检索结果-内蒙古大学图书馆

中华实用儿科临床杂志 2016年第4期31卷 316-318页

作者：侯佳彤潘慧朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生与计划生育委员会内分泌重点实验室 100730

儿童过度生长在临床并不少见，原因包括生理性和病理性的生长加速。生理性主要包括家族性高身材以及肥胖导致的过度生长，病理性包括内分泌代谢系统疾病、染色体异常以及多种遗传综合征。但目前仍有很多患者未予重视，规范的诊疗对患者... 详细信息

儿童过度生长在临床并不少见，原因包括生理性和病理性的生长加速。生理性主要包括家族性高身材以及肥胖导致的过度生长，病理性包括内分泌代谢系统疾病、染色体异常以及多种遗传综合征。但目前仍有很多患者未予重视，规范的诊疗对患者的生长发育十分重要，现将对儿童期过度生长的病因分类及诊疗思路进行综述。

关键词：过度生长病因综合征治疗

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糖尿病患者连续2月糖化白蛋白与糖化血红蛋白回归分析

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中华临床营养杂志 2016年第2期24卷 82-85页

作者：李嘉佩袁涛赵维纲付勇董颖越王相清徐涛程歆琦中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院、统计学教研室 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科 100730

目的：探讨糖尿病患者连续2月糖化白蛋白（ GA ）及其均值与糖化血红蛋白（ HbA1c）的关系。方法回顾性连续选取2015年4月至2016年1月在北京协和医院内分泌门诊随诊的糖尿病患者100例，每隔4周连续2月测定GA，并在第2次测定GA的同时测定... 详细信息

目的：探讨糖尿病患者连续2月糖化白蛋白（ GA ）及其均值与糖化血红蛋白（ HbA1c）的关系。方法回顾性连续选取2015年4月至2016年1月在北京协和医院内分泌门诊随诊的糖尿病患者100例，每隔4周连续2月测定GA，并在第2次测定GA的同时测定HbA1c。 GA采用酶法测定， HbA1c采用离子交换高压液相色谱法测定。分析连续2月GA及其均值与HbA1c的关系。结果共纳入85例研究对象，连续2月GA均值（j）和HbA1c （y）的线性回归方程为y＝3．187＋0．218j （校正R2＝0．520， P＝0．000），与连续2月GA值和HbA1c的线性回归方程的回归效果（校正R2＝0．514， P＝0．000）接近，且均较单次GA和同时测定的HbA1c线性回归方程的回归效果（校正R2＝0．392， P＝0．000）显著。结论连续2月测定GA及其均值与HbA1c的相关性较单次GA好，可以更好地预测HbA1 c水平。

关键词：糖尿病糖化血红蛋白糖化白蛋白

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卡托普利试验在原发性醛固酮增多症诊断中的应用

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中华内科杂志 2017年第6期56卷 402-408页

作者：陈适曾正陪宋爱羚朱立卢琳童安莉石穿李汉忠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科 100730

目的探讨卡托普利试验（CCT）在原发性醛固酮增多症（PA）诊断中的意义。方法分析2000—2015年在北京协和医院内分泌科诊治的高血压患者674例的临床资料。674例患者的年龄（45.0±13.7）岁，男341例，女333例，其中原发性高血压22... 详细信息

