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中华全科医师杂志 2022年第8期21卷 778-783页

作者：柏李裕年李丽阳洪波焦洋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 北京市昌平区北七家社区卫生服务中心全科北京102209 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

高尿酸血症是由嘌呤代谢紊乱和/或尿酸排泄减少所导致。在中国,近些年其患病率显著增高。根据病因,高尿酸血症可分为原发性和继发性,其中内分泌系统相关疾病是导致继发高尿酸血症的重要原因之一。本文综述内分泌疾病继发引起高尿酸血症... 详细信息

高尿酸血症是由嘌呤代谢紊乱和/或尿酸排泄减少所导致。在中国,近些年其患病率显著增高。根据病因,高尿酸血症可分为原发性和继发性,其中内分泌系统相关疾病是导致继发高尿酸血症的重要原因之一。本文综述内分泌疾病继发引起高尿酸血症的临床特点和研究进展。

关键词：高尿酸血症继发性内分泌系统疾病诊断

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别嘌醇致药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状一例报告及临床病例总结

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中华肾脏病杂志 2021年第1期37卷 53-56页

作者：韩迎东叶葳王颖陈丽萌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

别嘌醇是治疗高尿酸血症的一线用药,但存在导致药物超敏反应综合征的风险,尤其对于起始剂量高、有肾功能损害或HLA-B*5801基因(+)的患者。药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状(drug reaction with eosinophilia and systemic sympto... 详细信息

别嘌醇是治疗高尿酸血症的一线用药,但存在导致药物超敏反应综合征的风险,尤其对于起始剂量高、有肾功能损害或HLA-B*5801基因(+)的患者。药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状(drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms,DRESS)是一种罕见但可致命的药物所致超敏反应,临床表现为皮疹、嗜酸性粒细胞增多、淋巴结肿大和肝肾损害。我们报道1例服用别嘌醇2周后引起DERSS的病例,同时总结了本院近10年来11例DRESS伴间质性肾炎病例的临床特点。

关键词：药物相关性副作用和不良反应肾炎,间质性别嘌呤醇药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状

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基于双能X线的骨密度及MRI的椎体骨质量评分评价SAPHO综合征患者骨量变化

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中华医学杂志 2025年第23期

作者：张伊张在竹黄欣莹张燕余卫李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京

目的基于双能X线(DXA)测量的骨密度(BMD)和MRI测量的椎体骨质量(VBQ)评分探讨SAPHO综合征患者的骨量变化。方法回顾性收集2014年2月至2024年2月于北京协和医院就诊的36例SAPHO综合征患者为病例组, 以年龄及性别匹配的36名健康体检者为... 详细信息

目的基于双能X线(DXA)测量的骨密度(BMD)和MRI测量的椎体骨质量(VBQ)评分探讨SAPHO综合征患者的骨量变化。方法回顾性收集2014年2月至2024年2月于北京协和医院就诊的36例SAPHO综合征患者为病例组, 以年龄及性别匹配的36名健康体检者为对照组。基于DXA评估腰椎、股骨颈和全髋的BMD、相应T值、Z值和骨小梁分数(TBS)。腰椎MRI T1加权成像(T1WI)测量VBQ评分。使用Pearson相关分析考察BMD、TBS与VBQ评分的相关性。通过受试者工作特征(ROC)曲线分析VBQ评分预测SAPHO综合征患者发生低骨量及骨微结构受损的效能, 计算曲线下面积(AUC)、最佳诊断界值、灵敏度及特异度。结果病例组年龄(44.8±9.5)岁, 男8例(22.2%);对照组36名, 年龄(44.8±9.5)岁, 男8名(22.2%)。病例组股骨颈BMD、全髋BMD、相应T值及Z值、TBS均低于对照组, VBQ评分高于对照组(均P<0.05)。病例组女性患者的腰椎BMD、股骨颈BMD、全髋BMD、相应T值及Z值、TBS均低于对照组女性, VBQ评分高于对照组女性(均P<0.05), 而病例组男性仅VBQ评分高于对照组男性(P=0.028)。病例组10例(27.8%)为低骨量, 19例(52.8%)为骨微结构受损, 均高于对照组的3例(8.3%)低骨量和9例(25.0%)骨微结构受损(均P<0.05)。Pearson相关分析显示, 病例组VBQ评分与股骨颈BMD、股骨颈T值、全髋BMD、全髋T值及TBS均呈负相关(r分别为-0.375、-0.391、-0.368、-0.361和-0.389, 均P<0.05)。VBQ评分预测SAPHO综合征患者低骨量和骨微结构受损的ROC曲线的AUC分别为0.796(95%CI:0.649～0.944)和0.694(95%CI:0.521～0.866), 灵敏度分别为100.0%和47.4%, 特异度分别为53.9%和88.2%。结论 SAPHO综合征患者可出现低骨量及骨微结构损伤。VBQ评分预测SAPHO综合征患者低骨量具有较高的灵敏度, 预测骨微结构损伤具有较高的特异度。

