检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 535-539页

作者：谢映菡尤艳李月婷刘爽李丽赖雅敏杨红钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院临床医学部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎(SAPHO)综合征是一种罕见病,既往文献报道约有10%的患者会合并炎症性肠病。迄今为止,国内罕有SAPHO综合征合并炎症性肠病的病例报告。本文报道1例SAPHO综合征合并溃疡性结肠炎的患者,该患者在SAPHO... 详细信息

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎(SAPHO)综合征是一种罕见病,既往文献报道约有10%的患者会合并炎症性肠病。迄今为止,国内罕有SAPHO综合征合并炎症性肠病的病例报告。本文报道1例SAPHO综合征合并溃疡性结肠炎的患者,该患者在SAPHO综合征病情活动期间行依那西普治疗缓解后出现结肠病变的复发。

关键词： SAPHO综合征溃疡性结肠炎依那西普

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合并心房巨大血栓的淀粉样变心肌病1例

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中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 706-707页

作者：胡婷婷方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期... 详细信息

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期预后。该文报道1例少见的窦性心律合并双心房多发巨大血栓的轻链型淀粉样变心肌病,提示心腔内存在缓慢血流的轻链型心肌淀粉样变患者,即使为窦性心律,亦可能发生心房血栓。

关键词：血栓形成淀粉样变性心肌病心力衰竭

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原发性轻链型淀粉样变诊治进展

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白血病．淋巴瘤 2023年第1期32卷 22-25页

作者：高雅娟沈恺妮李剑中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

原发性轻链型(AL型)淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来,AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代,但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。202... 详细信息

原发性轻链型(AL型)淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来,AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代,但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届美国血液学会年会上多篇报道聚焦于AL型淀粉样变的诊治进展,文章对此进行简要介绍。

关键词：原发性轻链型淀粉样变诊断治疗

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某院门诊索利那新使用合理性探讨

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中国药学杂志 2022年第3期57卷 237-241页

作者：陈浩王含朱珠黄钟明杨根治中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的回顾性调研我院门诊使用索利那新的患者情况,并根据Beers标准评估使用索利那新的合理性及潜在风险。方法调取我院门诊2018年1月1日至2019年12月31日包含"索利那新"的处方,分析其患者基本信息、用药时长、诊断及共病情况... 详细信息

目的回顾性调研我院门诊使用索利那新的患者情况,并根据Beers标准评估使用索利那新的合理性及潜在风险。方法调取我院门诊2018年1月1日至2019年12月31日包含"索利那新"的处方,分析其患者基本信息、用药时长、诊断及共病情况等。结果符合纳入标准的处方共4 072张,涉及患者2 203人。其中,女性患者占比65.09%,男性患者占比34.91%,60岁及以上老年患者使用比例占总使用人数的36.22%,服药累积疗程在≤2周内的占比为55.15%。44.85%的患者用药累积时长大于2周,其中0.32%的患者服药累积时长大于48周,最长为103周。有131人(5.95%)合并其他可能增加认知功能障碍风险的疾病,其中最常见的是高血压(1.68%)。有5人已明确诊断痴呆或(和)认知功能障碍。结论我院门诊使用索利那新的女性多于男性,60岁及以上老年患者占1/3以上。参照Beers标准,60岁及以上老年患者,合并高血压、糖尿病、抑郁等病症,或已确诊认知功能障碍的患者,依然在使用抗胆碱能药物索利那新,其用药合理性值得进一步研究。

关键词：膀胱过度活动症抗胆碱能药物索利那新认知功能障碍老年人合理性

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单中心型Castleman病继发AA型淀粉样变性致肾病综合征一例

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 540-544页

作者：尤瑞莲文煜冰王婧马杰陈丽萌李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

AA型淀粉样变性是一种罕见的疾病,常继发于慢性炎性关节炎、周期性发热疾病、血管炎和肿瘤等疾病。Castleman病是AA型淀粉样变性的一个罕见病因。本文报道1例以肾病综合征为主要临床表现、炎症指标明显升高的单中心型Castleman病继发的A... 详细信息

AA型淀粉样变性是一种罕见的疾病,常继发于慢性炎性关节炎、周期性发热疾病、血管炎和肿瘤等疾病。Castleman病是AA型淀粉样变性的一个罕见病因。本文报道1例以肾病综合征为主要临床表现、炎症指标明显升高的单中心型Castleman病继发的AA型淀粉样变性患者,对其临床特点、诊断及治疗进行总结,为出现不明原因肾脏淀粉样变性患者的病因探寻及治疗提供参考。

关键词： AA型淀粉样变性 Castleman病肾病综合征

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达雷妥尤单抗治疗晚期轻链型淀粉样变的疗效和安全性

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 31-34页

作者：沈恺妮苗会蕾高雅娟曹欣欣周道斌苏薇李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的回顾性分析晚期轻链(AL)型淀粉样变患者接受达雷妥尤单抗治疗的疗效和安全性。方法纳入20例于2017年1月至2021年3月在北京协和医院接受达雷妥尤单抗治疗的初治或复发难治晚期AL型淀粉样变患者。收集患者治疗前基线临床资料及治疗随... 详细信息

