检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2024年第6期45卷 556-560页

作者：毛玥莹蔡昊曹欣欣冯俊张路周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:探讨携带CEBPA基因突变的急性髓系白血病(AML)患者的突变类型、临床特点和突变对生存结局的影响。方法:回顾性分析2016年4月至2022年11月期间北京协和医院确诊的57例伴有CEBPA基因突变的AML患者的人口学信息、临床表现、实验室检... 详细信息

目的:探讨携带CEBPA基因突变的急性髓系白血病(AML)患者的突变类型、临床特点和突变对生存结局的影响。方法:回顾性分析2016年4月至2022年11月期间北京协和医院确诊的57例伴有CEBPA基因突变的AML患者的人口学信息、临床表现、实验室检查结果、治疗以及生存数据。结果:57例CEBPA基因突变患者占同期所有353例AML患者的16.1%,其中bZIP区域框内突变(CEBPA-bZIPinf)28例,其余CEBPA基因突变(CEBPA-other)29例。与CEBPA-other患者相比,CEBPA-bZIPinf患者更年轻(54岁对64岁,P=0.010),原发性AML更常见(P=0.001),骨髓原始细胞比例更高(68.0%对36.3%,P=0.001)。CEBPA-bZIPinf及CEBPA-other患者分别有24例和19例接受化疗,CEBPA-bZIPinf患者的1个疗程完全缓解率显著高于CEBPA-other(87.5%对47.4%,P=0.010)及CEBPA野生型(87.5%对50.3%,P=0.002)患者。中位随访11个月,CEBPA-bZIPinf患者的中位总生存期明显长于CEBPA野生型患者(未达到对22.1个月,P=0.012)。结论:CEBPA-bZIPinf突变的AML患者具有独特的临床特征,对化疗的反应更好,预后更佳。

关键词：白血病,髓系,急性 CEBPA基因突变临床特点预后

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卵巢癌复发并发肠梗阻术后高位小肠外瘘营养支持治疗1例

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中华临床营养杂志 2024年第3期32卷 176-179页

作者：刘鹏举成宁海于康中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇科肿瘤中心北京100730

卵巢癌患者易患癌性肠梗阻,往往需要手术治疗,肠外瘘是术后可能的并发症之一。肠外瘘的处理需要分阶段逐步处理。医学营养支持治疗是其中重要的环节,但需要根据患者的肠外瘘部位、瘘口输出量、脏器功能、营养状况等因素制定个体化的营... 详细信息

卵巢癌患者易患癌性肠梗阻,往往需要手术治疗,肠外瘘是术后可能的并发症之一。肠外瘘的处理需要分阶段逐步处理。医学营养支持治疗是其中重要的环节,但需要根据患者的肠外瘘部位、瘘口输出量、脏器功能、营养状况等因素制定个体化的营养策略。该文报告1例卵巢癌复发并发肠梗阻患者术后发生高位小肠外瘘的营养支持疗法,文中回顾了相关文献,以期为肠外瘘的营养支持治疗提供参考。

关键词：卵巢癌肠外瘘营养支持治疗

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基线TPOAb和(或)TgAb阳性与恶性肿瘤患者免疫检查点抑制剂治疗后发生甲状腺免疫相关不良反应的关系

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中华医学杂志 2024年第12期104卷 963-969页

作者：高雅叶婷武凌鸽徐燕王湘程歆琦张越伦王颖轶范欣荣赵海涛刘赫柴晓峰张力王孟昭李乃适连小兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 新疆医科大学第四附属医院内分泌科乌鲁木齐830061 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肝脏外科北京100730

目的探究抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和(或)抗甲状腺球蛋白抗体(TgAb)阳性与恶性肿瘤患者使用免疫检查点抑制剂(ICIs)后发生甲状腺免疫相关不良反应(irAEs)的关系。方法病例对照研究。回顾性纳入2017年1月至2023年4月在北京协和医院... 详细信息

