检索结果-内蒙古大学图书馆

异基因非亲缘非HLA匹配脐带血输注治疗难治性免疫性血细胞减少症:Ⅰ期临床试验结果

中华血液学杂志 2023年第5期44卷 431-435页

作者：胡青林韩冰何伟汉杨辰陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

免疫性血细胞减少症(immune mediated cytopenia,IMC)是一类自身免疫介导的血细胞减少疾病,包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、Evans综合征、免疫性血小板减少症、纯红细胞再生障碍(PRCA)、结缔组织病相关免疫性血细胞减少等,主要采用糖... 详细信息

免疫性血细胞减少症(immune mediated cytopenia,IMC)是一类自身免疫介导的血细胞减少疾病,包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、Evans综合征、免疫性血小板减少症、纯红细胞再生障碍(PRCA)、结缔组织病相关免疫性血细胞减少等,主要采用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗[1-2]。对于糖皮质激素耐药、依赖(泼尼松维持剂量>15 mg/d)的患者,长期免疫抑制治疗容易并发感染,需要探索免疫抑制强度较轻的新疗法。

关键词：血细胞减少症免疫性血小板减少症结缔组织病免疫抑制治疗维持剂量异基因 Ⅰ期临床试验并发感染

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早产儿肾钙质沉着症临床特征分析

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第2期39卷 100-104页

作者：全美盈简珊苟丽娟钟林庆周煜万伟琳李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

目的探讨早产儿肾钙质沉着症的临床特点及相关影响因素。方法回顾性选择2021年3月至2021年8月北京协和医院新生儿重症监护病房收治的胎龄0.05)。9例患儿发现肾钙质沉着的中位日龄为40.0(30.0,52.5)d,5例双侧受累;5例患儿行肾小管功能检... 详细信息

目的探讨早产儿肾钙质沉着症的临床特点及相关影响因素。方法回顾性选择2021年3月至2021年8月北京协和医院新生儿重症监护病房收治的胎龄<34周早产儿为研究对象,根据泌尿系统超声结果分为肾钙质沉着组与非肾钙质沉着组,比较两组患儿胎龄、出生体重、营养支持、并发症等情况。结果共纳入早产儿40例,其中肾钙质沉着组9例,非肾钙质沉着组31例。与非肾钙质沉着组相比,肾钙质沉着组早产儿出生体重[(1167±214)g比(1586±215)g]更低,住院期间钙[6.9(5.1,8.7)比3.3(2.1,6.8)g]、维生素D[3.2(2.5,4.2)万U比1.7(1.1,3.2)万U]总摄入量更高,但两组血钙、磷及25-羟维生素D水平、喂养方式、达足量喂养时间、呋塞米用量、呼吸支持时间比较差异无统计学意义(P>0.05)。9例患儿发现肾钙质沉着的中位日龄为40.0(30.0,52.5)d,5例双侧受累;5例患儿行肾小管功能检查,其中4例尿β2微球蛋白升高,2例尿α1微球蛋白升高;9例患儿中7例尿钙水平升高。随访显示肾钙质沉着症消失时间为生后3~9个月。结论早产儿肾钙沉着症与出生体重、住院期间钙、维生素D总摄入量相关,肾钙质沉着症的早产儿多数合并尿β2微球蛋白升高及尿钙水平升高。

关键词：肾钙沉着早产儿高钙尿症利尿剂肾小管功能不成熟

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调整Utrecht分级对TSC-AML患者接受mTOR抑制剂治疗效果的预测作用

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中华泌尿外科杂志 2023年第10期44卷 731-735页

作者：王文达邱东旭廖章诚李汉忠张玉石中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院泌尿外科北京100730

目的探讨调整的乌特勒支(Utrecht)分级对结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤(TSC-AML)患者接受哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂治疗效果的预测作用。方法回顾性分析2014年12月至2020年12月北京协和医院收治的39例TSC-AML患者的病... 详细信息

