检索结果-内蒙古大学图书馆

同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响

中华心血管病杂志 2023年第3期51卷 270-277页

作者：陈沛沛封思琴田庄张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730

目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆... 详细信息

目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆固醇血症纯合型(HoFH)或复合杂合型(cHeFH)患者。收集人口统计学特征、临床表现、影像学结果、降脂治疗方式、血脂水平及基因检测结果数据,分别计算出生时、移植时、移植后1年和2年的年龄身高Z评分(HAZ)、年龄体重Z评分(WAZ),并采用t检验评估肝移植术前后血脂水平及生长发育Z评分变化。结果本研究纳入HoFH或cHeFH患者5例,其中,女性2例。中位年龄为10岁(6~22岁),中位随访时间为28个月(24~33个月)。在同种原位肝移植术前进行了可耐受最大剂量降脂药物治疗和低盐低脂饮食方案至少3个月后,总胆固醇(TC)平均水平较未治疗前下降27%,其中低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)平均水平下降21%。肝移植后1个月TC及LDL-C平均水平分别下降了68%和76%,肝移植术后24个月的LDL-C水平已从术前未经任何干预的(17.1±1.6)mmol/L下降至(3.0±0.7)mmol/L,并保持稳定。与肝移植术前未干预相比,血清甘油三酯(TG)水平在进行最大药物剂量及低盐低脂饮食控制后降低[(1.88±0.27)mmol/L比(1.12±0.55)mmol/L,P=0.031],同期HDL-C水平也明显下降[(1.95±0.49)mmol/L比(0.95±0.30)mmol/L,P=0.006],而TG及HDL-C在肝移植术后共随访24个月期间差异均无统计学意义(P均>0.05)。患者术后未再进行任何降脂治疗。术后1年及2年WAZ和HAZ与中国同年龄阶段儿童标准值相比差异无统计学意义,无营养不良和生长发育迟缓表现。结论早期同种原位肝移植对极高LDL-C水平的HoFH或cHeFH患者是一种可行、有效的治疗方法。

关键词：高脂蛋白血症同种原位肝移植罕见病

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透壁穿刺与经乳头引流对胰管断裂综合征的远期疗效观察

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中华消化内镜杂志 2024年第7期41卷 537-542页

作者：张祉柔施文张晟瑜冯云路王强蒋青伟伍东升吴晰杨爱明中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

目的探讨3种内镜治疗方式(透壁穿刺引流、经乳头胰管支架引流及联合引流)对胰管断裂综合征复发的影响。方法收集2018年1月至2022年12月北京协和医院消化内科收治的确诊为胰管断裂综合征并行内镜下治疗的患者22例。通过回顾患者病历资料... 详细信息

目的探讨3种内镜治疗方式(透壁穿刺引流、经乳头胰管支架引流及联合引流)对胰管断裂综合征复发的影响。方法收集2018年1月至2022年12月北京协和医院消化内科收治的确诊为胰管断裂综合征并行内镜下治疗的患者22例。通过回顾患者病历资料以及对患者进行电话随访,记录患者的临床特征、影像学特征、引流方式、并发症、治疗效果等。结果22例患者共有27例次内镜治疗事件,根据操作方式分为3组:囊肿透壁穿刺引流组11例次,经乳头胰管支架引流组8例次,联合引流组8例次。联合引流组引流成功率100.0%(8/8),明显高于经乳头胰管支架引流组的50.0%(4/8)(P=0.012),但与透壁穿刺引流组的90.9%(10/11)相比,差异无统计学意义(P=0.621)。联合引流组的1年复发率0.0%(0/8),显著低于单纯透壁穿刺引流组的55.6%(5/9)(P=0.018),而且低于经乳头胰管支架引流组的42.9%(3/7),但差异无统计学意义(P=0.085)。3组的临床症状缓解率分别为45.5%(5/11)、75.0%(6/8)和87.5%(7/8),差异无统计学意义(H=3.890,P=0.143),操作并发症发生率分别为54.5%(6/11)、75.0%(6/8)和25.0%(2/8),差异无统计学意义(H=3.909,P=0.142)。结论囊肿透壁穿刺引流联合胰管支架置入可在短期内获得满意的囊液引流效果,并显著减少1年复发。

