检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2024年第25期104卷 2365-2370页

作者：金欣阮戈冲徐天铭刘炜吕红李骥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以... 详细信息

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以内科保守治疗为主,发生肠梗死的患者则需外科干预。本文聚焦于肠系膜静脉病变所致的结肠缺血,并对其病因及发病机制、疾病特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等方面进行论述。

关键词：肠系膜静脉结肠缺血诊断治疗

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第588例便血—大量水样泻—吸收不良—小肠绒毛萎缩

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中华医学杂志 2024年第31期104卷 2953-2956页

作者：李沐涵徐蕙郑威扬周炜洵李思源肖滢梁浩正李骥谭蓓中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730

自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见病,表现为慢性水样泻,伴吸收不良和体重下降。溃疡性结肠炎(UC)患者出现AIE样临床表现和病理特征则更为罕见。本文报道1例66岁老年男性患者,以便血起病,结合内镜下表现和病理结果,诊断为UC,初期美沙拉嗪... 详细信息

自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见病,表现为慢性水样泻,伴吸收不良和体重下降。溃疡性结肠炎(UC)患者出现AIE样临床表现和病理特征则更为罕见。本文报道1例66岁老年男性患者,以便血起病,结合内镜下表现和病理结果,诊断为UC,初期美沙拉嗪治疗有效,但后期疗效不佳,便血反复,出现慢性大量水样泻,禁食试验无效,口服激素及积极抗感染治疗后腹泻无明显好转。入院后患者病情反复,实验室检查提示ANA胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;后期完善胃镜提示十二指肠球后及降段黏膜显粗糙不平,小肠绒毛短缩,降段多发白色点状改变;活检病理提示小肠黏膜绒毛钝缩,部分消失,上皮内淋巴细胞稍增多,杯状细胞减少,潘氏细胞消失,可见凋亡小体,固有膜见浆细胞及散在嗜酸粒细胞。排除其他疾病后,诊断UC合并AIE,伴肠道感染,予抗病毒及静脉滴注甲强龙(30 mg/次,1次/d)治疗后腹泻缓解,后续激素减量过程中加用他克莫司维持治疗。2024年3月随访时腹泻缓解,胃镜和病理表现均较前好转。

关键词：腹泻溃疡性结肠炎巨细胞病毒感染自身免疫性肠病小肠绒毛短缩

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新型冠状病毒感染相关渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像特征分析

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 763-769页

作者：仇宇悦毛晨晖包嘉璐尚丽王添艺李博黄益炫姜宇涵褚姗姗金蔚董立羚冯逢高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表... 详细信息

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表现、治疗及预后。结果共纳入5例COVID-19相关ODS患者。所有患者(5/5)在ODS前均存在电解质紊乱,4例明确存在低钠血症。4/5的患者最早表现为意识障碍,随后以肌张力障碍为主。所有患者(5/5)影像学均表现为孤立性脑桥外髓鞘溶解症(EPM),随病程延长信号可恢复,部分见病灶萎缩。患者临床症状在数天至数月内部分缓解。结论COVID相关ODS的发生多与低钠血症相关,EPM多见。COVID-19应被视为ODS的危险因素。

关键词：渗透性脱髓鞘综合征新型冠状病毒感染磁共振成像临床表现预后

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心力衰竭新型疗法及其机制研究进展

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中华心血管病杂志 2025年第5期53卷 567-572页

作者：何山吴嘉铭赵心悦张抒扬中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院心内科　罕见病医学中心　疑难重症及罕见病全国重点实验室，北京　100730 中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院内科学系，北京　100730

心力衰竭是心血管医学中的重要研究领域。随着科研人员对心力衰竭病理及生理机制的不断探索，一系列以慢性炎症通路为代表的相关治疗靶点，包括细胞因子、氧化应激链、脑啡肽酶、鸟苷酸环化酶以及钠-葡萄糖协同转运蛋白2等，已逐步从基... 详细信息

心力衰竭是心血管医学中的重要研究领域。随着科研人员对心力衰竭病理及生理机制的不断探索，一系列以慢性炎症通路为代表的相关治疗靶点，包括细胞因子、氧化应激链、脑啡肽酶、鸟苷酸环化酶以及钠-葡萄糖协同转运蛋白2等，已逐步从基础研究转化为临床实践中的有效治疗手段。该文对心力衰竭的药物治疗进展进行讲座。