目的探讨调整的乌特勒支(Utrecht)分级对结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤(TSC-AML)患者接受哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂治疗效果的预测作用。方法回顾性分析2014年12月至2020年12月北京协和医院收治的39例TSC-AML患者的病例资料,基于调整的Utrecht分级将患者分为4组,1组6例,Utrecht分级≤5级,AML直径均<5cm;2组14例,Utrecht分级6级,至少1个AML直径≥5cm,肾解剖结构正常;3组10例,Utrecht分级6级,至少1个AML直径≥5cm,肾解剖结构可辨认;4组9例,Utrecht分级6级,至少1个AML直径≥5cm,肾解剖结构不可辨认。1~4组的男/女性别比例分别为3/3例、7/7例、3/7例、1/8例(P=0.233),年龄分别为(27.33±7.84)、(28.64±12.36)、(31.10±5.88)、(29.11±7.15)岁(P=0.869),差异均无统计学意义。1~4组治疗前血管平滑肌脂肪瘤(AML)最大径分别为(3.54±0.52)、(8.11±2.08)、(11.58±4.60)、(17.08±3.61)cm,差异有统计学意义(P<0.01);治疗前肌酐水平分别为(80.17±16.01)、(76.36±18.72)、(76.10±27.61)、(71.89±18.66)μmol/L(P=0.900),差异无统计学意义;治疗前各组尿蛋白阳性患者分别为2、3、8、2例(P=0.023),差异有统计学意义。4组均接受依维莫司10mg每日1次治疗≥3个月。比较4组治疗后AML最大缩瘤率、肌酐水平、尿蛋白严重程度、镜下血尿严重程度的变化差异。结果1~4组治疗后最大缩瘤率分别为(76.06±13.16)%、(64.92±16.33)%、(55.30±20.49)%、(43.73±20.61)%,差异有统计学意义(P=0.009);肌酐升高值分别为(8.50±7.61)、(5.71±8.54)、(7.70±7.18)、(6.11±7.04)μmol/L,差异无统计学意义(P=0.856);尿蛋白增加患者的例数分别为3、4.6、9例,差异有统计学意义(P=0.014)。结论调整的Utrecht分级对mTOR抑制剂治疗TSC-AML的最大缩瘤率、尿蛋白增加等有一定预测作用。

关键词：结节性硬化症血管平滑肌脂肪瘤治疗效果预测

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右心室-肺动脉耦联对阵发性心房颤动合并右心室功能异常患者射频消融术后右心室功能恢复的预测价值

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中国心血管杂志 2025年第2期30卷 168-177页

作者：孙珂悦秦晓涵张丁丁万荣琪王佳琪余嘉奇赖晋智杨德彦范静波程中伟程康安高鹏张丽华邓华方全刘永太陈太波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科 100730

目的探讨阵发性心房颤动(PxAF)合并右心室功能异常(RVD)患者的临床特点及右心室-肺动脉耦联(三尖瓣环收缩期位移/肺动脉收缩压,TAPSE/PASP)对其射频消融术后右心室功能恢复的预测价值。方法巢式病例对照研究。连续纳入2020年9月1日至202... 详细信息

目的探讨阵发性心房颤动(PxAF)合并右心室功能异常(RVD)患者的临床特点及右心室-肺动脉耦联(三尖瓣环收缩期位移/肺动脉收缩压,TAPSE/PASP)对其射频消融术后右心室功能恢复的预测价值。方法巢式病例对照研究。连续纳入2020年9月1日至2022年9月30日在北京协和医院接受射频消融治疗的PxAF患者256例,根据纳排标准,最终纳入190例,其中男性122例,占比64.2%,平均年龄(62.5±9.1)岁。根据患者基线右心室功能,将患者分为RVD组(81例)和非RVD(non-RVD)组(109例)。去除RVD组中术后资料缺失者21例,根据术后右心室收缩功能恢复情况,将RVD组60例患者分为恢复亚组(41例)和未恢复亚组(19例)。收集患者基线、术后临床资料和超声心动图参数,分别于出院后3个月和12个月进行门诊随访。主要终点事件为房性心律失常复发,次要终点事件为全因死亡、血栓栓塞事件和心力衰竭住院的复合终点。分析比较RVD组和non-RVD组患者及术后右心室功能恢复亚组和未恢复亚组的临床指标和超声心动图参数差异,采用多因素logistic回归模型分析患者RVD和术后右心室功能恢复的影响因素,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线和二元logistic回归模型分析右心室-肺动脉耦联对PxAF合并RVD患者射频消融术后右心室功能恢复的预测价值。结果RVD组欧洲心律学会分级≥Ⅲ级患者比例高于non-RVD组,估算肾小球滤过率(eGFR)、左心室整体纵向应变、E/A、左心房峰值纵向应变、右心室游离壁纵向应变、右心室四腔心切面整体纵向应变、TAPSE和TAPSE/PASP在RVD组低于non-RVD组(均为P<0.05)。多因素logistic回归模型分析显示,eGFR、左心室整体纵向应变和E/A是PxAF合并RVD的独立影响因素(均为P<0.05)。右心室功能恢复亚组的基线左心室舒张末期容积(LVEDV)和TAPSE/PASP高于未恢复亚组,年龄低于未恢复亚组(均为P<0.05)。多因素logistic回归模型分析证实,LVEDV和TAPSE/PASP为术后右心室功能恢复的独立影响因素(B=0.034和6.721,P=0.020和0.005)。ROC曲线分析结果显示,TAPSE/PASP和LVEDV的ROC曲线下面积分别为0.804和0.732(均为P<0.01),最佳截断值分别为0.585 mm/mmHg和125 ml。二元logistic回归模型分析结果显示,基线TAPSE/PASP和LVEDV是术后右心室功能恢复的独立预测因素(均为P<0.01)。结论左心室射血分数正常的PxAF合并RVD患者与非RVD的患者相比,临床症状更重,左心室和左心房功能更差,eGFR更低;右心室-肺动脉耦联和LVEDV对阵发性房颤合并RVD患者射频消融术后右室功能恢复具有一定预测价值。

