检索结果-内蒙古大学图书馆

协和医学杂志 2024年第5期15卷 1204-1210页

作者：李佳蕊陈丽霞李涛姜忆南张上珠王曦崔旭蕾王含李晓青魏镜中国医学科学院北京协和医院心理医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730

患者中年男性,疼痛对其生活产生显著影响,曾于外院反复诊治,效果均不佳。因“多发关节疼痛10余年,加重伴情绪不稳5年”至北京协和医院门诊就诊,经多学科团队讨论后,明确该患者疼痛主要由痛风引发,其久治不愈与心理社会因素关系密切,符... 详细信息

患者中年男性,疼痛对其生活产生显著影响,曾于外院反复诊治,效果均不佳。因“多发关节疼痛10余年,加重伴情绪不稳5年”至北京协和医院门诊就诊,经多学科团队讨论后,明确该患者疼痛主要由痛风引发,其久治不愈与心理社会因素关系密切,符合“影响躯体疾病的心理行为因素”这一诊断。在此基础上,对患者进行多学科综合管理,识别和处理影响躯体疾病的心理行为因素,其症状显著改善。该例患者的临床诊治体现了躯体症状(障碍)多学科协作诊疗的重要价值。

关键词：慢性疼痛影响躯体疾病的心理行为因素痛风多学科协作诊疗

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心悸,气促,四肢无力,水肿,喘憋:抗线粒体抗体阳性、合并心脏受累的罕见炎性肌病

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 248-255页

作者：梁春苏张旭昌张宁康琳刘晓红余嘉奇刘颖娴乔琳杨燕丽赵肖奕赵瑞杰牛娜闫雪莲中国医学科学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 深圳市龙岗区人民医院老年医学科深圳518172 中国医学科学院北京协和医院内科学系北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730

本文报道1例因“心悸、气促2年余,四肢无力6个月,水肿、夜间喘憋2个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。其临床表现为四肢肌力下降,吞咽肌、呼吸肌受累;同时合并心力衰竭和以房性心律失常为主的多种心律失常;实验室检测可见包括... 详细信息

本文报道1例因“心悸、气促2年余,四肢无力6个月,水肿、夜间喘憋2个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。其临床表现为四肢肌力下降,吞咽肌、呼吸肌受累;同时合并心力衰竭和以房性心律失常为主的多种心律失常;实验室检测可见包括抗线粒体抗体在内的多种自身抗体阳性。经多学科协作诊疗,最终诊断为抗线粒体抗体相关炎性肌病。予以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,并进行针对肌肉力量的抗阻练习和针对肺功能的康复训练后,患者临床症状显著改善。在该患者的诊疗过程中,紧密围绕患者临床表现逐步厘清病因,发现细微异常临床资料背后的可能原因,并实施有效干预,再次体现了多学科协作在老年罕见病诊疗中的重要作用。

关键词：特发性炎性肌病抗线粒体抗体相关炎性肌病心力衰竭心律失常老年患者医患共同决策

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急性二尖瓣脱垂致右侧为主的肺水肿1例

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中华结核和呼吸杂志 2024年第12期47卷 1148-1150页

作者：曹宇王亚齐路昕韩业晨范俊平苏龙翔中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科北京100730

患者青年女性,因突发胸闷、不能平卧来诊,以迅速进展的呼吸衰竭及心源性休克为主要临床特点,结合心脏超声结果,考虑病因为乳头肌断裂、急性二尖瓣脱垂,患者CT表现为独特的右侧为主的肺水肿,该CT表现对重度二尖瓣关闭不全有较高的诊断特... 详细信息

患者青年女性,因突发胸闷、不能平卧来诊,以迅速进展的呼吸衰竭及心源性休克为主要临床特点,结合心脏超声结果,考虑病因为乳头肌断裂、急性二尖瓣脱垂,患者CT表现为独特的右侧为主的肺水肿,该CT表现对重度二尖瓣关闭不全有较高的诊断特异性。经过瓣膜置换、呼吸循环支持、抗心力衰竭治疗后,肺部阴影明显改善。结合急性左心力衰竭的临床症状、独特的右侧为主的肺水肿CT表现,及时想到重度二尖瓣关闭不全的诊断,尽早针对病因进行治疗,对改善患者预后有重要的意义。

关键词：二尖瓣脱垂心源性休克肺部阴影主要临床特点瓣膜置换呼吸循环诊断特异性心脏超声

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IRAK4基因变异致NASA综合征的临床表型及基因型分析

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中华儿科杂志 2025年第6期63卷 655-659页

作者：彭思明袁孙碧歆孙之星张玉王薇宋红梅中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院儿科，北京　100730