关键词：胰腺假囊肿胰管断裂综合征超声内镜囊肿透壁穿刺引流经乳头胰管支架置入

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马方综合征合并脊柱侧凸经肋椎关节置钉的力学分析

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中华骨与关节外科杂志 2025年第3期18卷 231-236页

作者：余伟杰王升儒杜悠李芷仪叶笑寒仉建国中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

目的:探究马方综合征合并脊柱侧凸患者在椎弓根条件较差时采用经肋椎关节置钉技术置入椎弓根螺钉的力学性能。方法:纳入2019年1月至2021年12月北京协和医院收治的12例马方综合征合并脊柱侧凸患者,获取患者的脊柱CT影像资料,使用SurgiPla... 详细信息

目的:探究马方综合征合并脊柱侧凸患者在椎弓根条件较差时采用经肋椎关节置钉技术置入椎弓根螺钉的力学性能。方法:纳入2019年1月至2021年12月北京协和医院收治的12例马方综合征合并脊柱侧凸患者,获取患者的脊柱CT影像资料,使用SurgiPlan AI V1.0软件建立患者脊柱的3D模型,采用传统沿椎弓根置钉技术和经肋椎关节置钉技术模拟置入椎弓根螺钉,记录椎弓根螺钉的直径和长度、置钉节段、置钉凹凸侧、椎弓根螺钉拔出力,并进行比较。结果:模拟传统沿椎弓根置钉技术和经肋椎关节置钉技术分别置入288枚椎弓根螺钉,共576枚。经肋椎关节置钉组的椎弓根螺钉直径和长度均大于传统置钉组(P均<0.05)。随着T1~12节段向下,两组椎弓根螺钉拔出力逐渐变大;经肋椎关节置钉组的椎弓根螺钉拔出力在T1~12节段均大于传统置钉组,除T3和T4节段外,其余各节段两组比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。经肋椎关节置钉组的椎弓根螺钉拔出力在脊柱凹侧与凸侧均大于传统置钉组(P均<0.05),两组中脊柱凹侧的椎弓根螺钉拔出力均大于脊柱凸侧(P均<0.05)。结论:对于马方综合征合并脊柱侧凸这类椎弓根条件较差的患者,经肋椎关节置钉技术较传统沿椎弓根置钉技术可以选取更大尺寸的椎弓根螺钉,从而获得更好的力学稳定性。

关键词：马方综合征脊柱侧凸生物力学经肋椎关节置钉

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经皮椎体后凸成形术治疗Kummell病合并假关节形成:2例病例报告及文献复习

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2025年第1期18卷 106-111页

作者：张恒岩穆雪萌李梅张嘉中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730

Kummell病是发生椎体压缩性骨折后不愈合的表现,其关键特征为椎体内真空裂隙征(intravertebral vacuum cleft,IVC)。经皮椎体后凸成形术(percutaneous kyphoplasty,PKP)治疗Kümmell病可取得良好疗效。然而部分患者在接受PKP手术治... 详细信息

Kummell病是发生椎体压缩性骨折后不愈合的表现,其关键特征为椎体内真空裂隙征(intravertebral vacuum cleft,IVC)。经皮椎体后凸成形术(percutaneous kyphoplasty,PKP)治疗Kümmell病可取得良好疗效。然而部分患者在接受PKP手术治疗后疼痛缓解效果不佳,此类患者多合并椎体假关节形成。本文报道2例Kümmell病合并椎体假关节形成后接受PKP手术但获得不同疗效的2例病例,并结合文献对PKP手术治疗Kümmell病的操作技巧及预后因素进行讨论。

关键词： Kummell病假关节形成椎体内真空裂隙征经皮椎体后凸成形术椎体压缩性骨折

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老年髋部骨折术后谵妄患者约束分级方案及其应用效果

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中华骨与关节外科杂志 2025年第3期18卷 261-267页

作者：王婷婷高娜马远李婉英杨秋玲刘婧刘俊杰邢颖张燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科北京100730

