检索结果-内蒙古大学图书馆

中华骨与关节外科杂志 2024年第2期17卷 165-169页

作者：安然逊徐园王英杰王钰朱丽筠杨旭尚高鹏刘佳李姗姗李文利马玉芬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730

A型血友病是罕见的X连锁隐性遗传病,可表现为全身任何部位自发性或轻微创伤后长时间过度出血^([1])。作为下肢重要负重关节的膝关节极易受累^([2])。关节腔内进行性反复出血可引发慢性疼痛、关节畸形,甚至致残,严重降低患者生活质量^([... 详细信息

A型血友病是罕见的X连锁隐性遗传病,可表现为全身任何部位自发性或轻微创伤后长时间过度出血^([1])。作为下肢重要负重关节的膝关节极易受累^([2])。关节腔内进行性反复出血可引发慢性疼痛、关节畸形,甚至致残,严重降低患者生活质量^([3])。全膝关节置换术(total knee arthroplasty,TKA)是重度血友病性关节炎患者的有效治疗手段^([4])。

关键词：血友病性关节炎全膝关节置换术跨理论模型疾病管理

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小剂量利妥昔单抗改善早期中高风险膜性肾病疾病进展:一项探索性研究

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中国临床药理学与治疗学 2024年第7期29卷 744-751页

作者：徐秋郁艾三喜王淦淦贾淳钰王佳慧郑可秦岩陈罡李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)最常见的病因,近年来研究发现PLA2R是MN的关键致病靶抗原,且其发现给利妥昔单抗(rituximab,RTX)等靶向B细胞的治疗提供了理论基础,然而针对抗体的早... 详细信息

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)最常见的病因,近年来研究发现PLA2R是MN的关键致病靶抗原,且其发现给利妥昔单抗(rituximab,RTX)等靶向B细胞的治疗提供了理论基础,然而针对抗体的早期干预是否能有效地阻止MN的进展仍有待进一步探索。我们系统分析了2019年10月至2023年3月在我中心接受RTX治疗的13例PLA2R抗体相关早期中高危MN患者的临床特征和随访。早期中高危MN定义为基线或入院时抗PLA2R抗体滴度超过50 RU/mL,但尚未出现NS状态。患者在基线评估中位时间4.1个月(IQR 1-7.7)启动RTX治疗,此后中位随访时间为27个月(IQR 23-45),期间均未发展至NS,12例(92.3%)在随访2年或末次随访时评估为完全或部分缓解。随访期间未发生死亡、严重感染或其他严重不良反应。RTX对早期中高危MN患者具有良好的疗效和安全性,适时启动抗体清除治疗可能有利于长期疾病控制和远期肾脏预后。

关键词：特发性膜性肾病成人肾病综合征 B细胞耗竭疗法抗CD20单抗抗M型磷脂酶A2受体抗体

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意义未明的单克隆丙种球蛋白血症的临床特征及疾病进展相关因素分析

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中华血液学杂志 2023年第2期44卷 137-140页

作者：关艾沈恺妮张路曹欣欣苏薇周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的探究我国意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)患者的临床特征及疾病进展相关因素。方法回顾性分析2004年1月至2022年1月北京协和医院确诊的1037例MGUS患者的临床资料。结果1037例患者中,男636例(61.3%),中位诊断年龄58(18~94)岁,... 详细信息

目的探究我国意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)患者的临床特征及疾病进展相关因素。方法回顾性分析2004年1月至2022年1月北京协和医院确诊的1037例MGUS患者的临床资料。结果1037例患者中,男636例(61.3%),中位诊断年龄58(18~94)岁,中位血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)水平为2.7(0~29.4)g/L。IgG型、IgA型、IgM型、IgD型、轻链型分别为380例(59.7%)、143例(22.5%)、103例(16.2%)、4例(0.6%)、6例(0.9%)。血清游离轻链比例(sFLCr)异常患者171例(31.9%)。按照梅奥危险分层,低危、中低危、中高危、高危组患者分别为254例(59.5%)、126例(29.5%)、43例(10.1%)、4例(0.9%)。中位随访47(1~204)个月后,34例(4.3%)发生疾病进展,22例(2.8%)死亡,进展率为1.06(0.99~1.13)/100人年。IgM-MGUS的进展率显著高于非IgM-MGUS(2.87/100人年对0.99/100人年,P=0.002)。在非IgM-MGUS组患者中,梅奥分层为低危、中低危、中高危组患者的进展率依次为0.32(0.25~0.39)/100人年、1.82(1.55~2.09)/100人年和2.71(1.93~3.49)/100人年,差异有统计学意义(P=0.005)。结论与非IgM-MGUS相比,IgM-MGUS的疾病进展风险更高。梅奥危险分层模型适用于中国非IgM-MGUS患者。