目的:总结IRAK4基因变异致神经炎症、自身炎症、脾大及贫血（NASA）综合征患儿的临床特征及分子致病机制。方法:回顾性收集北京协和医院儿科收治的2例诊断为NASA综合征患儿的临床表现、治疗及随访情况。采用基因Panel测序检测致病基因... 详细信息

目的:总结IRAK4基因变异致神经炎症、自身炎症、脾大及贫血（NASA）综合征患儿的临床特征及分子致病机制。方法:回顾性收集北京协和医院儿科收治的2例诊断为NASA综合征患儿的临床表现、治疗及随访情况。采用基因Panel测序检测致病基因并进行一代Sanger测序验证。通过患儿样本及工具细胞进行IRAK4基因变异体外功能研究。结果:2例患儿为1例8岁6月龄女童和1例10岁7月龄男童，均于幼儿期起病，主要表现为贫血、肝脾肿大，例1存在反复癫痫发作，2例患儿辅助检查均提示C反应蛋白及红细胞沉降率明显升高，颅内双侧基底节区钙化。例2给予托珠单抗治疗后贫血及炎症指标控制良好，例1因反复癫痫发作死亡。基因检测均提示IRAK4基因复合杂合变异，其中例1携带c.592G>T（p.G198X）无义变异及c.248A>C（p.D83A）错义变异，分别来自父母;例2分别携带一父源的剪切变异（c.831+3A>G）及一母源的移码变异c.540delT（p.F180Lfs*26）。经反转录及Sanger测序结果证实c.831+3A>G变异可导致异常剪切，引起7号外显子缺失。2例患儿来源的IRAK4基因变异体外过表达实验结果提示，c.592G>T、c.540delT及c.831+3A>G均可导致其编码蛋白白细胞介素-1受体相关激酶-4（IRAK4）蛋白截短，c.248A>C并未引起IRAK4蛋白表达水平及蛋白长度改变。结论:对于幼儿期起病，存在贫血、肝脾肿大、反复癫痫发作、高炎症指标及颅内钙化的患儿，应考虑NASA综合征诊断的可能。IRAK4基因变异可能通过导致IRAK4蛋白的抑炎功能受损，从而引起自身炎症表型。

关键词：白细胞介素1受体相关激酶类贫血肝肿大脾大

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角膜屈光手术中实施双眼近视方案对屈光不正合并老视矫正效果的研究

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中华眼科杂志 2024年第8期60卷 674-679页

作者：阳珊姜洋金玉梅孙磊李莹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730

目的探讨个性化预留轻度近视的角膜屈光手术设计方案对40岁以上屈光不正患者的矫正效果的影响。方法回顾性病例系列研究。收集2023年1至12月于北京协和医院眼科接受角膜屈光手术且年龄>40岁的60例(120只眼)屈光不正患者资料,其中男... 详细信息

目的探讨个性化预留轻度近视的角膜屈光手术设计方案对40岁以上屈光不正患者的矫正效果的影响。方法回顾性病例系列研究。收集2023年1至12月于北京协和医院眼科接受角膜屈光手术且年龄>40岁的60例(120只眼)屈光不正患者资料,其中男性25例,女性35例;年龄(44.3±3.1)岁。按患者意愿分为A组(预留部分近视度数)和B组(完全矫正),每组各30例(60只眼)。术前及术后1 d、1周、1个月、3个月、6个月、12个月进行视力、主觉验光、裂隙灯、角膜地形图及眼压等检查,根据手术前后视力计算有效性指数和安全性指数,术后采用屈光不正生活质量量表评价患者的手术满意度和术后视觉症状。结果两组患者术前裸眼视力、矫正视力、屈光度数、角膜厚度及眼压差异均无统计学意义(均P>0.05)。末次随访时,A组裸眼远视力≥0.8、≥1.0的眼占比分别为93.3%(56/60)、60.0%(36/60),B组则分别为100%(60/60)和83.3%(50/60);A、B组的SE分别为(-0.35±0.52)和(-0.07±0.55)D,差异有统计学意义(P<0.05);A组近视力优于B组(P<0.05);A、B组的有效性指数分别为0.96±0.23和0.99±0.12,安全性指数分别为1.02±0.11和1.02±0.07。两组患者术后总体满意度均较高,但A组较B组在近视力、阅读及看电脑屏幕的得分更高。结论个性化预留轻度近视的角膜屈光手术设计方案对于40岁以上屈光不正患者具有良好的矫正效果,可以提高患者对手术的满意度和生活质量。

