检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2017年第5期38卷 384-389页

作者：李洋吕明恩郝亚停孙博洋黄月婷付荣凤薛峰刘晓帆张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的研究成人原发免疫性血小板减少症（ITP）患者疲劳症状，分析疲劳严重程度的影响因素。方法采用中文版慢性病治疗功能评估疲乏量表（FACIT疲劳量表）、匹兹堡睡眠质量指数（PSQI）、医院焦虑抑郁量表（HADS）及一般情况调查表对就诊... 详细信息

目的研究成人原发免疫性血小板减少症（ITP）患者疲劳症状，分析疲劳严重程度的影响因素。方法采用中文版慢性病治疗功能评估疲乏量表（FACIT疲劳量表）、匹兹堡睡眠质量指数（PSQI）、医院焦虑抑郁量表（HADS）及一般情况调查表对就诊于中国医学科学院血液病医院的成人ITP患者进行调查研究，运用多元线性回归分析方法筛选影响疲劳严重程度的相关因素。结果共纳入207例ITP患者，中位年龄42（18-72）岁，男70例（33.8%），女137例（66.2%），总体FACIT疲劳量表得分为（37.50±9.05）分。ITP患者FACIT疲劳量表得分与血小板计数呈正相关（r= 0.307，P〈0.001），与出血严重程度、睡眠质量、抑郁情绪、焦虑情绪呈负相关（r值分别为-0.276、-0.654、-0.598、-0.616，P值均〈0.001）。多因素线性回归分析显示，血小板计数（P〈0.001）、出血程度（P=0.004）、睡眠质量（P〈0.001）、抑郁情绪（P〈0.001）与ITP患者的疲劳严重程度显著相关，血小板计数偏低、出血程度越重、睡眠质量越差、抑郁情绪越明显，提示疲劳程度越严重。结论ITP患者的疲劳症状受多种因素影响，改善睡眠质量、消除抑郁情绪、提高血小板数目、改善出血症状等措施有助于缓解疲劳程度。

关键词：血小板减少疲劳睡眠血小板计数

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急性早幼粒细胞白血病FLT3-ITD突变分析

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中国实验血液学杂志 2016年第6期24卷 1615-1621页

作者：宫本法王迎林冬魏辉李巍周春林刘兵城刘凯奇张广吉刘云涛李艳魏述宁弓晓媛赵邢力邱少伟顾闰夏秘营昌王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

目的:研究FLT3-ITD突变对于急性早幼粒细胞白血病(APL)远期疗效的影响。方法:回顾性分析2002年1月至2010年12月本中心初诊170例APL患者的临床和预后特点。结果:170例初诊APL患者中,24例存在FLT3-ITD突变,阳性率14.1%,其中3例合并FLT3-TK... 详细信息

目的:研究FLT3-ITD突变对于急性早幼粒细胞白血病(APL)远期疗效的影响。方法:回顾性分析2002年1月至2010年12月本中心初诊170例APL患者的临床和预后特点。结果:170例初诊APL患者中,24例存在FLT3-ITD突变,阳性率14.1%,其中3例合并FLT3-TKD突变。FLT3-ITD+组患者发病时白细胞计数显著高于阴性组,高危组FLT3-ITD突变发生率最高。FLT3-ITD+组与阴性组的诱导死亡率分别为12.5%和2.9%(P=0.031),其诱导完全缓解(CR)率分别为83.3%和97.1%(P=0.004)。FLT3-ITD+组5年总生存率(OS)为87.5±6.8%,阴性组为90.6±2.6%(P=0.740),5年无病生存率(DFS)两组分别为82.8±9.1%和83.6±3.4%(P=0.928)。结论:FLT3-ITD突变与APL高白细胞数相关。伴FLT3-ITD突变APL诱导治疗死亡率高,CR率低,但FLT3-ITD突变对于APL长期DFS及OS无显著影响。

关键词： FLT3-ITD突变无病生存总生存急性早幼粒细胞白血病

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异基因造血干细胞移植治疗成人FLT3-ITD阳性急性髓系白血病40例远期疗效分析

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中华血液学杂志 2018年第8期39卷 634-640页

作者：梁晨姜尔烈姚剑峰何祎张荣莉杨栋林马巧玲翟卫华黄勇魏嘉璘冯四洲韩明哲中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

目的总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗成人FLT3-ITD阳性急性髓系白血病（AML）的远期疗效。方法回顾性分析2008年9月至2016年12月于中国医学科学院血液病医院行allo-HSCT的40例FLT3-ITD阳性AML（M3除外）患者临床资料，对移... 详细信息

