检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2023年第48期103卷 3972-3974页

作者：李君周翔徐娜王长燕邱正庆曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

糖原累积病Ⅰa型(GSDⅠa)是由于葡萄糖-6-磷酸酶催化亚基(G6PC)基因突变导致的常染色体隐性遗传病,临床罕见。本文报道1例GSDⅠa型患者病程中出现双下肢无力、疼痛、行走困难、蹒跚步态,实验室检查提示血磷降低、碱性磷酸酶升高、严重... 详细信息

糖原累积病Ⅰa型(GSDⅠa)是由于葡萄糖-6-磷酸酶催化亚基(G6PC)基因突变导致的常染色体隐性遗传病,临床罕见。本文报道1例GSDⅠa型患者病程中出现双下肢无力、疼痛、行走困难、蹒跚步态,实验室检查提示血磷降低、碱性磷酸酶升高、严重维生素D缺乏、肾脏损害等,考虑骨软化症,经过补充维生素D、补钙、口服碳酸氢钠纠酸以及原发病综合管理等治疗,症状完全缓解。提示对于不明原因的肌无力伴骨痛患者,需要警惕骨软化症可能,早期识别和治疗该病有助于改善预后;GSDⅠa患者需定期监测维生素D水平、碱性磷酸酶、电解质及酸碱平衡以及肾脏评估等,积极纠正可能存在的维生素D缺乏、钙磷及酸碱代谢紊乱等,同时加强GSDⅠa代谢紊乱的综合管理,以期降低骨软化症发生风险。

关键词：糖原累积病肌无力骨痛骨软化症

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

表现为重度哮喘的IgG4相关性疾病1例

引用

中华结核和呼吸杂志 2023年第3期46卷 278-281页

作者：李霁刘湘宁陈茹萱邵池徐凯黄慧徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报... 详细信息

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报道1例以长达7年的重度哮喘为主要表现患者, 伴有重度过敏性鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清总IgE及IgG4均明显升高;最终经颌下腺及颈部淋巴结活检确诊IgG4-RD, 经口服激素和免疫抑制剂后控制病情。

关键词：系统性疾病 IgG4 重度哮喘口服激素血清总IgE 浆细胞浸润呼吸系统疾病过敏性鼻炎

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

IgG4相关眼病诊治专家共识(2024版)

引用

中华医学杂志 2024年第40期104卷 3726-3735页

作者：中华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组中华医学会风湿病学分会范先群赵岩卢苇刘小伟张文周慧芳不详上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科上海200011 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 大连医科大学附属第二医院眼科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730

IgG4相关眼病(IgG4‑ROD)是一种眼部免疫相关的炎症性疾病,以眼部肿块性病变合并血浆IgG4升高为主要临床表现。由于眼部组织均可受累,且可伴全身多器官、多系统发病,诊断和治疗需要多学科协作。为进一步规范中国IgG4‑ROD的诊疗方案,中华... 详细信息

IgG4相关眼病(IgG4‑ROD)是一种眼部免疫相关的炎症性疾病,以眼部肿块性病变合并血浆IgG4升高为主要临床表现。由于眼部组织均可受累,且可伴全身多器官、多系统发病,诊断和治疗需要多学科协作。为进一步规范中国IgG4‑ROD的诊疗方案,中华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组、中华医学会风湿病学分会组织该领域的眼科和风湿免疫科专家,在总结国内外临床研究结果和诊疗经验的基础上,经过共识会议制订了《IgG4相关眼病诊治专家共识(2024版)》,主要从眼部影像学、血清IgG4水平和眼部组织病理等多方面规范了IgG4‑ROD的诊断标准,并推荐了药物治疗(糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂)及手术治疗的指征和方法。

关键词：眼疾病 IgG4相关眼病诊断治疗专家共识

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

中国老年糖尿病诊疗指南(2024版)

引用

中华糖尿病杂志 2024年第2期16卷 147-189页

作者：国家老年医学中心中华医学会老年医学分会中国老年保健协会糖尿病专业委员会郭立新肖新华潘琦邓明群虞睿琪不详北京医院内分泌科、国家老年医学中心、中国医学科学院老年医学研究院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730 北京医院内分泌科国家老年医学中心中国医学科学院北京协和医院内分泌科

