检索结果-内蒙古大学图书馆

中国麻风皮肤病杂志 2016年第3期32卷 167-169页

作者：李芸何志新刘跃华孙秋宁方凯中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

患者,女,7岁。皮肤出现红斑水疱伴发热,反复发作4年。下肢皮损组织病理检查示:表皮坏死,真皮血管管壁变性、坏死,血管周围淋巴细胞浸润,浸润细胞有异型。皮下脂肪组织血管管壁坏死,周围可见淋巴细胞浸润。EB(Epstein-Barr)病毒IgG抗体(E... 详细信息

患者,女,7岁。皮肤出现红斑水疱伴发热,反复发作4年。下肢皮损组织病理检查示:表皮坏死,真皮血管管壁变性、坏死,血管周围淋巴细胞浸润,浸润细胞有异型。皮下脂肪组织血管管壁坏死,周围可见淋巴细胞浸润。EB(Epstein-Barr)病毒IgG抗体(EBV-CA-IgG Ab)(+),EB(Epstein-Barr)病毒IgA抗体(EBV-CA-IgA Ab)(+)。诊断为种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病。

关键词： T淋巴细胞增生种痘样水疱病 EB病毒

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恶性萎缩性丘疹病的研究进展

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国际皮肤性病学杂志 2016年第5期42卷 413-416页

作者：韩大伟王涛刘跃华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

恶性萎缩性丘疹病是一种以萎缩性丘疹样皮损为特征的疾病，常伴有多系统脏器受累，死因多为胃肠穿孔和频发弥漫性腹膜炎。恶性萎缩性丘疹病发病原因尚不明，可能与免疫功能紊乱、高凝状态、纤维溶解蛋白异常、基因易感性、病毒和细菌感... 详细信息

恶性萎缩性丘疹病是一种以萎缩性丘疹样皮损为特征的疾病，常伴有多系统脏器受累，死因多为胃肠穿孔和频发弥漫性腹膜炎。恶性萎缩性丘疹病发病原因尚不明，可能与免疫功能紊乱、高凝状态、纤维溶解蛋白异常、基因易感性、病毒和细菌感染有关。组织病理：血管腔纤维性增生和纤维蛋白血栓形成引起血管阻塞。免疫组化检查提示，膜攻击复合物、基质细胞衍生因子1／趋化因子12等因子有不同程度的沉积。恶性萎缩性丘疹病至今尚无有效的治疗方法，需要进一步研究。

关键词：恶性萎缩性丘疹病遗传基因突变病理学治疗结果

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色素性神经纤维瘤六例

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国际皮肤性病学杂志 2016年第6期42卷 444-446页

作者：刘薇刘佳玮方凯马东来中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

6例色素性神经纤维瘤中男3例,女3例,年龄8～55岁.6例患者的皮损均表现为褐色斑片或斑块,3例皮损位于左颈部及躯干、四肢,1例皮损位于右腋窝及左上臂,1例皮损位于左前臂伸侧,1例皮损位于腰臀部,皮损2 cm×3 cm至30 cm×40 cm.3... 详细信息

6例色素性神经纤维瘤中男3例,女3例,年龄8～55岁.6例患者的皮损均表现为褐色斑片或斑块,3例皮损位于左颈部及躯干、四肢,1例皮损位于右腋窝及左上臂,1例皮损位于左前臂伸侧,1例皮损位于腰臀部,皮损2 cm×3 cm至30 cm×40 cm.3例合并Ⅰ型神经纤维瘤病.皮损组织病理主要表现为表皮轻度角化过度,基底层色素增加,真皮和皮下脂肪组织内可见肿瘤细胞呈弥漫性分布,肿瘤组织无包膜,主要由大量的梭形细胞构成.肿瘤组织中散在或簇集状分布黑素细胞,胞质内可见黑素颗粒.免疫组化显示S100（＋）和波形蛋白（＋）.6例患者均未治疗.色素性神经纤维瘤少见,临床和组织病理上,需与Becker痣、先天性黑素细胞痣、色素性隆突性皮肤纤维肉瘤等鉴别.