目的总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗成人FLT3-ITD阳性急性髓系白血病（AML）的远期疗效。方法回顾性分析2008年9月至2016年12月于中国医学科学院血液病医院行allo-HSCT的40例FLT3-ITD阳性AML（M3除外）患者临床资料，对移植疗效及预后相关因素进行统计学分析。结果40例FLT3-ITD阳性AML患者，男16例，女24例，中位年龄为39.5（16~54）岁，初诊时WBC中位数为35.0（1.7~185.0）×109/L，移植前化疗中位疗程数为4（2~7）个。移植前第1次完全缓解（CR1）34例，未缓解（NR）6例。同胞全相合移植24例，HLA配型相合无关供者移植7例，单倍型移植9例。患者3年总生存（OS）率为74.3%（95%CI 60.4%~88.2%），无病生存（DFS）率为74.3%（95%CI 60.4%~88.2%）。3年累积复发率为7.5%（95%CI 1.9%~18.4%），累积移植相关死亡率（TRM）为18.2%（95%CI 7.9%~32.0%）。多因素分析结果显示，1个疗程未达CR（HR=4.388，95% CI 1.232~15.637，P=0.023）、发生急性GVHD（HR=5.721，95% CI 1.454~22.518，P=0.013）是影响患者OS的独立预后危险因素。CR1期行allo-HSCT[0对50.0%（95%CI 77.7%~82.9%），P〈0.001]及1个疗程达CR [0对16.7%（95%CI 3.9%~37.3%），P=0.020]患者3年累积复发率分别较NR及1个疗程未达CR患者显著下降。结论allo-HSCT可以改善FLT3-ITD突变阳性AML患者预后，诱导化疗期间1个疗程达CR及CR1期行allo-HSCT患者预后相对较好。

关键词：白血病髓样急性基因 FLT3 造血干细胞移植

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全反式维甲酸对NPM1突变的白血病细胞系U937细胞的作用及其机制研究

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中华血液学杂志 2017年第10期38卷 863-868页

作者：邱少伟万玉玲贾玉娇饶青王敏王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的探讨全反式维甲酸（ATRA）对NPM1突变的白血病细胞系U937细胞的作用及其机制。方法转染NPMl突变型（A型）质粒至U937细胞系构建稳定克隆A1和A2，利用Westernblot法和荧光共聚焦技术鉴定细胞。MTT法检测细胞增殖活性，流式细胞术检... 详细信息

目的探讨全反式维甲酸（ATRA）对NPM1突变的白血病细胞系U937细胞的作用及其机制。方法转染NPMl突变型（A型）质粒至U937细胞系构建稳定克隆A1和A2，利用Westernblot法和荧光共聚焦技术鉴定细胞。MTT法检测细胞增殖活性，流式细胞术检测细胞周期和细胞凋亡，显微镜下计数检测集落形成能力，Westemblot法检测细胞增殖相关信号通路蛋白表达。结果①NPM1突变型U937细胞A1和A2经ATRA处理后，细胞增殖活性分别为对照组（未经ATRA处理组）水平的52．6％和35．8％，差异均有统计学意义（t=3．649，P=0．010；t=4．906，P=0．002）。②突变型细胞A1和A2的GdG，期比例经ATRA处理后较对照组分别增加20．1％和35．8％，差异均有统计学意义（f：4．544，P=O．010；t=15．850，P〈0．001）。@U937细胞经ATRA处理后集落生长受抑制，其中空载体组集落数目下降了32．7％，野生型组下降了57．9％，突变型组（A1）下降了90．9％，差异均有统计学意义（t=8．507,P=0．010；t=22．090，P〈0．001；t=90．200，P〈0．001）。④突变型U937细胞经ATRA处理后P-ERK水平明显降低。⑤突变型U937细胞接受化疗药物联合ATRA处理后细胞凋亡率明显高于化疗药物单药处理组，在化疗药物处理后添加ATRA能导致更多的细胞凋亡。结论ATRA能够抑制NPM1突变的U937细胞增殖和克隆形成，将细胞阻滞于G0/G1期，显著降低其ERK磷酸化水平。在NPM1突变的U937细胞中，当ATRA在化疗药物处理后添加能够与化疗药物发挥更强的协同杀伤效果。

关键词： NPM1突变白血病髓样急性全反式维甲酸

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重型／极重型再生障碍性贫血患者红细胞寿命研究

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中华血液学杂志 2018年第2期39卷 137-142页

作者：叶蕾郭洁井丽萍彭广新周康李洋李园李建平樊慧慧宋琳张凤奎张莉中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