目的探究抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和(或)抗甲状腺球蛋白抗体(TgAb)阳性与恶性肿瘤患者使用免疫检查点抑制剂(ICIs)后发生甲状腺免疫相关不良反应(irAEs)的关系。方法病例对照研究。回顾性纳入2017年1月至2023年4月在北京协和医院接受ICIs治疗并行甲状腺功能评估的恶性肿瘤患者,共116例,男77例,女39例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]63.0(55.0,70.0)岁。根据ICIs治疗后是否发生甲状腺irAEs分为甲状腺功能正常组(n=58)和甲状腺irAEs组(n=58),评估临床特征及基线甲状腺自身抗体与恶性肿瘤患者ICIs治疗后发生甲状腺irAEs的关系。采用单因素分析筛选有统计学意义的变量纳入多因素logistic回归模型,分析接受ICIs治疗的恶性肿瘤患者发生甲状腺irAEs的危险因素。结果甲状腺irAEs组中临床甲状腺毒症4例(3.4%)、亚临床甲状腺毒症23例(19.8%)、临床甲状腺功能减退症23例(19.8%)、亚临床甲状腺功能减退症8例(6.9%)。甲状腺irAEs组患者基线甲状腺自身抗体的阳性率高于甲状腺功能正常组,[16/58(27.6%)比3/58(5.2%),P=0.001]。接受至少1个疗程ICIs治疗后,基线甲状腺自身抗体阳性者甲状腺irAEs的发生率为84.2%(16/19),基线甲状腺自身抗体阴性者甲状腺irAEs的发生率为43.3%(42/97)(P=0.001)。单因素logistic回归分析结果显示,性别(OR=2.812,95%CI:1.257~6.293)、基线甲状腺自身抗体阳性(OR=6.984,95%CI:1.909~25.547)、基线TgAb阳性(OR=8.909,95%CI:1.923~41.280)、基线TPOAb阳性(OR=7.304,95%CI:1.555~34.308)是甲状腺irAEs发生的相关因素(均P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,基线TgAb阳性(OR=7.637,95%CI:1.617~36.072)为甲状腺irAEs发生的危险因素(P=0.01)。结论基线TPOAb和(或)TgAb阳性恶性肿瘤患者甲状腺irAEs的发生率高于TPOAb和TgAb阴性者,基线TgAb阳性者发生甲状腺irAEs的风险升高。

关键词：肿瘤甲状腺免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应抗甲状腺过氧化物酶抗体抗甲状腺球蛋白抗体

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基于双能X线的骨密度及MRI的椎体骨质量评分评价SAPHO综合征患者骨量变化

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中华医学杂志 2025年第23期105卷 1925-1930页

作者：张伊张在竹黄欣莹张燕余卫李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京

目的基于双能X线(DXA)测量的骨密度(BMD)和MRI测量的椎体骨质量(VBQ)评分探讨SAPHO综合征患者的骨量变化。方法回顾性收集2014年2月至2024年2月于北京协和医院就诊的36例SAPHO综合征患者为病例组, 以年龄及性别匹配的36名健康体检者为... 详细信息

目的基于双能X线(DXA)测量的骨密度(BMD)和MRI测量的椎体骨质量(VBQ)评分探讨SAPHO综合征患者的骨量变化。方法回顾性收集2014年2月至2024年2月于北京协和医院就诊的36例SAPHO综合征患者为病例组, 以年龄及性别匹配的36名健康体检者为对照组。基于DXA评估腰椎、股骨颈和全髋的BMD、相应T值、Z值和骨小梁分数(TBS)。腰椎MRI T1加权成像(T1WI)测量VBQ评分。使用Pearson相关分析考察BMD、TBS与VBQ评分的相关性。通过受试者工作特征(ROC)曲线分析VBQ评分预测SAPHO综合征患者发生低骨量及骨微结构受损的效能, 计算曲线下面积(AUC)、最佳诊断界值、灵敏度及特异度。结果病例组年龄(44.8±9.5)岁, 男8例(22.2%);对照组36名, 年龄(44.8±9.5)岁, 男8名(22.2%)。病例组股骨颈BMD、全髋BMD、相应T值及Z值、TBS均低于对照组, VBQ评分高于对照组(均P<0.05)。病例组女性患者的腰椎BMD、股骨颈BMD、全髋BMD、相应T值及Z值、TBS均低于对照组女性, VBQ评分高于对照组女性(均P<0.05), 而病例组男性仅VBQ评分高于对照组男性(P=0.028)。病例组10例(27.8%)为低骨量, 19例(52.8%)为骨微结构受损, 均高于对照组的3例(8.3%)低骨量和9例(25.0%)骨微结构受损(均P<0.05)。Pearson相关分析显示, 病例组VBQ评分与股骨颈BMD、股骨颈T值、全髋BMD、全髋T值及TBS均呈负相关(r分别为-0.375、-0.391、-0.368、-0.361和-0.389, 均P<0.05)。VBQ评分预测SAPHO综合征患者低骨量和骨微结构受损的ROC曲线的AUC分别为0.796(95%CI:0.649～0.944)和0.694(95%CI:0.521～0.866), 灵敏度分别为100.0%和47.4%, 特异度分别为53.9%和88.2%。结论 SAPHO综合征患者可出现低骨量及骨微结构损伤。VBQ评分预测SAPHO综合征患者低骨量具有较高的灵敏度, 预测骨微结构损伤具有较高的特异度。

