检索结果-内蒙古大学图书馆

协和医学杂志 2024年第5期15卷 1230-1232页

作者：白雪李乃适中国医学科学院北京协和医院病案科&世界卫生组织分类家族中国合作中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

我国首例胰岛素瘤报告发表于1936年的《临床研究杂志》(J Clin Invest),为国际第18例。该病例来自北京协和医院,病历中有多达14页的社会服务部相关记录及其附件,对该病例的院内访视和随访工作进行了客观描述,揭示了“老协和”社会服务... 详细信息

我国首例胰岛素瘤报告发表于1936年的《临床研究杂志》(J Clin Invest),为国际第18例。该病例来自北京协和医院,病历中有多达14页的社会服务部相关记录及其附件,对该病例的院内访视和随访工作进行了客观描述,揭示了“老协和”社会服务部的访视工作程序,也体现了当年社会服务部与临床医生的良好关系以及北京协和医院的高度国际化。

关键词：胰岛素瘤社会服务部北京协和医院随访病历

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第499例——胃旁路术后、肢体无力、骨痛

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中华内科杂志 2023年第1期62卷 117-121页

作者：宋桉杨奕姜艳李梅夏维波邢小平王鸥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、协和转化医学中心、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

患者女,36岁,因骨折史2年、肢体无力1年余、加重伴骨痛2个月就诊。辅助检查提示缺铁性贫血,血钙、25羟维生素D水平明显下降,碱性磷酸酶及甲状旁腺激素水平明显升高,影像学提示存在典型骨软化症表现,结合患者数年前行Roux-en-Y胃旁路减... 详细信息

患者女,36岁,因骨折史2年、肢体无力1年余、加重伴骨痛2个月就诊。辅助检查提示缺铁性贫血,血钙、25羟维生素D水平明显下降,碱性磷酸酶及甲状旁腺激素水平明显升高,影像学提示存在典型骨软化症表现,结合患者数年前行Roux-en-Y胃旁路减重手术,考虑为减重术后营养吸收障碍所致骨软化症。给予较大剂量活性维生素D、钙剂、普通维生素D补充,患者逐渐恢复正常体力活动,骨代谢指标明显改善,骨密度增加。

关键词：维生素D缺乏骨软化症胃旁路术

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均衡营养素膳食联合二甲双胍治疗对多囊卵巢综合征患者糖脂代谢影响的研究

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中华糖尿病杂志 2024年第7期16卷 762-769页

作者：姚馨悦肖燕高珊黎明首都医科大学宣武医院内分泌科北京100053 首都医科大学附属北京朝阳医院京西院区内分泌科北京100040 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的探讨均衡营养素膳食联合二甲双胍治疗对多囊卵巢综合征(PCOS)患者糖脂代谢的影响。方法为单中心非随机对照研究。选取2019年1月至2020年6月在首都医科大学附属北京朝阳医院京西院区内分泌科门诊及住院明确诊断为PCOS的患者为研究对... 详细信息

