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阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

协和医学杂志 2024年第5期15卷 1011-1028页

作者：陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射介入组北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肝脏外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院营养科北京100730 北京高博博仁医院造血干细胞移植科北京100070 不详

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗多系统受累共识

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急性髓系白血病中CEBPA基因突变的类型及其对预后的影响

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 556-560页

作者：毛玥莹蔡昊曹欣欣冯俊张路周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:探讨携带CEBPA基因突变的急性髓系白血病(AML)患者的突变类型、临床特点和突变对生存结局的影响。方法:回顾性分析2016年4月至2022年11月期间北京协和医院确诊的57例伴有CEBPA基因突变的AML患者的人口学信息、临床表现、实验室检... 详细信息

目的:探讨携带CEBPA基因突变的急性髓系白血病(AML)患者的突变类型、临床特点和突变对生存结局的影响。方法:回顾性分析2016年4月至2022年11月期间北京协和医院确诊的57例伴有CEBPA基因突变的AML患者的人口学信息、临床表现、实验室检查结果、治疗以及生存数据。结果:57例CEBPA基因突变患者占同期所有353例AML患者的16.1%,其中bZIP区域框内突变(CEBPA-bZIPinf)28例,其余CEBPA基因突变(CEBPA-other)29例。与CEBPA-other患者相比,CEBPA-bZIPinf患者更年轻(54岁对64岁,P=0.010),原发性AML更常见(P=0.001),骨髓原始细胞比例更高(68.0%对36.3%,P=0.001)。CEBPA-bZIPinf及CEBPA-other患者分别有24例和19例接受化疗,CEBPA-bZIPinf患者的1个疗程完全缓解率显著高于CEBPA-other(87.5%对47.4%,P=0.010)及CEBPA野生型(87.5%对50.3%,P=0.002)患者。中位随访11个月,CEBPA-bZIPinf患者的中位总生存期明显长于CEBPA野生型患者(未达到对22.1个月,P=0.012)。结论:CEBPA-bZIPinf突变的AML患者具有独特的临床特征,对化疗的反应更好,预后更佳。

关键词：白血病,髓系,急性 CEBPA基因突变临床特点预后

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肠系膜静脉病变所致结肠缺血的研究进展

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中华医学杂志 2024年第25期104卷 2365-2370页

作者：金欣阮戈冲徐天铭刘炜吕红李骥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以... 详细信息

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以内科保守治疗为主,发生肠梗死的患者则需外科干预。本文聚焦于肠系膜静脉病变所致的结肠缺血,并对其病因及发病机制、疾病特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等方面进行论述。

关键词：肠系膜静脉结肠缺血诊断治疗

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第595例口眼干—消瘦—胸闷气短—黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

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中华医学杂志 2025年第11期105卷 844-847页

作者：龚亮徐鹤淼何昆陈博吴东蒋青伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现... 详细信息

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现为进行性加重的磨玻璃结节、斑片影;血液系统表现为多发淋巴结肿大,主要位于纵隔、腹膜后、胰周、胃周,伴持续M蛋白阳性;其他系统如腮腺、颌下腺、泪腺等外分泌腺受累。考虑IgG4相关性疾病(IgG4-RD),但足量激素治疗效果欠佳;最终通过重复胃黏膜活检和多学科诊疗,证实为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)。2018年7月27日开始规律行R-CHOP方案(美罗华、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛和泼尼松)化疗,患者病情好转并稳定,日常生活无受限。随访至2024年10月5日,患者偶有活动后胸闷和乏力,无口、眼干等其他症状。

关键词：淋巴瘤口眼干消瘦胸闷气短

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以胃肠功能障碍为首发表现的线粒体DNA耗竭综合征1例

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中华医学杂志 2024年第43期104卷 3989-3991页

作者：胡耀文黄菊魏妍平段艳平李晓青中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心理医学科北京100730

