检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第4期18卷 349-357页

作者：王悠扬张楚珩黄晓明焦洋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业试点班北京100730

目的比较启动降尿酸治疗初期不采用预防措施及采用不同药物预防痛风发作的成本效果。方法本研究采用决策树模型,基于日本FORTUNE-1临床试验和美国IQVIA~(TM)健康计划索赔数据库开展回顾性研究,以3个月为研究时长,选取卫生体系视角,评估... 详细信息

目的比较启动降尿酸治疗初期不采用预防措施及采用不同药物预防痛风发作的成本效果。方法本研究采用决策树模型,基于日本FORTUNE-1临床试验和美国IQVIA~(TM)健康计划索赔数据库开展回顾性研究,以3个月为研究时长,选取卫生体系视角,评估在降尿酸治疗初期不采用预防措施,以及采用小剂量秋水仙碱、小剂量非甾体抗炎药(nonsteroidal antiinflammatory drug,NSAID,以萘普生为例)预防痛风发作的成本效果,以增量成本效果比(incremental cost-effectiveness ratio,ICER)和增量净货币效益(incremental net monetary benefit,INMB)为结果指标。结果基础分析显示,秋水仙碱以55.29元获得0.2480质量调整生命年(quality adjustment of life year,QALY),NSAID以196.96元获得0.2482 QALY,无预防措施以82.41元获得0.2451 QALY。与无预防措施相比,秋水仙碱、NSAID的ICER分别为-9197.73元/QALY(绝对优势)、36514.08元/QALY;秋水仙碱、NSAID的INMB分别为785.35元、691.97元。情境分析结果证实了模型的稳健性。单因素敏感性分析表明,秋水仙碱/NSAID较无预防措施在各参数变化范围内始终具有成本效果优势;在两种预防措施的比较中,NSAID的价格、秋水仙碱引起腹泻的概率对结果影响较大;概率敏感性分析则表明,在当前支付意愿阈值(257094元/QALY),秋水仙碱预防、NSAID、无预防措施可被接受的概率分别为67.6%、3.1%、29.3%。结论在当前经济水平下,降尿酸药物治疗初期,同时使用小剂量秋水仙碱预防痛风急性发作最具经济学效益。

关键词：痛风秋水仙碱成本-效果分析

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难治性乳糜泻的临床与基础研究进展

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中华医学杂志 2025年第19期105卷 1556-1560页

作者：王琦璞李沐涵赵慧莹李骥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京

乳糜泻是一种在遗传易感性的基础上由食物中的麦胶蛋白诱发的自身免疫性肠病, 临床表现为慢性腹泻伴营养不良。大部分患者经去麦胶饮食后可以好转, 但少部分患者经过1年去麦胶饮食后, 临床和组织病理学仍未缓解, 称为难治性乳糜泻(RCD)... 详细信息

乳糜泻是一种在遗传易感性的基础上由食物中的麦胶蛋白诱发的自身免疫性肠病, 临床表现为慢性腹泻伴营养不良。大部分患者经去麦胶饮食后可以好转, 但少部分患者经过1年去麦胶饮食后, 临床和组织病理学仍未缓解, 称为难治性乳糜泻(RCD)。RCD分为Ⅰ型(RCDⅠ)和Ⅱ型(RCDⅡ), 本文结合最新文献进展, 对RCD的发生机制、特征表现、诊断标准以及治疗和预后等多个方面进行了系统阐述。通过提升对这一疑难罕见疾病的认识水平, 进一步促进临床诊疗效率和准确性, 从而预防严重并发症、改善患者预后。

关键词：乳糜泻难治性乳糜泻发病机制临床特征治疗

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有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症的诊断及鉴别诊断中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 631-635页

作者：中华医学会血液学分会中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中国少见浆细胞病协作组周道斌邱录贵李剑安刚不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医院中国医学科学院血液病医院

有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症(mono clonal gammopathies of clinical significance,MGCS)是一组以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白)及其所造成的器官损害为主要临床特征的疾病。MGCS的疾病谱非常广泛、疾病表现多样,临床表现... 详细信息

有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症(mono clonal gammopathies of clinical significance,MGCS)是一组以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白)及其所造成的器官损害为主要临床特征的疾病。MGCS的疾病谱非常广泛、疾病表现多样,临床表现高度异质性,而且大多为少见/罕见疾病,因此容易被漏诊和误诊。为提高中国医师对这类疾病的认识及诊断水平,中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会和中国少见浆细胞病协作组特组织相关专家经过多次讨论,制定了本版MGCS的诊断与鉴别诊断专家共识。