关键词：意义未明单克隆丙种球蛋白病疾病恶化

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泽布替尼治疗复发/难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血的疗效与安全性

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中华血液学杂志 2025年第4期46卷 355-358页

作者：申舒培杨辰陈苗韩冰中国医学科学院，北京协和医学院，北京协和医院血液内科，北京　100730

对2022年7月至2024年1月北京协和医院10例接受泽布替尼治疗（160 mg每日2次，疗程3~6个月）并完成至少3个月随访的复发/难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血（wAIHA）病例进行回顾性分析。患者男2例，女8例，中位年龄63（36~76）岁，既...

对2022年7月至2024年1月北京协和医院10例接受泽布替尼治疗（160 mg每日2次，疗程3~6个月）并完成至少3个月随访的复发/难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血（wAIHA）病例进行回顾性分析。患者男2例，女8例，中位年龄63（36~76）岁，既往中位治疗时间9个月。治疗后1、3个月及随访期末（中位7个月）的总体反应率分别为30%、60%、60%，完全缓解率分别为20%、40%、40%。所有应答者中位起效时间为2（1~2）个月，未出现疾病复发或克隆演变。30%患者发生1~2级可逆性不良事件，1例有效患者于治疗8个月后死于感染性多器官功能衰竭。

关键词：

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深入基层医院普及神经外科重症管理理念

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中国现代神经疾病杂志 2024年第6期24卷 403-406页

作者：魏俊吉常健博中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

神经外科重症管理在神经外科的发展中发挥越来越重要的作用,不仅为神经外科手术患者提供围手术期生命支持,同时还负责救治中重型脑血管病、颅脑创伤等疾病患者。经过近20年的发展,国内大型三甲医院纷纷成立神经外科重症管理亚专业,但在... 详细信息

神经外科重症管理在神经外科的发展中发挥越来越重要的作用,不仅为神经外科手术患者提供围手术期生命支持,同时还负责救治中重型脑血管病、颅脑创伤等疾病患者。经过近20年的发展,国内大型三甲医院纷纷成立神经外科重症管理亚专业,但在基层医院,神经外科重症管理理念有待进一步推广。本文通过回顾神经外科重症管理亚专业的发展历程,提出增强基层医院诊疗能力、规范专业核心能力标准、落实高质量多学科诊疗模式、完善基本硬件配置,以最终实现神经外科重症管理的规范化。

关键词：神经外科(学) 危重病人医疗基层医院(非MeSH词) 综述

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第502例——血小板减少、巨脾、DIC、自发性脾破裂

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中华内科杂志 2023年第10期62卷 1249-1252页

作者：金相红韩显林贾丛伟庄俊玲陈苗中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

1例青年男性,既往血小板减少症7年余,本次因巨脾、发热起病,快速进展至弥散性血管内凝血(DIC)、失血性休克,考虑自发性脾破裂,急诊行脾切除术,组织病理学诊断为脾紫癜。脾紫癜罕见,病因及病理机制尚不明确。自发性脾破裂合并DIC死亡率极... 详细信息

1例青年男性,既往血小板减少症7年余,本次因巨脾、发热起病,快速进展至弥散性血管内凝血(DIC)、失血性休克,考虑自发性脾破裂,急诊行脾切除术,组织病理学诊断为脾紫癜。脾紫癜罕见,病因及病理机制尚不明确。自发性脾破裂合并DIC死亡率极高,本例患者得以成功救治,本文分享诊治经过。

关键词：脾大脾破裂弥漫性血管内凝血脾紫癜

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表现为重度哮喘的IgG4相关性疾病1例

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中华结核和呼吸杂志 2023年第3期46卷 278-281页

作者：李霁刘湘宁陈茹萱邵池徐凯黄慧徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报... 详细信息

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报道1例以长达7年的重度哮喘为主要表现患者, 伴有重度过敏性鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清总IgE及IgG4均明显升高;最终经颌下腺及颈部淋巴结活检确诊IgG4-RD, 经口服激素和免疫抑制剂后控制病情。

