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目的分析伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病（CML）的疗效和患者生存情况，并初步探讨影响伊马替尼疗效的因素。方法对2002年5月至2006年5月接受伊马替尼治疗的95例CML患者随访至2006年10月31日，分析患者的治疗转归及相关影响因素。结果①慢性期组伊马替尼治疗后12个月95．5％患者获得完全血液学缓解（CHR）；其中遗传学资料完整的52例患者中初治19例，复治33例，初治组治疗后6、12、18、24、30个月的主要细胞遗传学缓解（MCyR）率分别为84．2％、84．2％、89．5％、89．5％和94．7％，复治组分别为36．4％、39．4％、39．4％、39．4％和39．4％，两组比较差异有统计学意义（P〈0．01）；全组患者治疗后12、24、36、50个月预期生存率分别为（98．1±1．9）％、（87．8±7．1）％、（81．9±8．7）％和（81．9±8．7）％。②加速期组伊马替尼治疗后12个月70％患者获得CHR，10％获得MCyR；治疗后12、24和36个月预期生存率分别为（63．0±17．7）％、（15．8±14．3）％和（15．8±14．3）％。③急变期组伊马替尼治疗后6个月57．9％患者获得CHR；治疗后12、24个月预期生存率分别为（40．6±12．3）％和0。④对慢性期组进行COX多因素预后分析显示，伊马替尼治疗前有无其他治疗是影响无进展生存和获得MCyR的独立预后不良因素。结论①伊马替尼作为一线治疗药物用于CML慢性期，对患者生存质量的改善明显优于作为替换治疗药物或用于加速、急变期治疗，因此伊马替尼应明确作为首选的一线治疗药物。②伊马替尼治疗加速期和急变期CML也能获得一定血液学、遗传学疗效，延长患者生存期。

关键词：白血病,髓样,慢性伊马替尼药物疗法治疗结果预后

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JAK2 V617F突变与慢性骨髓增殖性疾病关系的临床研究

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中华血液学杂志 2008年第2期29卷 105-109页

作者：张悦李璘聂玲于阳杨艺红张占强杨琳徐世才肖志坚中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的探讨JAK2V617F与慢性骨髓增殖性疾病（cMPD）的关系。方法对523例cMPD患者按WHO标准进行回顾性诊断。应用等位基因特异性聚合酶链反应（ASP—PCR）检测JAK2V617F突变情况，用PCR-限制性片段长度多态性（RFLP）检测JAK2V617F（＋）... 详细信息

目的探讨JAK2V617F与慢性骨髓增殖性疾病（cMPD）的关系。方法对523例cMPD患者按WHO标准进行回顾性诊断。应用等位基因特异性聚合酶链反应（ASP—PCR）检测JAK2V617F突变情况，用PCR-限制性片段长度多态性（RFLP）检测JAK2V617F（＋）者突变状态，根据PCR联合测序分析结果按突变位点T／G比值分析JAK2V617F突变负荷。比较JAK2V617F不同负荷与患者临床及实验室特征的关系。对JAK2V617F（-）者，通过PCR联合测序检测MPLW515L突变。结果523例cMPD患者共检出JAK2V617F（＋）者346例（66％），其中116例真性红细胞增多症（PV）患者检出109例（94％），153例原发性血小板增多症（ET）患者检出122例（80％），142例原发性骨髓纤维化（PMF）患者检出111例（78％），4例cMPD不能分类（cMPD—U）患者检出3例（75％），7例高嗜酸粒细胞增多症（HES）患者检出1例（14％），慢性粒细胞白血病（CML）和慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）未发现存在突变。346例JAK2V617F（＋）患者中5例为纯合子突变（PV4例，ET1例）。JAK2V617F突变以低负荷为主（71．5％），突变负荷以PV组最大，ET其次，PMF负荷最小（P=0．003）。PV患者血红蛋白水平与V617F突变负荷呈明显正相关（r=0．203，P=0．033）。ET患者骨髓巨核细胞数与JAK2V617F突变负荷呈正相关（r=0．205，P=0．024）；PMF高突变负荷组患者肝肿大发生率以及肝肿大程度均明显高于低负荷组（P值分别为0．003，0．001），并且肝肿大程度与突变负荷呈明显正相关（r=0．315，P=0．001）。JAK2V617F突变及其突变负荷与cMPD患者年龄、性别、血栓形成、高血压、脾肿大、白细胞计数、血小板计数、骨髓增生程度、骨髓纤维化及骨髓原始细胞比例均无明显相关性。结论①cMPD患者存在JAK2V617F突变，突变检出率从高到低分别为PV、ET、MF、cMPD—U、HES，CML、CEL中未发现此突变；@JAK2 V617F突变状态显示98％为杂合子突变，纯合子突变多见于PV；（3）PV、ET、PMF三组疾病中PV患者突变负荷最大，ET次之，PMF最小；（4）JAK2 V617F突变负荷与PV患者血红蛋白水平、ET患者骨髓巨核细胞数量以及PMF患者肝肿大程度呈明显正相关。

