检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医学科学院学报 2024年第1期46卷 62-67页

作者：余佳文刘红菊彭劲民戴晓艳郑莹史迪宁晓红黄宇光中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院缓和医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730

目的调查北京协和医院不同科室临床医生对终末期患者镇静治疗的经历和观点。方法2022年8月至2023年4月对涉及终末期患者管理的临床医生进行线上问卷调查。结果共发放问卷205份,整体有效回收率56.1%。其中,55.7%的医生曾有对终末期患者... 详细信息

目的调查北京协和医院不同科室临床医生对终末期患者镇静治疗的经历和观点。方法2022年8月至2023年4月对涉及终末期患者管理的临床医生进行线上问卷调查。结果共发放问卷205份,整体有效回收率56.1%。其中,55.7%的医生曾有对终末期患者实施镇静的经历。85.2%和75.7%的医生认为使用镇静药物可缓解终末期患者的躯体症状和心理生存痛苦。大部分医生因为担心缺乏法律支持(86.1%)和患者或家属不理解(59.1%)而对镇静治疗存在顾虑。90.4%的医生愿意接受缓和镇静培训。结论本次调查发现大多数医生认同通过镇静治疗缓解终末期患者的躯体症状和心理生存痛苦,但因缺乏法律法规支持而对镇静治疗的实施存在顾虑,需要加强缓和镇静培训。

关键词：终末期患者镇静缓和医疗顽固性症状

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Erythroferrone在铁代谢与能量代谢中的功能联系

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中华内科杂志 2024年第1期63卷 121-125页

作者：徐秋郁陈罡李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

Erythroferrone(ERFE)是人体内铁稳态的重要调节因子,其受促红细胞生成素增加的影响,并通过铁调素调节全身铁的吸收和利用,因此其在贫血、无效造血、铁代谢紊乱相关疾病中发挥重要作用。除铁调节功能外,ERFE亦对全身能量和物质调节具有... 详细信息

Erythroferrone(ERFE)是人体内铁稳态的重要调节因子,其受促红细胞生成素增加的影响,并通过铁调素调节全身铁的吸收和利用,因此其在贫血、无效造血、铁代谢紊乱相关疾病中发挥重要作用。除铁调节功能外,ERFE亦对全身能量和物质调节具有重要意义,其参与糖脂代谢、心血管疾病及骨代谢的调节,在糖尿病及其多种并发症中呈现出ERFE复杂功能间潜在的联系。对ERFE功能联系的深入研究有助于进一步深入认识代谢性疾病的发生机制,ERFE亦有望作为一个有价值的生物标志物和治疗靶点应用于相关疾病的诊断和治疗。本文对ERFE的生理功能及其在多种疾病状态下的研究进展进行综述。

关键词：肌连素铁调素肾性贫血胰岛素抵抗

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罕见的单克隆免疫球蛋白相关纤维性肾小球肾炎1例

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中华内科杂志 2025年第4期64卷 358-361页

作者：艾三喜文煜冰陈罡赵雪松郑可秦岩李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9... 详细信息

患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9)免疫组织化学染色阳性。外周血和尿液λ型单克隆免疫球蛋白阳性,血游离轻链κ/λ0.03,骨髓涂片及活检未见明显异常。诊断为纤维性肾小球肾炎,有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病。予硼替佐米-环磷酰胺-地塞米松(BCD)方案化疗后,患者肾病缓解。

关键词：肾小球肾炎肾病综合征纤维性肾小球肾炎单克隆免疫球蛋白 DNAJB9

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小肠受累的单基因遗传病的诊治进展

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中华内科杂志 2025年第5期64卷 475-483页

作者：区成铸徐天铭张润丰马也阮戈冲李骥李景南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

小肠受累的单基因遗传病种类多,发病率低,临床表现多样,诊断及治疗均面临较多困难。本文根据小肠病变的类型,将小肠受累的单基因遗传病分为肿瘤性、炎症性、动力性、血管性小肠疾病等多种类型,并对存在小肠受累的单基因遗传病中的代表... 详细信息

小肠受累的单基因遗传病种类多,发病率低,临床表现多样,诊断及治疗均面临较多困难。本文根据小肠病变的类型,将小肠受累的单基因遗传病分为肿瘤性、炎症性、动力性、血管性小肠疾病等多种类型,并对存在小肠受累的单基因遗传病中的代表性疾病进行介绍。通过阐述这些疾病的病理生理机制、内镜特点、病理改变和临床表现,以及最新的治疗进展,以提高对这类罕见病的认识和管理水平,旨在为临床医师提供早期诊断、减少误诊、正确治疗干预的参考。这些内容不仅有助于提高对小肠受累单基因遗传病的认识,还为未来的研究和临床实践提供了可能的方向,对于推动小肠受累单基因遗传病的研究和临床实践具有重要意义。