关键词：屈光不正调节,眼屈光外科手术临床方案精准医学视敏度病人满意度

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黏液乳头型室管膜瘤的临床病理特征及HOX转录反义RNA原位杂交检测分析

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 35-41页

作者：张煜涵王征陆俊良赵大春霍真中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

目的总结黏液乳头型室管膜瘤(MPE)的临床病理特征、免疫组织化学染色特点、HOX转录反义RNA(HOTAIR)原位杂交情况、治疗及预后。方法收集2006年11月至2023年7月北京协和医院17例病理确诊为MPE患者的临床和病理资料。所有患者行组蛋白H3... 详细信息

目的总结黏液乳头型室管膜瘤(MPE)的临床病理特征、免疫组织化学染色特点、HOX转录反义RNA(HOTAIR)原位杂交情况、治疗及预后。方法收集2006年11月至2023年7月北京协和医院17例病理确诊为MPE患者的临床和病理资料。所有患者行组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化修饰(H3K27me3)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、上皮细胞膜抗原(EMA)等免疫组织化学染色及阿尔辛蓝-过碘酸希夫(AB-PAS)染色。同时选取16例脊髓室管膜瘤病例作为对照,与17例MPE病例制成组织芯片,行HOTAIR原位杂交检测并半定量评分,采用非参数秩和检验分析两组评分差异。结果17例MPE患者年龄14~64岁,平均(37.48±16.10)岁,男女比例0.7∶1。临床主要表现为腰骶部、下肢疼痛。镜下见肿瘤细胞围绕纤维血管轴心呈乳头状排列,伴多量黏液样物质,部分病例可见疏松网状结构。17例(100.00%)肿瘤细胞表达GFAP,10例(58.82%)表达EMA,8例(47.06%)表达D2-40,2例(11.76%)H3K27me3蛋白表达缺失。17例(100.00%)AB-PAS染色均可见蓝色黏液。MPE组与脊髓室管膜瘤组均表达HOTAIR,且MPE组HOTAIR半定量评分高于脊髓室管膜瘤组(P=0.004)。随访12例患者,中位随访时间65.50个月,3例复发。结论MPE具有典型的病理形态学表现,结合GFAP、EMA等免疫组织化学染色和AB-PAS染色易于诊断。少数病例H3K27me3表达缺失。MPE中HOTAIR呈高表达,但其辅助诊断价值有限。MPE预后相对较好,但少数病例可出现术后复发。

关键词：黏液乳头型室管膜瘤临床病理特征 H3第27位赖氨三甲基化修饰 HOX转录反义RNA

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抗谷氨酸脱羧酶抗体相关僵人综合征33例临床与预后分析

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中华神经科杂志 2024年第9期57卷 993-999页

作者：柏琳关鸿志范思远任海涛管宇宙杨英麦朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中... 详细信息

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中女性26例(78.8%),男性7例(21.2%),起病年龄(42±12)岁,病程24.0(10.5,37.5)个月。合并肿瘤2例(6.1%),包括侵袭性胸腺瘤和小细胞肺癌各1例。29例(87.9%,29/33)患者表现为躯干及四肢近端僵硬,14例(42.4%,14/33)患者呈发作性痉挛,18例(54.5%,18/33)患者由声光等刺激诱发。神经科体格检查发现33.3%(11/33)的患者巴宾斯基或夏道克征阳性。部分患者(36.4%,16/33)合并边缘性脑炎/癫痫或小脑性共济失调(称为复杂型SPS)。脑脊液白细胞计数中位数为2×10 6/L[四分位数:1×10 6/L,6×10 6/L;范围:(0~30)×10 6/L],28.0%(7/25)的患者脑脊液白细胞轻度升高。66.7%(14/21)的患者多通道表面肌电图检查结果提示在放松状态下主动肌与拮抗肌同步收缩。极期改良Rankin量表(mRS)评分为4(3,4)分。全部患者均接受苯二氮?类药物或巴氯芬对症治疗。30例(90.9%,30/33)患者接受一线免疫治疗,3例(9.1%,3/33)患者接受利妥昔单抗二线免疫治疗,14例(42.4%,14/33)患者接受吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间16(10,42)个月,最佳中位mRS评分为2分,66.7%(22/33)的患者功能预后良好(mRS评分≤2分),复发率30.0%(9/30),末次随访中位mRS评分为2分,53.3%(16/30)的患者预后良好。患者预后与性别、年龄、临床类型、脑脊液白细胞水平均无显著相关性(均 P>0.05)。结论:SPS为抗GAD抗体相关神经免疫病的主要表型之一,以中年女性多见,呈慢性病程。合并肿瘤者罕见。临床可分为单纯型SPS和复杂型SPS,确诊依靠典型的症状体征、抗GAD抗体检测和肌电图检查。免疫治疗对本病有效,初始免疫治疗效果良好,复发患者的预后欠佳。

