目的分析生长激素缺乏症(GHD)和特发性矮小症(ISS)患者生长激素激发试验结果,及其与重组人生长激素(rhGH)治疗反应之间的关系。方法回顾性分析36例GHD和24例ISS左旋多巴和胰岛素低血糖生长激素激发试验结果,rhGH治疗后身高增长情况,进行相关性分析。结果GHD组两种激发试验峰值、曲线下面积(area under curve,AUC)与身高标准差比值(SDS)呈正相关(P<0.001),校正性别、年龄、骨龄、体质量SDS后,左旋多巴激发试验峰值及AUC与身高SDS仍呈正相关(r=0.471和0.427,P<0.05);ISS组并无此相关性。两组治疗前身高SDS无差异,治疗第2年GHD组身高SDS显著高于ISS组(P<0.05)。两组治疗后GV均明显增加,但治疗第2年GV较第1年有所下降。GHD组治疗第1年GV与治疗前两种激发试验峰值、AUC呈负相关,而ISS组并无相关性。结论rhGH可显著改善GHD和ISS患儿身高,但随着治疗的延长GV有下降趋势;治疗前GH激发试验可一定程度预测GHD患儿rhGH治疗效果,但不能预测ISS患儿rhGH治疗效果。
目的探讨未使用糖皮质激素的重症肌无力（MG）患者糖脂代谢异常情况，以及胰岛素水平、胰岛素抵抗、肌力、血清骨钙素、25羟维生素D（25OHD）与糖脂代谢指标的相关性。方法纳入2013年1月至2016年12月于北京协和医院神经内科与内分泌科未使用糖皮质激素治疗的MG患者102例，年龄（40±11）岁，男43例，女59例，测量优势手握力，检测空腹血糖（FBG）、餐后2 h血糖（2 h PBG）、糖化血红蛋白（HbA1c）、空腹胰岛素（FINS）、餐后2 h胰岛素（2 h PINS）、总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）及骨钙素、25OHD浓度。采用胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）评估胰岛素抵抗状况。结果空腹血糖受损或糖耐量减低、2型糖尿病、血脂异常、高胰岛素血症比例在男性和女性MG患者分别为30.0%、10.0%、50.0%、33.3%和17.5%、3.5%、27.7%、7.1%。男性和女性血清骨钙素水平分别为2.8（1.7，4.4）μg/L和2.3（1.3，3.9）μg/L，25OHD水平分别为（93.5±34.9）nmol/L和（81.0±30.5）nmol/L，握力分别为（37.0±9.4）kg和（20.5±6.3）kg。校正年龄后，男性FINS（r＝0.619，P〈0.001）、2 h PINS（r＝0.640，P〈0.001）、HOMA-IR（r＝0.534，P〈0.001）与2 h PBG呈正相关，握力与TC（r＝－0.486，P＝0.026）、LDL-C（r＝－0.485，P＝0.026）呈负相关。女性FINS（r＝0.352，P＝0.008；r＝0.300，P＝0.026；r＝0.646，P〈0.001）和2 h PINS（r＝0.278，P＝0.040；r＝0.518，P〈0.001；r＝0.382，P＝0.006）及HOMA-IR（r＝0.695，P〈0.001；r＝0.583，P〈0.001；r＝0.818，P〈0.001）与FBG、2 h PBG、HbA1c均呈正相关，握力与FBG（r＝－0.424，P＝0.016）、2 h PINS（r＝－0.345，P＝0.034）呈负相关，与HDL-C（r＝0.389，P＝0.037）正相关。未发现骨钙素及25OHD水平与糖脂代谢有明显相关性。经多重线性回归分析亦发现握力、胰岛素水平及胰岛素抵抗水平与糖脂代谢异常间存在明显相关性。结论未使用糖皮质激素治疗的MG患者存在较高比例的糖脂代谢异常，其机制可能与肌力下降引起的胰岛素抵抗相关。
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