关键词：心力衰竭炎症通路药物治疗

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第595例口眼干—消瘦—胸闷气短—黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

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中华医学杂志 2025年第11期105卷 844-847页

作者：龚亮徐鹤淼何昆陈博吴东蒋青伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现... 详细信息

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现为进行性加重的磨玻璃结节、斑片影;血液系统表现为多发淋巴结肿大,主要位于纵隔、腹膜后、胰周、胃周,伴持续M蛋白阳性;其他系统如腮腺、颌下腺、泪腺等外分泌腺受累。考虑IgG4相关性疾病(IgG4-RD),但足量激素治疗效果欠佳;最终通过重复胃黏膜活检和多学科诊疗,证实为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)。2018年7月27日开始规律行R-CHOP方案(美罗华、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛和泼尼松)化疗,患者病情好转并稳定,日常生活无受限。随访至2024年10月5日,患者偶有活动后胸闷和乏力,无口、眼干等其他症状。

关键词：淋巴瘤口眼干消瘦胸闷气短

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周围血B细胞上升幅度与自身免疫性脑炎复发的相关性研究

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中华神经科杂志 2024年第1期57卷 24-30页

作者：李丽刘曼歌王斐范思远柏琳任海涛关鸿志中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 临沂市中心医院神经内科临沂276400

目的分析周围血淋巴细胞亚群特别是B细胞与自身免疫性脑炎(AE)复发的相关性。方法收集北京协和医院2012年1月至2023年1月诊治的AE患者的临床资料,包括患者的性别、年龄和疾病复发前后CD19^(+)B细胞、CD16/56^(+)NK细胞、CD3^(+)T细胞、C... 详细信息

目的分析周围血淋巴细胞亚群特别是B细胞与自身免疫性脑炎(AE)复发的相关性。方法收集北京协和医院2012年1月至2023年1月诊治的AE患者的临床资料,包括患者的性别、年龄和疾病复发前后CD19^(+)B细胞、CD16/56^(+)NK细胞、CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、IgG、IgA及IgM相关指标的变化。采用二元Logistic回归法对AE是否复发与患者的性别、年龄和CD19^(+)B细胞、CD16/56^(+)NK细胞、CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、IgG、IgA、IgM水平进行相关性分析,并对影响AE复发的CD19^(+)B细胞、CD16/56^(+)NK细胞、CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞及CD8^(+)T细胞进行受试者工作特征(ROC)曲线分析。结果共纳入198例符合条件的AE患者,其中男性98例、女性100例,年龄(39.52±17.91)岁。复发型占78例,复发比例为39.4%。Logistic回归分析结果显示,患者的CD19^(+)B细胞(B=0.006,P<0.001)、CD16/56^(+)NK细胞(B=0.004,P<0.05)、CD3^(+)T细胞(B=-0.011,P<0.05)、CD4^(+)T细胞(B=0.014,P<0.05)及CD8^(+)T细胞(B=0.010,P<0.05)与AE复发具有高度相关性。ROC曲线分析结果显示,CD19^(+)B细胞(曲线下面积=0.833,P<0.001,临界值73.5个/μl,敏感度69.2%,特异度86.7%)、CD3^(+)T细胞(曲线下面积=0.784,P<0.001)、CD4^(+)T细胞(曲线下面积=0.808,P<0.001)及CD8^(+)T细胞(曲线下面积=0.742,P<0.001)亦对AE复发有一定的预测性。其中以CD19^(+)B细胞曲线下面积最大,预测AE复发的价值较高。结论外周血CD19^(+)B细胞的升高幅度对AE的复发具有较高的预测价值。

关键词：自身免疫性脑炎复发 CD19 B细胞

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基于杏仁核和海马体积测定的颞叶内侧癫痫亚组分析

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中华神经外科杂志 2023年第2期39卷 156-161页

作者：刘琦张一玮郭金竹郭毅窦万臣金丽日周祥琴冯逢中国医学科学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730