关键词：中华医学会诊断与鉴别诊断单克隆免疫球蛋白血症诊断及鉴别诊断浆细胞病血液肿瘤中国专家共识器官损害

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我如何诊断和治疗获得性血友病A

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中华血液学杂志 2021年第3期42卷 193-198页

作者：王书杰中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

获得性血友病A(AHA)是一种由针对自身凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体引起的罕见出血性疾病。多数AHA患者发病时出现严重的自发性出血,但其诊断和治疗常被延误,病死率较高[1]。笔者结合国际上相关研究进展及个人经验对AHA的诊断和治疗进行介... 详细信息

获得性血友病A(AHA)是一种由针对自身凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体引起的罕见出血性疾病。多数AHA患者发病时出现严重的自发性出血,但其诊断和治疗常被延误,病死率较高[1]。笔者结合国际上相关研究进展及个人经验对AHA的诊断和治疗进行介绍,供临床医生参考、以提高对该病的认识。

关键词：自发性出血临床医生获得性血友病A 出血性疾病自身抗体诊断和治疗 AHA 病死率

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Ⅱ型冷球蛋白血症的临床特征及预后

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中华血液学杂志 2021年第6期42卷 447-451页

作者：韩虹晓曹欣欣苏薇沈恺妮张路周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院检验科 100730

目的探讨Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2015年5月至2020年1月北京协和医院确诊的61例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床资料。结果61例患者中,男性26例(42.6%),中位诊断年龄为53(28~79)岁。继发病因包括丙型肝炎病毒(... 详细信息

目的探讨Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2015年5月至2020年1月北京协和医院确诊的61例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床资料。结果61例患者中,男性26例(42.6%),中位诊断年龄为53(28~79)岁。继发病因包括丙型肝炎病毒(HCV)感染(21.3%)、乙型肝炎病毒(HBV)感染(21.3%)、自身免疫性疾病(14.8%)和血液系统肿瘤(11.5%)。31.1%患者为特发性。常见首诊症状包括皮肤紫癜、蛋白尿、血尿、肾功能不全、发热及关节痛。实验室检查显示,中位冷球蛋白水平为215.9(22.0~17075.8)g/L,54例(88.5%)为IgM单克隆。类风湿因子(RF)升高患者占93.2%,C3下降患者占57.6%,C4下降患者占61.0%。共49例(80.3%)患者接受治疗,总体临床缓解率为75.5%,预计3年总生存率为89.3%。结论Ⅱ型冷球蛋白血症是一种多系统受累的全身性疾病,病因以肝炎病毒感染多见。早期诊断和干预对于改善预后有重要意义。

关键词：冷球蛋白 Ⅱ型冷球蛋白血症肝炎病毒

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一例恶性肿瘤晚期患者由住院至居家全程照护模式的探索实践

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中国医学科学院学报 2021年第1期43卷 21-24页

作者：沙蕊宁晓红程月娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100032

通过为1例晚期肿瘤患者提供由住院到居家无缝隙对接的全程照护,以远程医疗为媒介,为居家患者提供症状控制指导、舒适护理指导、心理灵性的支持以及最后的哀伤辅导。真正做到全人、全家、全程、全团队的“四全照顾”。最终做到患者善终... 详细信息

通过为1例晚期肿瘤患者提供由住院到居家无缝隙对接的全程照护,以远程医疗为媒介,为居家患者提供症状控制指导、舒适护理指导、心理灵性的支持以及最后的哀伤辅导。真正做到全人、全家、全程、全团队的“四全照顾”。最终做到患者善终、家人善别、生者善生。

关键词：安宁照护模式住院照护模式居家照护模式全程

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贲门失弛缓症自身免疫机制研究进展

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胃肠病学和肝病学杂志 2023年第12期32卷 1389-1393页

作者：胡耀文李晓青中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

贲门失弛缓症是一种少见的原发性食管动力障碍性疾病,其发病机制未明,病理表现为食管肌间神经丛抑制性神经元减少或缺失。病毒感染、炎症、免疫、遗传因素等可能参与贲门失弛缓症的发病。研究发现,贲门失弛缓症与自身免疫性疾病存在共... 详细信息