【摘要】目的研究重型／极重型再生障碍性贫血（SAA／VSAA）患者的红细胞寿命。方法回顾性分析2016年11月至2017年4月128例SAA／VSAA患者临床资料，以同期13例健康志愿者为正常对照。采用测定内源性一氧化碳呼气试验法检测红细胞寿命，... 详细信息

【摘要】目的研究重型／极重型再生障碍性贫血（SAA／VSAA）患者的红细胞寿命。方法回顾性分析2016年11月至2017年4月128例SAA／VSAA患者临床资料，以同期13例健康志愿者为正常对照。采用测定内源性一氧化碳呼气试验法检测红细胞寿命，观察SAA／VSAA患者红细胞寿命是否改变及免疫抑制治疗（IST）对红细胞寿命的影响。结果51例初诊未治SAA／VSAA患者红细胞平均寿命为（50．69±21．43）d，较正常对照者[（111．85±3i．55）d]明显缩短（t=-6．611，P〈0．001）。77例IST组患者红细胞平均寿命为（87．14±39．28）d，其中获得完全治疗反应（CR）、获得治疗反应（HR）、未获治疗反应（NR）患者红细胞平均寿命分别为（106．15±32．12）、（92．00±38．60）、（50．44±21．56）d。获得HR患者红细胞平均寿命较初诊和NR者明显延长（t=7．430，P〈0．001；t=4．846，P=O．002），与正常健康对照者接近（t=-1．743，P=0．085）；获得CR患者红细胞平均寿命与正常对照者差异无统计学意义（t=-0．558，P=0．579）。单因素分析未发现影响初诊SAA／VSAA患者红细胞寿命的因素。获得HR的患者与NR患者相比，血清IL-2受体[4．3（1．2～9．7）×105U／L对6．5（3．7～44．1）×105U／L，Z=-2．733，P=0．006]及IL-6[2．6（2．0～17．7）ng／L对6．1（2．0～14．4）ng／L，z=-2．968，P=0．003]明显减低。初诊组51例患者中38例后续接受IST并评价3个月疗效。采ROC曲线分析治疗前患者红细胞寿命对IST疗效的预测作用，其界值为60d（敏感性和特异性分别为37．5％和86．4％）。9例治疗前红细胞寿命〉60d患者6例获得HR，29例治疗前红细胞寿命≤60d患者10例获得HR，差异无统计学意义（P=0．128）。结论SAA／VSAA患者红细胞寿命缩短，IST后可改善或恢复正常。淋巴细胞因子水平升高可能与SAA／VSAA红细胞寿命缩短有关。

关键词：贫血,再生障碍性红细胞寿命免疫抑制治疗

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急性髓系白血病CEBPA基因突变分析

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中华血液学杂志 2013年第7期34卷 566-571页

作者：韩聪林冬艾晓非王芳孙海燕王敏秘营昌王建祥汝昆中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者转录因子CCAAT／增强子结合蛋白（CEBPA）基因的突变率、突变特点及临床意义。方法采用PCR扩增产物片段长度分析及直接测序分析法检测206例初治AML患者CEBPA基因全部编码区突变情况。结果206例AML患者... 详细信息

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者转录因子CCAAT／增强子结合蛋白（CEBPA）基因的突变率、突变特点及临床意义。方法采用PCR扩增产物片段长度分析及直接测序分析法检测206例初治AML患者CEBPA基因全部编码区突变情况。结果206例AML患者中31例检测到CEBPA基因突变，突变率为15％，23例为双突变，8例为单突变。CEBPA基因突变常见于M2型或预后中等组患者。与CEBPA野生型组比，CEBPA基因突变患者白细胞计数较高[突变型和野生型患者分别为20．92（0．86—351．43）×10^9／L和8．17（0．47—295．20）×10^9／L，P=0．0031、血红蛋白水平较高[97．5（51～128）g／L和80．5（13—153）g／L，P=0．015]，血小板计数较低[27．5（5～81）×10^9／L和44（3—548）×10^9／L（P=0．004）]。CEBPA基因突变患者的完全缓解率高于野生型患者，差异有统计学意义（P=0．009）。与CEBPA双突变患者相比，M2型CEBPA单突变患者更易伴随NPM1突变（0对25％）（P=0．013）。动态跟踪20例患者，临床缓解后未再检出CEBPA基因突变，而复发患者则伴有同样的位点突变。PCR片段长度分析与测序分析结果的符合率为100％。结论CEBPA基因突变是AML患者常见的分子突变类型，CEBPA基因突变患者的临床特征和疾病状态有关，其突变检测可作为AML患者疾病状态的监测指标之一；M2型CEBPA单突变患者更易伴随NPM1突变。