关键词：获得性骨肥大综合征 SAPHO综合征双能X射线吸收仪磁共振成像骨密度椎体骨质量

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肌张力障碍患者脑深部电刺激术后远程程控与传统程控疗效的对比研究

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中华神经外科杂志 2024年第1期40卷 12-16页

作者：龚乐王雅宁毕月薇王琳万新华郭毅马文斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730

目的对比分析肌张力障碍患者脑深部电刺激(DBS)术后行远程程控与传统程控方式的疗效差异及远程程控的优势。方法回顾性对比分析中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科2020年7月至2022年8月接受DBS手术治疗肌张力障碍且术后... 详细信息

目的对比分析肌张力障碍患者脑深部电刺激(DBS)术后行远程程控与传统程控方式的疗效差异及远程程控的优势。方法回顾性对比分析中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科2020年7月至2022年8月接受DBS手术治疗肌张力障碍且术后行远程程控的29例患者(远程程控组)与2013年7月至2016年9月接受DBS手术治疗且术后行线下门诊传统程控的20例患者(传统程控组)的临床资料。记录两组患者术后1年内远程和(或)门诊程控次数,估算程控费用;术前、术后1年行Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍运动评分量表(BFMDRS-M)和功能障碍评分量表(BFMDRS-D)评分,比较两组患者的评分改善率以评估肌功能障碍改善程度的差异。根据电极植入靶点情况将两组患者分别分为苍白球内侧部(GPi)亚组和丘脑底核(STN)亚组,比较不同亚组和同一亚组中不同程控组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率,程控次数的差异。结果两组患者手术年龄、性别、病程、电极植入靶点、居住地至医院距离、术前BFMDRS-M及BFMDRS-D评分基线数据的差异均无统计学意义(均P>0.05),具有可比性。与传统程控组相比,远程程控组每例的程控费用[M(Q1,Q3)]明显减少[3344(1541,5183)元对比5313(2953,10773)元,Z=-2.16,P=0.031]。两组患者BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率的差异均无统计学意义(均P>0.05)。亚组分析结果显示,远程程控组和传统程控组中,GPi与STN两亚组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率,远程程控次数(仅远程程控组数据比较),总程控次数的差异均无统计学意义(均P>0.05);GPi亚组和STN亚组中,远程程控组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率与传统程控组相比差异均无统计学意义(均P>0.05),而总程控次数均多于传统程控组(均P<0.05)。结论远程程控对肌张力障碍行DBS治疗的患者是一种可行的程控策略,能够在保证临床疗效的同时降低经济成本。

关键词：肌张力障碍深部脑刺激法治疗结果神经调控远程程控

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重复肾活检对重症狼疮性肾炎治疗及预后判断的价值

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中国医学科学院学报 2025年

作者：乔娃克·马合沙提叶文玲叶葳文煜冰陈罡夏鹏郑可李航陈丽萌李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科

目的探讨重复肾活检对狼疮性肾炎(LN)免疫抑制治疗后出现肾病综合征(NS)及急性肾损伤(AKI)的治疗及预后判断价值。方法回顾性分析2009年1月1日至2021年12月31日在北京协和医院行重复肾活检的LN患者的临床病理资料及随访信息。结果共... 详细信息