目的回顾性分析晚期轻链(AL)型淀粉样变患者接受达雷妥尤单抗治疗的疗效和安全性。方法纳入20例于2017年1月至2021年3月在北京协和医院接受达雷妥尤单抗治疗的初治或复发难治晚期AL型淀粉样变患者。收集患者治疗前基线临床资料及治疗随访资料,分析患者的血液学、器官缓解情况,预后及不良反应。结果20例患者的中位年龄为62(45~73)岁,男女比例2.3∶1,9例为初治,11例为复发难治,梅奥2004分期为Ⅱ/Ⅲ期。4例患者于第1个疗程死亡,其余16例患者中位接受3(1~10)个疗程化疗。治疗后1个月、3个月及6个月血液学总缓解率均为80%,≥非常好的部分缓解率分别为45%、60%及60%,中位血液学起效时间为13(6~28)d,3个月、6个月及12个月心脏缓解率分别为20%、30%及40%,中位起效时间为91(30~216)d,1年总生存率为48.4%。至末次随访,9例(45%)患者死亡,1个月内死亡率为25%,Ⅲb期患者1个月内死亡率为40%。3级以上血液学不良反应以淋巴细胞减少最为常见,非血液学不良反应主要为输注反应及感染。结论达雷妥尤单抗治疗初治及复发难治晚期AL型淀粉样变可快速诱导高水平的血液学缓解,但Ⅲb期患者仍有较高的早期死亡率。

关键词：淀粉样变性达雷妥尤单抗治疗结果

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炎症性肠病患者伴发泌尿系结石的相关因素及肠道菌群和代谢物特征分析

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中华医学杂志 2022年第44期102卷 3525-3531页

作者：石钰洁羽思田博文戴依敏徐蕙谭蓓李玥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730

目的探讨炎症性肠病(IBD)患者伴发泌尿系结石的相关因素及肠道菌群和代谢物特征。方法回顾性连续纳入2014年1月至2019年12月在北京协和医院消化科就诊的IBD患者中伴发泌尿系结石者68例(结石组),按1∶2纳入性别和年龄匹配的不伴泌尿系结... 详细信息

目的探讨炎症性肠病(IBD)患者伴发泌尿系结石的相关因素及肠道菌群和代谢物特征。方法回顾性连续纳入2014年1月至2019年12月在北京协和医院消化科就诊的IBD患者中伴发泌尿系结石者68例(结石组),按1∶2纳入性别和年龄匹配的不伴泌尿系结石者136例(非结石组)。泌尿系结石诊断依据腹部平片、泌尿系超声、腹部CT或静脉尿路造影。收集全部患者的临床相关资料,分析临床特征与泌尿系结石形成的相关性。测定其中10例结石组患者和18例非结石组患者粪便样本中微生物群落及代谢物构成。结果结石组男49例,女19例,年龄(36.0±12.4)岁;非结石组男98例,女38例,年龄(36.1±12.5)岁。单因素分析结果显示,克罗恩病(CD)患者中,结石组(n=34)既往行回肠造口术或小肠切除术的患者比例(26.5%比7.4%,P=0.019)和红细胞沉降率[26.5(12.0,40.8)比13.0(7.2,32.5)mm/1 h,P=0.022]高于非结石组(n=68)。溃疡性结肠炎(UC)患者中结石组(n=34)与非结石组(n=68)比较临床特征、生化指标差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,CD患者中,既往行回肠造口术或小肠切除术是结石形成的相关因素(OR=4.619,95%CI:1.178~18.111,P=0.028)。肠道菌群多样性方面,两组间α及β多样性差异均无统计学意义(均P>0.05)。在门水平上,两组肠道菌群丰度差异均无统计学意义(均P>0.05)。在属水平上,结石组肠球菌属(P=0.049)、挑剔真杆菌属(P=0.036)等丰度降低。在种水平上,结石组Bacteroides_coprocola丰度升高(P=0.035),Blautia_caecimuris(P=0.042)等丰度降低。两组间代谢产物差异均无统计学意义(均P>0.05)。线性判别(Lefse)分析显示,鞘脂单胞菌目、Fenollaria、粪居拟杆菌是结石组中对差异贡献显著的标志物种。结论既往行回肠造口术或小肠切除术是CD患者泌尿系结石形成的相关因素。肠道菌群可能参与IBD患者泌尿系结石的发生。

关键词：炎性肠疾病尿路结石症肠道菌群粪便代谢物

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间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂治疗晚期非小细胞肺癌中国专家建议(2024版)

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中华医学杂志 2024年第7期104卷 473-485页