本文报道1例32岁女性患者,因"性格及饮食习惯改变、体重下降7个月,腹胀、呕吐5个月"于2022年11月22日就诊于北京协和医院消化内科。患者以腹胀、呕吐、体重下降等胃肠功能障碍为首发表现,症状反复,治疗效果欠佳,结合肝功能异... 详细信息

本文报道1例32岁女性患者,因"性格及饮食习惯改变、体重下降7个月,腹胀、呕吐5个月"于2022年11月22日就诊于北京协和医院消化内科。患者以腹胀、呕吐、体重下降等胃肠功能障碍为首发表现,症状反复,治疗效果欠佳,结合肝功能异常[丙氨酸转氨酶(ALT)124 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)93 U/L,谷氨酰转移酶(GGT)83 U/L]、头颅MRI提示脑白质异常信号及POLG基因15号外显子杂合突变(c.925C>T),经多学科会诊,最终诊断为线粒体DNA耗竭综合征(MDDS)肝脑型。经保肝、调整饮食结构、促胃肠动力、调节肠道菌群及心理治疗等,患者短期内肝功能改善,胃肠道症状减轻,体重回升,于2022年12月7日出院。出院3周后电话随访,患者因急性肝衰竭、低血糖死亡。

关键词：线粒体疾病 POLG基因突变胃肠功能障碍心理障碍多系统受累

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肿瘤化学治疗药物所致胃肠道黏膜损伤相关机制及防治

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中华内科杂志 2023年第11期62卷 1353-1357页

作者：何旭霞王颖轶李景南中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肿瘤内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

胃肠道黏膜屏障的完整性对保障人体消化系统功能至关重要。化疗药物可通过直接导致黏膜损伤、影响肠道免疫屏障、影响肠道微生态等机制,损伤胃肠道黏膜。化疗药物相关胃肠道黏膜损伤的预防与治疗有助于提高肿瘤患者生存质量、延长患者... 详细信息

胃肠道黏膜屏障的完整性对保障人体消化系统功能至关重要。化疗药物可通过直接导致黏膜损伤、影响肠道免疫屏障、影响肠道微生态等机制,损伤胃肠道黏膜。化疗药物相关胃肠道黏膜损伤的预防与治疗有助于提高肿瘤患者生存质量、延长患者生存期,相关药物包括黏膜保护剂、肠道微生态调节药物等。本综述聚焦于肿瘤化疗药物所致胃肠道黏膜损伤的机制及防治,期望有助于指导相关领域临床实践与应用。

关键词：肿瘤化学治疗胃肠道黏膜黏膜损伤肠道微生态

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肌张力障碍患者脑深部电刺激术后远程程控与传统程控疗效的对比研究

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中华神经外科杂志 2024年第1期40卷 12-16页

作者：龚乐王雅宁毕月薇王琳万新华郭毅马文斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730

目的对比分析肌张力障碍患者脑深部电刺激(DBS)术后行远程程控与传统程控方式的疗效差异及远程程控的优势。方法回顾性对比分析中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科2020年7月至2022年8月接受DBS手术治疗肌张力障碍且术后... 详细信息