目的探讨重复肾活检对狼疮性肾炎(LN)免疫抑制治疗后出现肾病综合征(NS)及急性肾损伤(AKI)的治疗及预后判断价值。方法回顾性分析2009年1月1日至2021年12月31日在北京协和医院行重复肾活检的LN患者的临床病理资料及随访信息。结果共纳入76例,女性55例(72.4%),首次肾活检年龄平均为(29.0±10.4)岁,两次肾活检间隔的中位时间为4.0(2.0,7.0)年,中位总随访时间为7.5(5.0,13.8)年。46例(60.5%)患者病理发生转型,2例合并糖尿病肾病。重复肾活检时50例(65.8%)表现为NS,与首次表现为NS患者(n=50)相比,估算肾小球滤过率(eGFR)显著下降(P<0.001),慢性指数(CI)(P=0.029)及补体C3(P<0.001)、C4(P<0.001)水平显著升高;28例(36.8%)表现为AKI,其中8例(28.6%)为慢性肾功能不全基础上急性加重;与首次活检时表现为AKI患者(n=16)相比,血清肌酐值显著升高(P=0.002),补体C4水平(P=0.033)和CI值显著升高(P=0.042),肾脏病理合并血栓性微血管病的比例显著增加(P=0.046),而活动指数(AI)在两组间差异无统计学意义(P=0.051)。表现为NS和AKI的患者半数以上在重复肾活检后改变治疗方案,临床缓解率与首次肾活检相比差异无统计学意义(P均>0.05)。重复肾活检时CI值≥5(P=0.001)和血清肌酐值≥140μmol/L(P<0.001)为预后不良的独立危险因素。重复肾活检AKI的患者较未发生AKI的患者终点事件的发生率明显增多(P=0.015)。首次肾活检时的AKI及两次肾活检时NS均与预后无明显相关性。结论接受重复肾活检的患者除仍具有较高的肾脏病理活动度外,慢性化程度明显加重,因此重复肾活检对免疫抑制治疗后发生重症LN患者治疗方案的调整具有重要指导价值。重复肾活检时,发生AKI、CI值≥5及血清肌酐水平≥140μmol/L与患者的不良预后相关。

关键词：重复肾活检狼疮性肾炎肾病综合征急性肾损伤

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抗血管内皮生长因子药物相关肾损伤机制的研究进展

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中华肾脏病杂志 2025年第5期41卷 394-402页

作者：薛茁蕤郑可中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京

抗血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)药物通过靶向阻断VEGF-VEGF受体信号通路抑制肿瘤血管生成, 是大鼠肉瘤病毒基因同源物野生型转移性结直肠癌患者的重要治疗手段。然而, 该药可能引发肾损伤, 其机制涉及... 详细信息

抗血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)药物通过靶向阻断VEGF-VEGF受体信号通路抑制肿瘤血管生成, 是大鼠肉瘤病毒基因同源物野生型转移性结直肠癌患者的重要治疗手段。然而, 该药可能引发肾损伤, 其机制涉及局部补体系统过度激活、前列腺素E2生成减少、内皮细胞-足细胞异常串扰等。抗VEGF药物相关肾损伤的确诊依赖病理诊断, 特征性表现为血栓性微血管病变。鉴于肿瘤患者常同时接受多种具有潜在肾毒性的药物治疗, 出现蛋白尿等肾损伤表现时建议积极行肾穿刺活检明确病因诊断。确诊后应及时停药, 并根据蛋白尿级别制订个体化干预策略。由于肾功能损害可能影响抗肿瘤治疗的实施, 早期识别和积极干预尤为重要。目前国内对该病认识尚不充分, 本文综述其发病机制、病理特征及诊治策略, 旨在为临床实践提供参考依据。

关键词：血管内皮生长因子类蛋白尿肾疾病信号通路

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风湿免疫病患者结核病诊治及预防实践指南(2025版)

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中华医学杂志 2025年第17期105卷 1303-1321页

作者：中国风湿免疫病人群结核病防控协作组中华医学会临床流行病学和循证医学分会中华医学会风湿病学分会中华医学会结核病学分会中华医学会感染病学分会刘晓清赵岩李亮张丽帆周宝桐赵丽丹郑文洁不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京女山中国医兴科兴院1100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 首都医科大学附属北京胸科医院北京结核病胸部肿瘤研究所北京101149 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科