关键词：系统性疾病 IgG4 重度哮喘口服激素血清总IgE 浆细胞浸润呼吸系统疾病过敏性鼻炎

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新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的研究进展

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中华心血管病杂志 2024年第11期52卷 1343-1348页

作者：冯筱瑾刘晓航陈未中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科学系北京100730

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,... 详细信息

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,需早期识别处理。嗜酸性粒细胞性心肌炎发病机制尚不明确,嗜酸性粒细胞可能参与新冠病毒相关炎症反应并造成心肌损伤。该文对新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的发病特征进行综述,旨在为该疾病的早期识别和干预提供参考。

关键词：冠状病毒感染嗜酸性粒细胞新型冠状病毒疫苗心肌炎嗜酸性粒细胞性心肌炎

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普通变异型免疫缺陷病住院患者的营养状况及支持现状调查

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中华预防医学杂志 2023年第12期57卷 2164-2170页

作者：李融融陈伟曹玮王强徐娜罗金梅马明圣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科功能主食创制与慢病营养干预北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标... 详细信息

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标准的住院患者共33例,男、女分别为16例、17例,年龄范围2~52岁。回顾性分析其临床资料及营养状况、营养干预情况。连续性资料符合正态分布的均值比较采用两组独立样本的t检验,非正态分布的计量资料采用非参数检验进行比较。结果显示,纳入患者中位起病年龄为22(10.0,36.5)岁,中位病程9.0(2.0,16.0)年。病例均有累及不同系统的反复感染(33/33),部分合并自身免疫性疾病(8/33)、淋巴增殖性疾病与恶性肿瘤(9/33)。85.19%(23/27)的成人患者营养风险筛查(nutritional risk screening 2002,NRS 2002)评分≥3分,33.33%(2/6)的青少年儿童患者年龄别体重指数Z值<-2。66.67%(22/33)的患者在病程中有体重下降,87.88%(29/33)、69.70%(23/33)与81.82%(27/33)的患者分别存在贫血、低白蛋白血症与前白蛋白降低。22例进行了微量营养素评价,提示77.27%(17/22)、22.73%(5/22)与31.82%(7/22)的患者分别存在血清铁降低、叶酸缺乏与维生素B12不足。另有6例检测25-OH-VD3,均提示存在维生素D缺乏。存在营养风险的患者中,56.00%(14/25)在住院期间接受了营养支持:口服营养补充(14例),管饲肠内营养(4例),肠外营养支持(5例)。综上,CVID患者存在营养不良的状况突出,目前合理营养支持的管理仍存在不足。

关键词：普通变异型免疫缺陷病营养不良营养评价低白蛋白血症贫血营养支持

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第582例胸痛—主动脉瘤周围占位—胸椎破坏

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中华医学杂志 2024年第9期104卷 708-711页

作者：滕雅群吴迪中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

患者男,79岁,以双侧肋缘下持续疼痛起病、进行性加重,影像学提示胸主动脉瘤伴周围软组织密度占位。初步诊断为主动脉穿透性溃疡、壁间血肿可能,但主动脉支架置入术后患者症状未改善。正电子发射计算机断层扫描(PET/CT)提示主动脉瘤周围... 详细信息

患者男,79岁,以双侧肋缘下持续疼痛起病、进行性加重,影像学提示胸主动脉瘤伴周围软组织密度占位。初步诊断为主动脉穿透性溃疡、壁间血肿可能,但主动脉支架置入术后患者症状未改善。正电子发射计算机断层扫描(PET/CT)提示主动脉瘤周围占位18F-脱氧葡萄糖(FDG)代谢增高,炎症指标升高,患者进一步被诊断为血管炎可能;但加用足量糖皮质激素和环磷酰胺的治疗后,患者主动脉瘤周围占位却逐渐扩大、包绕胸椎。胸椎骨质破坏的发现带来新的线索,经过胸椎穿刺活检标本的病原学高通量测序,最终确诊患者为慢性Q热感染(累及主动脉瘤和胸椎)。多西环素联合羟氯喹治疗有效控制炎症,但未能逆转慢性Q热血管感染这一凶险疾病的不良结局。

关键词： Q热主动脉瘤血管炎脓肿椎体破坏

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