关键词：心房颤动右心室功能异常射频消融右心室-肺动脉耦联三尖瓣环收缩期位移/肺动脉收缩压

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第586例发热—反复卒中—左心占位

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中华医学杂志 2024年第24期104卷 2263-2265页

作者：麦毓麟郭伏平李太生葛瑛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

本文报道1例以发热、反复卒中和左心室多发占位为临床特点的患者。患者因“间断发热3周,左侧肢体偏瘫1周”于2023年2月21日入住北京协和医院,病程中反复发热、卒中,既往有痛性口腔溃疡病史。超声心动图示左心室内和二尖瓣存在两种性质... 详细信息

本文报道1例以发热、反复卒中和左心室多发占位为临床特点的患者。患者因“间断发热3周,左侧肢体偏瘫1周”于2023年2月21日入住北京协和医院,病程中反复发热、卒中,既往有痛性口腔溃疡病史。超声心动图示左心室内和二尖瓣存在两种性质、活动度不同的赘生物。多次血培养阴性,抗感染治疗无效。行左心室占位切除+二尖瓣置换术,左心室占位病理为炎性肉芽组织,二尖瓣赘生物病理可见纤维素性坏死和脓肿形成。诊断为白塞病,感染性心内膜炎不除外。术后予抗炎、抗凝和抗感染治疗,体温和炎症指标恢复正常。白塞病可累及心血管系统,右心系统为主,左心血栓极为罕见,易误诊为感染性心内膜炎,在青年男性发热伴心脏占位的患者中应高度警惕此病可能。

关键词：赫切特综合征发热心源性卒中心脏占位

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人工智能冲击下腹盆腔淋巴结肿大的迷思

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中华核医学与分子影像杂志 2025年第4期45卷 242-244页

作者：张弘哲罗亚平中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

患者女,57岁,主诉腹痛、腹胀、淋巴结肿大14年余,消化道出血2年余。患者2009年底无明显诱因出现间断下腹痛、腹胀,外院腹盆部超声提示右下腹淋巴结肿大(大者3.1cm×1.7cm),未予诊治。2011年3月本院腹盆增强CT示:腹膜后及盆腔右侧多... 详细信息