关键词：基因 JAK2 基因突变骨髓增殖性疾病

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PIG7基因与疾病

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基础医学与临床 2008年第6期28卷 642-645页

作者：刘家卓王建祥中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

P53分子介导的凋亡途径是细胞内重要的信号整合机制,通过识别细胞损伤启动下游促凋亡信号。PIG7是与P53诱导凋亡密切相关的基因,与代谢、炎症、肿瘤等关系紧密,逐渐成为近年相关领域的研究热点。本文从PIG7基因的发现、生物学功能及与... 详细信息

P53分子介导的凋亡途径是细胞内重要的信号整合机制,通过识别细胞损伤启动下游促凋亡信号。PIG7是与P53诱导凋亡密切相关的基因,与代谢、炎症、肿瘤等关系紧密,逐渐成为近年相关领域的研究热点。本文从PIG7基因的发现、生物学功能及与人类疾病的关系等方面对该基因的研究进展予以综述。

关键词： PIG7 LITAF SIMPLE Charcot—Marie—Tooth病炎性肠病肿瘤

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11q23异常成人急性白血病临床及实验室特征分析

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中国实用内科杂志 2008年第5期28卷 368-370页

作者：魏辉林冬秘营昌刘旭平刘世和卞寿庚王建祥中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的研究11q23异常成人急性白血病(AL)的实验室资料与其临床特征和预后的关系。方法对1992年8月至2003年11月中国协和医科大学血液学研究所收治的23例11q23异常的成人AL的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果23例11q23异常的患者中14... 详细信息

目的研究11q23异常成人急性白血病(AL)的实验室资料与其临床特征和预后的关系。方法对1992年8月至2003年11月中国协和医科大学血液学研究所收治的23例11q23异常的成人AL的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果23例11q23异常的患者中14例为急性髓性白血病(AML),7例为急性淋巴细胞白血病(ALL),1例为急性杂合细胞白血病(HAL),1例为急性未分化白血病(AUL)。AML中以AML-M4及AML-M5为主,ALL中以前B-ALL为主。异常核型主要为11q23缺失(n=9)和t(4;11)(n=8)。23例AL的中位存活时间为175d,14例AML的中位存活时间为185d,7例ALL的中位存活时间为167d。结论11q23异常AL在成人主要见于AML-M4及AML-M5和前B-ALL,具有高白细胞、易于髓外浸润、化疗缓解率低、预后差等临床特点,为预后不良的细胞遗传学改变。

关键词：染色体畸变 11q23 白血病免疫表型

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基因重组FⅧ治疗血友病A 16例临床疗效分析

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中国实用内科杂志 2008年第11期28卷 943-945页

作者：张磊井丽萍田萌苏沈琳季林祥杨仁池中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的评估人基因重组FⅧ(rFⅧ-FS)治疗血友病A患者的有效性和安全性。方法2007年10月至11月中国医学科学院血液病医院对16例有急性出血症状血友病A患者进行血液生化检查以及相关病毒免疫学检测,测定rFⅧ-FS治疗前和治疗后1 h以及治疗后1... 详细信息

目的评估人基因重组FⅧ(rFⅧ-FS)治疗血友病A患者的有效性和安全性。方法2007年10月至11月中国医学科学院血液病医院对16例有急性出血症状血友病A患者进行血液生化检查以及相关病毒免疫学检测,测定rFⅧ-FS治疗前和治疗后1 h以及治疗后12 h的血浆FⅧ:C,检测治疗前后血浆FⅧ抑制物滴度。结果16例患者共给予88次(平均每例患者输注5.5次)rFⅧ-FS输注,共112 089 IU(平均每个患者每次输注1273.7 IU),15例(93.7%)患者输注rFⅧ-FS后出血症状好转,1例(6.3%)患者输注后治疗效果不佳,患者输注后1 h(23.2%±13.5%,P=0.0001)和12 h(12.7%±7.6%,P=0.0001)的FⅧ:C显著高于输注前FⅧ:C(1.1%±1.1%)。所有患者治疗结束后经检测未发现FⅧ抑制物产生。治疗过程中1例患者出现幻视,停药后24 h症状消失。结论rFⅧ-FS在治疗血友病A患者中具有良好的疗效和安全性。