关键词：小肠单基因遗传病诊断治疗

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IgAκ轻重链沉积病1例

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中华内科杂志 2025年第1期64卷 68-71页

作者：艾三喜文煜冰陈罡秦岩郑可李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿... 详细信息

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿1+,非肾病性蛋白尿(24 h尿蛋白0.71 g),血肌酐126μmol/L,血免疫固定电泳提示IgAκ(+)。肾穿刺活检病理提示系膜结节硬化性肾小球病;免疫荧光提示IgA和轻链κ沿肾小球基底膜、肾小管基底膜线样沉积,以及系膜区团块样沉积;电镜可见颗粒样电子致密物。诊断为IgAκ轻重链沉积病,有临床意义的单克隆免疫球蛋白病。患者接受6程化疗(硼替佐米1.3 mg/m^(2)皮下注射第1、8、15、22天;环磷酰胺300 mg/m^(2)口服第1、8、15天;地塞米松40 mg口服第1、8、15、22天)后获得血液学缓解(血免疫固定电泳和24 h尿轻链阴性),血肌酐稳定于120μmol/L。通过分析讨论疾病的临床和病理表现、诊断、治疗和预后,提高临床医生对其认识与诊疗水平。

关键词：轻重链沉积病重链α 单克隆免疫球蛋白沉积病

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大B细胞淋巴瘤CAR-T细胞治疗后延迟性血细胞减少的临床特征及预后分析

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1238-1245页

作者：朱慧颖赵丹青庄喆阮菁陈超张薇周道斌张炎中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨大B细胞淋巴瘤(LBCL)患者接受靶向CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗后出现延迟性血细胞减少(PC)的临床特征及预后。方法回顾性病例系列研究。收集2019年3月至2023年12月于北京协和医院血液科接受CAR-T细胞治疗且生存时间超... 详细信息

目的探讨大B细胞淋巴瘤(LBCL)患者接受靶向CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗后出现延迟性血细胞减少(PC)的临床特征及预后。方法回顾性病例系列研究。收集2019年3月至2023年12月于北京协和医院血液科接受CAR-T细胞治疗且生存时间超1个月的27例LBCL患者的临床资料。统计分析LBCL患者CAR-T回输后第1、3、6、12个月的血细胞变化情况、无进展生存(PFS)期及治疗后感染事件等不良反应,并根据CAR-T细胞治疗后第90天是否出现血细胞减少分为PC组、非PC组,比较两组患者的组间差异,采用单因素logistic回归模型分析发生PC的危险因素。结果27例LBCL患者接受CAR-T细胞治疗的中位年龄为58岁(范围27~69岁),男性18例;19例(70.4%)出现PC,分别为粒细胞减少(13例,48.1%)、贫血(10例,37.0%)、血小板减少(6例,22.2%)。logistic单因素分析显示既往化疗敏感(OR=18.00,95%CI 1.56~207.45,P=0.020)、既往治疗后出现骨髓抑制(OR=18.00,95%CI 1.38~235.69,P=0.028)与PC相关。中位随访时间13.5个月,与非PC组相比,PC组3个月内感染风险增加(9/19比1/8),平均PFS期更短(19.3个月比24.4个月),但差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论CAR-T细胞治疗后PC常见,PC患者感染风险高,并且与预后不良相关。既往化疗敏感和既往治疗后出现骨髓抑制与PC发生可能有关。

关键词：淋巴瘤,大B细胞嵌合抗原受体T细胞治疗血细胞减少

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IgA肾病发病机制的研究进展

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中华肾脏病杂志 2024年第3期40卷 225-230页

作者：王淦淦郑可李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galacto... 详细信息

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面,综述了IgAN发病机制的研究进展,为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。

关键词：肾小球肾炎,IgA 免疫球蛋白A 抗原抗体复合体半乳糖缺乏的IgA1 多重打击假说发病机制

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急性二尖瓣脱垂致右侧为主的肺水肿1例

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中华结核和呼吸杂志 2024年第12期47卷 1148-1150页

作者：曹宇王亚齐路昕韩业晨范俊平苏龙翔中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科北京100730