目的对比分析肌张力障碍患者脑深部电刺激(DBS)术后行远程程控与传统程控方式的疗效差异及远程程控的优势。方法回顾性对比分析中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科2020年7月至2022年8月接受DBS手术治疗肌张力障碍且术后行远程程控的29例患者(远程程控组)与2013年7月至2016年9月接受DBS手术治疗且术后行线下门诊传统程控的20例患者(传统程控组)的临床资料。记录两组患者术后1年内远程和(或)门诊程控次数,估算程控费用;术前、术后1年行Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍运动评分量表(BFMDRS-M)和功能障碍评分量表(BFMDRS-D)评分,比较两组患者的评分改善率以评估肌功能障碍改善程度的差异。根据电极植入靶点情况将两组患者分别分为苍白球内侧部(GPi)亚组和丘脑底核(STN)亚组,比较不同亚组和同一亚组中不同程控组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率,程控次数的差异。结果两组患者手术年龄、性别、病程、电极植入靶点、居住地至医院距离、术前BFMDRS-M及BFMDRS-D评分基线数据的差异均无统计学意义(均P>0.05),具有可比性。与传统程控组相比,远程程控组每例的程控费用[M(Q1,Q3)]明显减少[3344(1541,5183)元对比5313(2953,10773)元,Z=-2.16,P=0.031]。两组患者BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率的差异均无统计学意义(均P>0.05)。亚组分析结果显示,远程程控组和传统程控组中,GPi与STN两亚组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率,远程程控次数(仅远程程控组数据比较),总程控次数的差异均无统计学意义(均P>0.05);GPi亚组和STN亚组中,远程程控组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率与传统程控组相比差异均无统计学意义(均P>0.05),而总程控次数均多于传统程控组(均P<0.05)。结论远程程控对肌张力障碍行DBS治疗的患者是一种可行的程控策略,能够在保证临床疗效的同时降低经济成本。

关键词：肌张力障碍深部脑刺激法治疗结果神经调控远程程控

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重复肾活检对重症狼疮性肾炎治疗及预后判断的价值

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中国医学科学院学报 2025年

作者：乔娃克·马合沙提叶文玲叶葳文煜冰陈罡夏鹏郑可李航陈丽萌李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科

目的探讨重复肾活检对狼疮性肾炎(LN)免疫抑制治疗后出现肾病综合征(NS)及急性肾损伤(AKI)的治疗及预后判断价值。方法回顾性分析2009年1月1日至2021年12月31日在北京协和医院行重复肾活检的LN患者的临床病理资料及随访信息。结果共... 详细信息

目的探讨重复肾活检对狼疮性肾炎(LN)免疫抑制治疗后出现肾病综合征(NS)及急性肾损伤(AKI)的治疗及预后判断价值。方法回顾性分析2009年1月1日至2021年12月31日在北京协和医院行重复肾活检的LN患者的临床病理资料及随访信息。结果共纳入76例,女性55例(72.4%),首次肾活检年龄平均为(29.0±10.4)岁,两次肾活检间隔的中位时间为4.0(2.0,7.0)年,中位总随访时间为7.5(5.0,13.8)年。46例(60.5%)患者病理发生转型,2例合并糖尿病肾病。重复肾活检时50例(65.8%)表现为NS,与首次表现为NS患者(n=50)相比,估算肾小球滤过率(eGFR)显著下降(P<0.001),慢性指数(CI)(P=0.029)及补体C3(P<0.001)、C4(P<0.001)水平显著升高;28例(36.8%)表现为AKI,其中8例(28.6%)为慢性肾功能不全基础上急性加重;与首次活检时表现为AKI患者(n=16)相比,血清肌酐值显著升高(P=0.002),补体C4水平(P=0.033)和CI值显著升高(P=0.042),肾脏病理合并血栓性微血管病的比例显著增加(P=0.046),而活动指数(AI)在两组间差异无统计学意义(P=0.051)。表现为NS和AKI的患者半数以上在重复肾活检后改变治疗方案,临床缓解率与首次肾活检相比差异无统计学意义(P均>0.05)。重复肾活检时CI值≥5(P=0.001)和血清肌酐值≥140μmol/L(P<0.001)为预后不良的独立危险因素。重复肾活检AKI的患者较未发生AKI的患者终点事件的发生率明显增多(P=0.015)。首次肾活检时的AKI及两次肾活检时NS均与预后无明显相关性。结论接受重复肾活检的患者除仍具有较高的肾脏病理活动度外,慢性化程度明显加重,因此重复肾活检对免疫抑制治疗后发生重症LN患者治疗方案的调整具有重要指导价值。重复肾活检时,发生AKI、CI值≥5及血清肌酐水平≥140μmol/L与患者的不良预后相关。

