检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 540-544页

作者：尤瑞莲文煜冰王婧马杰陈丽萌李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

AA型淀粉样变性是一种罕见的疾病,常继发于慢性炎性关节炎、周期性发热疾病、血管炎和肿瘤等疾病。Castleman病是AA型淀粉样变性的一个罕见病因。本文报道1例以肾病综合征为主要临床表现、炎症指标明显升高的单中心型Castleman病继发的A... 详细信息

AA型淀粉样变性是一种罕见的疾病,常继发于慢性炎性关节炎、周期性发热疾病、血管炎和肿瘤等疾病。Castleman病是AA型淀粉样变性的一个罕见病因。本文报道1例以肾病综合征为主要临床表现、炎症指标明显升高的单中心型Castleman病继发的AA型淀粉样变性患者,对其临床特点、诊断及治疗进行总结,为出现不明原因肾脏淀粉样变性患者的病因探寻及治疗提供参考。

关键词： AA型淀粉样变性 Castleman病肾病综合征

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抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎伴食管神经内分泌癌1例

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中华神经科杂志 2022年第11期55卷 1298-1302页

作者：王妍颖毛晨晖杨璐贾丛伟周良锐朱文佳关鸿志朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

副肿瘤神经综合征(PNS)是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病, 可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一, 常伴发小细胞肺癌及乳腺癌, 而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的... 详细信息

副肿瘤神经综合征(PNS)是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病, 可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一, 常伴发小细胞肺癌及乳腺癌, 而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎患者。通过氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影发现肿瘤, 由胃镜活组织检查病理证实。患者经人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后, 神经系统症状部分改善。最终预后与伴发肿瘤密切相关。

关键词：副肿瘤综合征神经系统两性蛋白神经内分泌癌脑干脑炎

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间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂治疗晚期非小细胞肺癌中国专家建议(2024版)

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中华医学杂志 2024年第7期104卷 473-485页

作者：中国医师协会肿瘤医师分会中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科学分会石远凯郝学志汪麟韩晓红王征朱豪华谢同济陈馨蕊谢祖成不详国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京100021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理中心北京医院病理科

间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合是非小细胞肺癌(NSCLC)重要的驱动基因之一。ALK酪氨酸激酶抑制剂(ALK-TKI)对ALK融合基因阳性NSCLC患者有显著疗效。截至2023年6月27日,克唑替尼、塞瑞替尼、阿来替尼、恩沙替尼、布格替尼、洛拉替尼和伊鲁阿... 详细信息

间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合是非小细胞肺癌(NSCLC)重要的驱动基因之一。ALK酪氨酸激酶抑制剂(ALK-TKI)对ALK融合基因阳性NSCLC患者有显著疗效。截至2023年6月27日,克唑替尼、塞瑞替尼、阿来替尼、恩沙替尼、布格替尼、洛拉替尼和伊鲁阿克等共7种ALK-TKI被中国国家药品监督管理局(NMPA)批准上市(按照获得NMPA批准上市时间排序),为ALK融合基因阳性晚期NSCLC患者提供了针对性的治疗选择。为规范ALK-TKI的使用,中国医师协会肿瘤医师分会和中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科学分会组织专家编写了《间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂治疗晚期非小细胞肺癌中国专家建议(2024版)》。本专家建议从ALK融合基因检测、ALK-TKI靶向治疗、ALK-TKI不良反应管理以及治疗后患者随诊等4个方面给出推荐意见,为中国ALK融合基因阳性晚期NSCLC患者的规范治疗提供参考。

关键词：癌,非小细胞肺间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂专家建议

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激素受体阳性/HER2阴性女性乳腺癌PIK3CA基因突变特征分析

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中华病理学杂志 2022年第12期51卷 1246-1250页

作者：武莎斐王雪霏刘媛媛夏川梁智勇曾瑄中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院乳腺外科北京100730

目的探讨激素受体阳性/HER2阴性浸润性乳腺癌PIK3CA基因突变谱, 为筛选潜在获益于靶向PI3K亚基特异性抑制剂的中国目标人群和制定检测策略提供参考。方法收集2017年1月至10月存档于北京协和医院的乳腺癌手术标本365例, 从中选取186例激... 详细信息