关键词：白血病,髓样,急性基因,CEBPA 基因,NPM1 DNA突变

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真实世界中伊马替尼在BCR-ABL阳性急性淋巴细胞白血病中的应用

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中华血液学杂志 2016年第10期37卷 886-891页

作者：万玉玲王迎刘兵城刘欣弓晓媛赵邢力王婷玉姜尔烈冯四洲韩明哲邱录贵秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的探讨真实世界中伊马替尼（IM）联合化疗治疗BCR-ABL阳性急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效及相关预后因素。方法2003年4月至2015年8月收治的209例治疗中包含IM的BCR-ABL阳性ALL患者纳入研究，106例患者接受造血干细胞移植（HSCT）。... 详细信息

目的探讨真实世界中伊马替尼（IM）联合化疗治疗BCR-ABL阳性急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效及相关预后因素。方法2003年4月至2015年8月收治的209例治疗中包含IM的BCR-ABL阳性ALL患者纳入研究，106例患者接受造血干细胞移植（HSCT）。对患者的疗效和预后影响因素进行分析。结果初诊患者诱导完全缓解（CR）率为97.9%。初诊时WBC≥100×10^9/L是总生存（OS）的不良预后因素（P=0.043）。未接受HSCT、诱导治疗4周内未达CR和治疗过程中未达到分子生物学完全缓解（CMR）是OS（P值分别为〈0.001、0.009和〈0.001）和无复发生存（RFS）（P值均〈0.001）的不良预后因素。接受异基因HSCT和自体HSCT的患者，其OS和RFS的差异均无统计学意义（P值均〉0.05）。首次诱导治疗时联用IM的患者较未联用者显示出更高的5年RFS率（37.0％对24.0%，P= 0.005）。在治疗过程中持续规律服用酪氨酸激酶抑制剂（TKI，40例患者由于复发、转录本水平下降不理想或出现突变换用其他TKI）的患者生存情况最佳，其次为骨髓抑制期间断停用TKI的患者，不规律服用TKI的患者生存情况最差，三组5年OS率分别为46.0%、28.0%、17.0%（P=0.004），5年RFS率分别为38.0%、28.0%、17.0%（P〈0.001）。结论TKI联合化疗获得CMR，序贯以HSCT可改善BCR-ABL阳性ALL患者预后，持续规律地联用TKI有助于BCR-ABL阳性ALL患者疗效的提高。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性费城染色体伊马替尼治疗结果

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G-CSF治疗后中性粒细胞反应预测重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗早期疗效

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中华血液学杂志 2014年第11期35卷 974-979页

作者：武志洁杨文睿张莉井丽萍周康李洋彭广新叶蕾李园李建平樊慧慧宋琳赵馨张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的探讨重型/极重型再生障碍性贫血（SAA/VSAA）患者免疫抑制治疗（IST）前应用G-CSF治疗后的中性粒细胞反应（ANC反应）对于IST早期疗效的预测价值.方法回顾性分析2005年9月至2011年11月行IST的SAA/VSAA共125例患者资料,对IST前应用... 详细信息

目的探讨重型/极重型再生障碍性贫血（SAA/VSAA）患者免疫抑制治疗（IST）前应用G-CSF治疗后的中性粒细胞反应（ANC反应）对于IST早期疗效的预测价值.方法回顾性分析2005年9月至2011年11月行IST的SAA/VSAA共125例患者资料,对IST前应用G-CSF治疗后的ANC反应与IST近期疗效进行相关性分析,绘制G-CSF治疗后ANC增高程度（ΔANC）预测IST疗效的ROC曲线.结果 G-CSF治疗后ANC反应组IST后3个月（49.0％对28.9％,P=0.023）及6个月（61.2％对40.8％,P=0.026）血液学反应（HR）率明显高于无反应组;以G-CSF治疗10d内ΔANC≥0.5×10/9L作为ANC反应界值预测IST后3个月及6个月疗效最佳.多因素分析显示G-CSF治疗10d内ANC反应为IST后3个月HR的独立预后因素（P=0.004）,但并非IST后6个月HR的独立预后因素.G-CSF治疗后获ANC反应组患者5年总生存率显著高于无反应组[（92.8±4.0）％对（69.5±6.5）％,P=0.025].结论 IST前G-CSF治疗后的ANC反应可提示骨髓残存造血,是方便、实用的预测患者接受IST早期疗效及长期生存的指标.