目的探讨卡托普利试验（CCT）在原发性醛固酮增多症（PA）诊断中的意义。方法分析2000—2015年在北京协和医院内分泌科诊治的高血压患者674例的临床资料。674例患者的年龄（45.0±13.7）岁，男341例，女333例，其中原发性高血压222例、嗜铬细胞瘤28例、特发性醛固酮增多症246例及醛固酮分泌瘤178例。所有受试对象均行CCT，部分患者并在试验前日留取24 h尿钠。结果 PA组在CCT前后的血浆肾素活性[PRA, 0.1（0.1，0.2） μg·L－1·h－1、0.1（0.1，0.2） μg·L－1·h－1]显著低于原发性高血压组[0.5（0.2，0.9）μg·L－1·h－1、0.8（0.4，1.5）μg·L－1·h－1]和嗜铬细胞瘤组[0.3（0.1，0.9）μg·L－1·h－1、0.4（0.1，1.6）μg·L－1·h－1]，CCT前后血浆醛固酮水平[（468±216） pmol/L、（457±199）pmol/L]及醛固酮肾素比值[ARR，129（75，212）、106（63，176）]显著高于原发性高血压组[（393±122） pmol/L、（360±97） pmol/L及30（15，67）、17（8，30）]和嗜铬细胞瘤组[（396±108） pmol/L、（374±114） pmol/L及56（14，140）、31（7，106）]，CCT后的醛固酮下降率[2.8%（－8.8%，15.4%）]和血浆肾素活性上升率[0（0，50%）]明显低于原发性高血压组[6.6%（－4.3%，17.6%）和50%（0，200%）]。原发性高血压组坐位CCT前后的醛固酮水平均高于卧位，但服药后ARR无明显变化。PA患者坐位CCT前后的醛固酮水平及服药后的ARR均无明显变化。与高尿钠组对比，正常尿钠组醛固酮分泌瘤、特发性醛固酮增多症和原发性高血压组CCT前后血浆醛固酮水平和PRA差异无统计学意义，但高尿钠组原发性高血压患者CCT后的ARR有低于正常尿钠组的趋势。血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）有反应组醛固酮分泌瘤在CCT前血浆醛固酮水平和CCT后的ARR均低于AngⅡ无反应组。CCT后的ARR水平诊断PA的最适值为46.2[醛固酮单位ng/dl（换算为pmol/L需×27.7）；血浆肾素活性单位ng·ml－1·h－1]，其敏感度为88.7%，特异度为84.8%。结论 CCT后的ARR有较高敏感性和特异性，46.2可作为其切点，坐位CCT可取代卧位，作为PA的诊断指标。诊断PA时还应注意PRA的上升情况。

关键词：原发性醛固酮增多症卡托普利试验

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第431例向心性肥胖-皮质醇波动-垂体占位

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中华医学杂志 2018年第20期98卷 1624-1626页

作者：陈适刘泽宇冯铭卢琳潘慧朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

患者女，36岁，小学教师，因“脸变圆红4年、月经紊乱1年”于2015年5月11日入住北京协和医院内分泌科。2011年5月患者无明显诱因出现脸变圆红、腰围增粗、体重1年内增加10kg（44kg增至54k），伴腹部及大腿内侧均出现宽大紫纹，背部出... 详细信息

患者女，36岁，小学教师，因“脸变圆红4年、月经紊乱1年”于2015年5月11日入住北京协和医院内分泌科。2011年5月患者无明显诱因出现脸变圆红、腰围增粗、体重1年内增加10kg（44kg增至54k），伴腹部及大腿内侧均出现宽大紫纹，背部出现毳毛，唇边出现小胡须，皮肤磕碰易出现瘀斑。

关键词：向心性肥胖皮质醇占位垂体波动北京协和医院小学教师内分泌科

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肠道微生态对骨骼的影响机制

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2017年第4期10卷 386-393页

作者：刘畅夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生与计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

近年来,肠道微生态对骨骼的影响引发人们关注。肠道菌群缺失可导致小鼠骨量增加,一些益生菌对性激素缺乏导致的骨量丢失有保护作用。肠道菌群可能通过以下机制影响骨代谢:调节免疫系统、产生相关代谢产物及酶类、调节钙吸收等。明确肠... 详细信息

近年来,肠道微生态对骨骼的影响引发人们关注。肠道菌群缺失可导致小鼠骨量增加,一些益生菌对性激素缺乏导致的骨量丢失有保护作用。肠道菌群可能通过以下机制影响骨代谢:调节免疫系统、产生相关代谢产物及酶类、调节钙吸收等。明确肠道微生态对骨骼的作用机制,可为肠道微生态用于骨质疏松骨折的风险预测和防治提供新思路。

关键词：骨代谢肠道微生态骨质疏松

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维生素D的研究历史

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2018年第1期11卷 39-43页

作者：宁志伟王鸥邢小平首都医科大学附属北京朝阳医院内分泌科北京100020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

维生素D缺乏是世界范围内的流行病,其主要原因是光照不足。17世纪中叶工业革命席卷欧洲,主要工业城市空气严重污染,造成儿童佝偻病严重暴发流行,患病儿童主要表现为肌肉疼痛和骨骼畸形,人们逐渐发现阳光照射、汞弧灯照射和鱼肝油可以治... 详细信息

