检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 18-25页

作者：赵明一黄蓉桂嵘何庆南黑明燕竺晓凡卢俊徐晓军袁天明张蓉王旭刘晋萍王静邵智利郭永建吴心音陈佳睿陈琦蓉郭佳杨明华中南大学湘雅三医院儿科湖南长沙410013 中南大学湘雅三医院输血科湖南长沙410013 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 中国医学科学院血液病医院/中国医学科学院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215025 浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科浙江杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科浙江杭州310005 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 中国医学科学院阜外医院小儿外科中心北京100032 中国医学科学院阜外医院体外循环中心北京100032 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心输血科上海200127 河北省儿童医院输血科河北石家庄050031 国家卫生健康标准委员会血液标准专业委员会北京100006 福建省血液中心福建福州350004 中南大学湘雅公共卫生学院流行病与卫生统计学系湖南长沙410013 中南大学湘雅护理学院湖南长沙410013 中南大学湘雅循证卫生保健研究中心湖南长沙410013

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。输血是血液病患儿最常用的支持治疗手段之一,该指南对再生障碍性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸... 详细信息

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。输血是血液病患儿最常用的支持治疗手段之一,该指南对再生障碍性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、急性白血病和骨髓增生异常综合征、免疫性血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜等患儿的输血给出了指导和建议。该文介绍了《儿科输血指南》中血液病患儿输血条款内容的证据与解读,希望对该指南的血液病患儿输血部分的理解和贯彻实施有所助益。

关键词：再生障碍性贫血地中海贫血自身免疫性溶血性贫血急性白血病血小板减少症儿童

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国家卫生健康行业标准《儿科输血指南》中重症及大出血患儿输血的编制说明与解读

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中国当代儿科杂志 2025年第4期27卷 395-403页

作者：黄蓉何庆南黑明燕杨明华竺晓凡卢俊徐晓军袁天明张蓉王旭刘晋萍王静邵智利赵明一郭永建吴心音陈佳睿陈琦蓉郭佳桂嵘中南大学湘雅三医院输血科湖南长沙410013 中南大学湘雅三医院儿科湖南长沙410013 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215025 浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科浙江杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科浙江杭州310005 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 中国医学科学院阜外医院小儿外科中心北京100032 中国医学科学院阜外医院体外循环中心北京100032 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心输血科上海200127 河北省儿童医院输血科河北石家庄050031 国家卫生健康标准委员会血液标准专业委员会北京100006 福建省血液中心福建福州350004 中南大学湘雅公共卫生学院流行病与卫生统计学系湖南长沙410013 中南大学湘雅护理学院湖南长沙410013 中南大学湘雅循证卫生保健研究中心湖南长沙410013

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T795-2022)。重症患儿常合并贫血,输血需求高于其他患儿。该指南对一般重症、脓毒症休克、急性脑创伤重症、体外膜氧合、无生命危险的出... 详细信息

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T795-2022)。重症患儿常合并贫血,输血需求高于其他患儿。该指南对一般重症、脓毒症休克、急性脑创伤重症、体外膜氧合、无生命危险的出血及失血性休克等患儿的输血给出了指导和建议。该文对《儿科输血指南》中重症及大出血患儿输血条款内容的编制背景和证据做出解读,希望对该指南的重症及大出血患儿输血部分的理解和贯彻实施有所助益。

关键词：重症脓毒症休克急性脑创伤体外膜氧合失血性休克儿童

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国家卫生健康行业标准《儿科输血指南》造血干细胞移植患儿输血的编制说明与解读

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中国当代儿科杂志 2025年第2期27卷 139-143页

作者：黄蓉何庆南黑明燕竺晓凡卢俊徐晓军袁天明张蓉王旭刘晋萍王静邵智利赵明一郭永建吴心音陈佳睿陈琦蓉郭佳桂嵘杨明华中南大学湘雅三医院输血科湖南长沙410013 中南大学湘雅三医院儿科湖南长沙410013 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215025 浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科浙江杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科浙江杭州310005 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 中国医学科学院阜外医院小儿外科中心北京100032 中国医学科学院阜外医院体外循环中心北京100032 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心输血科上海200127 河北省儿童医院输血科河北石家庄050031 国家卫生健康标准委员会血液标准专业委员会北京100006 福建省血液中心福建福州350004 中南大学湘雅公共卫生学院流行病与卫生统计学系湖南长沙410013 中南大学湘雅护理学院湖南长沙410013 中南大学湘雅循证卫生保健研究中心湖南长沙410013

