孔,行剖腹... 详细信息

本文报道1例以急性消化道穿孔起病,伴肺部巨大空洞,最终确诊为多部位结核感染的病例。患者男,23岁,主因“腹泻伴间断咳嗽、咳痰3个月,腹痛1个月,加重1 d”入急诊,CT见腹腔大量游离气体,胸部多发巨大空洞伴结节影,考虑消化道穿孔,行剖腹探查及穿孔肠段切除术。后续痰涂片回报抗酸染色阳性伴结核分枝杆菌复合群基因(Xpert)阳性,小肠病理示多量微脓肿形成,抗酸染色阳性。最终确诊为肺结核、肠结核。

关键词：消化道穿孔结核感染抗酸染色结核分枝杆菌复合群结节影剖腹探查肠结核咳痰

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以患者安全和医疗质量为核心持续做好抗菌药物管理的模式探讨

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1091-1094页

作者：葛瑛周炯张波梅丹徐英春马小军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

感染性疾病对人类的威胁始终存在。耐药病原微生物对公众健康的威胁已经成为现实挑战。以患者安全和医疗质量为核心兼顾合理控费的抗菌药物管理模式已被公认为遏制细菌耐药的全球性战略。我国自2004年开始的抗菌药物管理已经取得了世人... 详细信息

感染性疾病对人类的威胁始终存在。耐药病原微生物对公众健康的威胁已经成为现实挑战。以患者安全和医疗质量为核心兼顾合理控费的抗菌药物管理模式已被公认为遏制细菌耐药的全球性战略。我国自2004年开始的抗菌药物管理已经取得了世人瞩目的成就。随着医疗支付模式变革的不断深入,医疗机构在今后如何不断改进和完善以持续做好抗菌药物管理(AMS)是患者、国家、医疗机构等多方共同关注的。本文对国内外AMS模式进行研究,结合多年实践,提出进一步做好AMS的思考,供业内探讨。

关键词：抗菌药耐药管理

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t(11;14)易位对接受硼替佐米治疗的原发性轻链型淀粉样变患者的预后价值

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中华医学杂志 2022年第36期102卷 2854-2860页

作者：高雅娟沈恺妮冯俊常龙李辉苏薇曹欣欣张路周道斌李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的探讨t(11;14)易位在接受硼替佐米方案治疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者中的预后价值。方法纳入2015年9月至2021年9月北京协和医院确诊、具有基线t(11;14)信息且接受一线硼替佐米方案化疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者,比较t(11... 详细信息

目的探讨t(11;14)易位在接受硼替佐米方案治疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者中的预后价值。方法纳入2015年9月至2021年9月北京协和医院确诊、具有基线t(11;14)信息且接受一线硼替佐米方案化疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者,比较t(11;14)阳性组和阴性组之间的基线指标、血液学疗效、器官疗效和预后的差异。结果共纳入152例患者,年龄(59.5±9.1)岁,其中男性93例(61.2%)。依照t(11;14)阳性与否分为阳性和阴性组,其中阳性组46例(30.3%),两组在受累器官比例、2004和2012梅奥分期、重要实验室指标方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。两组的首程化疗后血液学≥非常好的部分缓解(VGPR)率差异无统计学意义[28.2%(11/39)比37.4%(34/91),P>0.05];3疗程后两组血液学≥VGPR率差异无统计学意义[35.9%(14/39)比51.1%(46/90),P>0.05];两组的一线方案后最佳血液学疗效达≥VGPR率差异无统计学意义[52.2%(24/46)比64.2%(68/106),P>0.05]。阳性组的3个月、6个月心脏缓解率均低于t(11;14)阴性患者[3个月,15.2%(5/33)比34.6%(28/81),P=0.038;6个月,19.4%(6/31)比50.6%(42/83),P=0.003],但12个月心脏缓解率组间差异无统计学意义[41.7%(10/24)比53.5%(38/71),P>0.05]。另外,阳性组和阴性组的中位总生存期差异无统计学意义(未达到比50.1个月,P>0.05),中位血液学无事件生存期差异无统计学意义(36.2个月比39.9个月,P>0.05)。结论在硼替佐米一线治疗后,t(11;14)阳性患者的心脏缓解率更低,但血液学缓解及生存都与阴性患者相似。

关键词：淀粉样变性细胞遗传学血液学缓解器官缓解预后回顾性队列研究

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