检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2023年第4期31卷 1138-1142页

作者：张若曦黄钰洲韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中山大学孙逸仙纪念医院消化内科广东广州510120

目的:评估环孢素(Cs A)和环孢素联合糖皮质激素(CS)治疗初治获得性纯红细胞再生障碍(a PRCA)的疗效、安全性及复发情况。方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月就诊于北京协和医院的初治a PRCA患者的临床资料。所有入选患者经Cs A单药或C... 详细信息

目的:评估环孢素(Cs A)和环孢素联合糖皮质激素(CS)治疗初治获得性纯红细胞再生障碍(a PRCA)的疗效、安全性及复发情况。方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月就诊于北京协和医院的初治a PRCA患者的临床资料。所有入选患者经Cs A单药或Cs A联合CS治疗至少6个月,随访至少12个月,有完整临床资料并签署知情同意书。比较两组患者的临床特征、疗效、复发和治疗转归情况。结果:共纳入96例患者,其中Cs A组72例,Cs A+CS组24例。Cs A组和Cs A+CS组患者基线特征匹配。在相似的随访期内,两组3个月、6个月、12个月和随访期末的总反应率(ORR)和完全反应率(CRR)均无显著差异(P>0.05);最佳ORR、最佳CRR、起效时间和达到完全反应时间均无显著差异(P>0.05)。两组不良反应率相似,但Cs A+CS组的CS相关感染率显著增加(P<0.05),其中1例患者死于多重感染。Cs A组和Cs A+CS组在不同时间点的复发率、总复发率、复发时间以及无复发生存期(RFS)无显著差异(P>0.05)。患者治疗反应及复发率与Cs A给药时间显著相关(P<0.05),而与治疗方案无关。结论:对于初治a PRCA患者,Cs A单药与Cs A+CS的疗效和复发率相似,但可避免CS相关不良反应(如感染)的发生。

关键词：获得性纯红细胞再生障碍环孢素糖皮质激素疗效复发率

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急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识(2024版)

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中华内分泌代谢杂志 2024年第11期40卷 907-919页

作者：中华医学会罕见病分会中华医学会内分泌学分会内分泌罕见病学组中国药师协会罕见病用药工作委员会张松筠张抒扬刘铭宋红梅不详河北医科大学第二医院内分泌代谢及罕见病医学科石家庄050000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症和罕见病国家重点实验室北京京100730 天津医科大学总医院内分泌代谢科天津300052 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

急性间歇性卟啉病(AIP)是由血红素生物合成途径中第3个酶——羟甲基胆素合成酶[HMBS, 又称卟胆原脱氨酶(PBGD)]活性不足引起, 是一种外显率很低的常染色体显性遗传病。AIP主要影响女性, 可由多种诱因触发急性发作, 主要表现为腹痛、恶... 详细信息

急性间歇性卟啉病(AIP)是由血红素生物合成途径中第3个酶——羟甲基胆素合成酶[HMBS, 又称卟胆原脱氨酶(PBGD)]活性不足引起, 是一种外显率很低的常染色体显性遗传病。AIP主要影响女性, 可由多种诱因触发急性发作, 主要表现为腹痛、恶心呕吐、肠梗阻、便秘等急性神经内脏症状, 严重者可导致癫痫、四肢无力、精神症状。反复发作可引起多种慢性损伤。AIP临床表现缺乏特异性, 临床医生认识不足, 误诊率高, 致残致死风险大。为进一步提高各专业医生的规范救治水平, 中华医学会罕见病分会、中华医学会内分泌学分会内分泌罕见病学组及中国药师协会罕见病用药工作委员会组织专家团队, 参考国内外相关流行病学调查、临床与基础研究成果, 共同编写、制订《急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识(2024版)》。针对116篇文献中提炼总结出来的核心内容, 严格遵循德尔菲法, 由27位相关专业专家组成的专家团队, 进行投票表决, 同意程度≥70%者达成共识。最终生成23条推荐意见, 在急性间歇性卟啉病的诊断、治疗、评估及预防等方面形成共识, 为临床规范化诊疗提供了依据。