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。造血干细胞移植患儿输血极具复杂性和挑战性,该指南对这些患儿的输血阈值、血液成分的选择给出了指导和建议。该文将介绍... 详细信息

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。造血干细胞移植患儿输血极具复杂性和挑战性,该指南对这些患儿的输血阈值、血液成分的选择给出了指导和建议。该文将介绍造血干细胞移植患儿输血条款内容的证据与解读,希望对《儿科输血指南》的理解和贯彻实施有所助益。

关键词：造血干细胞移植红细胞输注血小板输注儿童

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抗胸腺细胞球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白治疗345例重型再生障碍性贫血患者的长期随访研究

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中华血液学杂志 2013年第1期34卷 30-35页

作者：邵英起李星鑫葛美丽施均张静黄金波黄振东聂能郑以州中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津

目的评价抗胸腺细胞球蛋白（ATG）／抗淋巴细胞球蛋白（ALG）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）患者的近期疗效及长期生存情况。方法分析1982年12月至2011年6月接受ATG／ALG治疗的345例SAA患者3个月及6个月疗效，长期随访并应用Kaplan—Me... 详细信息

目的评价抗胸腺细胞球蛋白（ATG）／抗淋巴细胞球蛋白（ALG）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）患者的近期疗效及长期生存情况。方法分析1982年12月至2011年6月接受ATG／ALG治疗的345例SAA患者3个月及6个月疗效，长期随访并应用Kaplan—Meier法分析其5年总生存（0s）率。结果345例患者中非极重型AA（mSAA）184例，极重型AA（VSAA）161例。中位随访时间为44．0（0．5～244．0）个月。本组患者3个月及6个月总有效率分别为29．9％及45．4％，mSAA患者3个月及6个月总有效率分别为39．2％和55．6％，显著高于VSAA患者的19．6％和34．0％（P值均〈0．01）。不同种属来源的ATG／ALG治疗SAA患者疗效间差异无统计学意义，兔源ATG中，德国Fresenius制剂（rATG—F）组3个月（10．6％）和6个月（25．5％）总有效率显著低于法国Sangstat制剂（rATG—S）组（36．6％和56．6％）（P值均〈0．01）。Kaplan—Meier法估计所有患者5年0s率为61．7％（95％CI55．4％-68．0％），其中mSAA患者5年0s率为71．0％（95％CI62．9％-79．1％），显著高于VSAA患者的50．4％（95％C140．1％-60．7％）（P〈0．01）。2007年后实施治疗的VSAA患者5年0s率为73．7％（95％CI52．2％～95．2％），与mSAA患者的89．7％（95％C179．5％～99．9％）比较差异无统计学意义（P=0．240）。接受ATG／ALG联合环孢素（CsA）治疗的患者5年0s率为64．8％（95％CI57．9％-71．7％），显著高于单用ATG／ALG治疗者[32．6％（95％CI15．7％。49．5％）]（P〈0．01）。加用重组人G—CSF（rhG—CSF）并不能提高患者5年0s率。rATG—S组患者5年0s率为66．1％（95％c，55．8％～76．4％），显著高于rATG-F组患者[46．6％（95％C135．9％～57．3％）]（P〈0．01）。结论①mSAA患者近期及远期疗效均优于VSAA患者，2007年后实施治疗VSAA患者长期生存接近mSAA患者；②rATG—S近期及远期疗效均优于rATG—F；③接受ATG／ALG＋CsA治疗患者的5年0s率显著高于单用ATG／ALG治疗患者；④加用rhG—CSF并不能提高SAA患者长期生存率。

关键词：抗胸腺细胞球蛋白抗淋巴细胞血清贫血,再生障碍性预后

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猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白在替代供者移植治疗重型再生障碍性贫血患者中的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2018年第1期39卷 22-27页

作者：陈欣魏嘉璘黄勇姜尔烈马巧玲翟卫华何祎张荣莉杨栋林姚剑峰张桂新冯四洲韩明哲中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的比较预处理方案含猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白(pALG)或兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(rATG)替代供者异基因造血干细胞移植(***)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析2006年1月至2016年11月46例接受ADallo—HSCT... 详细信息