维生素D缺乏是世界范围内的流行病,其主要原因是光照不足。17世纪中叶工业革命席卷欧洲,主要工业城市空气严重污染,造成儿童佝偻病严重暴发流行,患病儿童主要表现为肌肉疼痛和骨骼畸形,人们逐渐发现阳光照射、汞弧灯照射和鱼肝油可以治疗佝偻病,进而认识了维生素D的存在,通过阳光照射、紫外光照射食物和维生素D强化食物的推广,在发达工业国家曾基本消灭佝偻病。近年来,由于对阳光中紫外线照射的过分担心,以及维生素D推荐剂量的减少,维生素D缺乏在世界范围内重新流行。近些年研究表明,维生素D作用广泛,作为一种激素原,参与2 000多种基因的表达,长期慢性维生素D缺乏可能会产生诸多不良后果,包括肿瘤的发生、感染和免疫性疾病、代谢性疾病,维生素D缺乏的防治对众多慢性疾病的防治具有重要意义。

关键词：维生素D 维生素D缺乏紫外线阳光

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难治性胰岛素过敏临床特征及治疗对策分析

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中国实用内科杂志 2017年第9期37卷 836-840页

作者：李嘉佩李乃适顾建青段炼张化冰唐彦赵维纲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生及计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730

目的总结难治性胰岛素过敏的临床特征及有效诊治对策。方法回顾性分析2014—2016年北京协和医院收治的7例难治性胰岛素过敏患者的临床资料、过敏原皮肤点刺试验结果、胰岛素皮内注射试验结果、脱敏过程、长期治疗方案及血糖控制水平。结... 详细信息

目的总结难治性胰岛素过敏的临床特征及有效诊治对策。方法回顾性分析2014—2016年北京协和医院收治的7例难治性胰岛素过敏患者的临床资料、过敏原皮肤点刺试验结果、胰岛素皮内注射试验结果、脱敏过程、长期治疗方案及血糖控制水平。结果 7例中3例为经典Ⅰ型超敏反应患者,用经胰岛素泵持续皮下胰岛素输注(CSII)脱敏成功但切换回每日多次皮下注射(MDI)模式后仍过敏;余4例为Ⅳ型超敏反应,表现各异,脱敏方案个体化。结论难治性胰岛素过敏患者主要包括过敏阈值非常低的Ⅰ型变态反应患者和临床表现差异较大的Ⅳ型变态反应,需要对脱敏方案和长期治疗方案进行个体化的设计。

关键词：难治性胰岛素过敏脱敏治疗持续皮下胰岛素输注

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第392例脸圆红一体重增加一反复体癣一皮质醇波动大

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中华医学杂志 2017年第2期97卷 143-145页

作者：孔艳华刘赫计彩虹章里西赵维纲陆召麟卢琳姚勇王晓军许岭翎中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730 安徽亳州市人民医院内分泌科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730 承德市中心医院内分泌科

患者男，35岁，因脸变圆红、体重增加9年，加重伴乏力1年，于2016年4月19日入北京协和医院内分泌科。2007年开始，患者出现脸变圆红，1年内体重由60 kg增至70 kg，腹围增加，未重视。2008年出现左腹绞痛，外院B超示＂输尿管结石＂，尿... 详细信息