关键词：重复肾活检狼疮性肾炎肾病综合征急性肾损伤

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减少胃残余量监测频率对经鼻肠内营养患者影响的研究

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中华护理杂志 2024年第5期59卷 582-587页

作者：余昆容李凡侯青敏徐颖臻李小容马俊陈燕关玉霞中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院急诊ICU 北京市100730 中国医学科学院北京协和医院内科ICU 北京市100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京市100730

目的探讨减少胃残余量监测频率对经鼻肠内营养患者喂养并发症及摄入热量的影响。方法采用方便抽样法,选取2020年10月—2023年1月在北京市某三级甲等医院内科ICU、呼吸ICU、急诊ICU住院并接受机械通气及经鼻胃管持续肠内营养的110例患者... 详细信息

目的探讨减少胃残余量监测频率对经鼻肠内营养患者喂养并发症及摄入热量的影响。方法采用方便抽样法,选取2020年10月—2023年1月在北京市某三级甲等医院内科ICU、呼吸ICU、急诊ICU住院并接受机械通气及经鼻胃管持续肠内营养的110例患者作为研究对象,采用随机数字表法,分为试验组和对照组,每组各55例。试验组在启动肠内营养后第12小时监测1次胃残余量,之后每天在相同的时间点监测1次,对照组每4 h监测1次胃残余量,两组均从启动肠内营养时开始,观察、记录至入住ICU第7天,比较两组的喂养并发症及入住ICU第7天摄入热量。结果试验组及对照组各52例完成研究。试验组在入住ICU 7 d内呕吐发生率及胃残余量最大值均略高于对照组,但差异无统计学意义(P>0.05),两组均未出现鼻胃管堵塞。入住ICU第7天试验组摄入热量高于对照组(Z=-2.107,P=0.035)、试验组摄入热量达标患者所占比例高于对照组(χ^(2)=6.62,P=0.010),差异具有统计学意义。结论降低胃残余量监测频率为1次/d可在不增加喂养并发症发生率情况下,提高患者入住ICU第7天的摄入热量达标率。

关键词：胃残余量监测肠内营养重症监护病房护理

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第588例便血—大量水样泻—吸收不良—小肠绒毛萎缩

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中华医学杂志 2024年第31期104卷 2953-2956页

作者：李沐涵徐蕙郑威扬周炜洵李思源肖滢梁浩正李骥谭蓓中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730

自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见病,表现为慢性水样泻,伴吸收不良和体重下降。溃疡性结肠炎(UC)患者出现AIE样临床表现和病理特征则更为罕见。本文报道1例66岁老年男性患者,以便血起病,结合内镜下表现和病理结果,诊断为UC,初期美沙拉嗪... 详细信息

自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见病,表现为慢性水样泻,伴吸收不良和体重下降。溃疡性结肠炎(UC)患者出现AIE样临床表现和病理特征则更为罕见。本文报道1例66岁老年男性患者,以便血起病,结合内镜下表现和病理结果,诊断为UC,初期美沙拉嗪治疗有效,但后期疗效不佳,便血反复,出现慢性大量水样泻,禁食试验无效,口服激素及积极抗感染治疗后腹泻无明显好转。入院后患者病情反复,实验室检查提示ANA胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;后期完善胃镜提示十二指肠球后及降段黏膜显粗糙不平,小肠绒毛短缩,降段多发白色点状改变;活检病理提示小肠黏膜绒毛钝缩,部分消失,上皮内淋巴细胞稍增多,杯状细胞减少,潘氏细胞消失,可见凋亡小体,固有膜见浆细胞及散在嗜酸粒细胞。排除其他疾病后,诊断UC合并AIE,伴肠道感染,予抗病毒及静脉滴注甲强龙(30 mg/次,1次/d)治疗后腹泻缓解,后续激素减量过程中加用他克莫司维持治疗。2024年3月随访时腹泻缓解,胃镜和病理表现均较前好转。

关键词：腹泻溃疡性结肠炎巨细胞病毒感染自身免疫性肠病小肠绒毛短缩

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