目的比较预处理方案含猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白(pALG)或兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(rATG)替代供者异基因造血干细胞移植(***)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析2006年1月至2016年11月46例接受ADallo—HSCTSAA患者的临床资料,按预处理方案包含rATG或pALG分为两组,比较两组植入率、移植相关并发症发生率及转归。结果rATG组30例患者均获得粒细胞植入,27例患者获得血小板植入。pALG组16例患者粒细胞及血小板均植入。两组患者在移植后急性移植物抗宿主病(aGVHD)(P=0.475)、Ⅲ~Ⅳ度aGVHD(P=0.876)、慢性移植物抗宿主病(cGVHD)(P=0.309)、广泛型cGvHD(P=0.687)、移植物排斥(GR)(P=0.928)、血流感染(P=0.443)、侵袭性真菌病(P=0.829)、巨细胞病毒血症(P=0.095)发生率方面差异均无统计学意义。rATG组中位随访14(2~102)个月,预期5年总生存率为(75.1±8.2)%;pALG组中位随访23(4~63)个月,预期5年总生存率为(53.6±13.3)%,差异无统计学意义(P=0.190)。结论SAA患者行ADallo-HSCT,预处理方案应用pALG可取得与rATG相近疗效,且并不增加GVHD、GR及感染等移植后并发症的发生率。

关键词：贫血,再生障碍性,重型造血干细胞移植替代供者猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白

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定量多色FISH检测儿童ETV6-RUNX1阳性急性淋巴细胞白血病的异质性及克隆演化

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中华血液学杂志 2017年第7期38卷 586-591页

作者：张丽胡林萍刘晓明郭晔杨文钰张家源刘芳刘天峰王书春陈晓娟阮敏戚本泉常丽贤陈玉梅邹尧竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

【摘要】目的研究儿童ETV6-RUNX1阳性急性淋巴细胞白血病（ALL）中肿瘤细胞的异质性及克隆演化情况，探讨克隆演化与预后的相关性。方法应用单细胞定量多基因荧光原位杂交（QM—FISH）技术对2006年2月至2011年6月收治的48例ETV6-RUNX1阳... 详细信息

【摘要】目的研究儿童ETV6-RUNX1阳性急性淋巴细胞白血病（ALL）中肿瘤细胞的异质性及克隆演化情况，探讨克隆演化与预后的相关性。方法应用单细胞定量多基因荧光原位杂交（QM—FISH）技术对2006年2月至2011年6月收治的48例ETV6-RUNX1阳性ALL患儿的骨髓标本进行多个基因拷贝数变异的检测，并进行克隆演化分析。将4例复发患儿初诊与复发时的情况进行比较。结果在48例行QM—FISH检测的患儿中，初诊时为1个克隆的有34例（70．8％），2个克隆的有9例（18．8％），i〉3个克隆的有5例（10．4％）。患儿的肿瘤细胞存在异质性，各亚克隆之间呈线性或树枝状演化。白血病细胞的亚克隆数与患者预后无相关性（5年总生存率：P=0．469；5年无病生存率：P=-0．116）。复发克隆可能与初诊时克隆一致，也可能为新出现克隆。复发克隆为新出现克隆的患儿再次缓解时间短，预后更差。结论ETV6-RUNX1阳性ALL患儿肿瘤细胞存在异质性及克隆演化情况。QM—FISH有助于研究白血病细胞的克隆演化，复发克隆为新出现克隆的患儿可能预后更差。

关键词：儿童白血病淋巴细胞急性 DNA拷贝数异常

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移植前血清细胞因子水平对重型再生障碍性贫血患者异基因造血干细胞移植疗效的影响研究

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中国实验血液学杂志 2018年第2期26卷 502-507页

作者：王钊施圆圆杨欣张苏东张利宁杨栋林何祎张荣莉姜尔烈魏嘉璘冯四洲韩明哲中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

目的:探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前细胞因子IL-2、IL-6、TNF-α水平对预后的影响。方法:本研究共纳入117例SAA接受allo-HSCT的患者,回顾性分析患者总体生存率(OS)、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、... 详细信息