关键词：急性间歇性卟啉病专家共识诊断治疗中国

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呕血-门静脉高压-巨脾

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中华全科医师杂志 2022年第1期21卷 79-81页

作者：宋锴张炎吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

介绍1例以门静脉高压和巨脾为主要表现的原发性骨髓纤维化患者的诊治过程,讨论门静脉高压的诊断思路,并介绍原发性骨髓纤维化导致门静脉高压的机制。

关键词：高血压,门静脉脾大原发性骨髓纤维化

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破而后立：从ALLIANCE研究谈人类免疫缺陷病毒合并乙型肝炎病毒感染治疗后高乙型肝炎表面抗原阴转率的原因

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中华传染病杂志 2023年第12期41卷 751-753页

作者：李小迪李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科

ALLIANCE研究是一项国际多中心随机对照研究, 旨在评估比较比克恩丙诺片(B/F/TAF)与多替拉韦、恩曲他滨/替诺福韦(DTG+F/TDF)应用于人类免疫缺陷病毒(HIV)合并乙型肝炎病毒(HBV)感染患者的疗效。近期李太生教授作为通信作者在The Lancet... 详细信息

ALLIANCE研究是一项国际多中心随机对照研究, 旨在评估比较比克恩丙诺片(B/F/TAF)与多替拉韦、恩曲他滨/替诺福韦(DTG+F/TDF)应用于人类免疫缺陷病毒(HIV)合并乙型肝炎病毒(HBV)感染患者的疗效。近期李太生教授作为通信作者在The Lancet HIV期刊发表了ALLIANCE研究96周随访数据, 结果表明B/F/TAF在病毒抑制方面非劣于DTG+F/TDF, 且B/F/TAF治疗组有更高的乙型肝炎e抗原(HBeAg)及乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阴转率。本文结合ALLIANCE研究结果, 探讨HIV/HBV合并感染患者开启治疗后高HBsAg阴转率的可能原因。

关键词：人类免疫缺陷病毒乙型肝炎病毒共感染, 同时感染 ALLIANCE研究丙酚替诺福韦乙肝表面抗原阴转

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最小破坏性医学对慢性病患者临床影响的研究进展

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中华全科医师杂志 2023年第2期22卷 212-216页

作者：柏李裕年张迪焦洋中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院生命伦理学研究中心北京100730

慢性病患病率和共病率呈逐年上升趋势,患者生命质量下降的同时需要承担较重的治疗负担。近年来最小破坏性医学逐渐受到重视,越来越多临床研究认可最小破坏性医学对慢性病患者疾病和治疗负担的积极影响。文章综述国内外最小破坏性医学对... 详细信息

慢性病患病率和共病率呈逐年上升趋势,患者生命质量下降的同时需要承担较重的治疗负担。近年来最小破坏性医学逐渐受到重视,越来越多临床研究认可最小破坏性医学对慢性病患者疾病和治疗负担的积极影响。文章综述国内外最小破坏性医学对慢性病患者临床影响的研究进展,拟促进更科学有效的全科医疗治疗策略在国内的探索和实施。

关键词：慢性病最小破坏性医学治疗负担

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中国艾滋病诊疗指南(2024版)

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中国艾滋病性病 2024年第8期30卷 779-806页

作者：中华医学会感染病学分会艾滋病学组中国疾病预防控制中心李太生沈银忠不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科上海市(复旦大学附属)公共卫生临床中心感染与免疫科

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》(简称《指南》),2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染、HIV... 详细信息

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》(简称《指南》),2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染、HIV合并肿瘤、HIV感染的预防与干预等内容进行了更新,并新增“艾滋病免疫重建不全(INR)”这部分内容,首次提出了“艾滋病脆弱人群”的概念,增加了诊治推荐意见及其推荐证据和推荐强度。《指南》包括流行病学、病原学特征、实验室检测、发病机制、临床表现与分期、诊断标准、常见机会性感染、抗病毒治疗、免疫重建炎性综合征、INR、艾滋病相关肿瘤、HIV母婴垂直传播阻断及单阳家庭生育、HIV暴露前后预防与阻断、HIV感染的全程管理等14个方面的内容。本《指南》旨在帮助临床医师在艾滋病诊治和管理中合理决策,《指南》也将根据国内外的研究进展定期进行修订与更新。