关键词：血友病A 替代治疗重组FⅧ

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RHO蛋白家族与细胞极性

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细胞生物学杂志 2008年第1期30卷 45-49页

作者：王继英饶青中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

细胞的极性形成对细胞发育、分化及其功能的发挥起着举足轻重的作用,细胞极性的丧失与肿瘤的发生发展密切相关。小G蛋白Rho家族是肌动蛋白细胞骨架重新组装的主要调节因子之一,在协调细胞极性化和正常的形态形成过程中起重要作用。现就... 详细信息

细胞的极性形成对细胞发育、分化及其功能的发挥起着举足轻重的作用,细胞极性的丧失与肿瘤的发生发展密切相关。小G蛋白Rho家族是肌动蛋白细胞骨架重新组装的主要调节因子之一,在协调细胞极性化和正常的形态形成过程中起重要作用。现就Rho蛋白家族与细胞极性及二者的关系作一综述。

关键词： Rho 细胞极性细胞骨架

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Wnt/β-catenin途径在血液肿瘤中的研究

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国际输血及血液学杂志 2008年第2期31卷 132-135页

作者：李增军邱录贵中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室

Wnt/β-catenin 信号传导途径与多种肿瘤的发生发展有关,同时在髓系和淋巴系造血和细胞发育中也发挥重要作用。近年该途径在血液系统肿瘤中的作用逐渐成为人们关注的焦点。研究证明,该途径在急性白血病、慢性白血病、多发性骨髓瘤和部... 详细信息

Wnt/β-catenin 信号传导途径与多种肿瘤的发生发展有关,同时在髓系和淋巴系造血和细胞发育中也发挥重要作用。近年该途径在血液系统肿瘤中的作用逐渐成为人们关注的焦点。研究证明,该途径在急性白血病、慢性白血病、多发性骨髓瘤和部分淋巴瘤等血液肿瘤中存在活化和高表达,对于恶性细胞的生长生存发挥着重要作用。进一步的机制研究显示该途径的异常参与某些血液肿瘤的发生和进展。针对该途径的治疗研究是值得探讨。

关键词： Wnt β-catenin 血液肿瘤

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再生障碍性贫血造血干/祖细胞缺陷新认识

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国际输血及血液学杂志 2008年第1期31卷 29-32页

作者：李英梅杨舟郑以州中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室

再生障碍性贫血(AA)是一组由多种病因所致的异质性骨髓造血功能衰竭综合征。近年来有关 AA 造血干/祖细胞(HS/PC)数量减少、增殖缺陷与凋亡增加、端粒缩短与端粒酶基因突变、异常免疫反应的启动机制、克隆性演变及"脆弱"骨髓... 详细信息

再生障碍性贫血(AA)是一组由多种病因所致的异质性骨髓造血功能衰竭综合征。近年来有关 AA 造血干/祖细胞(HS/PC)数量减少、增殖缺陷与凋亡增加、端粒缩短与端粒酶基因突变、异常免疫反应的启动机制、克隆性演变及"脆弱"骨髓造血功能遗传倾向等方面的系列研究显示其主要的发病环节可能在于原发性或继发性 HS/PC 量和/或质的缺陷,对 AA HS/PC 缺陷生物学特性的深入研究有助于阐明其造血衰竭的实质,并可据此作出个体化治疗决策,提高临床疗效。

关键词：再生障碍性贫血造血干细胞造血祖细胞发病机制

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11q23少见染色体易位同时具有t(8;21)的急性白血病1例报告并文献复习

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临床血液学杂志 2008年第5期21卷 451-454,457页

作者：魏辉刘世和韩明哲王建祥中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的:报道13号染色体为11q23伙伴染色体的急性髓系白血病(AML)1例,该例患者同时具有t(8;21)染色体易位。方法:用R显带技术进行核型分析。结果:染色体核型分析结果为45,x,-y,t(8;21)(q22;q22),t(11;13)(q23;q13)[5]/44,x,-y,t(8;21),t(11;13)[CP5]。结论:13号染色体为11q23少见的伙伴染色体,国内迄今未见报道,国外报道4例。同时具有11q23异常和t(8;21)的急性白血病,国内文献中尚未见到这种病例。同时具有2个特异的细胞遗传学异常的AML有可能为一新的临床遗传学类型。

关键词：白血病,髓细胞性,急性染色体易位核型分析

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