关键词：贫血,再生障碍性粒细胞集落刺激因子免疫抑制法

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不同挽救治疗方案对初始诱导失败和复发的急性髓系白血病患者的疗效比较

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中国实验血液学杂志 2017年第2期25卷 340-345页

作者：高雯慧李红敏于靖宜郑亚丽吴立华刘庆国李君凡刘春华胡依民徐宁李尚珠秘营昌黄平平中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所天津300020

目的:探讨MAC(米托蒽醌、阿糖胞苷、环磷酰胺)、FLAG(氟达拉滨、阿糖胞苷、粒系集落刺激因子)及CAG(阿糖胞苷、阿克拉霉素、粒系集落刺激因子)方案治疗初始诱导失败和复发的急性髓系白血病(AML)患者的疗效。方法:回顾性分析本中心2008年... 详细信息

目的:探讨MAC(米托蒽醌、阿糖胞苷、环磷酰胺)、FLAG(氟达拉滨、阿糖胞苷、粒系集落刺激因子)及CAG(阿糖胞苷、阿克拉霉素、粒系集落刺激因子)方案治疗初始诱导失败和复发的急性髓系白血病(AML)患者的疗效。方法:回顾性分析本中心2008年1月至2016年4月间经MAC、FLAG或CAG方案挽救治疗的初始诱导失败和复发的156例AML患者(除外急性早幼粒细胞白血病)的临床资料,按化疗方案分为156患者MAC组(60例)、FLAG组(45例)和CAG组(51例)。比较不同挽救方案的完全缓解率(CR)、部分缓解率(PR)、总生存(OS)、无病生存(DFS)以及治疗过程中的不良反应。结果:化疗后完全缓解率(CR),MAC组高于FLAG组和CAG组(55.4%vs 34.1%vs 34.0%)(P<0.05)。MAC、FLAG和CAG组的中位生存期分别为11、5.46和10.2个月,3个组生存率无明显差异(P>0.05)。骨髓抑制仍为主要的不良反应,3个组之间无统计学差异(P>0.05)。经MAC方案治疗的患者更多地出现粒细胞缺乏性发热(93.3%vs 86.7%vs 64.7%)(P<0.001);但致死性感染的发生率3组之间无统计学差异(5%vs 8.9%vs 5.9%)(P>0.05)。结论:与FLAG及CAG方案相比,MAC方案可以使更多的初始诱导失败和复发的AML患者获得缓解,且没有增加严重不良事件的发生,从而为更多的患者提供了后续进行造血干细胞移植的机会。

关键词：挽救治疗方案 MAC方案 FLAG方案 CAG方案急性髓系白血病

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成人急性淋巴细胞白血病自体和异基因造血干细胞移植疗效对比分析

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中华血液学杂志 2015年第3期36卷 210-215页

作者：申昱妍陈书连杨栋林何祎姜尔烈魏嘉璘黄勇张荣莉马巧玲庞爱明杨欣王钊崔俊杰周卢琨陈欣冯四洲韩明哲中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的对比分析成人急性淋巴细胞白血病（ALL）自体造血干细胞移植（auto-HSCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）疗效差异.方法研究纳入2007年1月至2010年12月进行造血干细胞移植（HSCT）的106例成人ALL患者,其中auto-HSCT 50例,... 详细信息

目的对比分析成人急性淋巴细胞白血病（ALL）自体造血干细胞移植（auto-HSCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）疗效差异.方法研究纳入2007年1月至2010年12月进行造血干细胞移植（HSCT）的106例成人ALL患者,其中auto-HSCT 50例,首次完全缓解（CR1）46例,第2次CR（CR2）4例,高危组21例,移植前检测微小残留病（MRD）均阴性;allo-HSCT患者56例,CR151例,CR25例,高危组44例,移植前14例MRD阳性.结果 106例患者移植后中位随访22.9（0.8～63.3）个月,29例血液学复发.其中auto-HSCT、allo-HSCT患者3年累积复发率（RR）分别为（29.9±8.0）％和（32.7±6.8）％（P=0.402）.标危组患者auto-HSCT和allo-HSCT后RR差异无统计学意义（P=0.554）,高危组患者auto-HSCT和allo-HSCT后RR差异亦无统计学意义（P =0.967）.allo-HSCT患者2年累积非复发死亡率（NRM）[（22.3±6.0）％]显著高于auto-HSCT患者（0）（P=0.001）.标危组患者auto-HSCT和allo-HSCT后3年总生存（OS）率分别为（77.1±13.2）％和（90.9±8.7）％（P=0.739）.高危组患者auto-HSCT和allo-HSCT后3年OS率分别为（68.7±10.8）％和（45.2±8.5）％（P=0.094）.结论成人ALL患者auto-HSCT和allo-HSCT同样有效,如果患者MRD持续阴性,auto-HSCT可成为allo-HSCT的有效替代治疗手段.

关键词：白血病,淋巴细胞,急性造血干细胞移植治疗结果

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