检索结果-内蒙古大学图书馆

中华结核和呼吸杂志 2023年第2期46卷 158-163页

作者：石穿侯小萌麦毓麟留永健罗金梅李霁冯瑞娥施举红王京岚田欣伦杨燕丽中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周... 详细信息

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。

关键词：肺泡蛋白沉积症外周血培养分枝杆菌感染原发性免疫缺陷造血功能障碍纵隔淋巴结骨髓检查罕见病

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卵巢成人型粒层细胞瘤病理特征与预后相关性研究进展

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中华病理学杂志 2023年第6期52卷 657-660页

作者：刘怡琳吕卓瑶陈净慈于双妮卢朝辉陈杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

成人型粒层细胞瘤(adult granulosa cell tumor,AGCT)是卵巢最常见的性索间质肿瘤。AGCT患者大多数为Ⅰ期,尽管有较高的5年及10年生存率,但其易复发,尤其具有远期复发的特点。肿瘤分期、肿瘤破裂和肿瘤残留是重要的预后因素。但是,AGCT... 详细信息

成人型粒层细胞瘤(adult granulosa cell tumor,AGCT)是卵巢最常见的性索间质肿瘤。AGCT患者大多数为Ⅰ期,尽管有较高的5年及10年生存率,但其易复发,尤其具有远期复发的特点。肿瘤分期、肿瘤破裂和肿瘤残留是重要的预后因素。但是,AGCT肿瘤病理特征与预后的相关性却尚不明确,存在较多争议。本文旨在明确AGCT肿瘤大体、组织病理、免疫组织化学、分子病理各项特征与预后之间的相关性研究进展。

关键词：肿瘤病理分子病理肿瘤分期肿瘤破裂性索间质肿瘤免疫组织化学预后因素病理特征

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血清富亮氨酸α-2糖蛋白在评估小肠克罗恩病疾病活动度中的价值

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2024年第3期8卷 238-241页

作者：朱亚龙黄婧怡李玥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

小肠克罗恩病(CD)起病隐匿,肠狭窄、瘘管等并发症发生风险高,预后不佳。目前临床评估小肠CD疾病活动度的生物标志物仍不理想,缺少无创且能灵敏反映小肠CD活动度的生物标志物。研究发现血清富亮氨酸α-2糖蛋白(LRG)水平与小肠CD的疾病活... 详细信息

小肠克罗恩病(CD)起病隐匿,肠狭窄、瘘管等并发症发生风险高,预后不佳。目前临床评估小肠CD疾病活动度的生物标志物仍不理想,缺少无创且能灵敏反映小肠CD活动度的生物标志物。研究发现血清富亮氨酸α-2糖蛋白(LRG)水平与小肠CD的疾病活动度呈正相关。本文综述LRG评估小肠CD的相关研究,并展望其应用前景。

关键词：小肠克罗恩病富亮氨酸α-2糖蛋白生物标志物疾病活动度

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第597例双胎妊娠—咯血—弥漫性肺囊性病变—淋巴管肌瘤病

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中华医学杂志 2025年第20期105卷 1654-1657页

作者：张馨鹤赵佳鹏高劲松裴丽坚徐凯峰中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业(八年制) 北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京

本文报道1例33岁的妊娠期淋巴管肌瘤病(LAM)患者, 因"憋气伴血压升高1个月余, 咯血2 d"于2021年7月10日就诊于北京协和医院, 后出现弥漫性肺泡出血(DAH)综合征及自发性气胸。胸部CT及血管内皮生长因子-D(VEGF-D)检验提示LAM... 详细信息

本文报道1例33岁的妊娠期淋巴管肌瘤病(LAM)患者, 因"憋气伴血压升高1个月余, 咯血2 d"于2021年7月10日就诊于北京协和医院, 后出现弥漫性肺泡出血(DAH)综合征及自发性气胸。胸部CT及血管内皮生长因子-D(VEGF-D)检验提示LAM可能性大, 考虑其DAH综合征可能与基础疾病LAM相关。急诊行剖宫产术, 娩出双胞胎女婴, 患者经体外膜肺氧合、机械通气等支持治疗和糖皮质激素治疗, 自主氧合改善, 症状缓解。出院后随访至2025年1月, 患者肺功能稳定, 两女婴生长发育均正常。本案例提示LAM合并妊娠者可出现DAH等严重并发症, 临床要重视和关注妊娠期呼吸困难加重的患者, 多学科紧密协作, 尽早干预治疗。

关键词：淋巴管肌瘤病弥漫性肺泡出血综合征咯血妊娠期

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴甲状腺结节的诊断线索

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中华核医学与分子影像杂志 2025年第1期45卷 45-46页

作者：冯洁罗亚平中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

患者女,25岁,诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)1年余,发现亚临床甲状腺功能亢进(简称甲亢)1年余。2022年5月患者因全身各部位间断骨痛半年就诊于当地医院,查血常规、肝肾功能、血钙、血磷、骨代谢指... 详细信息

患者女,25岁,诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)1年余,发现亚临床甲状腺功能亢进(简称甲亢)1年余。2022年5月患者因全身各部位间断骨痛半年就诊于当地医院,查血常规、肝肾功能、血钙、血磷、骨代谢指标、甲状旁腺素、肿瘤标志物均正常,血红细胞沉降率37(正常参考值范围:0~20)mm/1 h,超敏C反应蛋白13(正常参考值范围:<1.0)mg/L。检查中发现甲状腺功能异常,游离三碘甲状腺原氨酸、游离甲状腺素正常,促甲状腺激素0.097(正常参考值范围:0.350~4.940)mU/L.