关键词：获得性免疫缺陷综合征人类免疫缺陷病毒诊断治疗指南

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维莫非尼联合利妥昔单抗成功治疗复发性毛细胞白血病1例

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罕见病研究 2025年第1期4卷 106-111页

作者：秋昱翀李美姿张路李剑中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

毛细胞白血病(HCL)是一种在临床上较为罕见的血液系统恶性肿瘤。本文报道了1例复发性HCL患者的诊疗过程。患者为51岁女性,于2013年6月确诊为HCL,并接受克拉屈滨单药化疗,化疗后评估疗效为部分缓解。2023年11月出现胸闷、憋气,超声示右... 详细信息

毛细胞白血病(HCL)是一种在临床上较为罕见的血液系统恶性肿瘤。本文报道了1例复发性HCL患者的诊疗过程。患者为51岁女性,于2013年6月确诊为HCL,并接受克拉屈滨单药化疗,化疗后评估疗效为部分缓解。2023年11月出现胸闷、憋气,超声示右侧胸腔积液。2024年2月复查示HCL复发,予维莫非尼联合利妥昔单抗治疗,迅速达到完全缓解并不伴微小残留病。本病例可为复发性HCL的治疗提供参考。

关键词：毛细胞白血病复发 BRAF抑制剂利妥昔单抗

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血小板介导的中性粒细胞胞外陷阱在感染性疾病中的研究进展

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中华医学杂志 2024年第2期104卷 158-162页

作者：杨华湘李扬杰何杨兰张子欢吕翎娜丁惠国首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化中心北京100069 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肝胆外科北京100730

血小板在生理止血过程中的核心作用已广为人知,其在感染介导的炎症和免疫反应中也发挥着重要作用。中性粒细胞胞外陷阱(NET)是在炎症反应过程中从活化的中性粒细胞中挤出的DNA和组蛋白构成的网状物质,该过程可以由血小板参与触发。本文... 详细信息

血小板在生理止血过程中的核心作用已广为人知,其在感染介导的炎症和免疫反应中也发挥着重要作用。中性粒细胞胞外陷阱(NET)是在炎症反应过程中从活化的中性粒细胞中挤出的DNA和组蛋白构成的网状物质,该过程可以由血小板参与触发。本文旨在综述感染性疾病中血小板调控NET形成的分子机制,以及NET如何影响血小板功能,为感染性疾病的发病机制和治疗提供新的理论依据。

关键词：血小板中性粒细胞胞外陷阱感染炎症

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临床教学管理人员胜任力评价的国际经验及启示

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中华医学教育探索杂志 2025年第4期24卷 479-484页

作者：陈开颜贾雪妍阮戈冲李航黄鹂魏怡真斯少婷罗林枝中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育处北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学工程处北京100730

临床教学管理人员是临床医学教育的设计者、实施者、监管者,其胜任力水平直接影响着临床医学教育和医院教学管理的质量。美国、英国等国的医学教育管理者胜任力评价体系较为完善,对我国开展临床教学管理人员的胜任力评价具有借鉴意义。... 详细信息

临床教学管理人员是临床医学教育的设计者、实施者、监管者,其胜任力水平直接影响着临床医学教育和医院教学管理的质量。美国、英国等国的医学教育管理者胜任力评价体系较为完善,对我国开展临床教学管理人员的胜任力评价具有借鉴意义。本文通过对国际上的医学教育管理者胜任力评价体系构建历程和现状进行系统梳理,总结出胜任力评价的依据、方法和维度;并结合临床教学管理工作实际提出建议,包括研制体系化的科学评价工具,开展胜任力导向的培训与考核,回归以学生为中心的教育导向,以及打造可持续发展的职业路径。

关键词：临床教学教学管理教学秘书胜任力比较研究

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普通变异型免疫缺陷病并发非肝硬化性门脉高压症6例临床资料分析

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中华内科杂志 2023年第8期62卷 1007-1011页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东王玉张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女... 详细信息

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女各3例,起病年龄16~45岁,4例以门脉高压表现起病,表现为贫血、脾大,2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检,均诊断为肝结节性再生性增生(NRH)。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术,部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状,常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因,可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

关键词：普通变异型免疫缺陷病高血压门静脉非肝硬化

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