目的探讨激素受体阳性/HER2阴性浸润性乳腺癌PIK3CA基因突变谱, 为筛选潜在获益于靶向PI3K亚基特异性抑制剂的中国目标人群和制定检测策略提供参考。方法收集2017年1月至10月存档于北京协和医院的乳腺癌手术标本365例, 从中选取186例激素受体阳性/HER2阴性浸润性乳腺癌, 以二代测序技术检测其PIK3CA基因突变, 对比分析与已有报道变异类型之间的差异。结果从186例激素受体阳性/HER2阴性乳腺癌中检出PIK3CA基因突变40例(21.5%, 40/186)。其中位于第9号外显子和第20号外显子的突变占92.5%(37/40), 包括E545K、E545G、Q546K、E542K、Q546R、P539R、E547D、H1047R、H1047L、H1047Q和N1044Y, 仅有1例标本含有第7号外显子的C420R突变。另外, 还发现2例涉及第1号外显子和第5号外显子罕见位点突变的标本, 突变分别是F83C和G364R。研究共发现18种变异, 根据数据, 以伴随诊断方法可检出含已知突变的标本占比为85.0%(34/40)。在队列中, 25.0%(10/40)的患者同时具有2种或3种突变, 涉及的位点包括E726K/N345K、H1047Q/N345K、H1047R/G364R、H1047R/E453K、E545G/E726K、E542K/E726K、E542K/H1047R、E545K/H1047R/H1047L和E545K/E547D。PIK3CA突变型患者的淋巴结转移发生率明显高于PIK3CA野生型患者(P<0.05)。结论标本中除了常见位点占PIK3CA基因突变的绝大多数外, 还有新的罕见位点突变, 其临床意义尚待扩大样本量、开展多中心及临床疗效相关性等研究以进一步确认。

关键词：乳腺肿瘤突变 PIK3CA

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结缔组织痣的临床分型及组织病理研究进展

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中华皮肤科杂志 2023年第1期56卷 82-85页

作者：王逸飞宋昊缪秋菊徐秀莲孙建方中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院病理科南京210042

结缔组织痣(CTN)是一种良性皮肤错构瘤,依据病变的主要构成组分分为胶原蛋白型、弹性蛋白型和蛋白多糖型三大类,各类又包含多种遗传性及获得性疾病,因此需结合遗传信息、临床表现和组织病理学特征确诊CTN及其具体亚型。本文依据国内外... 详细信息

结缔组织痣(CTN)是一种良性皮肤错构瘤,依据病变的主要构成组分分为胶原蛋白型、弹性蛋白型和蛋白多糖型三大类,各类又包含多种遗传性及获得性疾病,因此需结合遗传信息、临床表现和组织病理学特征确诊CTN及其具体亚型。本文依据国内外最新文献,将CTN的临床分型及组织病理学进展进行详尽地整理综述,以期进一步加强对此病的认识理解。

关键词：错构瘤国际疾病分类法病理过程结缔组织痣

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复杂性淋巴管异常4例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2022年第11期51卷 1147-1151页

作者：潘伯驹赵大春周炜洵冯瑞娥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨复杂性淋巴管异常的病理特征、临床表现及鉴别诊断。方法收集2010年1月至2021年12月北京协和医院诊治的4例复杂性淋巴管异常患者临床及病理信息,并进行总结分析。结果4例病例包括1例Gorham-Stout综合征及3例泛发性淋巴管异常,... 详细信息

目的探讨复杂性淋巴管异常的病理特征、临床表现及鉴别诊断。方法收集2010年1月至2021年12月北京协和医院诊治的4例复杂性淋巴管异常患者临床及病理信息,并进行总结分析。结果4例病例包括1例Gorham-Stout综合征及3例泛发性淋巴管异常,男女比为3∶1,年龄7~32岁。活检部位骨活检3例,支气管黏膜活检1例,镜下均可见弥漫分布的扩张或增生的淋巴管结构,Gorham-Stout综合征病例中可见明显的成骨现象。影像学上Gorham-Stout综合征可见骨皮质破坏,而泛发性淋巴管异常均为髓内溶骨性改变,3例泛发性淋巴管异常均合并凝血功能障碍,其中2例合并乳糜性浆膜腔积液。结论复杂性淋巴管异常病理形态上以弥漫性分布的畸形淋巴管为特点,其诊断需结合临床及病理综合考虑。此类疾病治疗和预后上有所差别,因此需了解其临床及病理特点并进行鉴别诊断。

关键词：淋巴管淋巴管畸形诊断鉴别

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子宫附腔6例临床分析及文献复习

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中华妇产科杂志 2023年第11期58卷 850-854页

作者：赵子辰游燕赵佳琳朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科、国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730

目的探讨梗阻性生殖道畸形子宫附腔的临床特点、发病机制、诊治方法及预后。方法回顾性分析自2022年3月至2023年6月于中国医学科学院北京协和医院诊治的6例子宫附腔患者临床病理资料,并结合文献报道进行分析总结。结果6例子宫附腔患者... 详细信息