目的基于影像自动分割技术测定的杏仁核和海马体积分组,探讨单纯杏仁核增大的颞叶内侧癫痫(mTLE)亚组患者的临床特点及疗效。方法收集2015年1月至2019年12月中国医学科学院北京协和医院神经外科诊治的定侧明确的107例难治性mTLE患者的资... 详细信息

目的基于影像自动分割技术测定的杏仁核和海马体积分组,探讨单纯杏仁核增大的颞叶内侧癫痫(mTLE)亚组患者的临床特点及疗效。方法收集2015年1月至2019年12月中国医学科学院北京协和医院神经外科诊治的定侧明确的107例难治性mTLE患者的资料,以及同期进行体格检查的195名健康志愿者的资料,进行回顾性分析。使用AccuBrain®精准脑影像定量分析系统自动测量头颅MRI图像上双侧杏仁核和海马的体积及其在颅腔内的占比,以杏仁核体积在颅腔中的占比大于健康人同侧占比的均值+2倍标准差作为杏仁核增大的标准。将杏仁核增大而不伴海马萎缩的患者定义为单纯杏仁核增大组,其他患者作为对照组。比较两组患者的临床特征及疗效。采用国际抗癫痫联盟(ILAE)分级评估手术疗效。结果195名健康成人的左、右侧杏仁核体积的颅腔占比分别为(0.12±0.01)%、(0.13±0.01)%。107例mTLE患者的致痫侧、非致痫侧杏仁核体积的颅腔占比均为(0.13±0.02)%。9例患者单纯杏仁核增大,均为致痫侧;发作过程均伴有意识障碍。107例难治性mTLE患者的中位随访时间为26个月(12~84个月)。至末次随访,ILAE 1级70例(65.4%),2级6例(5.6%),3级8例(7.5%),4级17例(15.9%),5级6例(5.6%);其中,单纯杏仁核增大组ILAE 1级8例,4级1例。单纯杏仁核增大组与对照组比较,患者的年龄、性别、既往热惊厥病史、外伤史、异常出生史、术前病程、临床表现、手术方式、随访时间、末次随访时ILAE分级的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论初步观察发现,药物难治性mTLE患者中,存在单纯杏仁核增大的患者,发作均伴有意识障碍,手术治疗效果良好;但尚未观察到与其他mTLE患者临床特征和疗效的差异。

关键词：癫痫,颞叶杏仁核磁共振成像自动分割

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经典型与变异型毛细胞白血病的临床分子特征及预后

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中华内科杂志 2023年第4期62卷 416-421页

作者：魏冲金相红蔡昊汪玄庄俊玲周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效... 详细信息

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效及生存情况。生存分析采用Kaplan-Meier法。结果:30例患者包括21例cHCL和9例HCL-v。诊断时年龄30~86岁,中位年龄为55.5岁;男女比例为2.75∶1。主要临床表现包括乏力11例(36.7%)、腹胀7例(23.3%)和感染4例,8例无临床症状。诊断时脾大者24例(80.0%),其中巨脾7例(23.3%)。HCL-v患者外周血白细胞计数、淋巴细胞计数及外周血毛细胞比例均显著高于cHCL患者,而cHCL患者出现贫血、血小板减低、单核细胞减低的比例显著高于HCL-v患者,差异均有统计学意义(均P<0.05)。cHCL患者中BRAF-V600E基因突变的阳性率显著高于HCL-v患者(11/14比0/9,P<0.001)。免疫表型方面,cHCL患者CD25、CD103、CD123和CD200的表达率(20/20、20/20、4/7、7/17)均高于HCL-v患者(3/9、7/9、0/4、2/8)。30例患者中22例接受治疗,13例(12例cHCL、1例HCL-v)采用克拉屈滨方案,9例(4例cHCL、5例HCL-v)采用干扰素治疗。克拉曲滨与干扰素治疗的完全缓解率及总反应率差异均无统计学意义(均P>0.05)。中位随访时间为31个月(范围1~125个月)。生存曲线分析显示,总体患者的中位总生存时间为125个月,HCL-v患者相比cHCL患者5年总生存率呈现劣势(50.0%比95.0%),但差异无统计学意义(P=0.207)。结论:HCL的临床特征缺乏特异性,主要包括乏力、脾大和反复感染。HCL-v临床特征、免疫表型、治疗反应及预后均与cHCL有差异,BRAF-V600E基因突变是区分二者的重要依据。cHCL患者应用克拉曲滨治疗反应率高,预后满意,而HCL-v的疗效及预后仍有待改善。