目的探讨均衡营养素膳食联合二甲双胍治疗对多囊卵巢综合征(PCOS)患者糖脂代谢的影响。方法为单中心非随机对照研究。选取2019年1月至2020年6月在首都医科大学附属北京朝阳医院京西院区内分泌科门诊及住院明确诊断为PCOS的患者为研究对象,对其进行6个月规范化均衡营养素膳食联合二甲双胍干预。收集患者干预前后身高、体重、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、空腹胰岛素(FINS)、空腹血糖(FPG)、糖化血红蛋白(HbA1c)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇和睾酮,计算体重指数(BMI)、稳态模型评估胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、稳态模型评估β细胞功能指数(HOMA-β)、定量胰岛素敏感性检测指数(QUICKI)及LH/FSH比值。根据国际指南,将PCOS患者分为A型组[少排卵和(或)无排卵+临床和(或)生物化学体征高雄激素症+卵巢多囊化]、B型组[少排卵和(或)无排卵+临床和(或)生物化学体征高雄激素症]、C型组[临床和(或)生物化学体征高雄激素症+卵巢多囊化]和D型组[少排卵和(或)无排卵+卵巢多囊化]4个表型组。干预前后各指标的比较采用配对t检验或Wilcoxon符号秩检验。结果干预前共92例PCOS患者纳入研究,最终有71例患者完成6个月的均衡营养素膳食联合二甲双胍规范化治疗,其中A型组17例,B型组29例,C型组1例,D型组24例。与干预前相比,经过6个月均衡营养素膳食联合二甲双胍干预后,71例PCOS患者整体体重、BMI、TG、LDL-C、FPG、HbA1c、HOMA-IR、HOMA-β、睾酮、LH/FSH比值均降低,雌二醇、HDL-C、QUICK指数均升高(均P<0.05)。对不同表型组对规范化治疗的效果进行分析,结果显示,与干预前相比,经过6个月的干预,A、B、D型组的PCOS患者HDL-C均升高,同时A型组的LDL-C降低;B型组的体重、BMI、TG、FPG、HOMA-β均降低;D型组除体重、BMI均降低外,肝酶ALT和AST也均出现降低(均P<0.05)。结论均衡营养素膳食联合二甲双胍规范化治疗对于PCOS患者糖脂代谢紊乱具有改善作用,且对于促进激素水平恢复有一定作用。不同表型组PCOS患者的治疗效果不同。

关键词：多囊卵巢综合征糖脂代谢均衡营养素膳食二甲双胍

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唑来膦酸治疗24例中国人Paget骨病的疗效及安全性分析

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中华内分泌代谢杂志 2025年第3期41卷 226-232页

作者：宋桉柳婧王佳佳陈盈宇姜艳李梅夏维波王鸥邢小平孟迅吾中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科协和转化医学中心国家罕见病疑难重症重点实验室国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 浙江大学医学院附属邵逸夫医院消化内科杭州310016

目的总结单中心唑来膦酸治疗Paget骨病患者的临床资料,以评估唑来膦酸在Paget骨病患者中的有效性及安全性。方法纳入2009年1月至2020年6月于北京协和医院确诊Paget骨病并接受唑来膦酸治疗的患者24例,回顾性收集人口学信息、临床表现、... 详细信息

目的总结单中心唑来膦酸治疗Paget骨病患者的临床资料,以评估唑来膦酸在Paget骨病患者中的有效性及安全性。方法纳入2009年1月至2020年6月于北京协和医院确诊Paget骨病并接受唑来膦酸治疗的患者24例,回顾性收集人口学信息、临床表现、有效性及安全性指标。主要疗效指标为血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP),治疗有效定义为ALP降至正常或其测量值与正常中值的差值较基线下降超过75%。结果24例Paget骨病患者中,最常见受累部位为颅骨(17例)。所有患者均接受唑来膦酸5 mg静脉滴注治疗,用药后血清ALP水平均较前显著下降。15例患者完成至少3个月随访,均评估为治疗有效,血清ALP达到有效标准的中位时间为13.1(9.4,26.1)周。共12例患者血清ALP在16.9(11.5,37.3)周降至正常,并在随访4.56(2.42,5.71)年内保持正常。用药后不良反应主要为低钙血症(21例,87.5%)和流感样症状(17例,70.8%)。7例患者为重度低钙血症(血钙<1.75 mmol/L),与非重度低钙血症患者相比,其血清ALP、血钙、血磷的基线水平均较高。结论唑来膦酸5 mg静脉滴注可较为有效地控制Paget骨病患者病情,在本研究中未出现药物治疗完全无效病例,通常3~4个月达到治疗目标,可长时间维持血ALP水平正常范围内。低钙血症为最常见不良反应,需注意及时补充钙剂及维生素D。

关键词： Paget骨病唑来膦酸中国人疗效不良反应

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神经纤维瘤病1型合并矮小症的研究进展

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中国实用儿科杂志 2025年第3期40卷 250-255页