随着我国老龄化的加剧,老年糖尿病的患病率明显增高,其规范化管理对改善老年糖尿病患者的临床结局至关重要。2021年国家老年医学中心、中华医学会老年医学分会以及中国老年保健协会糖尿病专业委员会组织专家撰写了我国首部老年糖尿病指... 详细信息

随着我国老龄化的加剧,老年糖尿病的患病率明显增高,其规范化管理对改善老年糖尿病患者的临床结局至关重要。2021年国家老年医学中心、中华医学会老年医学分会以及中国老年保健协会糖尿病专业委员会组织专家撰写了我国首部老年糖尿病指南,即《中国老年糖尿病诊疗指南(2021年版)》,强调老年糖尿病患者存在高度异质性,需要综合评估,采取分层和个体化的管理策略,首次提出针对老年糖尿病患者的"简约治疗理念"和"去强化治疗策略"。这版指南为临床医师提供了实用的、可操作的临床指导,对我国老年糖尿病患者全方位、全周期的规范化综合管理起到了极大的推动作用,同时也推动了我国老年糖尿病及相关领域的临床和基础研究的广泛开展。指南发布近三年来,国内外老年糖尿病及相关领域的循证医学证据进一步积累,新的治疗理念、新型药物及治疗技术不断涌现,指南编委会及时对第一版指南进行了更新,对老年糖尿病的血糖管理路径进行了进一步细化和优化,编写了《中国老年糖尿病诊疗指南(2024年版)》,以期继续助力中国老年糖尿病患者的规范化管理及临床结局的改善。

关键词：糖尿病老年人指南治疗路径

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

糖尿病胃轻瘫筛查与诊断方法的临床进展

引用

中华糖尿病杂志 2023年第4期15卷 354-358页

作者：韩丽许岭翎中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730

糖尿病胃轻瘫是糖尿病患者随着病程延长而出现的一种严重并发症,临床症状主要包括恶心、呕吐、早饱、餐后饱胀、腹胀和腹痛,症状多样但均无特异性,诊断需要除外器质性病变,并进行胃肠道功能检查。糖尿病胃轻瘫患者如果没有得到及时诊断... 详细信息

糖尿病胃轻瘫是糖尿病患者随着病程延长而出现的一种严重并发症,临床症状主要包括恶心、呕吐、早饱、餐后饱胀、腹胀和腹痛,症状多样但均无特异性,诊断需要除外器质性病变,并进行胃肠道功能检查。糖尿病胃轻瘫患者如果没有得到及时诊断,很可能会出现营养不良,血糖波动大,出现餐后早期低血糖以及下一餐餐前高血糖,最终促进其他糖尿病慢性并发症的发生发展,因此早识别、早诊断、早干预胃轻瘫,对于稳定血糖,改善糖尿病患者的预后尤为重要。该文将对糖尿病胃轻瘫的筛查量表和诊断手段进行综述,探讨此类患者的诊断流程,以期为临床上早期诊断糖尿病胃轻瘫患者提供思路。

关键词：糖尿病胃轻瘫筛查量表临床诊断

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

STAT4基因变异和局限性硬皮病表现的自身炎症性疾病1例

引用

中华儿科杂志 2025年第07期63卷 802-804页

作者：施勇旺高思豪徐萌丁娟何艳燕张志文任新瑜王晓月杨思睿宋红梅中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业试点班北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京吉林大学第一医院儿童风湿免疫过敏科长春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床医学研究所转化医学国家重大科技基础设施生物信息技术平台北京

报道1例6岁女童, 因"双下肢结节性红斑、双踝关节肿痛7周, 发热1周"于2024年3月收入中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科, 后出现双下肢及左上肢局部皮肤凹陷, 基因检测结果显示患儿携带STAT4（NM003151.4）c.1867C...