目的探讨梗阻性生殖道畸形子宫附腔的临床特点、发病机制、诊治方法及预后。方法回顾性分析自2022年3月至2023年6月于中国医学科学院北京协和医院诊治的6例子宫附腔患者临床病理资料,并结合文献报道进行分析总结。结果6例子宫附腔患者的平均年龄为24.8岁(范围:15~39岁);仅1例患者无痛经病史,其余患者均有痛经或经期下腹痛症状。6例患者均在术前进行了MRI检查,同时进行了超声检查;术前影像学表现具有相似性,均提示子宫附腔畸形;6例患者均行腹腔镜子宫病灶切除术(其中1例同时行宫腔镜检查术),经术中所见及术后病理检查确诊。6例患者术后恢复良好,其中5例以严重痛经或周期性下腹痛为主诉的患者经手术治疗后疼痛症状均显著改善,另1例因“月经失调”偶然发现子宫附腔的患者在术后随访期内月经规律。结论子宫附腔是一种罕见的梗阻性生殖道畸形,患者多为年轻女性,以痛经为主要临床表现,严重影响其生命质量。增强对本病的认识有助于及时诊疗,病灶切除可使痛经症状有效改善。

关键词：生殖道畸形病灶切除腹痛症状月经规律中国医学科学院生命质量 MRI检查痛经症状

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胃肠道分化极好腺癌的诊断思考

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中华病理学杂志 2022年第8期51卷 693-695页

作者：周炜洵陈杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

对于胃肠道分化极好的腺癌, 近年来涌现出一些诊断名称, 它们含义有重叠也有差别, 需辨析后准确应用。低异性度分化型腺癌和超高分化腺癌, 是一组分化好、细胞异型性小的腺癌的总称, 包含多种组织学类型, 诊断时建议应尽量列出具体的组... 详细信息

对于胃肠道分化极好的腺癌, 近年来涌现出一些诊断名称, 它们含义有重叠也有差别, 需辨析后准确应用。低异性度分化型腺癌和超高分化腺癌, 是一组分化好、细胞异型性小的腺癌的总称, 包含多种组织学类型, 诊断时建议应尽量列出具体的组织学类型, 不单独使用"低异性度分化型腺癌"或"超高分化腺癌"作为完整的诊断。这类腺癌细胞异型性小, 需观察结构异型性进行诊断, 同时注意和反应性改变、低级别异型增生、黏膜内陷等病变的鉴别。

关键词：高分化腺癌诊断名称细胞异型性异型增生组织学类型胃肠道分化型低级别

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以难治性胃巨大溃疡伴反复出血为表现的巨细胞病毒胃炎

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中华消化杂志 2023年第6期43卷 411-415页

难治性溃疡在消化内科并不少见,明确病因是成功治疗的关键。报告1例以难治性胃巨大溃疡伴反复出血、高热、严重营养不良为主要临床表现,既往有结核性胸膜炎和自身免疫性角膜炎病史,经多学科协作和外科手术确诊为巨细胞病毒胃炎并最终治... 详细信息

难治性溃疡在消化内科并不少见,明确病因是成功治疗的关键。报告1例以难治性胃巨大溃疡伴反复出血、高热、严重营养不良为主要临床表现,既往有结核性胸膜炎和自身免疫性角膜炎病史,经多学科协作和外科手术确诊为巨细胞病毒胃炎并最终治愈的罕见病例。通过分析难治性胃溃疡的诊治思路和巨细胞病毒胃炎的临床特点,为临床诊疗提供参考。

关键词：难治性胃溃疡巨细胞病毒胃炎血管炎鉴别诊断

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能量应激介导的铁死亡在肿瘤中的研究进展

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中华病理学杂志 2022年第6期51卷 576-580页

作者：马恒莫胜崴张越陈先龙于双妮卢朝辉陈杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

铁死亡是一种铁离子依赖的非凋亡的新的细胞死亡形式, 主要表现为外源性或内源性氧化还原失衡导致的细胞膜脂质过氧化。肿瘤细胞的存活依赖于能量物质的供给, 营养物质剥夺会诱发能量应激介导的代谢紊乱, 进而触发铁死亡。本文从营养物... 详细信息

铁死亡是一种铁离子依赖的非凋亡的新的细胞死亡形式, 主要表现为外源性或内源性氧化还原失衡导致的细胞膜脂质过氧化。肿瘤细胞的存活依赖于能量物质的供给, 营养物质剥夺会诱发能量应激介导的代谢紊乱, 进而触发铁死亡。本文从营养物质剥夺、营养转运体抑制和内源性铁死亡防御系统3个方面在肿瘤铁死亡中的研究进展作一综述, 为靶向能量代谢途径诱导肿瘤铁死亡提供理论基础。

关键词：能量物质铁死亡防御系统氧化还原能量代谢应激代谢紊乱转运体

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