关键词：白血病多毛细胞免疫表型分型基因预后

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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展

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中华内科杂志 2023年第1期62卷 97-102页

作者：戴佳雯曹欣欣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来, 近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外, 随着丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)途径中的基因突变陆续被发现, 各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞丝裂原活化蛋白激酶治疗

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LDL-C/HDL-C比值与老年冠心病患者冠状动脉病变严重程度及2年预后的关联研究

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中华医学杂志 2024年第46期104卷 4221-4228页

作者：许晶晶刘颖娴李钦雪宋莹姜琳郝一莼高展李建新张茵高立建赵雪燕宋雷刘震宇鲁向锋袁晋青中国医学科学院、北京协和医学院国家心血管病中心、阜外医院冠心病中心北京100037 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100005

目的分析低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)/高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)与老年冠心病患者冠状动脉病变严重程度和2年预后的关联。方法前瞻性多中心队列研究,研究对象来源于中国冠心病患者血栓和出血评分系统(PROMISE)研究,入选2015年1月至2019... 详细信息

目的分析低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)/高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)与老年冠心病患者冠状动脉病变严重程度和2年预后的关联。方法前瞻性多中心队列研究,研究对象来源于中国冠心病患者血栓和出血评分系统(PROMISE)研究,入选2015年1月至2019年5月8个区域性三级医院18701例确诊冠心病患者。研究纳入≥65岁老年冠心病患者6770例,根据LDL-C/HDL-C的中位数(2.1)将患者分为低LDL-C/HDL-C组(LDL-C/HDL-C≤2.1,n=3346)和高LDL-C/HDL-C组(LDL-C/HDL-C2.1,n=3424)。收集基线资料,并进行2年随访,记录死亡、心肌梗死、血运重建、卒中等心脑血管不良事件的发生情况,比较不同LDL-C/HDL-C水平老年冠心病患者之间的差异,多因素Cox回归模型分析LDL-C/HDL-C与患者冠状动脉病变严重程度及2年预后的关联。结果低LDL-C/HDL-C组年龄大于高LDL-C/HDL-C组[(71.9±5.5)比(71.5±5.4)岁,P=0.003],两组男性占比差异无统计学意义(61.9%比63.4%,P=0.208)。高LDL-C/HDL-C组靶病变个数、冠状动脉病变支数、术前SNYTAX评分及三支病变比例均高于低LDL-C/HDL-C组[分别为(1.01±0.81)比(0.88±0.78)个、(2.28±0.81)比(2.14±0.83)支、(16.05±10.67)比(13.59±9.49)分、49.0%比41.0%,均P0.05]。2年随访结果显示,高LDL-C/HDL-C组与低LDL-C/HDL-C组主要不良心脑血管事件(MACCE)、全因死亡、心源性死亡、心肌梗死及血运重建发生率差异均无统计学意义(均P>0.05)。按不同性别比较,女性高LDL-C/HDL-C组全因死亡及心源性死亡发生率高于低LDL-C/HDL-C组(分别为6.9%比4.8%、5.3%比3.7%,均P0.05);男性两组间各不良事件发生率差异无统计学意义(均P<0.05)。多因素Cox回归模型分析结果显示,无论男性还是女性,LDL-C/HDL-C都不是老年冠心病患者2年MACCE的危险因素(男性:HR=1.21,95%CI:0.87~1.69;女性:HR=0.96,95%CI:0.65~1.43;合计:HR=1.09,95%CI:0.85~1.39,均P>0.05)。结论老年冠心病患者高LDL-C/HDL-C比值者冠状动脉病变的严重程度高于低LDL-C/HDL-C者。LDL-C/HDL-C虽然不是老年冠心病患者2年不良心脑血管事件的危险因素,但高LDL-C/HDL-C女性2年不良心血管事件发生率高于低LDL-C/HDL-C女性。

关键词：冠心病老年人低密度脂蛋白胆固醇/高密度脂蛋白胆固醇比值前瞻性队列研究

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