目的:探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前细胞因子IL-2、IL-6、TNF-α水平对预后的影响。方法:本研究共纳入117例SAA接受allo-HSCT的患者,回顾性分析患者总体生存率(OS)、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、细胞因子水平与OS及主要移植并发症的关系。结果:本研究纳入的SAA患者包含同胞HLA全相合allo-HSCT 78例(66.7%),非亲缘供者allo-HSCT 12例(10.2%),单倍体相合供者alloHSCT 27例(23.1%)。所有患者5年OS率为76.0%(95%CI:64.4%-87.5%)。a GVHD累积发生率为49.6%(95%CI:40.4%-58.8%);c GVHD累积发生率为31.6%(95%CI:23.1%-40.2%)。接受同胞HLA全相合allo-HSCT的患者,其5年OS率明显优于替代供者(82.3%±6.6%vs 61.3%±11.7%)(P<0.05)。HLA匹配程度、供者年龄、移植后巨细胞病毒/EB病毒(CMV/EBV)血症是影响a GVHD发生的重要因素。移植前血清IL-6增高的患者,移植后血小板植入较快(14.6±1.8 vs 18.3±2.6 d)(P=0.05);血清TNF-α增高的患者,移植后CMV/EBV血症发生率较低(37.8%±11.1%vs 58.8%±16.8%)(P=0.029)。结论:HLA匹配同胞供者allo-HSCT是SAA患者有效治疗手段;供者选择仍然是影响预后的重要因素。移植前血清IL-6和TNF-α水平增高可能预示allo-HSCT后患者血小板植入加快,CM V/EBV血症发生率减低。

关键词：再生障碍性贫血造血干细胞移植血清细胞因子移植物抗宿主病

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多重实时荧光定量PCR法筛查成人Ph样急性淋巴细胞白血病

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中华血液学杂志 2017年第11期38卷 956-961页

作者：徐梅珍房秋云弓晓媛冯娟贾玉娇李庆华刘凯奇赵邢力汝昆田征唐克晶王敏王建祥秘营昌中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的探讨多重实时荧光定量PCR法早期、快速筛查Ph样急性淋巴细胞白[血病（ALL）的可行性，了解Ph样ALL的临床特征及预后。方法2010年10月至2016年3月收治的118例初诊成人B—ALL患者纳入研究，利用多重实时荧光定量PCR法检测其中58例BCR-... 详细信息

目的探讨多重实时荧光定量PCR法早期、快速筛查Ph样急性淋巴细胞白[血病（ALL）的可行性，了解Ph样ALL的临床特征及预后。方法2010年10月至2016年3月收治的118例初诊成人B—ALL患者纳入研究，利用多重实时荧光定量PCR法检测其中58例BCR-ABL融合基因和MLL重排均阴性患者Ph样相关融合基因及细胞因子受体样因子2（CRLF2）表达情况。比较分析Ph样融合基因阳性和（或）CRLF2高表达患者的临床特征、疗效和预后。结果检mPh样融合基因阳性患者9例（9／58，15．5％），CRLF2高表达患者10例（10／58，17．2％）。Ph样融合基因阳性和（或）CRLF2高表达组、Ph阳性组、MLL重排阳性组以及其他患者组在年龄、WBC、免疫分型、细胞遗传学、危险度分组方面差异有统计学意义（P值均〈0．01）。四组患者的2年总生存率分别为65％、47％、64％、74％（P=0．043），2年尢复发生存率分别为51％、39％、62％、70％（P=0．010）。结论采用多重实时荧光定量PCR法筛查P11样ALL患者可行，Ph样ALL患者预后较差。

关键词：白血病 B细胞 Ph样基因 CRLF2 多重实时荧光定最PCR

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成人急性淋巴细胞白血病的化疗及预后因素分析

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中华血液学杂志 2008年第7期29卷 435-440页

作者：傅明伟秘营昌邱录贵俞文娟林冬卞寿庚王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的分析成人急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特点，比较不同化疗方案组患者的疗效，探讨影响长期生存的因素。方法回顾性分析1998年6月至2005年12月住院治疗的成人ALL患者149例。采用SPSS11．5统计软件分析有关数据。结果①133例患者... 详细信息