作者：韩慧侨潘慧朱惠娟中国医学科学院、阜外医院心内科北京100037 中国医学科学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis type 1,NF1)是NF1基因突变导致的常染色体显性遗传病,发病率约为(2.0~4.8)/万。NF1患者由于神经外胚层细胞分化异常而出现多系统受累表现,包括牛奶咖啡斑、虹膜Lisch结节、多发良性神经纤维瘤、骨骼... 详细信息

神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis type 1,NF1)是NF1基因突变导致的常染色体显性遗传病,发病率约为(2.0~4.8)/万。NF1患者由于神经外胚层细胞分化异常而出现多系统受累表现,包括牛奶咖啡斑、虹膜Lisch结节、多发良性神经纤维瘤、骨骼畸形、视路神经胶质瘤等。NF1与患儿生长发育密切相关,该病患者身材矮小比例常高于正常人群。文章对NF1患者身材矮小的相关研究进行综述,以期了解国内外相关领域的研究现状,引起临床医生对NF1患者生长情况的重视,为NF1患儿的生长发育的临床管理提供科学指导。

关键词：神经纤维瘤病1型神经纤维蛋白1基因矮小

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原发性甲旁亢患者肾结石发生的危险因素

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中华内分泌外科杂志(中英文) 2025年第1期19卷 120-123页

作者：王姝蕾宋桉王鸥邢小平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、协和转化医学中心、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者肾结石风险升高。作为PHPT的主要治疗措施,甲状旁腺切除手术(PTX)对PHPT患者肾结石发生发展的影响尚不明确。本文就PHPT患者发生肾结石的危险因素、PTX对其肾结石发生发展的影响及PTX术后肾结石发生... 详细信息

原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者肾结石风险升高。作为PHPT的主要治疗措施,甲状旁腺切除手术(PTX)对PHPT患者肾结石发生发展的影响尚不明确。本文就PHPT患者发生肾结石的危险因素、PTX对其肾结石发生发展的影响及PTX术后肾结石发生的危险因素进行综述,以期探索PHPT及术后肾结石发生的原因及机制。

关键词：原发性甲状旁腺功能亢进肾结石甲状旁腺切除手术

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2型糖尿病合并非酒精性脂肪性肝病患者肠道菌群的特征分析

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中华临床营养杂志 2024年第2期32卷 80-89页

作者：高玉婷赵天奕刘诗璇律娜袁涛高俊祥朱宝利赵维纲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中日友好医院体检科北京100029 中日友好医院病理科北京100029 中国医学科学院、微生物研究所北京100101

目的探讨2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)合并非酒精性脂肪性肝病(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD)患者肠道菌群的特征。方法纳入2021年4月至2023年10月于北京协和医院内分泌科首次诊断为T2DM的患者74例,其中合并NA... 详细信息

目的探讨2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)合并非酒精性脂肪性肝病(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD)患者肠道菌群的特征。方法纳入2021年4月至2023年10月于北京协和医院内分泌科首次诊断为T2DM的患者74例,其中合并NAFLD者28例(T2DM合并NAFLD组);未合并NAFLD者46例(T2DM组),同时匹配健康对照者51例(对照组)。收集研究对象的临床化验指标及粪便,进行16S rRNA测序,比较各组间肠道菌群的差异。结果相较于T2DM组,T2DM合并NAFLD组患者年龄更小,胰岛素抵抗指数、体重指数及甘油三酯更高。T2DM合并NAFLD组、T2DM组和对照组的α多样性差异无统计学意义(P>0.05),但β多样性差异有统计学意义(P=0.03)。产粪甾醇真杆菌属、梭状链杆菌属、副萨特氏菌属和Tyzzerella 3在T2DM合并NAFLD组富集,而解黄酮菌属水平下降。Tyzzerella 3与甘油三酯和白蛋白的水平呈正相关,与高密度脂蛋白胆固醇水平呈负相关。结论T2DM合并NAFLD的患者菌群结构及特定菌属显著改变,解黄酮菌属可能为T2DM合并NAFLD的保护因素。