关键词：超敏C反应蛋白游离三碘甲状腺原氨酸甲状腺功能异常诊断线索游离甲状腺素骨代谢指标甲状腺结节促甲状腺激素

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肺癌住院患者癌症相关肌肉异常现患率调查及其相关影响因素分析

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中华健康管理学杂志 2024年第5期18卷 370-377页

作者：张玉王师佳刘潇衍杜扬于康中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 苏州大学附属第二医院临床营养科苏州215004 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

目的调查肺癌住院患者癌症相关肌肉异常(CRMD)现患率,并分析其影响因素。方法本研究为一项横断面研究。从2023年3—8月在北京协和医院呼吸内科非重复住院的共347例肺癌患者中,纳入符合纳入排除标准且无数据缺失的259例患者为研究对象进... 详细信息

目的调查肺癌住院患者癌症相关肌肉异常(CRMD)现患率,并分析其影响因素。方法本研究为一项横断面研究。从2023年3—8月在北京协和医院呼吸内科非重复住院的共347例肺癌患者中,纳入符合纳入排除标准且无数据缺失的259例患者为研究对象进行分析。利用生物电阻抗分析对患者进行肌肉质量测定,采用食物频率法收集膳食信息,通过查阅病历获得患者的疾病信息和实验室检验结果。根据AWGS 2019标准并参考其推荐的界值将患者分为5组:(1)可能肌肉衰减症(possible sarcopenia,PS)组(71例);(2)肌肉衰减症(sarcopenia,S)组(35例);(3)严重肌肉衰减症(severe sarcopenia,SS)组(37例);(4)低肌肉质量(low muscle mass,LMM)组(24例);(5)无肌肉异常(non-muscle disorder,non-MD)组(92例)。采用方差分析、Kruskal-Wallis检验和χ^(2)检验比较各组的基线资料、能量和宏量营养素摄入和实验室检查指标差异,并采用有序logistic回归分析进行多因素分析识别肺癌患者CRMD的影响因素。结果259例患者中CRMD的现患率为64.5%,PS的现患率为27.4%,S的现患率为13.5%,SS的现患率为14.3%,LMM的现患率为5.4%。植物蛋白(OR=0.969,95%CI:0.942~0.996)摄入和规律运动(OR=0.485,95%CI:0.269~0.869)是肺癌住院患者CRMD的保护因素,而年龄(OR=1.056,95%CI:1.013~1.101)、近6个月体重下降≥5%(OR=4.546,95%CI:1.363~15.563)和合并糖尿病(OR=2.342,95%CI:1.137~4.866)则是其危险因素。结论肺癌住院患者CRMD的发生率较高,患者的年龄、膳食摄入、体重变化、运动以及合并症情况与之密切相关。

关键词：肺肿瘤癌症相关肌肉异常植物蛋白质类体重减轻疾病影响状态调查

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慢性Q热12例临床特征分析

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中华全科医师杂志 2023年第10期22卷 1062-1067页

作者：张雪晗刘慧婷王玉范洪伟王振捷焦洋中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院保健医疗部北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730

目的总结和分析慢性Q热的临床特点,以提高对该病的认识。方法本研究为回顾性横断面研究。收集北京协和医院2008年1月至2022年12月确诊的慢性Q热患者的临床资料,回顾性分析其流行病学特点、临床表现、实验室检查结果、诊治及预后。结果... 详细信息

目的总结和分析慢性Q热的临床特点,以提高对该病的认识。方法本研究为回顾性横断面研究。收集北京协和医院2008年1月至2022年12月确诊的慢性Q热患者的临床资料,回顾性分析其流行病学特点、临床表现、实验室检查结果、诊治及预后。结果共12例患者确诊为慢性Q热。男性11例,女性1例。诊断时患者中位年龄58(47,68)岁,从出现症状到确诊中位时间9.5(4.0~28.5)个月。10例患者有发热,其他常见症状包括虚弱(6例)、体重下降(5例)、胸闷气短(3例),肝脾大患者7例。1例患者心脏瓣膜和动脉同时受累,8例患者有感染性心内膜炎,1例患者有动脉瘤,2例患者未找到明确感染部位。7例患者血肌酐升高。8例患者检测类风湿因子,水平均升高。9例患者给予多西环素/米诺环素+羟氯喹两药联合治疗,3例应用多西环素/米诺环素单药治疗。随访时间3个月~14年,7例经抗菌药物治疗12~30个月后停药,体温正常;1例因心力衰竭于诊断6个月后死亡;1例失访;2022年诊断的3例患者仍继续口服药物治疗,目前病情稳定。结论慢性Q热临床表现缺乏特异性,感染性心内膜炎、动脉瘤是慢性Q热的常见表现。对于长期发热,伴有新发心脏瓣膜功能受损或感染性动脉瘤的患者,需要考虑到慢性Q热的可能。