目的:构建老年髋部骨折术后谵妄患者的约束分级方案,并探讨其应用效果。方法:通过便利抽样法选取2019年9月至2021年8月北京协和医院收治的57例患者作为常规干预组,2021年9月至2023年8月北京协和医院收治的64例患者作为分级约束组。使用... 详细信息

目的:构建老年髋部骨折术后谵妄患者的约束分级方案,并探讨其应用效果。方法:通过便利抽样法选取2019年9月至2021年8月北京协和医院收治的57例患者作为常规干预组,2021年9月至2023年8月北京协和医院收治的64例患者作为分级约束组。使用德尔菲专家函询法构建老年髋部骨折术后谵妄患者约束分级方案。记录并比较两组患者的约束率、约束强度、约束相关损伤与不良事件发生情况,以及约束结局。结果:分级约束组患者的约束率低于常规干预组;分级约束组患者Ⅰ级约束次数多于常规干预组,约束时间长于常规干预组;分级约束组患者Ⅲ、Ⅳ级约束次数少于常规干预组,约束时间短于常规干预组,约束肢体未处于功能位、约束部位皮肤损伤、约束肢体血液循环障碍发生率均少于常规干预组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。两组患者不良事件发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。分级约束组患者住院时间短于常规干预组,最高约束等级、出院时约束等级、约束等级改善程度均优于常规干预组;分级约束组患者出院时谵妄评分低于常规干预组,谵妄评分改善程度优于常规干预组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论:本研究基于德尔菲专家函询法构建老年髋部骨折术后谵妄患者的约束分级方案,并通过临床实践进行验证。通过规范约束工具的使用指征及操作流程,在有效降低患者约束率的同时,保障患者安全,降低不良事件发生率。

关键词：髋部骨折谵妄约束德尔菲法

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以胃肠功能障碍为首发表现的线粒体DNA耗竭综合征1例

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中华医学杂志 2024年第43期104卷 3989-3991页

作者：胡耀文黄菊魏妍平段艳平李晓青中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心理医学科北京100730

本文报道1例32岁女性患者,因"性格及饮食习惯改变、体重下降7个月,腹胀、呕吐5个月"于2022年11月22日就诊于北京协和医院消化内科。患者以腹胀、呕吐、体重下降等胃肠功能障碍为首发表现,症状反复,治疗效果欠佳,结合肝功能异... 详细信息

本文报道1例32岁女性患者,因"性格及饮食习惯改变、体重下降7个月,腹胀、呕吐5个月"于2022年11月22日就诊于北京协和医院消化内科。患者以腹胀、呕吐、体重下降等胃肠功能障碍为首发表现,症状反复,治疗效果欠佳,结合肝功能异常[丙氨酸转氨酶(ALT)124 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)93 U/L,谷氨酰转移酶(GGT)83 U/L]、头颅MRI提示脑白质异常信号及POLG基因15号外显子杂合突变(c.925C>T),经多学科会诊,最终诊断为线粒体DNA耗竭综合征(MDDS)肝脑型。经保肝、调整饮食结构、促胃肠动力、调节肠道菌群及心理治疗等,患者短期内肝功能改善,胃肠道症状减轻,体重回升,于2022年12月7日出院。出院3周后电话随访,患者因急性肝衰竭、低血糖死亡。

关键词：线粒体疾病 POLG基因突变胃肠功能障碍心理障碍多系统受累

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高龄帕金森病患者义齿修复1例

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中华口腔医学杂志 2024年第10期59卷 1055-1058页

作者：霍静怡尤鹏越郭春岚万阔中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院口腔科北京100730

帕金森病患者有运动迟缓、静息性震颤、语言障碍、口干等症状,可影响义齿的固位和稳定;认知障碍、情绪低落等症状也可增加取模和肌功能整塑的难度。本文报道1例高龄帕金森病患者的上颌全口义齿和下颌可摘局部义齿修复过程。应用非药物... 详细信息

帕金森病患者有运动迟缓、静息性震颤、语言障碍、口干等症状,可影响义齿的固位和稳定;认知障碍、情绪低落等症状也可增加取模和肌功能整塑的难度。本文报道1例高龄帕金森病患者的上颌全口义齿和下颌可摘局部义齿修复过程。应用非药物性舒适化治疗理念,改善患者的配合程度。利用患者居家使用的肌功能训练器械辅助进行肌功能整塑,训练后患者可配合取终印模。修复后上下颌义齿固位、稳定、美观良好。患者咀嚼功能、发音、心理状态得到显著改善。