目的分析成人急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特点，比较不同化疗方案组患者的疗效，探讨影响长期生存的因素。方法回顾性分析1998年6月至2005年12月住院治疗的成人ALL患者149例。采用SPSS11．5统计软件分析有关数据。结果①133例患者进行了免疫表型分析，其中B细胞表型118例（88．7％），T细胞表型15例（11．3％）。有染色体核型结果的患者105例，正常核型40例（38．1％），异常核型65例（61．9％）。②按诱导治疗方案不同将治疗满4周的患者分为VDCP、VDLP、VDCLP三组，诱导治疗总完全缓解（CR）率为93．7％。三组患者诱导治疗1个疗程结束时CR率分别为80．8％、92．3％、81．4％，差异无统计学意义（P=0．618）。包含和不包含门冬酰胺酶的诱导方案诱导治疗结束时CR率分别为95．5％和92．1％，差异无统计学意义（P=0．566）。患者中位无病生存（DFS）期为12（1—74）个月，中位总生存（OS）期为17．5（1～97）个月。三组患者3年及5年DFS率分别为18．5％和14．8％、24．7％和9．9％、39．5％和39．5％，组间差异有统计学意义（P=0．0066）。③通过COX回归模型分析显示患者就诊时年龄〉40岁、WBC〉40×10^9／L、染色体t（9；22）及巩固治疗不足4个疗程为预后不良因素。结论成人ALL免疫表型检测以B—ALL为主，染色体核型变化较大。多数患者在接受4或5种药物联合的诱导方案治疗后可获CR；加用门冬酰胺酶不影响诱导治疗CR率，但可提高患者的DFS和OS率。染色体核型异常影响患者生存情况。充分的巩固强化治疗对延长生存期必不可少。就诊时的年龄、白细胞计数、染色体核型检查结果及巩固治疗疗程数为影响生存的预后因素。

关键词：白血病淋巴细胞急性抗肿瘤联合化疗方案预后

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应用未成熟血小板比例、未成熟血小板绝对值和血栓弹力图评估原发免疫性血小板减少症患者的出血风险

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中华血液学杂志 2015年第9期36卷 759-764页

作者：吕明恩李洋薛峰刘晓帆刘文洁孙甜甜吕翠翠付荣凤张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的探讨未成熟血小板比例（IPF）、未成熟血小板绝对值（***）和血栓弹力图（TEG）在原发免疫性血小板减少症（ITP）患者出血倾向评估中的价值。方法采用***出血评分系统对271例ITP患者进行出血评分及出血程度分级，并行IPF、***检测... 详细信息

目的探讨未成熟血小板比例（IPF）、未成熟血小板绝对值（***）和血栓弹力图（TEG）在原发免疫性血小板减少症（ITP）患者出血倾向评估中的价值。方法采用***出血评分系统对271例ITP患者进行出血评分及出血程度分级，并行IPF、***检测，其中125例行TEG检测，分析ITP患者出血程度与IPF、A—IPF、TEG各指标的相关性。结果在271例ITP患者中，不同疾病分期和性别患者的出血程度差异无统计学意义（P〉0．05）；儿童以轻度出血为主，与成人出血程度差异有统计学意义（P〈0．05）；出血程度和血小板计数呈负相关（P〈0．001）。在所有患者、PLT〈30×10^9／L患者以及PLT〈30×10^9／L儿童患者中，血小板计数与IPF呈负相关（P〈0．05），与A-IPF、血栓最大幅度（MA）值呈正相关（P〈0．05）。在所有患者及PLT〈30×10^9／L患者中，出血程度和IPF呈正相关（P〈0．001），与***、MA值呈负相关（P〈0．001）。在PLT〈30×10^9／L儿童患者中，出血程度与IPF、***、MA值均无相关性（JD〉0．05）。ROC曲线分析显示IPF、***、MA值评估ITP患者出血风险效能较好，ROC曲线下面积分别为0．745、0．744、0．813（P〈0．001）。多因素分析显示IPF和MA值是预测ITP患者出血倾向的独立因素，综合诊断ROC曲线下面积0．846（P〈0．001），优于单一指标。结论IPF、A-IPF和MA值能够准确评估ITP患者的出血风险．可以作为治疗的参考指标和疗效的观察指标．

关键词：血小板减少未成熟血小板比例血栓弹力图出血

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