作者：中国医师协会肿瘤医师分会中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科学分会石远凯郝学志汪麟韩晓红王征朱豪华谢同济陈馨蕊谢祖成不详国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京100021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理中心北京医院病理科

间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合是非小细胞肺癌(NSCLC)重要的驱动基因之一。ALK酪氨酸激酶抑制剂(ALK-TKI)对ALK融合基因阳性NSCLC患者有显著疗效。截至2023年6月27日,克唑替尼、塞瑞替尼、阿来替尼、恩沙替尼、布格替尼、洛拉替尼和伊鲁阿... 详细信息

间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合是非小细胞肺癌(NSCLC)重要的驱动基因之一。ALK酪氨酸激酶抑制剂(ALK-TKI)对ALK融合基因阳性NSCLC患者有显著疗效。截至2023年6月27日,克唑替尼、塞瑞替尼、阿来替尼、恩沙替尼、布格替尼、洛拉替尼和伊鲁阿克等共7种ALK-TKI被中国国家药品监督管理局(NMPA)批准上市(按照获得NMPA批准上市时间排序),为ALK融合基因阳性晚期NSCLC患者提供了针对性的治疗选择。为规范ALK-TKI的使用,中国医师协会肿瘤医师分会和中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科学分会组织专家编写了《间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂治疗晚期非小细胞肺癌中国专家建议(2024版)》。本专家建议从ALK融合基因检测、ALK-TKI靶向治疗、ALK-TKI不良反应管理以及治疗后患者随诊等4个方面给出推荐意见,为中国ALK融合基因阳性晚期NSCLC患者的规范治疗提供参考。

关键词：癌,非小细胞肺间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂专家建议

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西达本胺对急性T淋巴细胞白血病CD8^(+)T细胞的调控作用研究

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中国实验血液学杂志 2023年第1期31卷 71-75页

作者：颜妙名李钊璇陈翀张薇周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院免疫学系北京100005

目的:探讨西达本胺对急性T淋巴细胞白血病CD8+T细胞的调控作用。方法:通过荧光定量PCR检测西达本胺处理的Jurkat细胞、淋巴细胞、与西达本胺处理的Jurkat细胞共培养的淋巴细胞的CXCL9、CXCL3 m RNA表达水平。通过流式细胞术检测西达本... 详细信息

目的:探讨西达本胺对急性T淋巴细胞白血病CD8+T细胞的调控作用。方法:通过荧光定量PCR检测西达本胺处理的Jurkat细胞、淋巴细胞、与西达本胺处理的Jurkat细胞共培养的淋巴细胞的CXCL9、CXCL3 m RNA表达水平。通过流式细胞术检测西达本胺处理的淋巴细胞、与西达本胺处理的Jurkat细胞共培养的淋巴细胞中CD8+T细胞的比例。结果:西达本胺上调Jurkat细胞系CXCL9的m RNA表达,上调水平呈剂量依赖(r=0.950),西达本胺5μmol/L组的CXCL9 m RNA表达是无处理组的164倍。西达本胺上调淋巴细胞CXCL9的m RNA表达,上调水平明显低于同浓度西达本胺处理的Jurkat细胞系。与西达本胺处理的Jurkat细胞共培养,可以上调淋巴细胞中CD8+T细胞的比例。结论:急性T淋巴细胞白血病中,西达本胺可能通过上调肿瘤细胞CXCL9的表达,增加肿瘤微环境中CXCL9的浓度,导致CD8+T细胞数量的增加。

关键词：西达本胺急性T淋巴细胞白血病淋巴细胞

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SLCO2A1基因相关慢性肠病的发病机制研究进展

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中华炎性肠病杂志(中英文) 2024年第6期8卷 458-461页

作者：黄婧怡刘长征李玥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院、疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100005

SLCO2A1基因相关慢性肠病(CEAS)是一种以多发非特异性小肠浅溃疡为特征的罕见疾病,目前缺乏有效的内科治疗手段。SLCO2A1基因的功能丧失性突变是导致CEAS发生的原因,然而基因突变下游的靶向细胞及靶向分子机制仍有待进一步研究。本文从... 详细信息

SLCO2A1基因相关慢性肠病(CEAS)是一种以多发非特异性小肠浅溃疡为特征的罕见疾病,目前缺乏有效的内科治疗手段。SLCO2A1基因的功能丧失性突变是导致CEAS发生的原因,然而基因突变下游的靶向细胞及靶向分子机制仍有待进一步研究。本文从前列腺素E2代谢障碍学说、免疫学说、内皮功能障碍学说、Maxi-Cl通道学说、表观遗传学学说5个方面分别论述目前有关CEAS发病机制的研究进展,并提出前景与展望。

关键词： SLCO2A1基因相关慢性肠病基因 SLCO2A1 有机阴离子转运多肽2A1 前列腺素E2 原发性肥厚性骨关节病

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