关键词：义齿修复运动迟缓非药物性治疗理念义齿固位舒适化认知障碍配合程度

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宫颈癌患者同步放化疗期间营养状况和人体成分变化

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中华临床营养杂志 2025年第2期33卷 81-89页

作者：王方甄宏楠于康张园中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放疗科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院门诊部北京100730

目的调查宫颈癌患者在同步放化疗(concurrent chemoradiotherapy,CCRT)过程中营养状况、人体成分的变化以及其与放化疗不良反应的相关性。方法本研究为前瞻性、观察性研究。2022年9月至2023年8月,在北京协和医院放疗科连续定点纳入符合... 详细信息

目的调查宫颈癌患者在同步放化疗(concurrent chemoradiotherapy,CCRT)过程中营养状况、人体成分的变化以及其与放化疗不良反应的相关性。方法本研究为前瞻性、观察性研究。2022年9月至2023年8月,在北京协和医院放疗科连续定点纳入符合条件的IB~IV期、初治宫颈癌患者,在治疗前、治疗第4周、治疗第8周进行营养风险筛查、膳食评估,并采用多频生物电阻抗进行人体成分测量,根据亚洲肌少症工作组2019标准诊断肌肉量不足;以美国国家癌症研究所不良事件通用术语标准5.0版评估患者恶心呕吐、腹泻、血液学毒性。结果共纳入109例患者,治疗前11例(10.1%)消瘦,17例(15.6%)肌肉量不足,28例(25.7%)存在营养风险;治疗第8周时,存在营养风险的患者增至61例(56.0%)。与治疗前相比,治疗第8周时体重[(59.34±9.67)kg比(61.30±9.64)kg,(P<0.001)]、骨骼肌指数[(6.15±0.74)kg/m^(2)比(6.39±0.74)kg/m^(2),(P<0.001)]、体脂率[(31.13%±7.67%)比(32.07%±7.70%),(P=0.004)]均显著降低,且骨骼肌指数下降≥10%仅与基线体脂率有关(HR=0.216,95%CI:0.001~0.724,P=0.038),而与年龄、基线营养状况、肌肉量无关(P均>0.05)。治疗前和CCRT第8周时,分别有8例(28.6%)和40例(65.6%)存在营养风险的患者得到了营养支持。在CCRT期间,≥2级恶心呕吐、腹泻、3/4级血液毒性发生率分别为37.6%、28.4%和44.0%。基线营养风险是腹泻的危险因素(HR=2.447,95%CI:1.017~6.068,P=0.047),更高FIGO分期为恶心呕吐的危险因素(HR=1.735,95%CI:1.005~2.995,P=0.048)。恶心呕吐组在CCRT过程中,体重指数下降[(-1.44±1.29)kg/m^(2)比(-0.59±0.84)kg/m^(2),(P<0.001)]和骨骼肌指数下降[(-0.37±0.41)kg/m^(2)比(-0.12±0.27)kg/m^(2),(P=0.013)]均高于无恶心呕吐组,两组内脏脂肪面积差异无统计学意义[(-9.95±19.48)cm^(2)比(-5.12±15.79)cm^(2),P=0.161]。结论宫颈癌患者在CCRT过程中,营养风险升高,体重、肌肉量丢失增加。基线存在营养风险是发生腹泻的危险因素,恶心呕吐加剧了体重、肌肉、脂肪的丢失。临床工作中应进行密切监测、加强对症治疗以及营养干预,以改善患者对治疗的耐受性和维持体重。

关键词：宫颈癌同步放化疗营养风险肌少症

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临床监测——数值是身体时间是生命

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中华危重病急救医学 2024年第1期36卷 1-5页

作者：刘大为中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院重症医学科北京100730

监测是目前重症治疗中常见的临床行为,具有与诊断明显不同的特点和临床应用方式。监测指标通常针对性地指向某个具体的生理位点,用定量的数值表示这个位点的即时情况;连续对这个位点进行测量,指标数值的改变可以反映出生理变化或病情发... 详细信息