关键词：获得性骨肥大综合征 SAPHO综合征双能X射线吸收仪磁共振成像骨密度椎体骨质量

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免疫检查点抑制剂相关结肠炎八例临床特征分析

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中华消化杂志 2021年第5期41卷 330-335页

作者：谭蓓王汉萍李玥张晓彤斯晓燕周炜洵张力钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730

目的:总结、分析免疫检查点抑制剂(ICI)相关结肠炎的临床特征。方法:回顾性收集和分析2019年1月至2020年9月于北京协和医院诊治的8例ICI相关结肠炎患者的临床资料,包括ICI相关结肠炎的起病情况、临床症状、内镜和病理表现,ICI相关结肠... 详细信息

目的:总结、分析免疫检查点抑制剂(ICI)相关结肠炎的临床特征。方法:回顾性收集和分析2019年1月至2020年9月于北京协和医院诊治的8例ICI相关结肠炎患者的临床资料,包括ICI相关结肠炎的起病情况、临床症状、内镜和病理表现,ICI相关结肠炎的治疗、合并症、重启ICI情况等。采用独立样本t检验进行统计学分析。结果:8例患者均为男性,中位年龄(范围)为66岁(55~74岁);其中7例为肺癌Ⅳ期患者,1例为肾盂癌Ⅲc期;4例ICI相关结肠炎发生在抗程序性死亡1(PD-1)联合化学治疗过程中,2例发生在抗PD-1联合化学治疗后予以抗PD-1单药维持治疗过程中,2例发生在抗PD-1单药治疗过程中;首次抗PD-1治疗至ICI相关结肠炎起病的中位时间(范围)为44 d(27~198 d),末次抗PD-1治疗至ICI相关结肠炎起病的中位时间(范围)为8 d(6~35 d);4例患者经肿瘤免疫治疗后病情部分缓解,2例病情稳定,1例病情进展,1例未评估肿瘤疗效。8例ICI相关结肠炎均为中、重度,以广泛结肠型(5/8)为主,临床表现均有腹泻,3例伴有腹痛;内镜下表现为弥漫性黏膜糜烂,其中2例伴有溃疡;病理表现以隐窝炎或隐窝脓肿为主,其中2例伴有凋亡改变。8例患者均接受糖皮质激素治疗,其中2例患者因糖皮质激素治疗效果不佳而接受生物制剂治疗,4例患者发生机会性感染。发生和未发生机会性感染患者的起始糖皮质激素剂量分别为(85.00±52.60)、(60.00±23.09)mg,糖皮质激素疗程分别为(8.75±4.03)、(7.50±3.11)周,差异均无统计学意义(P均>0.05)。3例患者重启ICI治疗,但均复发结肠炎。结论:ICI相关结肠炎具有相应ICI治疗史和临床、内镜、组织病理特征,以糖皮质激素治疗为主,重启ICI治疗易复发。