关键词：神经纤维瘤色素沉着异常神经纤维瘤病1型病理学临床免疫组织化学

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反常性痤疮一家系调查及致病基因突变分析

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中华皮肤科杂志 2016年第7期49卷 508-510页

作者：张晓峰苏惠春覃云飞李诚让肖学敏徐浩翔王宝玺中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所皮肤科南京210042 南宁市第二人民医院皮肤科

目的：研究一个反常性痤疮家系患者γ分泌酶基因突变情况。方法收集1个反常性痤疮患者家系资料，该家系共4代30人，患者12例，其中在世患者9例。提取先证者及其有关亲属8例（患者5例、非患者3例）外周血DNA，采用PCR扩增NCSTN、PSEN1、P... 详细信息

目的：研究一个反常性痤疮家系患者γ分泌酶基因突变情况。方法收集1个反常性痤疮患者家系资料，该家系共4代30人，患者12例，其中在世患者9例。提取先证者及其有关亲属8例（患者5例、非患者3例）外周血DNA，采用PCR扩增NCSTN、PSEN1、PSENEN、Aph1基因编码区的全部外显子及其侧翼序列，测序并分析。选取100例健康人作为对照。结果基因检测发现，5例患者外周血DNA中的PSENEN基因发生c.229_230insCACC插入突变，导致氨基酸翻译过程中移码，不能形成功能正常的PSENEN蛋白，家系中3例正常亲属及100例健康对照均无该突变。结论反常性痤疮家系存在1个新的插入突变，即PSENEN c.229_230insCACC突变，可能是引起该家系反常性痤疮患病的分子机制。

关键词：突变反常性痤疮 γ分泌酶

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以皮肤表现为主的原发性系统性淀粉样变病1例

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皮肤性病诊疗学杂志 2016年第1期23卷 40-42页

作者：张心瑜陈典孙秋宁中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

报道1例皮肤受累较突出的原发性系统性淀粉样变病。患者男,60岁,主要表现为头面部及肛周散在紫癜,近期出现心慌、气短。查体可见面部、颈部、腹部、肛周及口腔黏膜多发紫癜、紫红色瘀斑,部分融合,舌红肿大,可见齿痕。辅助检查:血清蛋白... 详细信息

报道1例皮肤受累较突出的原发性系统性淀粉样变病。患者男,60岁,主要表现为头面部及肛周散在紫癜,近期出现心慌、气短。查体可见面部、颈部、腹部、肛周及口腔黏膜多发紫癜、紫红色瘀斑,部分融合,舌红肿大,可见齿痕。辅助检查:血清蛋白电泳可见M蛋白,24 h尿蛋白1.07 g,超声心动图示左房扩大,室间隔及左室后壁心肌厚度正常高限,左室舒张功能减退。皮肤镜表现为紫红色不规则斑块,边缘模糊,部分融合。皮肤病理:表皮轻度角化过度,棘层萎缩变薄,基底层色素增加。真皮浅中层可见淡红色淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理结果,考虑原发性系统性淀粉样变。目前予泼尼松30 mg 1天1次口服,完善系统评估中,建议其转诊血液科。

关键词：原发性系统性淀粉样变皮肤镜

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慢性自发性荨麻疹药物治疗进展

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第4期10卷 407-411页

作者：赵文玲刘艺迪王亚男吴遐李丽中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

慢性自发性荨麻疹为皮肤科常见疾病,其发病机制复杂,治疗效果欠佳。抗组胺药物为一线用药,应首选第二代非镇静H1抗组胺药物,且剂量加倍可有效缓解难治性慢性荨麻疹症状。联合使用白三烯受体拮抗剂和抗组胺药物对难治性慢性荨麻疹疗效显... 详细信息

慢性自发性荨麻疹为皮肤科常见疾病,其发病机制复杂,治疗效果欠佳。抗组胺药物为一线用药,应首选第二代非镇静H1抗组胺药物,且剂量加倍可有效缓解难治性慢性荨麻疹症状。联合使用白三烯受体拮抗剂和抗组胺药物对难治性慢性荨麻疹疗效显著。环孢素仅在一线、二线药物治疗失败时应用,使用时间不宜超过3个月。奥马珠单抗可有效控制慢性自发性荨麻疹症状,推荐剂量为300 mg/4周,但应注意其不良反应。

关键词：荨麻疹慢性自发性药物治疗

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经典和色素性扁平苔藓常见皮肤镜特征的比较

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中国麻风皮肤病杂志 2016年第9期32卷 533-536页

作者：罗毅鑫池诚刘洁徐晨琛晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

目的:比较经典扁平苔藓与色素性扁平苔藓常见皮肤镜的特征。方法:选取13例经典扁平苔藓和6例色素性扁平苔藓患者共99处皮损进行皮肤镜检查并对其特征进行比较。结果:经典扁平苔藓常见的皮肤镜特征有Wickham纹,以片状模式为主的黄棕色色... 详细信息