报道1例6岁女童, 因"双下肢结节性红斑、双踝关节肿痛7周, 发热1周"于2024年3月收入中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科, 后出现双下肢及左上肢局部皮肤凹陷, 基因检测结果显示患儿携带STAT4（NM003151.4）c.1867C>T（***623Tyr）新发杂合变异, 诊断具有STAT4基因变异和局限性硬皮病表现的自身炎症性疾病, 经激素及芦可替尼（早5.0 mg+晚2.5 mg）治疗后明显缓解。

关键词：

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

基于体卫教融合多学科视角的生长发育相关疾病诊疗新模式

引用

协和医学杂志 2025年第3期16卷 537-544页

作者：强佳祺汪雨彤刘佳轩王映晶陈适潘慧中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院国家卫生健康委内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院临床医学八年制北京100730

生长发育相关疾病是生物、心理和社会因素共同作用的结果。体卫教相协作的诊疗模式通过整合多领域资源与优势,推动完善标准化诊疗流程,构建了从早期筛查与转诊、诊断与综合评估,到干预与支持方案制定、长期管理与效果评价的全流程闭环,... 详细信息

生长发育相关疾病是生物、心理和社会因素共同作用的结果。体卫教相协作的诊疗模式通过整合多领域资源与优势,推动完善标准化诊疗流程,构建了从早期筛查与转诊、诊断与综合评估,到干预与支持方案制定、长期管理与效果评价的全流程闭环,为儿童青少年健康成长提供系统性科学支持,将疾病干预节点前移至亚临床阶段。在社会信息化、智能化发展的背景下,该诊疗模式不仅可为儿童青少年全面健康发展保驾护航,同时为生长发育相关疾病的诊疗提供了新视角和可行路径。这一系统性诊疗范式的落地实施,为生长发育相关疾病诊疗提供了中国特色的创新解决方案,同时为我国健康事业发展注入了新的活力。

关键词：体卫教协同多学科融合生长发育相关疾病诊疗模式

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

基于iCBCT在线自适应放疗在盆腔肿瘤中的临床应用

引用

中华放射肿瘤学杂志 2023年第6期32卷 526-532页

作者：王光宇晏俊芳汪之群张宇孙玉亮曾政孙显松李文博杨波张福泉中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射治疗科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的初步探讨基于迭代锥形线束CT(iCBCT)引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中的临床应用。方法北京协和医院放疗科开展了基于iCBCT引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中应用的前瞻性临床试验, 本研究初步分析了2022年8—11月接受在... 详细信息

目的初步探讨基于迭代锥形线束CT(iCBCT)引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中的临床应用。方法北京协和医院放疗科开展了基于iCBCT引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中应用的前瞻性临床试验, 本研究初步分析了2022年8—11月接受在线自适应放疗的13例盆腔恶性肿瘤(2例宫颈癌、4例宫颈癌术后、3例子宫内膜癌术后、3例膀胱癌、1例前列腺癌)患者的临床数据, 探讨在线自适应放疗的可行性、自适应放疗相关流程时间、危及器官及靶区的修改程度、靶区剂量覆盖度、相关危及器官受量等。采SPSS软件进行分析, 符合正态分布的数据以xˉ±s表示, 否则用M(Q1, Q3)表示。方差齐性数据采用t检验分析, 非正态分布或方差不齐的数据则采用非参数检验进行分析。结果在自适应治疗过程中, 在线自适应平均时间为15 min 38 s(从接受CBCT扫描到最后计划选择完成的时间)。85.4%(830/972分次)的人工智能自动生成的influencer结构(与临床靶区、计划靶区相邻并可能对靶区轮廓生成有高度影响的器官, 在盆腔肿瘤中通常为膀胱、直肠、小肠)不需要任何修改或只需进行小修, 89.8%(491/547分次)人工智能自动生成的临床靶区无需修改或只需要小修。98.5%(319/324分次)的放疗分次选择了adapted计划, 与scheduled计划相比, adapted计划展示出较好的靶区剂量覆盖度, 同时可以降低危及器官的受量。结论在临床可接受的时间内可实现基于iCBCT的盆腔恶性肿瘤在线自适应放疗, 且更好的靶区剂量覆盖展现了在线自适应放疗的优势。

关键词：盆腔肿瘤自适应放疗锥形线束CT

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

重症监护病房脓毒症患者临床表型识别与验证

引用

协和医学杂志 2025年第3期16卷 710-721页

作者：龚超余娜陈浩然中国医学院科学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学院科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院医学生物学研究所昆明650118 中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所北京100020