关键词：免疫检查点抑制剂免疫治疗相关不良反应结肠炎临床特征抗程序性死亡1

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第498例——皮疹、发热、肾小球肾炎

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 969-972页

作者：靳尚宜曹玮王立李梦涛曾小峰姜楠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×10^(9)/L),血肌酐83.7μmol/L,补体C_(3) 0.593 g/L,补体C_(4) 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声... 详细信息

患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×10^(9)/L),血肌酐83.7μmol/L,补体C_(3) 0.593 g/L,补体C_(4) 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声心动图未见赘生物,胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病,予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗,最高体温降至38.5℃,复查血肌酐升高至113μmol/L,予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗,体温正常(37.3℃以下),血肌酐降至73.7μmol/L,序贯口服甲泼尼龙并减量,减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复,遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查,血培养多次回报微小单胞菌,经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏,确诊感染性心内膜炎,予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液,患者体温恢复正常(37.3℃以下),出院观察,后外院行瓣膜置换术后病情好转。

关键词：发热结缔组织疾病心内膜炎细菌性

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超声内镜对自身免疫性胰腺炎的诊断与鉴别

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中国实用内科杂志 2021年第5期41卷 366-368,386页

作者：李美姿杨爱明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种自身免疫介导的特殊类型胰腺炎。由于临床表现缺乏特异性,临床上与胰腺癌鉴别存在一定困难。AIP的诊断主要包括影像学、血清学、组织病理学、有无其他器官受累和糖皮质激素治疗反应... 详细信息

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种自身免疫介导的特殊类型胰腺炎。由于临床表现缺乏特异性,临床上与胰腺癌鉴别存在一定困难。AIP的诊断主要包括影像学、血清学、组织病理学、有无其他器官受累和糖皮质激素治疗反应。AIP的超声内镜(endoscopic ultrasonography,EUS)表现具有一定特征性,EUS在AIP的诊断与鉴别方面起到了至关重要的作用。

关键词：自身免疫性胰腺炎超声内镜诊断

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癫痫撤药致可逆性胼胝体压部病变患者的影像学表现和临床特征

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癫痫与神经电生理学杂志 2023年第2期32卷 99-105页

作者：陈立新陈新焰刘琦郭金竹郭毅卢强周祥琴有慧窦万臣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院整形十六科中国医学科学院北京协和医院神经外科中国医学科学院北京协和医院神经内科中国医学科学院北京协和医院放射科

目的探讨快速停用抗痫性发作药物致可逆性胼胝体压部病变(RSLCC)的患者的影像学表现和临床特征。方法回顾性分析北京协和医院2例癫痫患者在行长程视频脑电图监测过程中快速停用抗痫性发作药物后的临床表现及影像学特征,并进行文献复习... 详细信息

目的探讨快速停用抗痫性发作药物致可逆性胼胝体压部病变(RSLCC)的患者的影像学表现和临床特征。方法回顾性分析北京协和医院2例癫痫患者在行长程视频脑电图监测过程中快速停用抗痫性发作药物后的临床表现及影像学特征,并进行文献复习。结果2例患者均在停药后数天内因术前评估需要作常规头部MRI检查,结果显示为胼胝体压部局限性、可逆性病灶,T1WI上表现为胼胝体压部圆形或类圆形的孤立性稍低信号,T2WI及FLAIR为高信号,DWI信号较高,对应部位ADC信号减弱,灶周未见明显水肿及占位效应。由于2例患者均无明显不适主诉,故未予特殊治疗。病例1在2周后复查头颅MRI发现胼胝体压部病灶完全消失;病例2在4周后复查头颅MRI发现病灶消失。通过文献复习,共搜集到13篇英文文献,总计16例RSLCC患者,均为癫痫患者快速停药后发病,其中男女比例为1∶1,平均年龄31岁,无症状者接近50%,胼胝体压部病变的持续时间平均为66 d。结论癫痫撤药致RSLCC患者的临床表现多样,若患者无不适主诉可不予特殊处理。头颅MRI提示病灶可逆,具有自限性,预后良好。

关键词：癫痫撤药可逆性胼胝体压部病变抗痫性发作药物

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重度肺动脉高压并发自发性三尖瓣腱索断裂2例并文献复习

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中国介入心脏病学杂志 2023年第4期31卷 292-297页