目的:比较经典扁平苔藓与色素性扁平苔藓常见皮肤镜的特征。方法:选取13例经典扁平苔藓和6例色素性扁平苔藓患者共99处皮损进行皮肤镜检查并对其特征进行比较。结果:经典扁平苔藓常见的皮肤镜特征有Wickham纹,以片状模式为主的黄棕色色素结构和点状、线状及球状等血管:色素性扁平苔藓常见的皮肤镜特征有以点状、球状模式为主的蓝灰色、黄棕色色素结构和毛囊角栓。结论:皮肤镜可用于经典扁平苔癣和色素性扁平苔藓的辅助诊断。

关键词：皮肤镜扁平苔藓色素性扁平苔藓

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泛发性脓疱型银屑病的致病易感基因

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协和医学杂志 2016年第6期7卷 445-449页

作者：朱腾晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

泛发性脓疱型银屑病（generalized pustular psoriasis,GPP）是威胁生命的系统性炎症性皮肤病,目前对其发病原因尚不完全清楚。随着2011年Marrakchi等首次报道家族性GPP的致病基因,近年来关于GPP的遗传背景研究越来越丰富。最近,IL36RN... 详细信息

泛发性脓疱型银屑病（generalized pustular psoriasis,GPP）是威胁生命的系统性炎症性皮肤病,目前对其发病原因尚不完全清楚。随着2011年Marrakchi等首次报道家族性GPP的致病基因,近年来关于GPP的遗传背景研究越来越丰富。最近,IL36RN和CARD14两个基因被认为是GPP的致病易感基因。本文对泛发性脓疱型银屑病的致病易感基因及相关疾病进行综述。

关键词：泛发性脓疱型银屑病突变 IL36RN基因 CARD14基因

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生物制剂治疗系统性硬化病的研究进展

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国际皮肤性病学杂志 2016年第2期42卷 68-71页

作者：樊雪朱晨雨孙秋宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

系统性硬化病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为主要特征的慢性自身免疫性疾病,以免疫调节、减少纤维化和改善血液循环为基础的传统疗法,但疗效欠佳.近年来愈来愈多的证据显示,T淋巴细胞、B淋巴细胞及多种细胞因子在系统性硬化病的发... 详细信息

系统性硬化病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为主要特征的慢性自身免疫性疾病,以免疫调节、减少纤维化和改善血液循环为基础的传统疗法,但疗效欠佳.近年来愈来愈多的证据显示,T淋巴细胞、B淋巴细胞及多种细胞因子在系统性硬化病的发病中起重要作用.研究显示,依那西普、英夫利西单抗、利妥昔单抗等生物制剂治疗难治性系统性硬化病疗效显著.

关键词：硬皮病,系统性关节炎生物制剂治疗应用药物毒性

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混合人血清中总甲状腺素标准物质的研制

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中华检验医学杂志 2016年第1期39卷 40-44页

作者：周伟燕禹松林王冬环汪静曾洁张天娇张江涛赵峰秦楠孟庆慧王默陈文祥张传宝北京医院卫生部临床检验中心 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科郑州安图生物工程股份有限公司

目的研制冰冻人血清中总甲状腺素标准物质。方法募集年龄20～50岁的健康志愿者13名，男7名，女6名，采集志愿者血清，根据甲状腺素的浓度制备4种不同水平的混合血清池。用常规方法进行均匀性和同步稳定性研究。用同位素稀释液相色谱串... 详细信息

目的研制冰冻人血清中总甲状腺素标准物质。方法募集年龄20～50岁的健康志愿者13名，男7名，女6名，采集志愿者血清，根据甲状腺素的浓度制备4种不同水平的混合血清池。用常规方法进行均匀性和同步稳定性研究。用同位素稀释液相色谱串联质谱（ID-LC／MS／MS）为甲状腺素定值，并计算不确定度。用ID-LC／MS／MS法和4种常规方法同时分析4种候选标准物质，研究此物质的互通性。结果4种候选标准物质的研究结果显示均匀性良好，在-70℃保存至少可稳定1年，在4种常规系统上互通性良好。定值结果（“标准值±扩展不确定度”，单位：nmol／L）分别为：75．9±1．8，105．3±2．2，114．7±2．1，187．4±2．9。结论研制的血清甲状腺素标准物质均匀、稳定，定值可靠，已被批准为国家一级标准物质（GBW09127、GBW09128、GBW09129和GBW09130）。

关键词：甲状腺素色谱法液相串联质谱法参考标准

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