患者女,57岁,主诉腹痛、腹胀、淋巴结肿大14年余,消化道出血2年余。患者2009年底无明显诱因出现间断下腹痛、腹胀,外院腹盆部超声提示右下腹淋巴结肿大(大者3.1cm×1.7cm),未予诊治。2011年3月本院腹盆增强CT示:腹膜后及盆腔右侧多发肿大强化淋巴结,右侧髂动脉发出多发小血管进入盆腔右部病变内,考虑Castleman病可能。患者先后行右侧盆腔、右侧腹股沟淋巴结穿刺活组织检查(简称活检),病理提示少许纤维结缔组织及增生的血管及淋巴结组织,未见肿瘤性病变。血液科会诊考虑Castleman病诊断证据不足,未予特殊诊治。2017年3月患者腹痛、腹胀加重,查血红细胞沉降率87mm/1h,结核感染T细胞斑点实验228+343斑点形成细胞(spot-forming cell,SFC)/106外周血单核细胞(peripheral blood mononuclear cell,PBMC),胃肠镜未见明显异常。当地医院予异烟肼+利福平+盐酸乙胺丁醇三联抗结核治疗3个月,症状无好转。2017年11月复查腹盆增强CT:肠系膜、腹膜后、盆腔及双侧腹股沟多发肿大淋巴结;肝脏形态正常,脾大,门静脉及脾静脉增宽,门脉高压可能。2018年3月于本院查结核感染T细胞斑点实验80+268SFC/106PBMC,血清蛋白电泳+游离轻链、血/尿免疫固定电泳均正常,血清血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)2026(正常参考值范围0~600)ng/L,白细胞介素(interleukin,IL)-6正常。2018年3月患者行第1次^(18)F-FDG PET/CT,显像(图1)提示腹膜后、肠系膜、盆腔及双侧腹股沟多发代谢增高淋巴结,最大者短径3.8cm,SUV_(max) 6.0;脾大,代谢未见异常。后行右腹股沟淋巴结活检,病理为皮病性淋巴结炎,伴散在浆细胞浸润。2018年5月再次行右侧腹股沟淋巴结活检,病理提示纤维脂肪组织中可见上皮样肉芽肿,其内可见多核巨细胞反应。既往史:1987年体格检查发现脾大;2011年行因宫颈上皮内瘤变2~3级行宫颈锥切术。临床考虑诊断不明,未予特殊治疗,随访观察。

关键词：皮病性淋巴结炎腹胀淋巴结肿大 Castleman病

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长时程体外膜肺氧合的护理管理实践及启示

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中国护理管理 2024年第5期24卷 641-645页

作者：罗红波孙建华黄莉谢铃莉赵明曦李尊柱井杰李鑫马鸿鸣孙红中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院内科ICU 北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院护理学院中国医学科学院北京协和医院组织处(统战处) 北京市100730

目的:总结重症患者接受长时程体外膜肺氧合治疗的护理管理要点,为提升长时程体外膜肺氧合治疗效果,改善患者预后提供参考。方法:对14例接受长时程体外膜肺氧合治疗的重症患者开展以护士为核心的综合性护理管理,核心要素包括基础管理、... 详细信息

目的:总结重症患者接受长时程体外膜肺氧合治疗的护理管理要点,为提升长时程体外膜肺氧合治疗效果,改善患者预后提供参考。方法:对14例接受长时程体外膜肺氧合治疗的重症患者开展以护士为核心的综合性护理管理,核心要素包括基础管理、呼吸康复管理、多设备管理及院内转运管理。观察患者疾病转归情况。结果:14例接受长时程体外膜肺氧合治疗的重症患者体外膜肺氧合持续时间为14~87[29.00(22.75,36.00)]天,3例患者发生下肢深静脉血栓,2例患者发生呼吸机相关性肺炎,未发生导管相关性血流感染、尿管相关性尿路感染等。最终8例患者成功撤机,6例患者撤机后成功存活。结论:长时程体外膜肺氧合护理管理策略从患者实际情况出发,进行全方位、全流程护理干预,有利于降低患者不良事件发生风险,提升护理质量,进而提高患者撤机成功率与撤机后存活率,改善患者预后。

关键词：长时程体外膜肺氧合重症监护护理质量

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎与高嗜酸性粒细胞综合征的发病机制和临床表现及治疗进展比较

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中华结核和呼吸杂志 2024年第9期47卷 887-895页

作者：刘怡彤彭敏张婷施举红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)和高嗜酸性粒细胞综合征(HES)是具有重叠症状和异质临床表现的罕见系统性炎症疾病,常与嗜酸性粒细胞计数升高相关,往往由于诊断延迟或治疗强度不足,有较高的发病和死亡风险。两者在症状表现、实验室检测和... 详细信息

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)和高嗜酸性粒细胞综合征(HES)是具有重叠症状和异质临床表现的罕见系统性炎症疾病,常与嗜酸性粒细胞计数升高相关,往往由于诊断延迟或治疗强度不足,有较高的发病和死亡风险。两者在症状表现、实验室检测和影像学结果方面有许多相似之处,给两者的区分带来了难度。鉴于EGPA和HES的治疗方法各有不同,准确区分这两种疾病至关重要。本文通过比较EGPA和HES的发病机制、常见受累器官分布以及最新的治疗进展,旨在帮助医疗专业人员更准确地诊断患者,并为他们提供适当的治疗方案。