作者：杨静黎婧怡荆志成中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100730

目的分析重度肺动脉高压并发自发性三尖瓣腱索断裂患者的临床特点和治疗方法。方法对北京协和医院收治的2例重度肺动脉高压并发自发性三尖瓣腱索断裂患者的临床资料进行回顾性分析;结合文献中其他3例病例资料,总结该病临床特点,探讨治... 详细信息

目的分析重度肺动脉高压并发自发性三尖瓣腱索断裂患者的临床特点和治疗方法。方法对北京协和医院收治的2例重度肺动脉高压并发自发性三尖瓣腱索断裂患者的临床资料进行回顾性分析;结合文献中其他3例病例资料,总结该病临床特点,探讨治疗方法。结果临床表现:5例患者均表现为原有病情急性加重并快速进展,4例出现心原性休克,1例表现为顽固的重度右心功能不全。治疗及转归:1例患者行急诊三尖瓣置换术,术后临床症状缓解;1例患者行房间隔球囊造口术,术后临床症状轻度减轻;1例患者行肺移植术,围术期死亡。临床随访:2例患者分别在发病4周和8个月死于心原性休克和多脏器功能衰竭。结论自发性三尖瓣腱索断裂是重度肺动脉高压患者的少见并发症,患者病情危重,多进展为心原性休克,预后不佳;部分患者可以通过三尖瓣手术治疗缓解病情;心肺移植可能是此类患者最终的治疗方案,球囊房间隔造口术可以作为一种姑息治疗的方法。

关键词：三尖瓣腱索断裂肺动脉高压球囊房间隔造口术

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大量腹水为表现的变异型POEMS综合征

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中华消化杂志 2021年第9期41卷 629-632页

作者：李云龙费贵军方秀才钟森李剑吴超吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论... 详细信息

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论,最终明确诊断为变异型POEMS综合征。变异型POEMS综合征为腹水的罕见原因,因症状不典型,临床中容易被忽视而贻误诊治,现报告其多学科诊治经过以供临床参考。

关键词：变异型POEMS综合征腹水盆腔占位多学科协作

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BM-MSCs延缓CD8^(+)初始T细胞衰老

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基础医学与临床 2024年第5期44卷 683-689页

作者：高竞溪赵晓妍朱星雨孙昭韩钦赵春华中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院、中国医学科学院组织工程研究中心北京100005 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肿瘤内科北京100730

目的验证骨髓间充质干细胞(BM-MSCs)缓解免疫衰老的作用,探究其衰老改善的主要免疫细胞群体。方法分离获得小鼠脾淋巴细胞,刺激增殖7d构建复制性衰老细胞模型。利用流式细胞测量术检测年轻对照组、复制性衰老对照组和BM-MSCs共培养组T... 详细信息

目的验证骨髓间充质干细胞(BM-MSCs)缓解免疫衰老的作用,探究其衰老改善的主要免疫细胞群体。方法分离获得小鼠脾淋巴细胞,刺激增殖7d构建复制性衰老细胞模型。利用流式细胞测量术检测年轻对照组、复制性衰老对照组和BM-MSCs共培养组T细胞亚群衰老标志物p16ink4a(p16)和p21cip1(p21)的表达水平。结果T淋巴细胞复制性衰老模型中观察到持续增殖后CD8^(+)T细胞较CD4^(+)T细胞衰老显著,在CD8^(+)T细胞的初始细胞、效应细胞亚群中,效应细胞衰老最显著;BM-MSCs共培养对衰老的效应细胞没有明显影响,主要通过延缓初始T细胞的衰老,达到缓解CD8^(+)T细胞衰老的作用(P<0.01,P<0.001)。结论与BM-MSCs共培养可以缓解T细胞的复制性衰老表型,对CD8^(+)T细胞的抗衰作用更显著,主要通过抑制初始T细胞的衰老实现。

关键词：骨髓间充质干细胞(BM-MSCs) T细胞衰老延缓衰老

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