患者青年女性,因突发胸闷、不能平卧来诊,以迅速进展的呼吸衰竭及心源性休克为主要临床特点,结合心脏超声结果,考虑病因为乳头肌断裂、急性二尖瓣脱垂,患者CT表现为独特的右侧为主的肺水肿,该CT表现对重度二尖瓣关闭不全有较高的诊断特... 详细信息

患者青年女性,因突发胸闷、不能平卧来诊,以迅速进展的呼吸衰竭及心源性休克为主要临床特点,结合心脏超声结果,考虑病因为乳头肌断裂、急性二尖瓣脱垂,患者CT表现为独特的右侧为主的肺水肿,该CT表现对重度二尖瓣关闭不全有较高的诊断特异性。经过瓣膜置换、呼吸循环支持、抗心力衰竭治疗后,肺部阴影明显改善。结合急性左心力衰竭的临床症状、独特的右侧为主的肺水肿CT表现,及时想到重度二尖瓣关闭不全的诊断,尽早针对病因进行治疗,对改善患者预后有重要的意义。

关键词：二尖瓣脱垂心源性休克肺部阴影主要临床特点瓣膜置换呼吸循环诊断特异性心脏超声

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基于名义群体法的临床教学管理岗位胜任力框架构建及初步应用

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协和医学杂志 2024年第3期15卷 718-723页

作者：魏怡真张多多王强常晓陈美妮罗林枝中国医学科学院北京协和医院教育处北京100730 中国医学科学院北京协和医院妇科内分泌与生殖中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730

目的研究临床教学管理岗位胜任力内涵,构建胜任力框架并观察初步应用效果。方法首先以北京协和医院临床教学秘书、临床教学对象、教学行政管理人员、教改实践与研究人员等关键群体为研究对象,通过两轮名义群体法(nominal group techniqu... 详细信息

目的研究临床教学管理岗位胜任力内涵,构建胜任力框架并观察初步应用效果。方法首先以北京协和医院临床教学秘书、临床教学对象、教学行政管理人员、教改实践与研究人员等关键群体为研究对象,通过两轮名义群体法(nominal group technique,NGT)形成临床教学管理岗位的胜任力框架。然后采用该胜任力框架以问卷调查的形式邀请临床教学秘书进行自评打分,自评采用李克特评分法(最高为5分,最低为1分),统计并分析自评结果。结果临床教学秘书、临床教学对象及教学行政管理人员通过首轮NGT讨论,对于临床教学管理岗位胜任力要素,如个人素养、组织协调能力、教学能力与教学创新能力等可基本形成共识,但对其内涵及重要性排序持有不同观点。教改实践与研究人员通过第二轮NGT讨论,在首轮讨论结果基础上形成了涵盖7个维度(医学知识与技能、以学习者为中心、沟通与合作、职业素养与榜样、反思与提升、教学理论与方法、教学协调与管理)的临床教学管理岗位胜任力框架。自评结果显示,除“教学协调与管理”“教学理论与方法”2个维度自评得分低于4分外,余5个维度自评得分均高于4分。结论本研究初步形成临床教学管理岗位胜任力框架并尝试应用,应用效果对引导胜任力提升及评价具有重要提示作用,但具体内涵描述尚待更多实践以进一步验证和优化。

关键词：临床教学教学管理名义群体法胜任力

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Cronkhite-Canada综合征合并无症状新型冠状病毒感染一例

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协和医学杂志 2024年第2期15卷 406-412页

作者：张宁杨晨皓周良瑞孙晓红刘晓红康琳李骥李海龙中国医学科学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内科学系北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院临床营养科北京100730

本文报道Cronkhite⁃Canada综合征合并无症状新型冠状病毒感染1例。该患者临床表现为食欲减退,毛发及指甲脱落,皮肤色素沉着。内镜检查见胃、十二指肠及结肠黏膜呈弥漫性、大小不一、密集分布的息肉样改变。病程中检出新型冠状病毒核酸... 详细信息

本文报道Cronkhite⁃Canada综合征合并无症状新型冠状病毒感染1例。该患者临床表现为食欲减退,毛发及指甲脱落,皮肤色素沉着。内镜检查见胃、十二指肠及结肠黏膜呈弥漫性、大小不一、密集分布的息肉样改变。病程中检出新型冠状病毒核酸阳性。经中等剂量泼尼松治疗后,患者毛发恢复生长,皮肤色素沉着减退。本文总结该患者的诊疗经过并结合文献复习,以期提升临床医生对该病的认知。

关键词： Cronkhite⁃Canada综合征新型冠状病毒感染治疗

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