关键词：慢性Q热心内膜炎动脉瘤

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垂体大腺瘤术后半侧视野滑动患者的视觉康复治疗1例

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中华眼科杂志 2024年第9期60卷 773-775页

作者：王旭倩宋茹马瑾刘熙朴中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730 北京视觉科学研究所北京100032

患者男性,28岁。垂体大腺瘤术后双颞侧偏盲伴复视(半侧视野滑动现象)10个月,行全面眼科检查、视觉功能检查(最佳矫正视力、视野、立体视觉、调节反转拍、Worth四孔灯检查、三棱镜斜视度定量)及抑郁量表及视觉功能问卷评分后,给予压贴三... 详细信息

患者男性,28岁。垂体大腺瘤术后双颞侧偏盲伴复视(半侧视野滑动现象)10个月,行全面眼科检查、视觉功能检查(最佳矫正视力、视野、立体视觉、调节反转拍、Worth四孔灯检查、三棱镜斜视度定量)及抑郁量表及视觉功能问卷评分后,给予压贴三棱镜纠正垂直斜视、双眼视觉训练、扫视训练等康复训练。康复训练后患者中近距离可保持双眼单视,视物舒适度提高,抑郁量表及视觉功能问卷评分明显提高。

关键词：偏盲复视眼扫视会聚,眼视敏度垂体肿瘤手术后并发症

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千变万化的结节病:18F-FDG PET/CT表现

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中华核医学与分子影像杂志 2025年第3期45卷 175-177页

作者：刘思璐罗亚平中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

患者女,59岁,2024年3月无诱因自觉右下肢后侧牵拉感,后感腰部麻木、酸胀感,逐渐发展至会阴、肛周及双足尖。外院诊断"腰椎间盘突出",行L4/L5、L5/S1椎间盘射频消融术,术后症状未缓解,患者感会阴肛周麻木加重,伴里急后重,大小... 详细信息

患者女,59岁,2024年3月无诱因自觉右下肢后侧牵拉感,后感腰部麻木、酸胀感,逐渐发展至会阴、肛周及双足尖。外院诊断"腰椎间盘突出",行L4/L5、L5/S1椎间盘射频消融术,术后症状未缓解,患者感会阴肛周麻木加重,伴里急后重,大小便费力,腰部麻木、右下肢牵拉感消失,足尖麻木持续。2024年4月外院腰骶丛增强MRI提示L4~L5水平椎管内、棘突间软组织斑片强化影,马尾强化。2024年7月患者出现右上肢、前胸部间断麻木,双小腿麻木无力,双足底有虫爬感,外院肌电图提示右胫神经运动波幅低于对侧,双侧胫神经F波潜伏期轻度延长。腰椎穿刺细胞学检查提示WBC计数30(0~8;括号内为正常参考值范围,下同)×10^(6)/L,淋巴细胞占比93%(40%~60%),脑脊液蛋白2.25(0.15~0.45)g/L,脑脊液葡萄糖3.0(2.5~4.5)mmol/L,脑脊液氯化物119.3(120.0~132.0)mmol/L,外院诊断考虑免疫介导的周围神经病,予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(甲强龙)冲击治疗续贯口服醋酸泼尼松至减停,患者自觉双下麻木无力症状可改善80%。停药后20d患者症状再次加重,左足出现踩石子感,双外踝针扎感,双踝、足背束带感,双小腿酸痛,双大腿间断麻木,行走不稳、摇晃,闭目站立不稳,右上肢、前胸发麻加重。患者就诊于本院,增强MRI(图1A,1B)提示T4、T6及T9~L1椎体水平脊髓多发边缘强化、S1~S2右侧骶神经局限性增粗伴强化。

关键词：脑脊液蛋白双小腿胫神经结节病酸胀感前胸部醋酸泼尼松周围神经病

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炎症性肠病肠道狭窄的治疗进展

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2024年第3期8卷 246-249页

作者：邵宇培钱家鸣吕红中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

肠道狭窄是炎症性肠病(IBD)的一种常见并发症。超过50%克罗恩病(CD)患者在诊断20年内表现为狭窄或穿透表型,溃疡性结肠炎(UC)患者病程中狭窄的发生率为2%~11%。狭窄的发生是CD患者接受手术的独立危险因素,也是增加UC患者癌变的风险。尽... 详细信息

肠道狭窄是炎症性肠病(IBD)的一种常见并发症。超过50%克罗恩病(CD)患者在诊断20年内表现为狭窄或穿透表型,溃疡性结肠炎(UC)患者病程中狭窄的发生率为2%~11%。狭窄的发生是CD患者接受手术的独立危险因素,也是增加UC患者癌变的风险。尽管已进入生物制剂时代,单纯疾病表型发展为复杂表型的发生率并没有下降。本文对近年来IBD狭窄的治疗进展进行总结,以期为临床诊疗提供新的思路。

关键词：炎症性肠病克罗恩病溃疡性结肠炎肠道狭窄肠道纤维化

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