贲门失弛缓症是一种少见的原发性食管动力障碍性疾病,其发病机制未明,病理表现为食管肌间神经丛抑制性神经元减少或缺失。病毒感染、炎症、免疫、遗传因素等可能参与贲门失弛缓症的发病。研究发现,贲门失弛缓症与自身免疫性疾病存在共病现象,自身抗体如抗肠神经元抗体与贲门失弛缓可能相关。本文详细阐述了多种抗肠神经元抗体与贲门失弛缓症的关系,以期加强对该病自身免疫机制的理解,为针对病因的治疗提供证据。

关键词：贲门失弛缓症自身免疫抗肠神经元抗体

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肿瘤患者新冠疫苗接种:临床研究进展与初步临床推荐

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中国肺癌杂志 2021年第6期24卷 377-383页

作者：王珞徐燕张路范俊平潘瑞丽王京岚王孟昭中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19,简称新冠肺炎)疫情对全球公众健康产生了严重影响。广泛接种新型冠状病毒疫苗(简称新冠疫苗)成为终止新冠疫情的最可能有效的手段之一。肿瘤患者在新冠肺炎疫情中感染风险大、严重... 详细信息

新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19,简称新冠肺炎)疫情对全球公众健康产生了严重影响。广泛接种新型冠状病毒疫苗(简称新冠疫苗)成为终止新冠疫情的最可能有效的手段之一。肿瘤患者在新冠肺炎疫情中感染风险大、严重事件发生率高、死亡率高,应是疫情防治的重点对象。目前肿瘤患者新冠疫苗接种研究证据尚缺乏。本文基于最新的临床研究,对肿瘤患者接种新冠疫苗的安全性和免疫效能相关数据进行初步综述。由于肿瘤患者的免疫功能情况复杂,本文对于应用不同肿瘤治疗方式及处于不同治疗阶段的患者提出初步的新冠疫苗接种建议。肿瘤患者新冠疫苗接种对新冠肺炎的预防极为重要,目前仍需大规模的临床研究和真实世界研究数据来制定更加精细的新冠疫苗接种方案。

关键词：新型冠状病毒肺炎疫苗肿瘤患者

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慢性Q热导致Ⅲ型冷球蛋白血症及肾小球肾炎

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第1期34卷 96-100页

作者：胡蓉蓉于晓晨郭伏平王颖郑可陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病、国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示... 详细信息

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示贝纳柯克斯体,诊断慢性Q热,予米诺环素联合羟氯喹治疗后好转。

关键词：慢性Q热肾小球肾炎冷球蛋白血症感染性心内膜炎

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原发性心脏血管肉瘤临床及影像学特征分析

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中华心血管病杂志 2021年第4期49卷 374-379页

作者：朱园园郭立琳田庄刘永太赖晋智朱燕林张抒扬方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100730

目的探讨原发性心脏血管肉瘤的临床及影像学特征。方法该研究为病例描述性研究。检索北京协和医院2001年 1月至 2017年 12 月出院病理诊断为血管肉瘤的患者,从中选取心脏(包括心腔和心包)受累的患者,排除原发肿瘤在消化系统、盆腔、胸... 详细信息

目的探讨原发性心脏血管肉瘤的临床及影像学特征。方法该研究为病例描述性研究。检索北京协和医院2001年 1月至 2017年 12 月出院病理诊断为血管肉瘤的患者,从中选取心脏(包括心腔和心包)受累的患者,排除原发肿瘤在消化系统、盆腔、胸壁等部位而心脏为转移部位以及临床和超声心动图资料不完整的患者。通过电子病历系统收集患者的临床资料,包括临床症状、初步诊断、超声心动图和其他影像学检查结果以及治疗经过等。通过电话或跟踪病历的方式明确患者的临床结局。结果最终纳入满足入排标准的原发性心脏血管肉瘤患者14例,男性8例,女性6例,平均年龄48岁,主要症状为气短(8/14)、咯血(6/14)、发热(5/14)、胸痛(4/14)和咳嗽(3/14)。影像学检查发现8例患者的肿瘤位于右心,6例位于心包;肿瘤位于右心的患者中7例浸润心房壁并导致心包积液;肿瘤位于心包的6例患者均反复发生血性心包积液,3例进展为缩窄性心包炎,6例患者心包积液查找肿瘤细胞均为阴性。心脏血管肉瘤磁共振检查表现为特征性的"菜花"样T2加权像以及增强扫描时的"太阳光"样表现。诊断时14例患者中8例已发生肺部或肾上腺转移。14例患者中位生存期为305 d。结论原发性心脏血管肉瘤临床罕见、预后不良,临床表现缺乏特异性,影像学检查有一定提示作用。

关键词：血管肉瘤诊断超声心动描记术压力磁共振成像

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