患者男，35岁，因脸变圆红、体重增加9年，加重伴乏力1年，于2016年4月19日入北京协和医院内分泌科。2007年开始，患者出现脸变圆红，1年内体重由60 kg增至70 kg，腹围增加，未重视。2008年出现左腹绞痛，外院B超示＂输尿管结石＂，尿中排石后腹痛缓解，未再发作。2009年出现腹部皮损，当地医院考虑＂体癣＂，口服特比萘芬0.25 g/次，1次/d，共计14 d，体癣消退，仍有反复出现，至今应用特比萘酚治疗共4次（用法同上）。2010年，无意中发现双大腿内侧皮肤紫纹。2012年出现性欲减退。2015年3月出现易困倦、乏力明显，无软瘫，半年内体重由70 kg增至80 kg，就诊当地医院，查血压180/140 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），诊断＂高血压＂，予硝苯地平控释片30 mg/次，1次/d，治疗2个月后，复查血压150/110 mmHg。2016年1月于当地医院查肝肾功能、电解质未见异常，血皮质醇及促肾上腺皮质激素（ACTH）昼夜节律消失（表1）。过夜小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）：不被抑制（服药后血皮质醇1 523 nmol/L）；经典大剂量地塞米抑制试验（HDDST）：可被抑制（服药后血皮质醇25 nmol/L）。肾上腺CT平扫示：双侧肾上腺内外侧支增粗，左侧内侧支显著，横径约6 mm。垂体动态增强MRI示垂体右份延迟强化。考虑＂库欣病、继发高血压＂，予拉西地平4 mg/次，1次/d，美托洛尔50 mg/次，1次/d，血压控制于135/85 mmHg。2016年3月就诊于我院，门诊查血皮质醇（上午8：00） 1 116 nmol/L（正常参考值：110～615 nmol/L）、ACTH（上午8：00） 17.6 pmol/L（正常参考值：0～10.1 pmol/L）、24 h尿游离皮质醇（24 h UFC）3 176 nmol（正常参考值：34～285.7 nmol）。因腹部再出现体癣，2016年3月25日至4月10日口服特比萘芬，剂量同前，用药后体癣好转。否认抗抑郁药物、长期糖皮质激素、棉籽油、甘草等药物服用史。个人史：宠物医生，长期接触X射线10年，不饮酒。既往史、婚育史、家族史无特殊。

关键词：血皮质醇体重增加体癣促肾上腺皮质激素反复地塞米松抑制试验北京协和医院继发高血压

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甲状旁腺功能减退症患者过量维生素D导致高钙危象一例报告

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2017年第2期10卷 150-154页

作者：吕芳徐晓杰宋玉文李路娇王鸥姜艳夏维波邢小平李梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

甲状旁腺功能减退症患者需要长期服用钙剂和维生素D制剂。本文分析1例甲状腺全切术后甲状旁腺功能减退症患者长期治疗过程中,未规律监测血液生化指标,也未调整钙剂及维生素D制剂剂量,出现高钙危象、肾脏钙质沉着和肾功能损害等维生素D... 详细信息

甲状旁腺功能减退症患者需要长期服用钙剂和维生素D制剂。本文分析1例甲状腺全切术后甲状旁腺功能减退症患者长期治疗过程中,未规律监测血液生化指标,也未调整钙剂及维生素D制剂剂量,出现高钙危象、肾脏钙质沉着和肾功能损害等维生素D中毒表现,经过水化、利尿、降钙素治疗后,血钙降至正常。本病例报告旨在提醒临床医师重视罕见的维生素D中毒现象,并关注其治疗措施。

关键词：甲状旁腺功能减退症维生素D中毒高钙危象

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2例胱氨酸病临床特点及其CTNS基因突变

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2017年第5期10卷 469-473页

作者：杜娟庞芮姜艳王鸥李梅邢小平夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

目的研究1个中国家系中2例胱氨酸病患儿的临床表现和致病基因CTNS遗传突变。方法通过家系调查、病史采集和生化指标测定,分析胱氨酸病的遗传特点和临床表型。进行PCR扩增基因组DNA,直接测序分析2例患儿的CTNS基因的突变位点。结果该家系... 详细信息

目的研究1个中国家系中2例胱氨酸病患儿的临床表现和致病基因CTNS遗传突变。方法通过家系调查、病史采集和生化指标测定,分析胱氨酸病的遗传特点和临床表型。进行PCR扩增基因组DNA,直接测序分析2例患儿的CTNS基因的突变位点。结果该家系中2例患儿均确诊为胱氨酸病,临床表现为典型的肾小管功能障碍,包括糖尿、蛋白尿、氨基酸尿、酸中毒以及高磷酸盐尿导致低磷性佝偻病;病例1同时存在甲状腺功能减退症。该家系符合常染色体隐性遗传特点,CTNS基因检测证实2例患儿均存在致病性错义突变(c.969C>G),父母均携带该位点杂合突变。结论本研究分析2例遗传性胱氨酸病患儿临床特点和基因突变。基因检测有助于遗传性范可尼综合征患者明确病因,以提高对该病的认识和诊治。

关键词：范可尼综合征胱氨酸病 CTNS

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