我国是结核病高负担国家。风湿免疫病(RD)患者是结核感染和发病的高风险人群。目前尚无综合性临床实践指南对RD患者结核病的筛查、诊断、治疗和预防给出建议。因此,中国风湿免疫病人群结核病防控协作组、中华医学会临床流行病学和循证... 详细信息

我国是结核病高负担国家。风湿免疫病(RD)患者是结核感染和发病的高风险人群。目前尚无综合性临床实践指南对RD患者结核病的筛查、诊断、治疗和预防给出建议。因此,中国风湿免疫病人群结核病防控协作组、中华医学会临床流行病学和循证医学分会、中华医学会风湿病学分会、中华医学会结核病学分会、中华医学会感染病学分会,基于当前可获得的最佳证据,采用推荐意见分级的评估、制订及评价(GRADE)分级体系和卫生保健实践指南报告规范(RIGHT),就前期调研形成的14个临床问题,包括:(1)哪些RD人群需要进行结核病筛查;(2)如何选择结核病的筛查方法;(3)潜伏结核感染初次筛查阴性后是否需要再次进行筛查;(4)RD合并活动性结核病(ATB)如何进行诊断及鉴别诊断;(5)疑诊ATB的RD患者中诊断性抗结核治疗的指征和疗程;(6)RD合并ATB患者中如何诊断耐药结核病;(7)RD合并ATB患者中亚临床结核病的特点及处理;(8)RD患者结核病治疗的推荐方案和疗程;(9)抗结核药物与RD治疗药物的相互作用情况如何及如何选择替代方案;(10)如何处理RD患者抗结核治疗过程中的药物不良反应;(11)如何评估RD患者抗结核治疗的疗效;(12)RD患者启动结核病预防性治疗的指征是什么;(13)RD患者结核病预防性治疗的推荐方案和疗程如何;(14)结核病预防性治疗的保护时限及是否要重复预防,给出了较为详细的循证推荐,旨在为临床实践提供决策支持。

关键词：结核风湿免疫病临床实践指南证据质量与推荐强度分级

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胃肠胰神经内分泌肿瘤领域近十年的研究进展和热点问题

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中华内科杂志 2024年第7期63卷 641-644页

作者：徐天铭李景南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)是一类具有神经内分泌系统标志物,并且能够合成生物活性胺和/或多肽类激素的异质性较高的肿瘤。近十年来,GEP-NENs临床诊治取得了明显进展,不论是流行病学、诊断方法、治疗手段均取得长足进步。目前,围绕... 详细信息

胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)是一类具有神经内分泌系统标志物,并且能够合成生物活性胺和/或多肽类激素的异质性较高的肿瘤。近十年来,GEP-NENs临床诊治取得了明显进展,不论是流行病学、诊断方法、治疗手段均取得长足进步。目前,围绕GEP-NENs仍有不少问题需要未来进一步研究解决。

关键词：神经内分泌瘤胃肠肿瘤胰腺肿瘤消化系统疾病

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慢性溶血性贫血继发肺动脉高压诊治进展

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中华内科杂志 2025年第6期64卷 571-576页

作者：崔婷婷郭潇潇陈苗北京市第六医院血液内科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京

肺动脉高压(PH)是慢性溶血性贫血继发的一种少见但严重影响患者生存的并发症, 病因复杂, 通常是多因素导致, 可能与溶血、慢性贫血与缺氧、高凝状态和血栓形成、铁过载、氧化应激以及脾切除术等有关。超声心动图联合N末端B型利钠肽原及... 详细信息

肺动脉高压(PH)是慢性溶血性贫血继发的一种少见但严重影响患者生存的并发症, 病因复杂, 通常是多因素导致, 可能与溶血、慢性贫血与缺氧、高凝状态和血栓形成、铁过载、氧化应激以及脾切除术等有关。超声心动图联合N末端B型利钠肽原及6分钟步行试验可以简便有效地筛查PH, 右心导管检查是确诊PH的金标准。在控制溶血、纠正贫血治疗的基础上, 靶向PH的各种肺血管扩张剂治疗也在探索中。然而, 认识不足、诊断率低及诊断延迟、治疗效果有限仍显著影响患者的生存和生活质量。

关键词：贫血, 溶血性肺动脉高压并发症

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