监测是目前重症治疗中常见的临床行为,具有与诊断明显不同的特点和临床应用方式。监测指标通常针对性地指向某个具体的生理位点,用定量的数值表示这个位点的即时情况;连续对这个位点进行测量,指标数值的改变可以反映出生理变化或病情发展。如果临床采用针对性作用于这个位点的干预方法进行治疗,那么,监测指标的数值就代表了干预的强度,数值的变化则代表了干预作用的方向,从而构成对干预方法实施的反馈性调节。只有保证干预方法的精准实施,才有可能发挥出最佳的治疗效应。但是,监测本身不是治疗,只有医务人员理解监测指标的特点,掌握临床监测的应用,监测才有临床应用的价值,才具有生命的意义。

关键词：临床监测准确性时间性干预性

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基于MRI特征构建的脑胶质瘤预后模型与分子标志物改变的关系探讨

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中华神经外科杂志 2025年第4期41卷 343-350页

作者：李一林石易鑫吴嘉铭刘千舒郭晓鹏陈雯琳王裕有慧冯逢马文斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的探讨基于MRI特征构建的脑胶质瘤患者预后模型与分子标志物改变的关系.方法回顾性纳入2011年1月至2022年1月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科手术并经病理学确诊的457例脑胶质瘤患者,并按照7∶3随机分为训练集(32... 详细信息

目的探讨基于MRI特征构建的脑胶质瘤患者预后模型与分子标志物改变的关系.方法回顾性纳入2011年1月至2022年1月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科手术并经病理学确诊的457例脑胶质瘤患者,并按照7∶3随机分为训练集(320例)和测试集(137例).收集术前头颅MRI影像学特征,采用单因素和多因素Cox回归法分析筛选训练集中的影像学风险因素,基于Lasso回归构建预后预测模型并在测试集中进行内部验证.根据模型计算的预后风险评分,以其中位值分界,将患者分为高风险组和低风险组.通过Kaplan-Meier法绘制生存曲线,采用log-rank检验比较不同风险组患者总生存率的差异.绘制受试者工作特征(ROC)曲线并计算曲线下面积(AUC),评价模型对2、3、5年总生存率的预测效能.收集总体患者肿瘤组织中的60种胶质瘤典型分子标志物(IDH1、EGFR、TERT等)的基因突变情况,绘制基因突变分布热图,比较高风险组与低风险组患者分子标志物改变的差异.结果单因素Cox回归结果显示,肿瘤位于非单一脑叶、累及功能区、T1混杂及有增强信号、肿瘤中心坏死及坏死最大径增大、多发病灶、出血、瘤周水肿及水肿外扩距离增大均与胶质瘤患者生存期短的不良预后有关(均P<0.05).多因素Cox回归结果显示,肿瘤累及功能区、T1有增强信号、多发病灶、瘤周水肿外扩距离增大均是胶质瘤患者生存期短的独立危险因素(均P<0.05).训练集中影像学特征完整的高、低风险组患者均为106例,测试集高、低风险组均为42例,log-rank检验结果均显示,两数据集中低风险组患者的总生存率均较高风险组高(均P<0.05).基于上述4个危险因素建立的预后模型纳入ROC分析,训练集中患者2、3、5年总生存率的AUC值分别为0.835、0.833、0.803,测试集中分别为0.727、0.713、0.798,预后模型显示出较好的预测效能.总体患者中,有分子标志物改变信息的高、低风险组分别为78、79例;与低风险组比较,高风险组中 CDK6、CDKN2A、CDKN2B、FCFR2、FGFR3、MET、MYB、MYBL1、NOTCH1、PDGFRA和RB1基因突变患者的占比均较高,而ATRX、CIC、IDH1基因突变患者的占比均较低(均P<0.05),其余分子标志物改变的差异均无统计学意义(均P>0.05).结论基于MRI特征构建的脑胶质瘤患者预后模型预测效能良好,并与多种分子标志物改变有关.

关键词：神经胶质瘤磁共振成像突变预后模型

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