关键词：谷氨酸脱羧酶僵人综合征免疫疗法抗神经抗体

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中枢神经系统曲霉菌病

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中国现代神经疾病杂志 2024年第4期24卷 258-264页

作者：倪品菲范思远李佳有慧赵大春任海涛关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730

研究背景中枢神经系统曲霉菌感染临床罕见,本文报道1例经病理确诊的中枢神经系统曲霉菌病患者,分析其临床特点并复习文献,总结诊断与治疗要点。方法与结果女性患者,50岁,临床主要表现为进行性四肢无力、癫痫发作、认知功能下降、性格改... 详细信息

研究背景中枢神经系统曲霉菌感染临床罕见,本文报道1例经病理确诊的中枢神经系统曲霉菌病患者,分析其临床特点并复习文献,总结诊断与治疗要点。方法与结果女性患者,50岁,临床主要表现为进行性四肢无力、癫痫发作、认知功能下降、性格改变,系统性炎症及免疫学指标未见明显异常,脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检测未见明显异常;头部MRI显示双侧额顶叶异常信号伴片状、环形强化,脑膜强化;脑组织活检提示血管炎及脑组织坏死伴出血,六胺银染色可见有分隔的真菌菌丝,分叉呈45°;最终确诊为中枢神经系统曲霉菌病,经抗真菌治疗后症状好转,复查MRI病灶较前缩小。结论中枢神经系统曲霉菌病可发生于免疫功能正常人群,临床表现缺乏特异性,脑脊液可无炎症改变,宏基因组学第二代测序可呈阴性,脑组织活检术是诊断的“金标准”,早期、足量、足疗程予以伏立康唑抗真菌治疗可以改善预后。

关键词：曲霉菌病中枢神经系统真菌感染伏立康唑活组织检查病理学

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奇异变形杆菌的临床流行病学和β-内酰胺类药物耐药机制研究进展

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中华微生物学和免疫学杂志 2024年第10期44卷 906-911页

作者：张彬瑶马瑞瑞徐英春刘亚丽中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

奇异变形杆菌是一种革兰阴性杆菌,可引起尿路感染、血流感染、消化道感染等,尤其是奇异变形杆菌导致的尿路感染,不仅给临床治疗带来诸多困扰,还会造成严重的公共卫生问题。随着临床治疗抗微生物药物的使用,奇异变形杆菌对β-内酰胺类和... 详细信息

奇异变形杆菌是一种革兰阴性杆菌,可引起尿路感染、血流感染、消化道感染等,尤其是奇异变形杆菌导致的尿路感染,不仅给临床治疗带来诸多困扰,还会造成严重的公共卫生问题。随着临床治疗抗微生物药物的使用,奇异变形杆菌对β-内酰胺类和喹诺酮类药物的耐药性逐年增加。加上抗微生物药物的不规范使用,耐多药奇异变形杆菌和耐碳青霉烯类药物的奇异变形杆菌相继出现。本文主要对奇异变形杆菌与临床感染、流行病学以及β-内酰胺类耐药机制等进行阐述,为探究奇异变形杆菌新的治疗策略及预防提供思路。

关键词：奇异变形杆菌尿路感染血流感染 β-内酰胺酶耐药机制

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脑源性神经营养因子与皮肤病

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中华皮肤科杂志 2025年第2期58卷 190-193页

作者：李安琪孙秋宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

脑源性神经营养因子作为一种参与神经元存活、生长和分化的蛋白质,在许多神经、精神相关疾病的病理生理过程中发挥重要作用。近年来脑源性神经营养因子在调节免疫、参与炎症反应等神经系统以外的功能被广泛关注,且越来越多的研究表明脑... 详细信息

脑源性神经营养因子作为一种参与神经元存活、生长和分化的蛋白质,在许多神经、精神相关疾病的病理生理过程中发挥重要作用。近年来脑源性神经营养因子在调节免疫、参与炎症反应等神经系统以外的功能被广泛关注,且越来越多的研究表明脑源性神经营养因子在特应性皮炎、结缔组织病和皮肤肿瘤等多种皮肤病中发挥重要作用。本文综述脑源性神经营养因子在相关皮肤病中的研究进展。

关键词：皮炎特应性皮肤肿瘤神经痛结缔组织疾病脑源性神经营养因子

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