目的探讨重症监护病房(intensive care unit,ICU)脓毒症患者临床表型的识别与验证。方法采用人工智能算法处理重症监护医学信息Ⅳ(Medical Information Mart for Intensive CareⅣ,MIMIC-Ⅳ)2.2数据库中脓毒症患者的临床数据,包括人口... 详细信息

目的探讨重症监护病房(intensive care unit,ICU)脓毒症患者临床表型的识别与验证。方法采用人工智能算法处理重症监护医学信息Ⅳ(Medical Information Mart for Intensive CareⅣ,MIMIC-Ⅳ)2.2数据库中脓毒症患者的临床数据,包括人口学特征、ICU首日实验室指标及治疗措施等89个临床特征,首先应用无监督机器学习算法(K均值聚类和层次聚类)进行表型识别,然后应用有监督机器学习算法(轻量级梯度增强机)进行表型预测,并结合机器学习可解释性算法SHAP识别重要特征;最后通过传统统计学方法,对各表型间的临床特征差异与临床结局差异进行验证。结果在22517例脓毒症患者中发现了3种临床特征及结局显著不同的临床表型。其中表型1患者的死亡风险最高(28 d死亡率为46.4%),以肾功能异常和疾病严重程度评分升高为主;表型3患者的死亡风险最低(28 d死亡率为11.2%),神经功能评分最佳。通过可解释性机器学习,识别出阴离子间隙、血尿素氮、肌酐、格拉斯哥昏迷量表评分、凝血酶原时间和序贯性器官功能衰竭评分6个特征(首日最差值)在表型识别(AUC≥0.89)和表型预后预测(AUC≥0.74)方面表现良好。在患者出ICU后28 d、60 d、90 d及1年内,表型3的死亡风险均最低(HR<1)。结论利用机器学习算法成功识别了3种具有不同临床特征及预后的脓毒症临床表型,并筛选出6个关键临床特征,预期将在脓毒症亚型分类及预后评估中发挥重要作用,有助于患者的个体化治疗。

关键词：脓毒症表型识别机器学习精准治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

急性重度溃疡性结肠炎使用英夫利西单克隆抗体加速治疗与标准治疗比较的Meta分析

引用

中华炎性肠病杂志（中英文） 2023年第2期7卷 135-143页

作者：刘新宇田博文石钰洁徐蕙谭蓓李玥钱家鸣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京100730

目的研究急性重度溃疡性结肠炎(ASUC)应用英夫利西单克隆抗体(IFX)加速治疗或标准治疗进行挽救治疗的结肠切除率差异。方法系统检索PubMed、MEDLINE、EMBASE、Cochrane Library、Scopus等各数据库自建库至2022年2月7日对比ASUC应用IFX... 详细信息

目的研究急性重度溃疡性结肠炎(ASUC)应用英夫利西单克隆抗体(IFX)加速治疗或标准治疗进行挽救治疗的结肠切除率差异。方法系统检索PubMed、MEDLINE、EMBASE、Cochrane Library、Scopus等各数据库自建库至2022年2月7日对比ASUC应用IFX加速治疗与标准治疗的相关研究。由2位研究者按照预先制定的纳入标准和排除标准筛选文献,对纳入的文献进行质量评价,提取数据后用R 4.0.3进行Meta分析。结果最终纳入10篇文章,共716例患者。Meta分析结果显示,在ASUC患者中应用IFX加速治疗与标准治疗的住院期间(OR=0.56,95%CI:0.13~2.45,P=0.446)、3个月(OR=1.14,95%CI:0.54~2.42,P=0.724)、1年(OR=0.85,95%CI:0.51~1.41,P=0.528)、2年(OR=1.01,95%CI:0.59~1.74,P=0.962)结肠切除率差异无统计学意义,但不同研究之间存在显著的异质性。协变量分析揭示加速治疗组的基线白蛋白(MD=-1.27,95%CI:-2.31~-0.23,P=0.017)和血红蛋白(MD=-0.60,95%CI:-1.01~-0.20,P=0.004)水平均显著低于标准治疗组。结论ASUC患者应用IFX加速治疗与标准治疗的近期与远期结肠切除率无显著差异,但两组患者的基线疾病严重程度显著不同,我们认为对于病情活动严重的患者应该采取更积极的加速治疗。

关键词：溃疡性结肠炎急性重度英夫利西单克隆抗体加速治疗 Meta分析

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：