关键词： 2型糖尿病非酒精性脂肪性肝病肠道菌群

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成年起病-低钙血症-低PTH血症-TBX1移码缺失

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2023年第2期16卷 144-150页

作者：姜悦杨静聂敏宋桉王佳佳姜艳李梅夏维波邢小平王鸥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism, HP)是一种罕见的内分泌疾病,是由甲状旁腺激素(parathyroid hormone, PTH)合成或分泌缺乏引起的一组临床综合征,其临床特征包括低钙血症、高磷血症、神经肌肉兴奋性增高和软组织异位钙化。本文... 详细信息

甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism, HP)是一种罕见的内分泌疾病,是由甲状旁腺激素(parathyroid hormone, PTH)合成或分泌缺乏引起的一组临床综合征,其临床特征包括低钙血症、高磷血症、神经肌肉兴奋性增高和软组织异位钙化。本文报道1例成年起病的HP患者,经基因检测发现TBX1移码缺失(NM_080647,exon3:c.161_186del/p.A54Afs*105),考虑诊断为DiGeorge综合征(DiGeorge syndrome, DGS)相关HP,提示临床医生对患者应进行仔细的体格检查和病史询问,有提示时,即使是成年起病的非手术性HP患者,也应考虑进行相关的基因筛查。

关键词：甲状旁腺功能减退症 DiGeorge综合征 TBX1基因移码突变

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成骨不全症干细胞和基因治疗研究进展

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2024年第4期17卷 397-402页

作者：胡静沈敏李梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院罕见病医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨病。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致病机制的新型治疗策略,具有从病因上... 详细信息

成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨病。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致病机制的新型治疗策略,具有从病因上显著改善疾病预后的潜力。本文综述干细胞治疗和基因治疗OI的基础和临床研究进展,旨在探讨这些治疗策略的应用潜力以及临床转化中的挑战。

关键词：成骨不全症干细胞治疗间充质干细胞移植基因治疗

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胰高糖素样肽-1受体激动剂联合胰岛素治疗2型糖尿病专家共识(2025版)

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中华糖尿病杂志 2025年第4期17卷 421-430页

作者：中国研究型医院学会糖尿病学专业委员会郭立新母义明肖新华徐春高凌王彤不详北京医院内分泌科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 解放军总医院第一医学中心内分泌科北京100853 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 解放军总医院第三医学中心内分泌科武汉大学人民医院内分泌科解放军第三〇五医院内分泌科

2型糖尿病(T2DM)发病机制复杂,开展具有不同作用机制的降糖药物的联合治疗对于提高T2DM患者血糖管理水平和改善临床结局具有重要意义。胰高糖素样肽-1受体激动剂(GLP-1RA)与胰岛素联合治疗可弥补T2DM多种病理生理缺陷,在增强降糖效果的... 详细信息

2型糖尿病(T2DM)发病机制复杂,开展具有不同作用机制的降糖药物的联合治疗对于提高T2DM患者血糖管理水平和改善临床结局具有重要意义。胰高糖素样肽-1受体激动剂(GLP-1RA)与胰岛素联合治疗可弥补T2DM多种病理生理缺陷,在增强降糖效果的同时减少每日胰岛素用量,减少低血糖和体重增加等不良反应,是临床常用的T2DM联合治疗方案。如何规范应用GLP-1RA和胰岛素的联合治疗方案,取得安全、有效的治疗效果,是迫切需要解决的问题。基于此,由中国研究型医院学会糖尿病学专业委员会成立共识专家组,组织撰写了《胰高糖素样肽-1受体激动剂联合胰岛素治疗2型糖尿病专家共识(2025版)》。本共识基于各种胰岛素降糖方案与GLP-1RA联合治疗的疗效与安全性的临床研究证据,结合专家实践经验形成主要推荐意见,旨在为基层医师临床工作提供参考和指导。

关键词：糖尿病,2型胰岛素胰高糖素样肽-1受体激动剂共识

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