关键词：医疗专业受累器官嗜酸性粒细胞计数高嗜酸性粒细胞综合征死亡风险嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断延迟系统性炎症

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^(18)F-FDG PET在颞叶外癫痫术前评估中的作用

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中华核医学与分子影像杂志 2024年第4期44卷 207-212页

作者：郭瑞杰李奇骏金丽日窦万臣崔瑞雪中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、疑难重症及罕见病全国重点实验室、中国医学科学院罕见病研究中心、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的分析^(18)F-FDG PET在颞叶外癫痫(ETLE)患者术前评估中的应用价值,并探讨提高其定位准确性的改进方法。方法纳入2006年1月至2022年11月间于北京协和医院行手术治疗、最终证实致痫灶位于颞叶外的41例患者[男25例、女16例,年龄(22.7&#... 详细信息

目的分析^(18)F-FDG PET在颞叶外癫痫(ETLE)患者术前评估中的应用价值,并探讨提高其定位准确性的改进方法。方法纳入2006年1月至2022年11月间于北京协和医院行手术治疗、最终证实致痫灶位于颞叶外的41例患者[男25例、女16例,年龄(22.7±7.5)岁],采用视觉及半定量方法回顾性分析其术前独立^(18)F-FDG PET显像,以及^(18)F-FDG PET与MRI联合应用对致痫灶检出的准确性,及对治疗决策的影响。采用Fisher确切概率法分析数据。结果41例患者中,独立^(18)F-FDG PET视觉分析发现40例颞叶外脑部代谢异常,其中26例为单一部位的局灶性代谢异常,定位为致痫灶;14例为多灶性代谢异常,其中8例经半定量分析进一步明确致痫灶。有1例PET视觉分析阴性的患者发现其MRI异常信号部位存在微小代谢增高灶。在13例独立MRI阅片结果为阴性的患者中,9例在^(18)F-FDG PET所示代谢减低脑区发现存在微小结构异常。^(18)F-FDG PET帮助18例(43.9%,18/41)患者改善临床决策。73.2%(30/41)的患者术后无癫痫发作,其中局灶性与多灶性^(18)F-FDG PET代谢异常患者间预后无明显差异[73.1%(19/26)和10/14,P=1.000]。结论^(18)F-FDG PET对于ETLE患者是一种有用的术前评估工具。半定量分析有助于在多灶性代谢异常中检出致痫灶。^(18)F-FDG PET和MRI联合评估可提高颞叶外致痫灶定位的准确性。

关键词：癫痫正电子发射断层显像术氟脱氧葡萄糖F18 磁共振成像脑电描记术

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某院术前多学科联合评估门诊的构建与实施

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中华医院管理杂志 2024年第8期40卷 604-608页

作者：张良燕张路刘子嘉刘宇超曲璇朱鸣雷康琳陈丽霞申乐黄宇光中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年医学科北京100730

为改善老年患者和其他病情复杂患者术前多次就诊评估的现状,2022年12月,北京协和医院设立术前多学科联合评估门诊(以下简称联合门诊),通过组建多学科团队,明确服务对象以及制定标准化门诊工作流程,为患者提供"一站式"的术前评... 详细信息

为改善老年患者和其他病情复杂患者术前多次就诊评估的现状,2022年12月,北京协和医院设立术前多学科联合评估门诊(以下简称联合门诊),通过组建多学科团队,明确服务对象以及制定标准化门诊工作流程,为患者提供"一站式"的术前评估(身体适能评估、营养评估和衰弱评估等)、营养优化干预以及预康复宣教和指导等服务,强化术前风险管理,提升了术前评估效率,保障了围术期患者安全。截至2023年9月,联合门诊累计接诊患者128例,其中86例经术前评估与预康复优化后接受了手术,其肥胖率、吸烟率和衰弱人数分别从就诊时的13.96%、11.63%和18例降至手术前1 d的9.30%、4.65%和14例,且术后恢复良好。该门诊改善了患者术前的身体状态,为高风险患者顺利接受手术创造了条件,取得良好成效,可为其他医院开展多学科协作的术前评估工作提供参考。

关键词：多学科联合门诊术前评估老年患者预康复

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